硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症二例并文献复习

目的 探讨硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床效果.方法 分析在河南省肿瘤医院就诊的2例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 2例患者明确诊断为LPL/WM,经过治疗病情稳定,达到完全缓解.结论 硼替佐米治疗LPL/WM可以获得较好的效果.     

血清单克隆免疫球蛋白在慢性B淋巴细胞增殖性疾病中的表达及其意义

目的 研究血清单克隆免疫球蛋白(McIg)在慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)中的表达情况,分析其临床意义及可能来源.方法 回顾性分析2006年5月至2015年5月1 147例初诊B-CLPD患者临床资料,分析血清McIg表达情况及预后相关因素,探讨其来源.结果 1 147例B-CLPD患者中淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)患者164例,其中140例(85.4％)存在McIg;非LPL/WM患者983例,其中50例(5.1％)存在McIg;两组McIg类型均以IgM型为主.McIg阳性LPL/WM组、McIg阳性的非LPL/WM组及McIg阴性组患者血清IgM浓度分别为(48.88±33.42)g/L、(27.9±15.23)g/L、(2.75±1.21)g/L,差异有统计学意义(P=0.000),McIg阳性的LPL/WM组IgM浓度高于McIg阳性非LPL/WM组(P=0.000),且两组患者血清IgM浓度均高于McIg阴性者(P值均为0.000).分析16例McIg阳性非LPL/WM的B-CLPD患者显示,治疗后完全缓解期间单克隆IgG、Igi的水平变化均低于初诊时(P值分别为0.001、0.048).非LPL/WM的B-CLPD患者中β 2微球蛋白高水平组及染色体复杂核型组血清McIg阳性率分别高于B2微球蛋白低水平组(P=0.001)及染色体正常核型组(P=0.016).47例McIg阳性的非LPL/WM患者中,38例(80.9％)血清McIg表达类型与肿瘤细胞表面Ig轻链的类型一致,二者中度相关(P＜ 0.005).结论 部分非LPL/WM的B-CLPD患者血清中也存在McIg,且可能和预后有一定相关性.McIg可能是由肿瘤细胞或与肿瘤细胞有共同前体的细胞分泌的.     

淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症10例临床病理学特征分析及MYD88基因突变检测

背景与目的：淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM）是罕见的B细胞惰性淋巴瘤,其诊断常需要与其他小B细胞性肿瘤作鉴别。本研究皆在探讨LPL/WM的临床病理学特点,并观察MYD88基因突变在此类肿瘤中的检出频率。方法：分析10例LPL/WM病例的临床资料、组织学形态和免疫组织化学表型,并以聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）扩增及直接测序法检测肿瘤标本MYD88基因的状态。结果：10例患者均为男性,中位年龄61岁。患者多表现为乏力和贫血,均有不同程度的IgM型免疫球蛋白血症和肿瘤骨髓累及。淋巴结活检标本光镜检查显示淋巴结结构部分存在,特别是可以见到开放的淋巴窦。肿瘤由数量不等的浆细胞、小淋巴细胞及浆样淋巴细胞组成。骨髓活检标本也可见到相同形态的细胞浸润。免疫组织化学染色显示,10例肿瘤细胞均呈CD20弥漫阳性并限制性表达免疫球蛋白轻链κ,6例瘤细胞表达CD23,2例部分瘤细胞表达CD5,未见病例表达CD10,Ki-67增殖指数在5%~30%之间。另外,2例LPL/WM在其病灶中尚可见到较多的IgG4阳性反应性浆细胞浸润。所有LPL/WM病例肿瘤组织均有MYD88 L265P突变检出,而对照组其他小B细胞性肿瘤均为阴性结果。结论：LPL/WM多具有典型的临床病理学形态,但偶亦可出现异常表型。MYD88 L265P作为LPL/WM的特征性遗传学特点,其检测的引入可使此类肿瘤的诊断和鉴别有更可靠的依据。     

异基因造血干细胞移植治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD(氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松)、RCOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松)、PAD(硼替佐米、表柔比星、地塞米松)等多个方案化疗后效果不佳.后接受allo-HSCT治疗,预处理方案为减低剂量克拉屈滨、白消安联合环磷酰胺,移植后予环孢素、麦考酚钠肠溶片联合短程甲氨蝶呤常规预防移植物抗宿主病(GVHD),+13天粒系植入,+15天巨核系植入,+208天出现局限性慢性GVHD(肝脏、口唇),予激素治疗后好转.移植后患者IgM水平持续下降,评估疗效为非常好的部分缓解.结论 allo-HSCT可能使难治性LPL/WM患者生存明显获益.     

原发性巨球蛋白血症15例

目的探讨原发性巨球蛋白血症（WM）的临床特点。方法回顾性分析15例患者临床表现、免疫表型及治疗。结果3例完全缓解（CR）,9例部分缓解（PR）,7例生存,病程最长达79个月。结论WM传统的诊断方法不够完善,免疫表型能够更进一步明确诊断。在治疗方面,WM是不能治愈性疾病,但经积极治疗生存期可延长,应考虑化疗并血浆置换联合治疗。     

华氏巨球蛋白血症伴肺癌一例并文献复习

目的 探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征、影像学表现、诊断、治疗及鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1例WM患者的临床资料并复习相关文献.结果 化疗药物可增加继发第二肿瘤肺癌的风险,该例患者在鉴别诊断过程中胸部X线片检查未见明显异常,而胸部CT检查迅速发现肺部占位病灶,病理证实为肺癌.结论 WM的肺部表现具有多样性,化疗药物烷化剂和嘌呤核苷类似物的应用增加继发第二肿瘤的风险.胸部CT在鉴别原发病与继发肺部肿瘤中起重要作用.     

华氏巨球蛋白血症合并急性T淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的探讨华氏巨球蛋白血症(WM)合并急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的治疗方法。方法回顾性分析2022年10月漯河市第一人民医院收治的1例WM合并T-ALL患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为57岁男性, 2012年7月在外院诊断为WM, 化疗后病情稳定, 口服沙利度胺维持治疗。2022年10月出现全身多发肿大淋巴结、纵隔腔占位和右侧胸腔积液, 诊断WM合并T-ALL。给予V/CTP(长春新碱或环磷酰胺联合吡柔比星和地塞米松)方案诱导化疗2个疗程, 复查微小残留病:未见单克隆T细胞和少量单克隆B细胞, 肿大淋巴结缩小, 纵隔占位几乎消失。第3个疗程给予中剂量阿糖胞苷巩固治疗。第4个疗程因干咳入院, 拒绝骨髓检查, CT检查示髓外进展, 采用泽布替尼联合常规化疗方案, 持续随访中。结论 WM合并T-ALL罕见, 目前尚无统一治疗方案。以布鲁顿酪氨酸蛋白激酶抑制剂为基础的联合治疗方案可能会改善患者的预后。     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／wM）约占所有血液系统肿瘤的2％，为少见肿瘤。近年来在其治疗方法上有显著进展。作者报告2例典型病例，并复习文献，以提高对LPL／WM的认识。     

血浆置换术在华氏巨球蛋白血症治疗中的应用

目的 探讨血浆置换术(plasma exchange,PE)在华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)治疗中的应用及疗效.方法 运用CS 3 000 plus血细胞分离机对12例WM患者进行76例次PE,每次清除血浆量1913±248 mL,治疗期均配合系统的化学药物治疗.PE后观察IgM、GLB及ESR的变化及临床症状、体征的改善情况.结果 PE后IgM、GLB及ESR均显著下降,临床症状、体征均获缓解或减轻.结论 PE是治疗WM重要、有效的方法.     

硼替佐米联合地塞米松治疗华氏巨球蛋白血症的疗效观察

背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病.临床前研究已显示,蛋白酶体抑制剂--硼替佐米是WM有潜力的靶向治疗药物,单用或联合利妥昔单抗对WM患者有很好的疗效.本研究探讨硼替佐米联合地塞米松治疗WM的疗效和不良反应.方法:对2例WM患者给予硼替佐米联合地塞米松的方案进行治疗,其中1例为初治患者,另1例为行自体外周血干细胞移植后复发的患者.硼替佐米使用剂量为1.3mg/m2,第1、4、8、11天联合地塞米松20～40 mg/d,第1、2、4、5、8、9、11、12天,每21 d为1个疗程,2例患者均使用了2个疗程,其中1例患者联合了血浆置换.结果:2例患者的临床症状显著改善,其中1例患者的凝血酶原时间恢复接近正常.2例患者的IgM水平均在治疗后显著下降,1例由100.00 g/L下降至9.23g/L,另1例由9.13 g/L下降至3.24 g/L.2例患者均在第2个疗程后发生Ⅱ级外周神经炎、肺部感染,其中1例先发生腹泻后便秘,另1例以腹胀便秘为主,经治疗后好转,治疗后4个月均病情稳定,仍在继续随访中.结论:硼替佐米联合地塞米松方案对wM患者有良好的近期疗效,外周神经炎和感染是其主要并发症.     

以乳糜胸为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例并文献复习

目的探讨以乳糜胸为首发表现的华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特点、诊断及治疗情况。方法对2021年1月8日山东省临沂市中心医院收治的1例以乳糜胸为首发表现的WM患者的临床资料进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 70岁, 以乳糜胸为首发表现, 结合各项检查结果诊断为WM。相继给予VD(硼替佐米、地塞米松)方案2个疗程、VCD(硼替佐米、地塞米松、环磷酰胺)+泽布替尼方案1个疗程、BR(利妥昔单抗、苯达莫司汀)+泽布替尼方案4个疗程;患者完成VCD+泽布替尼方案后评价疗效为部分缓解, 口服泽布替尼维持治疗中。结论以乳糜胸为首发表现的WM少见, 目前暂无统一的治疗方案。应在诊断明确的基础上, 采取个体化的综合治疗措施。     

巨球蛋白血症3例及文献复习

目的:探讨巨球蛋白血症的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。方法:分析我科收治的3例巨球蛋白血症患者的临床资料及诊治过程,并复习相关文献。结果:本文3例患者发病时均出现不同程度贫血、单克隆IgM及骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,例1及例3可见高黏滞综合征所致鼻出血或牙龈出血。其中例1及例2接受苯丁酸氮芥联合强的松方案治疗,例3未接受治疗。例1目前病情平稳,例2死亡,例3失访。结论:巨球蛋白血症的诊断与鉴别诊断有赖于形态学及免疫表型检查。烷化剂、嘌呤类似物及利妥昔单抗是WM一线治疗药物。     

沙利度胺治疗原发性巨球蛋白血症疗效观察

目的：探讨小剂量沙利度胺治疗原发性巨球蛋白血症(WM)的临床疗效。方法：WM患者4例。沙利度胺75mg／d,疗程3个月以上根据治疗前后血液免疫球蛋白含量的变化来评定疗效。结果：4例患者血清免疫球蛋白的含量均有不同程度的下降,其中下降幅度最高达21．5g／L。4例WM患者仅1例出现轻微不良反应。结论：小剂量沙利度胺治疗原发性巨球蛋白血症有一定疗效。     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例报告并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lym-phoplasmacytic lymphoma/waldenstr?m macroglobu-linemia,LPL/WM)属于惰性成熟B细胞淋巴瘤范畴,以骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润伴外周血单克隆性IgM增生为特点,病因不明,好发于≥60 岁老年人,病情进展缓慢,部分患者无症...     

Waldenstrom巨球蛋白血症24例临床分析

 目的 探讨华氏巨球蛋白血症（WM）的临床特点。 方法 对1988年1月至2006年 4月诊治的24例WM患者进行回顾性分析。结果 WM缺乏典型临床表现,且并发症多,故误诊率高。11例接受治疗的患者,7例达部分缓解,1例无效,1例失访,2例死亡。疗程最长达12年。结论 WM好发于老年人,男性多见,其临床表现主要为贫血、出血、体重减轻、神经系统症状及肝、脾、淋巴结大。自身免疫现象是其显著特征。化疗为其主要治疗手段,预后较差,病程长短不一。     

淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的形态学诊断

  目的　提高对淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的认识。方法　对1例LPL患者的诊治过程进行回顾性分析,并复习有关文献,对慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、脾边缘区淋巴瘤进行鉴别诊断。结果　患者血涂片淋巴细胞0.40,分类100个白细胞可见晚幼红1个,血小板少见,红细胞呈明显缗钱状排列。骨髓象：增生活跃,淋巴样细胞0.78,浆细胞0.085。骨髓活组织检查示：骨髓增生极度活跃,淋巴样细胞和浆样细胞弥漫性分布,形态学诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症。结论　LPL与慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和伴外周血的脾淋巴瘤等疾病临床及实验室特征有相似之处,往往难以鉴别, 血涂片、骨髓涂片及骨髓组织学等形态改变在LPL诊断及鉴别诊断中能起到决定性作用。     

华氏巨球蛋白血症继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的:提高对华氏巨球蛋白血症（WM）继发急性髓系白血病（AML）的认识。方法:回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料，并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果:该患者为老年男性，初诊为WM，COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML，染色体核型分析示5号和7号染色体均异常，并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染，生存期不足1个月。结论:WM继发AML少见，目前发病机制尚不明确，其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关，伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短，预后差。     

利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症时的特殊反应

目的：研究抗CD20单克隆抗体利妥昔（rituximab）治疗华氏巨球蛋白血症（Waldenstrom macroglobu-linemia,WM）时血清IgM异常增高现象及其表现和处理,并复习相关文献,推荐处理方法。方法：1例68岁患者通过骨髓细胞学、病理学和免疫固定电泳等检查确诊为WM,并给予利妥昔（375 mg/m2,d1）联合复达拉滨（30mg/m2,i.v.d1-3）作为初始治疗,对治疗前后的血清IgM水平进行监测。结果：在第一疗程RF治疗结束后四周,患者的血清IgM水平从治疗前的34.8g/L增高至115g/L,同时出现头痛和眼底出血,但骨髓浆细胞和淋巴样浆细胞无明显增多。在停用利妥昔,改用FC（复达拉滨和环磷酰胺）方案治疗四疗程后,IgM下降至治疗前水平,然后进一步下降达部分缓解。结论：WM患者在接受以利妥昔为基础的治疗后,血清IgM可明显增高,并导致高黏滞综合征等高IgM相关并发症。尽管此种异常增高并不提示利妥昔单抗治疗失败,但在治疗过程中仍需密切。在治疗开始的前二个疗程中避免使用利妥昔单抗可减少此现象的发生。     

利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症时的特殊反应

目的:研究抗CD20单克隆抗体利妥昔(rituximab)治疗华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobu-linemia,WM)时血清IgM异常增高现象及其表现和处理,并复习相关文献,推荐处理方法。方法:1例68岁患者通过骨髓细胞学、病理学和免疫固定电泳等检查确诊为WM,并给予利妥昔(375 mg/m2,d1)联合复达拉滨(30mg/m2,i.v.d1-3)作为初始治疗,对治疗前后的血清IgM水平进行监测。结果:在第一疗程RF治疗结束后四周,患者的血清IgM水平从治疗前的34.8g/L增高至115g/L,同时出现头痛和眼底出血,但骨髓浆细胞和淋巴样浆细胞无明显增多。在停用利妥昔,改用FC(复达拉滨和环磷酰胺)方案治疗四疗程后,IgM下降至治疗前水平,然后进一步下降达部分缓解。结论:WM患者在接受以利妥昔为基础的治疗后,血清IgM可明显增高,并导致高黏滞综合征等高IgM相关并发症。尽管此种异常增高并不提示利妥昔单抗治疗失败,但在治疗过程中仍需密切。在治疗开始的前二个疗程中避免使用利妥昔单抗可减少此现象的发生。     

27例眼附属器淋巴瘤的临床病理特征分析

目的 探讨国人眼附属器淋巴瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析解放军八一医院全军肿瘤中心1990年1月至2013年12月收治的27例经病理组织学检查确诊为眼附属器淋巴瘤患者的临床及病理学特征。结果 27例患者均为非霍奇金淋巴瘤,原发于眼部者25例,其他部位淋巴瘤累及眼部者2例。病理分型：NK/T细胞淋巴瘤2例;B细胞淋巴瘤25例,其中包括黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤13例,淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）4例,套细胞淋巴瘤（MCL）3例,小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）2例,髓外浆细胞瘤（EMP）3例。13例既往诊断为小B细胞淋巴瘤,经免疫组织化学染色,确诊为MALT淋巴瘤8例、MCL 3例和SLL 2例。结论 眼附属器淋巴瘤的病理诊断分类多样,明确诊断可以为患者治疗方案的选择和判断预后提供更合理的建议。