先天性食道闭锁伴气管食管瘘1例误诊分析

患儿,女,１小＼时,第一胎足月剖腹产,体重２７５０ｇ,Ａｐｇａｒ’ｓ评分,一分钟３分,五分钟５分,十分钟６分。仍青紫,给肌注青霉素,维生素Ｋ_１,于生后１小时入院。母孕期间有阴道流血,休息后消失,产前做Ｂ超示“羊水过多”。入院查体：足月儿貌,颜面、口唇青紫,反应差,哭声弱,前卤约２．５×２．５ｃｍ~２,平坦,颈软,皮肤巩膜无黄染,呼吸６４次／分,双肺呼吸音粗,可闻及中等量水泡音、心音可,律齐,心率１２０次／分,未闻及杂音,肝脾不大,肢端凉,肌张力低,指（趾）甲发绀、吸吮反射、拥抱反射差,胸片示“湿…     

先天性双阴茎畸形伴高位肛门闭锁一例

患儿 :男 ,7个月。生后即发现患儿肛门闭锁、外生殖器异常 ,遂至医院行结肠造瘘术。术后 7个月 ,于 1999年 10月 14日至我科就诊。腹壁结肠造瘘口排便通畅 ,小便正常。否认有家族遗传病史。体检 :生长发育与同龄儿相仿 ,腹平 ,全腹软 ,左下腹见 1.5× 1.5cm的造瘘口 ,有大便从中溢出 ,外生殖器可见双阴茎畸形 ,呈上下位“V”型并列紧密相连 ,上方为主阴茎发育较好 ,下为副阴茎发育稍差 ,有阴囊分裂 ,双睾丸下降至阴囊 ,发育尚可。作B超、静脉尿路造影检查 ,显示双肾、输尿管、膀胱未见异常。逆行膀胱尿道造影 ,从双阴茎分别插入导尿管 ,双…     

先天性无肛合并胃穿孔食道闭锁气管瘘一例

患儿,男,2天,自出生后即开始腹胀,渐加重,精神差、拒乳,无呕吐,伴发热体温29℃,后发现患儿无肛门,门诊以“先天性无肛门”收住院。体检:体温40℃,精神差,心肺未见异常,腹高度膨胀,可见腹部静脉显露,腹壁红肿,未见胃肠型,肠鸣音弱,会阴部无肛门开口。腹部倒立位平片:直肠盲端距肛门皮肤约1.6cm,诊断:先天性中位无肛。行会阴肛门成形术,拖出直肠,有少量胎粪排出。术后应用青霉素、氨苄青霉素,但仍高热,拒乳,腹胀不缓解,术后第二天腹胀加重,腹透发现膈下大量游     

食道闭锁气管食管瘘合并肥厚性幽门狭窄1例报道

患儿,女,2 d。因出生后喂养困难,口鼻持续有泡沫样唾液流出2 d入院。患儿胎龄36周+2,出生体重2 510 g,身长46 cm,Apgar评分生后1 min和5 min均为10分,系剖腹产娩出。母健康,妊娠期间无异常,产前超声检查未提示有羊水异常。出生后发现喂养困难,口鼻持续有泡沫样唾液流出,其他未见异常。生后2 d就诊。就诊时发现口鼻内有泡沫样液体,上腹饱满,胃肠减压管插入受阻,疑诊为食道闭锁(esophageal atresia, EA),行胸腹平片检查诊断为EA。同时发现胃高度扩张,提示存在气管食管瘘(tracheo-esophageal fistula, TEF),而远端肠气缺失则提示高位肠梗阻;食道CT证实了EA合并TEF,CT同时提示了食道盲端距离。入院后2 d行右侧开胸胸膜外食道吻合术,同时结扎切断气管食管瘘。随后行开腹探查术,旨在探查、治疗高位肠梗阻。经仔细探查除了发现幽门肥厚水肿外并未发现其他高位肠梗阻,幽门管长2 cm,术中诊断为肥厚性幽门狭窄(hypertrophic pyloric stenosis,HPS),行幽门肌切开术,证实幽门肌厚达4 mm。术后恢复过程顺利。经10 d全胃肠道外营养治疗后,食管造影证实吻合口通畅良好,无吻合口狭窄或吻合口瘘,随后给予母乳喂养,耐受良好。术后14 d出院。染色体核型为正常46, XY (GTG 500 bands)。随访至今患儿已14个月,体重增长良好,进食正常,未出现术后并发症。     

先天性气管闭锁伴食管闭锁食管气管瘘一例

患儿男,出生10 min,以窒息青紫10 min为代主诉入院,系第一胎第一产,孕37+3周,母孕期体健,无宫内窘迫,胎膜早破48 h,无羊水,经催产素助产效果差,无宫缩,遂行剖腹产,生后青紫窒息,Apgar评分1、5、10 min分别3、2、1分.急转我院,查体:神志不清,强刺激尤反应,全身青紫,无自主呼吸,心率:40次/min,心音低钝,四肢肌张力差.     

先天性肛门闭锁伴短结肠畸形5例报告

先天性肛门闭锁伴短结肠畸形５例报告王恒冰，刘润玑，王延宙，季海萍先天性肛门闭锁伴短结肠畸形比较罕见，且多伴其他复杂畸形。近年我院共收治５例，现报告如下。例１男，３天。以肛门闭锁伴消化道穿孔入院。术中见回肠直接与球形扩张的结肠相通，结肠短，壁薄，有局限...     

先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘12例诊疗经验

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas,CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生,出生体重为(2 981...     

先天性食管闭锁伴气管瘘基础问题研究进展

先天性食管闭锁 (ｅｓｏｐｈａｇｅａｌａｔｒｅｓｉａ,ＥＡ)是一种严重的新生儿消化道发育畸形 ,发病率为 2 .2 /万～ 2 .8/万[1] ,常伴发气管食管瘘 (ｔｒａｃｈｅｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌｆｉｓｔｕｌａ,ＴＥＦ)。近年来 ,随着阿霉素诱导ＥＡ ＴＥＦ动物模型的研制成功 ,作者围绕该畸形的胚胎形成及食管动力学功能异常等基础问题作一简述。一、ＥＡ ＴＥＦ动物模型的制作先天性食管闭锁伴气管食管瘘动物模型的制作始终是困扰医学界对该畸形的胚胎形成及手术前后各类并发症的病因学深入认识的障碍 ,国外曾经有人尝试通过给某一敏感株的大鼠…     

新生儿Ⅲ型食道闭锁术后,食道气管瘘复发的诊治

Ⅲ型先天性食道闭锁术后 ,食道气管瘘复发是术后并发症之一。有时小的瘘口可自愈 ,长期不愈者 ,反复出现肺部感染 ,需再次手术治疗 ,本院 8年来诊治3例 ,分别于第一次术后 4年、1年半、1年行第二次手术 ,获得成功。现将诊治体会介绍如下。例 1:生后诊断Ⅲ型食道闭锁 ,胸膜外行瘘管切断食道吻合术 ,术后 6个月时发现进水偶有呛咳 ,未注意 ,4岁时来院检查 ,经造影证实食道气管瘘复发 ,再次手术 ,术中见有 1～ 2ｃｍ瘘管由原吻合口旁进入右主支气管 ,予以切断 ,结扎 ,术后症状消失。例 2 :生后 17ｄ诊断Ⅲ型食道闭锁 ,经胸膜外切断瘘管 ,吻合 ,…     

先天性食管气管瘘伴幽门肥厚一例

女婴、22天，第一胎足月难产，羊水Ⅲ°混浊。出生体重3100g，Apgar评分：1分钟、5分钟均10分。哺乳后出现呕吐，吐物为胃内容物，且伴呛咳及面色发绀，呼吸不规律。双肺可闻中小水泡音。经吸痰等对症处理后情况好转。患儿饥饿感明显，哺乳有力不呛，但每次哺乳后数分钟至半小时均有呕吐，呕吐严重时伴有窒息。生后体重不增，消瘦。大使正常，但量少。临床诊断：1．新生儿上消化道畸形；2．食管气管瘘？3．吸入性肺炎。因家属拒绝检查及手术治疗，虽经抗炎及对症治疗，但无效死亡。尸检所见：食管子会厌下3．5cm处有一漏口与气管相通，漏口…     

食管闭锁并气管食管瘘1例

1病历摘要 患儿，男，胎龄32周，顺产娩出，体重165％，Apgar评分1min9分。生后因胎龄低，生活能力低下，于6月20日下午6点20分由产科转入NICU，查体：T36％，P146次／min，R50次／min，发育不成熟，营养及反应欠佳。皮肤细嫩，胎脂丰富，胎毛较多，皮肤有散在少许出血点。头形正常，前囟平软，颅缝分离3mm。轻度鼻翼煽动，面部及171唇轻度发绀，颈软，胸廓对称。呼吸表浅，双肺呼吸音低，无哕音及呛咳，三凹征阳性。心率138～140次／min，心律规整。腹部膨隆，胀气，脐部无渗出物。肝脏右肋缘下2cm。     

肛门重复畸形一例

患儿:女,1岁9个月.因发现肛门后方有一瘘口,伴反复肛周潮红一年余入院.检查:腹平软,未触及明显肿物,膝胸位见生理肛门存在,其12点方向有一瘘口,直径约0.3 cm,探针插入长度约1.5 cm,远端为盲端,与直肠不通.肛检:进指顺利,肠壁柔软,未触及明显异常.     

V型先天性食道闭锁一例

患儿女,胎龄34周,出生体重1850g,生后无窒息。因哺乳后出现间断呛奶伴呼吸暂停,当地医院胸部X线片提示“新生儿肺炎”,予抗感染治疗45天,肺炎间断好转后又反复加重,呛奶无缓解,于生后50天,因“气促、口周发绀,腹胀1天”急入我院内科。     

V型先天性食道闭锁一例

患儿女,胎龄34周,出生体重1850 G,生后无窒息.因哺乳后出现间断呛奶伴呼吸暂停,当地医院胸部X线片提示“新生儿肺炎”,予抗感染治疗45天,肺炎间断好转后又反复加重,呛奶无缓解,于生后50天,因“气促、口周发绀,腹胀1天”急入我院内科.入院查体:体重2470 G,HR 142次/min,R 52次/min,BP 65/40 mm Hg,SaO2 91％.精神反应弱,口周微绀,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣及中小水泡音,腹稍胀,肝脏肋下1.5 cm.     

新生儿巨型脐膨出伴肛门闭锁1例

患儿，男，18小时。第1胎，第1产，足月顺产，出生无窒息。生后见腹部有一肿物，拳头大小，表面光滑、湿润、透明，数小时后变为暗红色，生后尚未开奶，无胎粪排出，曾排尿1次。父母非近亲婚配，母孕期健康，无用药史及放射线或毒物接触史。否认家族中类似病史。体重2．4kg，身长48cm。反应差，哭声弱。皮肤干燥，弹性减低。颅无畸形，面容无殊，舌大小正常。心肺无异常。腹部中央有一突出于腹壁外之肿物，约成人拳头大小，暗红色，囊性感，透光试验阴性，表面有粗糙、干燥、无光泽、不透明之囊膜，股上有脐带残端附着。腹壁缺损约5．ocmx5…     

先天性肛门闭锁伴非典型MRKH综合征1例

1临床资料患儿,女,13岁,因会阴部畸形于生后3d在当地医院行经腹会阴肛门成形术,术后经过顺利。近年排尿正常,大便尚规律,污裤3～5次/周,干燥时伴有排便困难,没有出现过规律性腹痛症状。入院查体:营养及体格发育良好,心、肺听诊正常,腹部平坦,肝、脾不大,未触及异常包块。会阴部所见:尿道外口前移,未见处女膜及阴道外口发育,大阴唇残迹堆积于尿道外口腹侧。成形之肛门外口外观尚满意,肛门指诊可通过成人小手指,肛门括约肌主动收缩功能较差。辅助检查:彩色超声显示子宫发育小,阴道内积液,阴道末段闭锁,双肾、输尿管及膀胱正常。CT报告:膀胱、…     

肛门闭锁伴发畸形(摘要)

先天性肛门直肠畸形往往伴发其它系统及器官畸形,现将我院近年212例肛门直肠畸形伴发畸形报告如下。临床资料一、一般资料我院自1964年1月～1990年10月共收治先天性肛门直肠畸形212例,其中女性132例,男性80例。高位57例,余为中间位及低位。     

气管食管瘘伴食管下段气管软骨迷入一例

患儿 :男 ,9个月。以进食呛咳 9个月入院。患儿生后进食母乳即出现呛咳 ,以进食过程中为重 ,无呕吐 ,常患上呼吸道感染 ,反复肺炎 ,曾住院两次 ,疗效差 ,症状时轻时重。 1周前患儿肺炎加重入院治疗。入院检查 :体重 6ｋｇ ,营养发育较差 ,呼吸稍促 ,Ｒ 4 0次 /ｍｉｎ ,无唇绀及吸气三凹征 ,双下肺闻及湿罗音 ,观其进食当即出现呛咳 ,仅能间断少量进食。钡餐显示第 2、3胸椎水平食管与气管间有一瘘道 ,食道下段距贲门约2ｃｍ处有一局限狭窄 ,狭窄上下方均有囊状食管扩张呈“钟摆征”。临床诊断为气管食管瘘伴食管下段狭窄 ,双侧吸入性肺炎。…     

先天性食管闭锁及气管食管瘘11例

目的探讨先天性食管闭锁及气管食管瘘的早期诊断和治疗方法。方法先天性食管闭锁患儿11例均在入院24h内行食管泛影葡胺或碘化油造影确诊,并经胸膜外入路行食管吻合术,分析总结其诊断和治疗。结果治愈9例(81.8%),死亡2例(18.2%)。1例术后有食管吻合口狭窄,行食管扩张术后治愈;1例术后吻合口瘘,经抗感染、营养支持、充分引流后瘘口愈合。结论早期诊断、及时手术、术后护理及并发症的防治对提高先天性食管闭锁患儿的存活率有重要作用。     

肛门闭锁合并阴茎阴囊错位一例

肛门闭锁合并阴茎阴囊错位一例王长友，王玉林，李群，何丽霞患儿：男，３月。生后即发现肛门闭锁合并阴茎阴囊错位。因同时合并直肠会阴瘘，能自行排稀便，未行诊治。体检：心肺未见异常，腹软，无触痛。阴茎阴囊位置错位，双阴囊位于阴茎上万（附图），双睾丸发育正常，...