脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

儿童子宫T淋巴母细胞性淋巴瘤1例

患儿女性 ,8岁。因发现下腹部肿物伴隐痛 1个月入院。实验室检查 :ＲＢＣ 4 14× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 10 8ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 6 1×10 9/Ｌ ,Ｎ 5 0 % ,Ｌ 4 3% ,Ｍ 5 2 % ;ＰＬＴ 2 84× 10 9/Ｌ。Ｂ超、ＣＴ检查示盆腔肿瘤大小约 10ｃｍ× 7ｃｍ× 4 8ｃｍ ,子宫明显增大。行肿物切除术 ,术中见肿物为子宫体本身 ,大小约 8ｃｍ× 6ｃｍ× 5ｃｍ ,自宫体至宫颈均被肿瘤组织浸润 ,表面光滑 ,质硬 ,与周围组织粘连 ,两侧分离困难。病理检查　巨检 :送检肿物 2个 ,体积分别为 8ｃｍ× 8ｃｍ× 5ｃｍ及 4 5ｃｍ× 4ｃｍ× 4ｃｍ ,大者为子宫体 ,…     

非骨髓清除性HLA半相合异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病一例

我们用非骨髓清除性ＨＬＡ半相合异基因外周血干细胞移植治疗 1例慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,报告如下。病例和方法1　病例　女 ,2 3岁 ,因腹胀、乏力 1年余入院。查体 :中度贫血貌 ,脾肋缘下甲乙线 2 0ｃｍ ,甲丙线 2 3ｃｍ ,质硬 ,缘钝 ,表面光滑 ,无触痛。血常规 :ＷＢＣ 196× 10 9/Ｌ ,原始粒细胞 0 .0 6 ,早幼粒细胞 0 .0 3,中性中幼粒细胞 0 .14,中性晚幼粒细胞0 2 2 ,中性杆状核细胞 0 .17,中性分叶核细胞 0 .2 6 ,嗜酸粒细胞 0 .0 5 ,嗜碱粒细胞 0 .0 3,Ｈｂ 79ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 2 6 9× 10 9/Ｌ。骨髓增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

酞胺哌啶酮治疗难治性多发性骨髓瘤并颌面部浸润一例

患者 ,女性 ,5 9岁 ,因面色苍白 1月余于 1996年 5月 11日第 1次收住我院。当时体检除发现贫血及皮肤散在瘀斑外未见其他明显异常。血常规 :Ｈｂ 5 4ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 10 8× 10 9/Ｌ ;血清钙 2 .3ｍｍｏｌ/Ｌ ;血清ＩｇＧ 5 5 .2ｇ/Ｌ ,轻链λ 82 .2ｇ/Ｌ ,κ/λ=0 .0 15 ;尿游离λ轻链 ( ) ;颅骨Ｘ线检查发现多个不规则透亮区 ;骨髓增生活跃 ,幼稚浆细胞 0 .2 6 ,浆细胞 0 .16。诊断 :多发性骨髓瘤 (ＭＭ)ＩｇＧλ型 ,Ｄｕｒｉｅ Ｓａｌｍｏｎ分期为ⅢＡ 期。 1996年 5月～ 1999年 7月接受了 1个疗程Ｍ2方案 [卡氮芥、…     

临床基础检验和血液学检验练习题(二)

46 2 0岁男性患者 ,因牙龈及皮肤出血 10天来诊。实验室检查 :Ｈｂ 6 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 3× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 5 0× 10 9/Ｌ ,有Ｒ2 警示旗号 ,ＷＢＣ直方图上 98～ 15 0ｆｌ区域有一个高峰。你认为下一步首先做哪项检查Ａ末梢血涂片分类观察　Ｂ骨髓细胞学检查　Ｃ末梢血白细胞碱性磷酸酶染色　Ｄ抗血小板抗体检测　Ｅｐｈ1染色体检查4 7 医生对患者进行骨髓细胞学检查 ,发现存在大量幼稚细胞 ,其形态是 :细胞大小不一 ,外形多不规则 ,胞核较大 ,不规则 ,染色质呈稀疏网状 ,有 1～ 3个大而清晰的核仁 ,你的初步诊断是ＡＭ1　ＢＭ2　ＣＭ3…     

祖孙先后患原发性血小板增多症

例 1,男 ,5 7岁 ,于 12年前曾在外院确诊为原发性血小板增多症 ,经羟基脲治疗好转 ,以后未坚持系统服药。 1997年 5月因头晕、耳鸣、乏力、齿龈出血 1个月余来我院就诊。查体 :一般情况较好 ,浅表淋巴结无肿大 ,齿龈少量渗血 ,心脏正常 ,肝未触及 ,脾肋缘下 3.5ｃｍ ,质软 ,无压疼。实验室检查 :Ｈｂ 12 3ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4.5× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 17.4× 10 9/Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .0 8,ＢＰＣ 1780× 10 9/Ｌ ,涂片中血小板多聚集成堆或成片 ,可见巨型、小型、畸形血小板。骨髓 :增生明显活跃 ,巨核细胞系增生异常 ,全…     

对一例5岁患儿M蛋白的血清免疫学分析

患儿男 ,5岁。于 1 997年因关节疼痛伴全身淋巴结肿大 ,病理诊断为恶性淋巴瘤。 2 0 0 0年 8月 ,因关节疼痛伴发热 ,作淋巴结活检为反应性增生 ,骨髓涂片检查 (ＢＭ)提示 :见异常淋巴细胞。患儿于 2 0 0 1年 2月到本院门诊就诊。膝关节片显示 :右胫骨上段溶骨性破坏。ＢＭ提示 :增生性骨髓象。血象 :ＷＢＣ 4 .1× 1 0 9/Ｌ ,ＨＢ 1 0 7ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 1 9× 1 0 9/Ｌ。生化 :血清球蛋白 58ｇ/Ｌ ,经琼脂糖凝胶蛋白电泳 (法国ＨＹＤＲＡＳＹＳＳｅｂｉａ)可见γ 34 .6 % ,并且呈现单株峰。继续进行免疫固定电泳 ,出现双Ｍ蛋白 :ＩｇＭ伴λ…     

β地中海贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例

患儿 ,男 ,2岁。出生 3个月后发现黄疸、贫血 ,6个月时贫血严重 ,至今每个月输洗涤红细胞 5 0ｍｌ,血红蛋白最高维持在 80ｇ Ｌ左右。于 2 0 0 2年 5月转至我院。查体 :瘦弱 ,贫血貌 ,无地中海贫血面容 ,皮肤、巩膜黄染不明显 ,肝脾肋缘下未及。血常规 (输血后第 2 0天 ) :ＷＢＣ 15 .2× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ2 35× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 9ｇ Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 11,ＨＣＴ 0 .2 0 3 ,ＭＣＶ 86 .4ｆｌ,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 340ｇ Ｌ ,ＲＤＷ 0 .186 ,ＢＰＣ 5 0 4× 10 9 Ｌ。骨髓象 :粒红比 0 .11∶1,红系增生明显活跃 ,占 0 .85 0 ,以早…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

非清髓造血干细胞移植术后并发神经系统副肿瘤综合征一例

患者 ,男 ,36岁。因乏力、腹胀、进行性消瘦就诊。查体 :贫血貌 ,心肺未见异常 ,腹平软 ,肝未触及 ,脾大 :甲乙线 2 5ｃｍ ,甲丙线 19ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 5 9ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 185 .9×10 9 Ｌ ,早幼粒细胞 0 .0 4 ,中幼粒细胞 0 .2 0 ,晚幼粒细胞0 18,嗜碱粒细胞 0 .0 3,杆状核细胞 0 .2 3,分叶核细胞 0 .2 4 ,ＢＰＣ 130× 10 9 Ｌ。骨髓增生活跃 ,粒∶红 =4 6∶1,粒系增生极度活跃 ,占有核细胞的 0 .92 0 ,原始粒细胞 0 .0 0 2 ,早幼粒细胞0 0 4 2 ,中性中幼粒细胞 0 .190 ,杆状核细胞 0 .176 ,分叶核细胞 0 .2 96 ,嗜酸粒…     

血栓性血小板减少性紫癜误诊为Evans综合征

1　病例资料【例 1】　女 ,2 8岁。因头晕、尿色发黄、血小板减少 1周入院。入院前血小板由 81× 10 9/Ｌ降至 14×10 9/Ｌ ,伴皮肤发黄。查体 :皮肤巩膜黄染 ,肝脾未触及。辅助检查 :血白细胞 13 6× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 9ｇ/Ｌ ,血小板 14× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 33 2 % ;糖水试验、Ｈａｍ‘ｓ试验 ,抗人球免疫球蛋白直接及间接(Ｃｏｏｍｂｓ’)试验均为阴性 ;冷凝集试验未做 ;乳酸脱氢酶 4 5 2Ｕ/Ｌ ,总胆红素 4 3 9μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素36 9μｍｏｌ/Ｌ ;骨髓细胞学检查示骨髓增生明显活跃 ,红系增生明显活跃 ,细胞着灰蓝色 ,大小…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

反应停治疗原发性急性浆细胞白血病二例

我们应用抗血管新生药物反应停治疗 2例原发性急性浆细胞白血病 ,1例获完全缓解 ,1例无效 ,报告如下。例 1,男 ,4 4岁。入院前 5个月出现发热、乏力、双膝关节酸痛 ,无骨痛及出血倾向 ,外院查ＷＢＣ 16× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 .4 8,经骨穿拟诊急性浆细胞白血病 ,未治 ,于 1999年 7月 2日入住我院。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不大。胸骨无压痛心肺无异常。肝肋缘下 4ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。Ｈｂ 71ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 2 .2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 136× 10 9/Ｌ ,幼稚浆细胞 0 .2 2。骨髓增生明显活跃 ,幼稚浆细胞 0 .780 ,成熟红细胞缗钱状排列。胸部…     

骨髓增生异常综合征(难治性贫血)转化为急性淋巴细胞白血病一例

患者 ,女 ,14岁。因进行性头昏、乏力 1月余 ,发热、鼻出血 2ｄ于 1998年 8月 18日入院。患者既往体健。入院检查 :体温 38.8℃ ,发热面容 ,重度贫血貌 ,皮肤可见散在出血点 ,双耳后及颌下可扪及数枚黄豆大小淋巴结 ,可活动 ,左侧鼻腔可见血痂 ,胸骨压痛 ( )。肝右肋缘下 3ｃｍ ,脾左肋缘下 3ｃｍ ,质中、无压痛。血常规 :Ｈｂ 35ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.2× 10 9 Ｌ ,分类无幼稚细胞 ,ＢＰＣ 1× 10 9 Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生活跃 ,粒系 0 .175 ,其中原始粒细胞 0 .0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞 0 0 2 5 ;红系 0 .715 ,原始红细胞 0…     

以巨大乳腺浸润为突出表现的急性粒-单核细胞性白血病

【病例】　女 ,2 6岁。因发热、乏力、面色苍白、乳腺增大 1个月收入院。查体 :体温 3 7 7℃ ,脉搏 82 /ｍｉｎ ,呼吸 18/ｍｉｎ ,血压 12 0 /68ｍｍＨｇ。重度贫血貌 ,皮肤粘膜苍白 ,双侧颈部、腋窝及腹股沟区可触及数个大小不等的淋巴结 ,质硬 ,活动可。双侧乳腺对称性增大 ,直径 2 3ｃｍ ,质地坚硬 ,胸骨下段压痛 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 6ｃｍ。实验室及辅助检查 :血白细胞 112× 10 9/Ｌ ,红细胞 1 7× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 5 2ｇ/Ｌ ,血小板 3 2× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞 3 0 %以上。骨髓象 :骨髓增生极度活跃 ,原幼细胞占 85 % ,Ｐｏｘ阳…     

以急性淋巴细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病一例

我们遇到 1例以急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)为起始的慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,且后期再次急淋变 ,现报道如下。患者 ,女 ,6 2岁。因间断发热伴乏力半个月 ,于 2 0 0 0年 8月 3日入院。查体 :中度贫血貌 ,皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨压痛 (+) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3ｃｍ。Ｈｂ6 1ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 6× 10 9 Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 1,中性杆状核细胞 0 .0 3,中性分叶核细胞 0 .2 8,碱性分叶核细胞 0 .0 2 ,淋巴细胞 0 .6 4 ,单核细胞 0 .0 2 ,ＢＰＣ 2 5× 10 9 Ｌ。骨髓象 :淋系增生极度活跃 ,原淋 +幼淋占 0 .5 96。细…