肌阵挛性小脑协调障碍1例

肌阵挛性小脑协调障碍又称Ramssay Hunt综合征,是一少见的综合征。主要表现为小脑功能不良,肌阵挛,伴或不伴癫痫大发作。现报告1例如下: 患者男性 28岁病案号364431 患者10余年来逐渐出现四肢活动笨拙,走路不稳,持物不稳伴有肌阵挛发作,1989年10月10日入院。其父于50岁左右出现走路不稳,未就医。一兄走路不稳,言语     

小儿急性小脑性共济失调

急性小脑性共济失调是限局性小脑炎所致临床综合征。国内报道为数不多。本院儿科1987～1989年诊治急性小脑性共济失调4例,现将2例情况报道如下。1 病例介绍例1,女,3岁。走路不稳、四肢抖动、双手握物时不准伴震颤及说话发音不清半年。起病1周在某医院住院,脑脊液检查:蛋白(艹),白细胞130×16~6/L,糖及氯化物正常。颅脑 CT 扫描未见异常,经治疗好转出院。本次住院前2天因患上感,走路不稳及     

姐弟同患儿童急性小脑共济失调症报道

儿童急性小脑共济失调症是一种少见疾病 ,1 998年 1 0月 ,我院同时收治 2例同一家庭姐弟俩同患儿童急性小脑共济失调症的病例 ,现报道如下。例 1 ,女 ,1 0岁。因“头痛、眩晕、呕吐、走路不稳 8天”入院。患者无明显诱因出现头痛、眩晕、视物旋转、非喷射性呕吐、走路不稳。 3天后 ,眩晕、呕吐加重 ,不敢睁眼 ,并出现四肢无力 ,不能行走 ,坐立不稳。四肢及头颈不自主颤抖 ,吐词不清 ,说话断续 ,回答问题多用单字 ,语意不连贯 ,躁动不安。在当地卫生院输液 (能量合剂及青霉素 )3天病情无好转来我院。查体 :Ｔ36 3℃ ,烟、双扁桃体无肿大。心…     

小脑和脊髓血管母细胞瘤一例报告

患者男,32岁。因腰痛、双下肢无力半年,头痛、走路不稳2个月,于1983年11月1日入院。查体:精神欣快,眼底视乳头水肿,左指鼻不准,闭目难立征向左倾倒,双上肢肌力 V°,双下肢肌力Ⅲ°～Ⅳ°,腹壁反射消失,双髂前上棘建线以下痛觉减退。脑室造影示脑室扩大,导水管增粗并向前及右移。诊断左小脑半球肿瘤,1983年11月10日行后颅窝探查术,见左小脑半球隆起,体积增大,皮层下可见囊性肿物,抽出黄色液体50ml,切除囊壁及枣大红褐色瘤结节。术后头痛及精神     

右小脑化学感受器瘤1例

右小脑化学感受器瘤１例黄孝敬（第二附属医院神经外科２２１００６）程慧敏（第二附属医院病理科）患者，男，６０岁，煤矿工人。头痛呕吐伴有行走不便１年余。走路不稳，向右侧倾倒３月余。体检：神志清楚，生命体征平稳，双瞳孔等大，光反应存在，眼底乳头水肿。肌力：...     

后颅凹肿瘤术后一过性缄默症1例报告及文献复习

后颅凹肿瘤术后出现的缄默症临床上比较少见 ,我们遇到 1例 ,现结合文献就其病因、预防及预后分析如下。1　病例报告患者男 ,6岁。因头痛、恶心、呕吐、不适 3个月伴走路不稳入院。体检 :神志清 ,精神尚好 ,检查合作 ,有眼球水平震颤 ,站立不稳 ,走路尤其明显 ,右侧肢体共济失调。头颅ＣＴ示小脑蚓部肿瘤伴梗阻性脑积水。入院后行后颅窝开颅手术。术中发现肿瘤为小脑蚓部生长并突入第四脑室 ,向双侧小脑半球浸润生长 ,肿瘤直径约 4ｃｍ ,肉眼下全切肿瘤并打通中脑导水管 ,敞开硬脑膜 ,去除骨瓣。病理报告示髓母细胞瘤。术后患者即清醒 ,当天…     

FAHR综合症2例报告

ＦＡＨＲ综合症为临床少见疾病。其主要发病机制是基底节及小脑齿状核对称性钙化。引起神经系统的改变。现将我科收治的ＦＡＨＲ综合症 2例报告如下。1 患者男 ,5 6岁 ,因头昏、走路不稳 2月为主诉于1997年 12月 2 5日入院。该患 1997年 10月起自觉头迷、头昏 ,走路不稳 ,醉酒状 ,无视物旋转及复视。精神反应迟钝 ,抽搐 (- )手抽搐 (+)。查体 :神清 ,走路不稳 ,蹒跚状 ,直线行走不能 ,麦氏征 (+) ,表情呆板 ,智能10 0 - 17=83- 17=76 ,定向力正常 ,颅神经检查未见异常 ,四肢肌力、肌张力正常 ,双指鼻试验及跟膝胫试验不准 ,化验 :血Ｃａ2 + …     

小脑橄榄萎缩（Holmes型）一家系

小脑橄榄萎缩（Ｈｏｌｍｅｓ型）是遗传性共济失调的一种特殊类型，也是以进行性小脑共济运动障碍为突出表现的家族性遗传疾病。我们所遇一家系报告如下。１临床资料先证者（Ⅲ１０），女性，４７岁，农民。因进行性走路不稳，头及双上肢震颤７年，于１９９１年２月１６日...     

遗传性共济失调一家族8例

1临床资料患者,26岁。因走路不稳,讲话不清1年,来我院就诊,患者1年前无任何诱因,逐渐出现走路不稳,讲话不清,写字字体发生变化,表现为走路左右摇晃,难以成一直线,难以用一条腿站立,讲话变快,有时呈爆发性,家人难以听懂,写字字体越来越大。入院后神经系统检查为：神志清楚,小脑语言,双侧水平     

Holmes综合症一例报告

本综合症是一种小脑的慢性进行性变性疾病,较为少见,笔者曾在北京宣武医院诊治一例,服安坦有较满意的疗效,特报导如下: 王××,女,33岁,会计。因走路不稳8年,双手动作笨拙6年于83月3月25日入院。患者于8年前开始下肢无力,走路不稳。6年前双手发抖。以后病情逐渐加重,走路时双腿分开,易跌跤,写字不整齐、致停会计工作。2年前说话缓慢,言语含     

小脑原发囊性黑色素细胞瘤一例报道并文献复习

目的 针对我科收治的1例小脑原发囊性黑色素瘤患者,结合文献了解并掌握该疾病的发病、诊断及治疗方法.方法 1例男性患者以走路不稳入院,术前MRI检查提示右小脑囊实性占位,入院诊断小脑星形胶质细胞瘤,分析其临床资料.结果 行枕后正中开颅,术中见肿瘤呈红褐色,囊液呈淡黄色.术后病理示小脑黑色素细胞瘤.术后恢复良好,6个月后电话随访,患者无不适主诉.结论 小脑原发囊性黑色素瘤极为罕见,掌握诊断及治疗方法对该疾病正确处理及了解预后极为重要.     

橄榄桥脑小脑萎缩体系10例临床分析及治疗

本院收治 Menzel型一家系 1 0例 ,现报道如下。1　临床资料　　患者 ,男 ,33岁 ,因 5年前出现行走不稳、言语笨拙就诊。 1 0年前出现行走不稳、言语笨拙、饮水呛咳、不能做精细动作、症状逐渐加重 ,近来不能做一般家务 ,行走需家人牵扶 ,走路易跌倒 ,曾作过 CT和 MRI示小脑、脑干萎缩 ,既往体健 ,曾当过海员。曾于 3年前赴天津某医院做过小脑——枕动脉搭桥术 ,术后效果不好。体检 :神智清楚 ,眼球有水平震颤 ,智力正常言语含混不清 ,吐字欠清晰 ,舌肌无萎缩 ,咽反射正常 ,双上肢意向性震颤 ,四肢肌力正常 ,肌张力减低 ,指鼻试验、跟膝胫…     

Marie Syndrome—家族6例报告

<正> Marie Syndrome 是常染色体显性遗传、表现为小脑性共济失调的疾病。本病例临床上符合诊断,同一家族中六人发病,又进行了脑干诱发电位和头颅CT 扫描检查,为确诊提供了有力的佐证,现报道如下。患者米某,男性,28岁。构音不清、走路不稳2年。2年前,患者无何原因地出现走路     

小脑蚓部皮样囊肿误诊为遗传性共济失调1例

本文报告1例临床少见并经手术证实的小脑蚓部皮样囊肿,误诊为遗传性共济失调的病例,供大家借鉴。患者,男性,56岁,搬运工人。因走路不稳8年,加重2年入院。患者于8年前无明显诱因逐渐出现走路不稳,向右偏斜,驾驶三轮车时有时翻车,症状逐渐加重。近2年来步幅变小,止步困难,非扶拐杖不能行     

长期未能确诊的腓骨肌萎缩症1例

患者,女性,50岁.10年前出现双下肢无力及走路不稳.近2年双下肢无力及走路不稳症状明显加重,且双下肢变细伴麻木,双小腿尤其明显,双上肢亦有无力及变细症状,但不明显.患者10年间曾在多家医院就诊,但未能明确诊断.否认有家族史及糖尿病、类风湿性关节炎等病史,无手术及外伤史.体格检查:体温36.6℃,脉搏90次/min,呼吸18次/min,血压17.1/11.3kPa.发育正常,营养中等.心、肺及腹部未见异常.     

亚急性联合变性一例报告

<正> 患者男,53岁,住院号13578。因双下肢麻木,走路不稳于1979年6月4日入院。入院前半年开始两侧小腿及足呈对称性麻刺感,逐渐上升,脚踏地时不知深浅,走路不稳,一个月来双上肢亦有麻木感。体检:体温、脉搏,血压均正常。双眼结膜略苍白,心肺腹无异常。走路不稳,需持拐辅助,不能走直线,跟膝胫试验不准。双下肢浅感觉存在,     

侧脑室、小脑桥脑角颅咽管瘤二例报告

颅咽管瘤为一常见的先天性肿瘤,多发生在鞍上,发生在侧脑室和小脑桥脑角部者,极为罕见,我院几年来各收治一例,现报告如下:病例摘要例1:男性,6岁。患儿入院前3个月开始,间歇性头哺,经多方治疗无效,入院前一个月头痛加重,伴有恶心呕吐,走路不稳。检查:神志清,精神淡漠,发育智力差,颈部抵抗感,走路不稳,右指     

脑肿瘤切除术中并发急性脑膨出4例报告

急性脑膨出是脑肿瘤切除术中的严重并发症,处理困难、后果严重,文献很少见报导。现将近年在我院遇见的典型病例4例报告如下: 例1,男性,45岁,因3年来进行性左耳听力减退伴走路不稳入院。CT示左桥小脑角占位性病变。诊断为左听神经瘤。在气管插管全麻下行后颅凹入路肿瘤切除术。发现左桥小脑角肿瘤3cm×30cm×4cm,将肿瘤分块切除,术中于小脑半球下面     

桥脑小脑角区肿瘤36例磁共振成像诊断与鉴别诊断

<正>桥脑小脑角区是颅内肿瘤的好发部位之一,肿瘤种类多,手术风险较大,临床表现缺乏特异性,主要表现为桥脑小脑角区占位症候群[1,2]:头痛、耳鸣、听力下降、走路不稳等,鉴别诊断至关重要,直接影响治疗方法选择。本资料收集我院2011年6月至2014年12月影像学资料完整的桥脑小脑角肿瘤病例,其中包括听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、血管母细胞瘤、三叉神经鞘瘤、内耳淋巴管癌,寻求该     

多巴反应性肌张力障碍2例报告

病历资料 例1：患者,女,23岁,宜春万载人,就诊日期2006年10月4日。主诉：行走不稳10年。患者自13岁始无明显诱因出现走路姿势异常,走路时低头,精细动作困难。19岁时开始出现走路小步前冲,病情逐渐进展,出现走路用足尖走路;21岁开始出现病情加重,双上肢动作笨拙,发病以来表现为症状晨轻,下午重,午睡后病情明显好转,既往及个人史无特殊。否认家族遗传病史。