Kartagener综合征5例分析

目的：探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断要素，提高对Kartagener综合征认识。方法：回顾性总结我科收治确诊的5例患者的临床资料，分析其临床特点、诊断依据、治疗方法与转归。结果：5例患者均有反复咳嗽、咳痰、间断咯血，右位心为诊断的必备条件。结论：Kartagener综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，病因尚不十分明了，对这类疾病的致病基因、机制有待进一步研究，从而为患者提供更好的诊断和治疗方法。     

Kartagener综合征1例并文献复习

Kartagener综合征(Kartagener syndrome,KS)是一种少见的先天性性常染色体隐性遗传性疾病,临床主要表现为支气管扩张、鼻窦炎、内脏反位三联征.通过分析海宁市人民医院收治的1例患者的临床资料并文献复习,以提高对本病的认识.     

1例Kartagener综合征实行无创机械通气的护理

Kartagener综合征（Kartagener’s syndrome）又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,属于原发性纤毛运动障碍疾病（PCD）之一,PCD是由纤毛结构缺陷引起多发性异常的遗传疾病。Kartagener综合征病人由于先天性纤毛结构和运动异常致纤毛清除功能不良,使其自幼易招致呼吸道反复感染。2011年11月我科收治1例Kartagener综合征病人,经过10d的治疗和护理,病人病情好转出院。现将护理体会介绍如下。     

1例Kartagener综合征实行无创机械通气的护理

Kartagener综合征(Kartagener's syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,属于原发性纤毛运动障碍疾病(PCD)之一,PCD是由纤毛结构缺陷引起多发性异常的遗传疾病.Kartagener综合征病人由于先天性纤毛结构和运动异常致纤毛清除功能不良,使其自幼易招致呼吸道反复感染.2011年11月我科收治1例Kartagener综合征病人,经过10d的治疗和护理,病人病情好转出院.现将护理体会介绍如下.     

不动纤毛综合征1例

不动纤毛综合征又称卡塔格内(Kartagener)综合征,是一种少见的先天遗传性疾病[1].临床主要表现为鼻窦炎、内脏反位和支气管扩张三联征.为提高对本病的认识,现报道本院收治的1例并文献复习.……     

1例Kartagener综合征病人的护理

Kartagener综合征又称家族性支气管扩张症,又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种,它发病多见于青少年,是一种少见的先天遗传性疾病,其临床发病率为1/40 000～1/50 000,迄今为止国内报告不过50多例[1].     

Kartagener综合征一例报告

Kartagener 综合征又称全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联综合征。本病由 Siewert 于1904年首先报导,1933年Kartagener 引用该氏报告,并报告了4例,现一般称为 Kartagener 综合征。我们遇到一例,现报告于下。患者女性,46岁,家庭主妇。自幼咳嗽、咳痰,病情逐渐加重,尤在冬季咳喘明显,经常咳大量黄脓痰,时有少量咯血。家     

Kartagener综合征1例临床分析

Kartagener综合征（Kartagener’s syndrome，KS）由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要表现反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。作者2007年9月4日收治1例，报道如下。     

1例kartagener综合征双肺移植术后的护理

正Kartagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,或称家族性支气管扩张。本病征发病率低,约占人群中4万分之一[1]。Kartagener综合征由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,病人纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张和不育,最终进展为肺支气管扩张、肺间质纤维化等。目前针对终末期肺病如慢性阻塞性肺气肿、肺纤维化、特发性间质性肺炎、尘肺、矽肺等,最有效的治疗手段是肺移植[2]。2017年9月我     

Kartagener综合征的CT诊断(附6例分析)

目的 探讨Kartagener综合征的CT特征。方法 报道Kartagener综合征6例，男性3例，女性3例，年龄12－50岁，平均20岁，全部病例均行胸部CT平扫、HRCT扫描及副鼻窦横断、冠状CT扫描。并对CT表现进行了回顾性分析。结果 CT显示6例病人的胸腔及腹腔内脏完全转位，并伴有支气管扩张症（6例均表现为柱状支扩，其中1例伴有囊状支扩及肺不张）。全部病例均可见上颌窦炎，其中2例合并筛窦炎。结论 Kartagener综合征是一种罕见病，该症特征性的CT表现为：内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎。     

1例中耳与耳咽管纤毛异常伴复发性中耳炎病人行耳显微术的护理

中耳和耳咽管纤毛异常为常染色体隐性遗传,属于原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）,是纤毛细胞骨架蛋白缺少导致的纤毛功能障碍,50%的病人有 Kartagener 综合征,表现为内脏反位、中耳炎和慢性鼻窦炎以及支气管扩张症。PCD发病率为1∶15000~1∶60000,是一种常染色体隐性遗传为主的疾病[13]。PCD包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良、原发性纤毛定向障碍等几种类型[4]。由于中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。慢性复发性中耳炎指1年内出现3次以上反复发作的急性中耳炎或分泌性中耳炎,以耳流脓、鼓膜穿孔、听力下降为主要临床特点,处理不当会导致病人听力障碍、社交障碍。笔者在首都医科大学附属北京同仁医院耳科进修学习期间,该科收治护理1例双侧复发性中耳炎的PCD病人,现将其护理总结如下。     

Kartagener综合征行肺叶切除术1例围术期护理

Kartagener综合征为一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,没有明显性别差异,其父母多有近亲婚配史,临床特征为内脏转位、支气管扩张和副鼻窦炎三联症,现研究认为其属于"纤毛无活动性综合征或纤毛障碍综合征"的一部分.     

“Kartagener 综合征”1例

全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联征又称 Kartagener 氏综合征。本病较罕见,尤其伴蝶鞍畸形国内未见报道。我们最近发现1例。杜×,女,18岁,学生.头胀、头痛、鼻塞、流脓涕,反复咳嗽吐脓痰及血丝痰10余年,1977年发现“右位心”,因患“肺炎”曾3次注院并2次退学达16个月之久。其父母非近亲结婚,祖父母及2个弟弟无类似表现。     

卡塔格内综合征

卡塔格内综合征（Kartagener syndrome,KS）又称家族性支气管扩张症,是原发纤毛运动障碍综合征的一种,其由支气管扩张、副鼻窦炎和右位心三联征组成。目前人们对其认识较局限,文献报道多为个例,本综述对KS流行病学及发病机制、临床症状、诊断几个方面进行总结。     

Kartagener综合征一例

Kartagener综合征系由支气管扩张、副鼻窦炎及内脏反位三联症所组成,为罕见病种。周新等曾报告过4例。本文报告1例。 男,26岁。因咳嗽,咯稠痰,间有鼻衄三月     

MRKH综合征误诊为处女膜闭锁伴脱垂1例报告

MRKH综合征为一种非常罕见的先天性生殖系统畸形疾病,临床上易被误诊、漏诊。本研究对1例MRKH综合征误诊为处女膜闭锁伴脱垂病例进行报告,分析MRKH综合征的临床特征及误诊原因。     

Kartagener综合征5例分析

Kartagener综合征又称支气管扩张 -副鼻窦炎 -内脏转位综合征 ,临床少见 ,发生率仅占支气管扩张症总数的 1%。我院于1999- 0 4～ 2 0 0 2 - 12共收治了 5例支气管扩张症合并鼻窦炎伴或不伴右位心的患者 ,现报道如下。1　临床资料本组男 4例 ,女 1例 ,年龄 18～ 5 7岁 ,平均 35 .6岁。既往均有慢性鼻窦炎病史 ,均经鼻窦 CT或手术证实。伴有右位心 1例 ,合并中耳炎 1例 ,父母近亲结婚、1妹体健 1例 ;有 5～ 35 a吸烟史 3例。临床均有慢性咳嗽、大量脓痰 ,合并痰中带血或咯血 3例 ,头痛 2例 ,发热 3例 ,反复鼻腔脓性分泌物 2例 ;查体 5例患者…     

Kartagener综合征患者行双肺移植术围手术期护理1例

报告1例反复感染伴咯血多年,症状进行性加重的Kartagener综合征患者行双肺移植手术,术前及术后的病房护理。护理要点:术前疾病管理、心理护理,术后的消毒隔离、呼吸道的管理、急性排斥反应的管理、液体管理、术后康复的管理、心理护理。患者移植术后恢复良好出院。     

以胸髓血管母细胞瘤合并脊髓空洞为首发表现的Von-Hippel Lindau综合征1例报告

Von-Hippel Lindau(VHL)综合征为临床罕见疾病,原发病灶位于胸髓者则更为罕见,目前该病的治疗方法仍以外科手术为主,其中显微镜下行微创手术的治疗效果较好。本研究回顾性分析了1例以胸髓血管母细胞瘤合并脊髓空洞为首发表现的VHL综合征患者的临床资料,以期为该病的诊断与治疗提供参考。     

脚气病误诊为格林-巴利综合征1例分析

脚气病（即维生素B1缺乏病）目前临床罕见，曾住我院1例误诊为格林-巴利综合征，现报告如下。