色素失禁症1例

1 病历摘要 患儿，女，3kg。因皮疹伴口周、肢端青紫6h收治入院。系第一胎，第一产，足月顺产。其母孕期健康，父母非近亲婚配，家族中无类似疾病。体检：T36℃，P130次／min，R40次／min，足月新生儿貌。全身皮肤散在较多红色斑丘疹、疱疹和结痂，部分为脓疱，约绿豆至蚕豆大小，疱液清，疱壁紧张，以躯干侧面及四肢为多见，尤其在腋窝及腹股沟区皮疹密集，并排列成行。指（趾）甲正常。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因未明的肺部疾病,是以肺泡和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征的疾病。临床表现主要为进行性气促、低氧血症。本病罕见,误诊率很高。笔者对永新县人民医院近期收治的2例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以提高对该病的认识。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道,因其患病率低,缺乏临床特征,病因及发病机制不明,临床上易误诊。现对我科收治的     

肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的唯一仅局限于肺泡的肺部弥漫性疾病,有关其影像表现报道较少,本文报道1例如下: 女,47岁,因反复发作性咳嗽、咳痰2年半,加重4个月入院。2年半前无诱因出现咳嗽、咳白色泡沫样痰,无畏寒、发热,当地按“肺炎”治疗效果不佳,病情时好时坏,近4个月症状加重而入院诊治。查体:T36.2℃,P120次/min,R53次/min,BP17/8kPa。双肺呼吸音明显减低,可闻及爆裂音。实验室检查:     

肺泡蛋白沉积症1例

病例男,３６岁,因渐进性呼吸困难８月余于２０００年４月２４日收入院。患者从１９９８年８月开始出现胸闷、活动后气促,经抗炎对症治疗症状无明显好转。体格检查：全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。ＨＲ：７８次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹软,肝脾肋下未及,双下肢无明显浮肿。实验室检查：血液分析、尿液分析、便常规、心电图均正常。肺功能基本正常。纤维支气管镜检查示左侧支气管粘膜轻度充血,可见少许稀薄分泌物。入院时即行开胸肺活检,术中可见右下肺表面散在蓝灰色片状斑块,肺组织…     

肺泡蛋白沉积症的研究进展

肺泡蛋白沉积症的研究进展宁夏卫生信息中心（７５０００４）李光裕，李欣肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）最初于１９５８年发现，原因未明，罕见，国内仅报道数例。其特征为广泛的肺泡腔内无定形蛋白物质沉积，而正...     

肝过量铁质沉积症1例报道

患者×× ,男 ,33岁 ,因多饮、多尿、消瘦、乏力半月 ,于 2 0 0 3年 5月 15日来我院就诊 ,门诊化验尿糖 ( ) ,以糖尿病收内科住院治疗。体检 :患者呈慢性病容 ,除肝脏增大下缘达肋弓下 5cm外 ,余无明显异常。实验室检查 :血常规正常。尿常规尿糖 ( ) ,血糖 2 7 91mmol/L ,肝功能AST 14 6U/L ,ALT 2 4 5U/L。CT扫描 :肝脏普遍增大 ,下缘达肋弓下 5 0mm ,表面光滑 ,肝裂狭窄。肝脏密度普遍显著增高 ,CT值 84～ 94Hu ,肝血管影呈低密度 ,走行正常。脾脏大小、形态正常 ,密度均匀 ,CT值 4 4Hu (图 1)。胰腺体积狭小 ,前后径分别为胰头2 …     

肺泡蛋白沉积症2例报告

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)是原因不明的罕见肺部疾病,其特征是肺泡和远程小气道大量PAS染色的磷脂蛋白样表面活性物质沉积[1].临床上易误诊和漏诊,从而导致延误治疗时机.目前为止,全麻下肺灌洗是治疗PAP的主要方法[1],国内偶有报道[2～3].2002年12月～2003年3月我院经局麻小切口开胸肺活检病理证实肺泡蛋白沉积症2例,并行全麻下肺灌洗获得成功,报道如下.     

肺泡蛋白沉积症1例分析

对肺泡蛋白沉积症（PAP）1例分析如下。 1 病历摘要 女，47岁。咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难2个月，患者既往有养鸡职业史10a余，近2个月出现咳嗽、咳白色黏痰，伴进行性呼吸困难，休息时症状稍轻，活动后加重。     

手关节焦磷酸钙结晶沉积症1例

<正>焦磷酸钙沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease,CPPD-CDD)是晶体性关节病的一种,由于二水焦磷酸钙晶体沉积于关节软骨、半月板、滑膜及关节旁的组织而导致的炎性关节病,其发作于手掌指关节、近端指关节病例少见。宿迁市第一人民医院2016年1月12日收治更多还原     

代谢性皮肤钙盐沉积症1例

患者男性 ,32岁。 4个月前因慢性肾功能不全做第二次肾移植手术 ,同时发现双手指关节有多个结节。患指关节活动度差 ,肿物豌豆至花生米大小 ,伴疼痛 ,无发热。近 3个月多次实验室检查 :血Ｃａ正常 ,血Ｐ升高 (4 8～ 9.9ｍｇ/ｄｌ)。 3年前曾患“痛风”。Ｘ线示 :痛风石。取手指结节活检。病理检查　巨检 :送检组织 2块 ,1 5ｃｍ× 1 0ｃｍ× 1 0ｃｍ和 1 0ｃｍ× 0 7ｃｍ× 0 5ｃｍ大小 ,均无包膜。切面实性灰白色 ,其中可见多发米粒大小的灰黄色质硬区 ,刀切有沙砾感。镜检 :组织中有多处形态不规则的钙盐沉积灶 ,病灶中央为深蓝色细…     

肺泡蛋白沉积症1例

1　病例报告患者 ,女 ,46岁。反复咳嗽咳痰气短 1年 ,加重 2个月。咳嗽为阵发性 ,咳大量白色泡沫样痰 ,约 15 0～ 30 0ｍｌ/ｄ。从事肠衣生产 10年 ,有长期盐酸接触史。体检 :Ｔ 36 .5℃ ;Ｐ 10 0次 /分 ;Ｒ 2 0次 /分 ;ＢＰ 90 / 75ｍｍＨｇ。胸廓对称 ,两肺叩诊浊音 ;可闻及细小湿性罗音 ,右下肺明显。实验室检查 :血常规 :ＲＢＣ45 2× 10 12 /Ｌ ;Ｈｂ 132ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 5 .6× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .71,Ｌ 0 .2 5 ,Ｍ0 .0 3。血沉不快 ,血军团菌抗体阴性 ;痰中未发现霉菌 ,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位片 :右下肺野大片状密度增高影(与乳…     

肺泡蛋白沉积症2例

例1,男,38岁。反复活动后胸闷、气促1年余,曾查胸部CT示双肺弥漫性病变,下肺明显;CT指引下经皮肺活检示间质性肺炎。诊断：过敏性肺炎？肺血管炎性疾病？给予甲泼尼龙冲击及抗感染治疗后,症状稍缓解出院,     

中西医结合治疗肺泡蛋白沉积症1例

中西医结合治疗肺泡蛋白沉积症１例李廷谦，程远纶，缪竞陶，陈文彬，易先德，姚先莹华西医科大学附属第一医院中医科肺泡蛋白沉积症（Ｐｕｌｍａｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）是在肺泡内充满过碘雪夫（ＰＡＳ）染色阳牲的脂质蛋白沉积，进而...     

肺泡蛋白沉积症诊治研究进展

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是罕见的慢性间质性肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内积聚大量磷脂蛋白样物质为特征，目前国内对于PAP的临床治疗思路仍是全肺灌洗，但随着国内外相关科研探索及临床试验发现PAP不仅与粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体有关，也与CSF2ra、CSF2rb、SFTPB等基因的突变和靶向性巨噬细胞胆固醇稳态（即：过氧化物酶体增殖物激活受体PPARγ）具有相关性，随着对疾病基因层面研究的进展，对于该疾病的诊断和治疗也有了相应的进展，本文就此阐述如下。     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）临床特征、诊断及治疗。方法对1例患者的临床资料进行分析并回顾有关文献。结果 PAP临床表现无特异性,胸部CT改变突出。确诊主要依靠病理诊断。结论胸部影像可以充分显示肺泡蛋白沉积症的特点,尽早作TBLB、BALF确诊。     

肺泡蛋白沉积症14例临床分析

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种原因不明的少见的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征,1958年由Rosen等首次描述。其临床表现不具有特征性,且由于认识不足,容易造成误诊和误治。为了提高对PAP的认识和诊疗水平,我们收集了2003年1月至2007年12月．四川大学华西医院确诊的PAP14例病例资料,对其临床及影像学特征、纤支镜检查、治疗及随访情况进行总结,旨在重点讨论PAP的诊断思路、治疗及随访。     

肺泡蛋白沉积症四例诊治体会

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是病因未明的肺部疾病,其特征为肺泡内积聚过磺酸雪夫(PAS)染色阳性富脂质的蛋白质[1].临床表现无特异性,容易误诊和漏诊,延误治疗时机.我院1994～2004年收治PAP 4例,现结合文献进行总结分析,以提高临床医师对本病的认识.     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症 (ＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ ,ＰＡＰ)是一种病因未明的少见疾病 ,195 8年由Ｒｏｓｅｎ等首次报导[1] 。该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(ｐｅｒｉｏｄｉｃａｃｉｄ Ｓｃｈｉｆｆ ,ＰＡＳ)染色阳性的蛋白质类物质 ,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成 ,临床主要特点为进行性呼吸困难 ,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法。本文就近年来的有关文献 ,主要就其影像学特点 ,综述如下。1　病因及病理ＰＡＰ的病因未明 ,发病可能与下述因素有关 :①慢性吸入有害化学物质[6] ,例如吸…