小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的：探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法：对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果：EB-IgM抗体阳性5例(41．7％),CMV-IgM阳性3例(25％),HIV抗体阳性2倒(16．7％),MP-IgM阳性2例(16．7％),且100％IAHS患儿结核茵素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4／CD8明显低于正常。结论：病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS患儿免疫功能均有不同程度的低下。     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

噬血细胞综合征1例

1病历摘要 患儿男，5岁，主诉反复发热20d入院，伴咳嗽。入院前曾口服多种抗生素无效，且时有鼻出血。患儿系第一胎第一产，平素体弱，易患呼吸道感染。体格检查：体温39．3℃，体重16kg。精神差，神志清，面部有暗红色皮疹。双侧颈部可以触及数枚1cm×1cm×1cm左右淋巴结，无红肿、触痛、粘连。[第一段]     

小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理

探讨小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的有效护理措施。方法:密切观察病情变化,采取有效护理措施控制体温及感染的发生,预防和减轻出血;加强皮肤护理和饮食管理,正确输注各种成分血及血制品。结果:15例患儿中,好转5例,病情恶化放弃治疗5例,死亡3例。结论:有效的护理可以明显提高治疗效果,减少不良反应的发生。     

感染相关性噬血细胞综合征临床分析

目的探讨感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为IAHS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有活跃的吞噬血细胞现象。结论IAHS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

血浆EB病毒DNA载量在儿童EB病毒相关噬血细胞综合征诊断中应用价值

目的 检测儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-related hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH)和非EBV-HLH患儿血浆EBV-DNA载量,探讨血浆EBV-DNA载量对儿童EBV-HLH的诊断价值。方法 回顾性收集河南省儿童医院EBV-HLH患者(2019年1月—2023年5月)及年龄、性别与其相匹配的血浆EBV⁺非HLH患者(2021年1月—2023年5月)临床资料。采用实时荧光定量PCR(real-time polymerase chain recation, R-T PCR)检测患者血浆EBV-DNA载量,以EBV⁺非HLH患者作为对照组,绘制ROC曲线,分析血浆EBV-DNA载量在儿童EBV-HLH诊断中的最佳截断值。结果 共入选符合诊断标准的EBV-HLH患者55例、对照组患者220例。相对于对照组,EBV-HLH组患者的白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、纤维蛋白原水平低于非EBV-HLH组(P均<0.05),甘油三酯、血清铁蛋白水平高于非EBV-HLH组(P均&...     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

噬血细胞综合征的近代概念

噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyn－drome,HPS）,或称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种巨噬细胞增生性疾患。临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。与恶性组织细胞增生症（MH）相类似,但HPS的发生率远放MH为高,并已成为独立的临床实体[1]。有关HPS的报道日见增多,现将该病的近代观念综述如下。一、恶性组织细胞增生症（MH）概念的变迁及HPS：1939年Scott和Robbsmith首先报道4例发热、全血细胞减少、肝脾肿大,吞噬性组织细胞弥漫性浸润各组织,称之为组织细胞髓性网状细胞增生症。1966年Rap…     

噬血细胞综合征1例

患儿,男,12岁,因发热1个月,浮肿、皮肤黄染4d入院。近1个月无明显诱因出现发热,体温39-40℃,伴咽痛、间断性腹痛、恶心呕吐,村卫生所输液治疗（药物不详）无好转。4d前出现皮肤黄染、下肢浮肿、尿色发红,当地医院查肝功能异常,为进一步诊治入院。查体：T38℃,P95次／min,R24次／min,眼睑浮肿,皮肤巩膜黄染,     

噬血细胞综合征患儿中穿孔素基因突变的研究

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HLH）与穿孔素基因突变和序列变异的关系。方法选取我院2010年1月-2013年1月收治的临床诊断为噬血细胞综合征的患儿21例作为实验组,同期21例体检健康儿童作为对照组。采用聚合酶链反应（PER）结合直接测序方法对两组患儿的穿孔素基因（PRF1）的外显子编码区进行突变筛查。结果实验组患儿有3例检测出PRF1基因突变．均为点突变,其中1例为复合杂合错义突变（S108N及T450M）。确诊为家族性HLH亚型2,2例为同义序列变异（Q540Q）,对照组患儿均未检测出PRF1基因突变,两组比较差异有显著性（P〈0．05）;两组患儿的PRF1基因编码区均检测到单核苷酸多态性（SNP）位点C．822C〉Tfrs885821）及C．900C〉T（rS8858221,这2个SNP基因型频率在两组间分布无显著差异（P〉O．05）,对照组患儿除上述2个SNP位点外,未检测出其它突变。结论HLH患儿中存在PRF1基因突变,对于临床诊断为HLH的患儿．基因检测发现PRFI基因突变．要考虑家族性HLH的可能。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的 探讨EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断与骨髓细胞学特点.方法 选取40例EBV-HPS患者作为研究组,另选同期40例健康体检者作为对照组.记录并比较两组外周血血常规、血生化、凝血指标水平及骨髓细胞学特点.结果 观察组白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、纤维蛋...     

感染相关性噬血细胞综合征1例

1病例介绍患儿,男,2岁4月,因反复发热1周入院。体检:体温39℃,呼吸26次/min,脉搏135次/min,体重13kg。中度贫血貌,精神差,皮肤未见瘀点、瘀斑,双侧颈部可扪及黄豆大小淋巴结,双侧腹股沟可扪及多个1×1cm大小肿大淋巴结,质地中等,无粘连,可活动,无触痛,咽部充血,扁桃体II度,颈软,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,无啰音,心音有力,律齐,无杂音,腹胀,肝肋下4cm,质地稍硬,无触痛,表面无结节,脾肋下4cm,质地稍硬,无触痛。辅助检查:血常规:WBC3.3×109/L,W-LCR0.243,W-SCR0.757,RBC2.5×1012/L,Hb73g/L,PLT3×109/L。肝功:丙氨酸转氨酶(ALT…     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

继发性噬血细胞综合征1例

患者,女,37岁,农民工,因反复高热3月余,伴有咳嗽、全身关节疼痛于2009年2月来院,查体：大腿内侧见皮疹,右侧口角皮肤破溃结痂,余正常。外院查血常规提示三系减低,骨髓细胞学示：粒系呈核左移骨髓象,予抗生素及糖皮质激素治疗后症状无缓解。来我院后查血常规：WBC1．8×10^9／L,Hh38g/L,PLT164×10^9／;Coombs试验（＋）,     

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及对预后有影响的危险因素。方法回顾性分析24例感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,应用logistic回归进行多因素分析,计算OR值及OR的95％可信区间。结果24例患儿存活17例,死亡7例,病死率29．2％。多因素logistic回归分析提示血小板减少、EB病毒感染、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为死亡危险因素,相对危险度分别为：4．6534、3．5640、2．5445。结论应重视并针对死亡的危险因素制订防治措施,降低病死率。