再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血(AA)分型为急性型(AAA),慢性型(CAA),严重型(SAA),轻型(MAA).其治疗在50年代多靠输血,少数可长期生存,偶有自然缓解,病死率达80%.60年代开始应用雄激素及中医药,已使该病70%的患者得到缓解或治愈.70年代后随着对再生障碍性贫血(AA)发病机制的不断深人研究,干细胞体外培养技术,免疫血液学和形态学观察技术的发展,开始应用同种异体骨髓移植,抗淋巴细胞球蛋白治疗和胎肝单细胞悬液输注,使病死率下降到20%以下.     

环磷酰胺治疗再生障碍性贫血

Baran等人曾报告1例严重的再生障碍性贫血患者使用免疫抑制剂环磷酰胺治疗后获得恢复(剂量30毫克/公斤体重/日,连用4天)。作者认为这     

再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血(AA)的特征是原因不明的骨髓衰竭导致全血细胞减少。无论其严重程度如何,正确的初始治疗对于疾病的临床进程是非常重要的。一、支持疗法输血可使患者致敏和传播病毒性疾病。若需输红细胞,仅应给予无白细胞及CMV 阴性的红细胞悬液;若需输血小板,最好一开始就采用同一供者的不含白细胞的血小板,并鉴定HLA 类型,即使患者无可配型的同胞供髓者也应如此,旨在选择匹配的血小板供者以备后用,并为可能进行无血缘关系的BMT 配型做准备。40岁以下患者都可能是BMT 的侯选人。输血致敏可影响BMT 的疗效,必须严格限     

再生障碍性贫血

患者男性,20岁,社员,于1973年1月11日住院。患者自1972年3月以来,反复鼻衄、皮肤逐渐苍白、乏力,当地给予抗贫血药治疗,症状有时可缓解。近两月来鼻衄发作频繁,并出现牙齦出血,皮肤更为苍白,头晕眼花,有时发生昏倒、心悸、气促、心前区不适、盗汗、     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)是以骨髓红、粒、巨核细胞三个系统增生低下,周围血液全血细胞减少为主要特征的贫血,是由各种因素损害骨髓多能干细胞及造血微环境所致。一、病因与发病机理 (一) 病因:分为两类。对原因不明的称为原发性再障。     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，系因物理、化学及某些不明的原因使骨髓中多能造血干细胞或造血微环境受损，机体免疫缺陷、紊乱而导致骨髓造血组织减少及造血功能衰竭而发生的一类贫血；是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病，其病理结果显示红骨髓总容量减少并被脂肪组织取代。本病男性多于女性，青壮年受病占多数。1病因再生障碍性贫血按其病因分为原因不明的原发性再障和继发性再障两类。继发性再障的病因多与以下诸因素有关。1．1药物和化学因素其中以继发于服用氯霉素后的再障为最多见，其次为保泰松等。氯霉素可通过…     

再生障碍性贫血患者血浆细胞因子的测定

再生障碍性贫血 (ＡＡ)患者血浆中的各种造血调控因子在其骨髓造血功能衰竭中所起的作用是目前研究的热点。我们检测了ＡＡ患者血浆ＩＬ 18、ＩＬ 6、ＩＬ 8、肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)及血浆膜攻击性补体复合物 (ｓＣ5ｂ 9) ,并探讨其在ＡＡ发病中的作用和临床意义。病例和方法1　研究对象　ＡＡ患者 2 2例 ,均为我科住院及门诊患者。男 9例 ,女 13例 ;年龄 16～ 6 8岁 ,平均 34 .4岁 ;初诊 16例 ,复诊 6例。依据第四届全国再生障碍性贫血会议修订的诊断标准进行诊断分型。其中 ,慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ) 16例 ,重型再生障碍性贫血Ⅰ…     

再生障碍性贫血的治疗策略

1诊断 原发性骨髓造血功能低下（骨髓衰竭综合征）是一大类疾病的总称，它包括再生障碍性贫血（简称再障或AA），阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH），范可尼贫血（Fanconi贫血，简称FA），骨髓增生异常综合征（简称MDS）和急性造血功能停滞及原发性意义未明的血细胞减少症。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法，本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法，合理用量及疗效、相互之间的协同作用。所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)，环孢菌素A(CSA)，ALG／ATG与CSA联合应用，强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST HGFs)，抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb—T)，大剂量环磷酰胺(HD—CTX)，大剂量甲基强的松龙(HD—MP)和大剂量免疫球蛋白(HD—IVIG)。本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗。     

免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血

本文比较免疫抑制剂环孢菌素A(CsA)与抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联用或单用ALG治疗再生障碍性贫血(再障)的效果。病人和方法:本组35例病人属以下2种情况之一:①患严重再障但不适宜做骨髓移植者;②患非严     

甲基强的松龙治疗再生障碍性贫血

20例再生障碍性贫血(再障)患者中男12例,女8例。年龄15-64岁,其中16例为重症再障。用甲基强的松龙1g/天,3天后改用强的松龙隔日60mg共3个月。新近诊断的15例同时给甲基睾丸素 75mg/日。疗效在3个月后评定。7例显效,占35%(5例为重症再障)。其中5例在治疗3个月后Hb和白细胞达到正常水平,仅血小板不正常。2例死亡,11例无效。均未发现严重并发症。随访9-19个月,6例造血参数稳定。体外试验设计:试验1:分别采取治疗前患者血和骨髓的单个核细胞,用特异性单克隆抗体以补体介导细胞溶解法去掉各种亚类细胞后,作干细胞培养;试验2:采集治疗一个月后的血对其进行干细胞     

再生障碍性贫血的治疗进展

重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.     

再生障碍性贫血的治疗进展

八十年代中期以来,随着医学科学在蛋白质、生物化学、分子学、细胞生物学、特别是分子克隆及DNA体外重组技术的飞速发展,血液病学在病因、发病机制、诊断和治疗等方面有了许多突破性进展。此文就我国近年来有关再生障碍性贫血(AA)治疗方面的进展作一综     

静注丙种球蛋白治疗再生障碍性贫血

再生障碍性贫血特点是:骨髓干细胞生成红细胞、粒细胞及血小板减少,引起外周血全血细胞减少,主要由于异常免疫反应抑制造血干细胞恢复及分化所致。本文报告1例再障病人对ATG及大剂量类固醇类药物无效,而对静注丙种球蛋白有效,治疗后外周全血细胞正常。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征。尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用。目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一。1　再障的免疫抑制治疗机制及临床应用1.1　抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)　再障的病理机制较为复杂,但至少部分再障患者存在CD8 T淋巴细胞数量上的增加,这种T淋巴细胞已被证实可对造血前体细胞有直接杀伤作用,或分泌肿瘤…     

rhG-CSF治疗儿童再生障碍性贫血

rhG-CSF 在一些造血疾病的治疗中已取得了升高白细胞作用.对中粒细胞(N)的产生有刺激作用.本文报告20例儿童“再障”患者应用重组人粒细胞克隆刺激因子(rhG-CSF)治疗的结果.其中男9例,女11例;年龄1～7岁;急性者8例,慢性者12例;继发性(急性肝炎引起)2例;原发性18例;从初诊到首次治疗间期1～240周。除5例外,其余曾接受大剂量甲基强的松龙、抗淋巴细胞球蛋白、睾酮及环孢霉素A 等治疗.rhG-CSF 用法:小剂量400μg/m~2/     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血 (aplastic anemia,AA)是临床常见的难治性血液疾病 ,特别是重度 AA病情凶险 ,以往 1a死亡率达91.6 % [1 ] 。目前 ,主要有效治疗 AA的方法是造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗。随着近 10 a余免疫抑制治疗方法的进步 ,对不适于进行造血干细胞移植的患者 ,采用免疫抑制治疗得到了充分肯定 ,已成为替代造血干细胞移植治疗的最佳方法 ,并取得了显著疗效。1　免疫抑制治疗的基本理论研究表明 AA患者的免疫调节功能失调 ,骨髓和外周血中T淋巴细胞亚群分布异常 [2 ,3] ,介导异常免疫反应 ,攻击骨髓造血组织。其中细胞毒 T淋巴细…     

左旋咪唑治疗再生障碍性贫血

本文总结了用左旋咪唑单一治疗慢性再生障碍性贫血38例的疗效。38例患者男34例,女4例,年龄9～73岁,其中原发性再障30例。病程6个月以内者5例,最长11年。疗法:成人口服左旋咪唑50毫克,1日3次,小     

再生障碍性贫血的治疗发展

再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia，AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、感染、出血等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。临床上可分为急性和慢性两型：急性再障贫血呈进行性加重，早期可有感染和出血，高热、畏寒、出汗、皮肤感染、肺部感染也较多见，重者可因败血症而死亡；