噬血细胞综合征的临床病理学观察

目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。     

联合常规实验室检查指标诊断骨髓增生异常综合征的初步研究

目的 探讨联合常规实验室检查指标在骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断和低增生性MDS与慢性再生障碍性贫血(CAA)鉴别诊断中的价值,提供基层单位适用的MDS诊断和鉴别诊断参考方案.方法 回顾性分析骨髓原始细胞小于0.050的152例MDS患者和86例CAA患者初诊的常规实验室检查资料并进行统计学分析.结果 MDS患者血红蛋白,红细胞体积分布宽度.变异系数、未成熟网织细胞比率、血小板计数(BPC)、骨髓原始细胞及早幼粒细胞之和与中性中幼粒细胞及中性晚幼粒细胞之和的比值(RatioG)、原始红细胞及早幼红细胞之和与中幼红细胞及晚幼红细胞之和的比值(RatioE)、巨核细胞计数(Meg)、有核红细胞糖原染色(PAS)阳性率和阳性指数、中性粒细胞碱性磷酸酶染色(N-ALP)阳性率和阳性指数、血清间接胆红素(IBIL)、乳酸脱氢酶(LDH)、尿酸(UA)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)、铁蛋白(SF)水平等常规实验室指标与CAA患者比较差异有统计学意义.MDS组患者有染色体核型异常者为74例(48.7%),CAA组患者染色体核型均正常,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).MDS组与CAA组患者均有骨髓干/祖细胞培养生长不良或不生长,均有患者出现外周血T细胞亚群比例改变,两组比较差异无统计学意义.染色体核型异常的74例MDS患者与骨髓活检结果支持CAA诊断的82例患者(CAA组-2)比较,前述差异有统计学意义的指标均仍有统计学差异.7例骨髓低增生性MDS与CAA组-2患者比较,BPC、Meg、骨髓原始粒细胞百分比(MBP)、RatioG、有核红细胞PAS阳性率和阳性指数以及血清FA水平差异有统计学意义.选取各项差异有统计学意义的常规实验室指标进行联合诊断MDS及低增生性MDS特异度>85%,灵敏度>70%,正确诊断指数>0.70.结论 联合BPC、RatioG、Meg、有核红PAS阳性率和阳性指数、血清IBIL水平等常规实验室检查指标有助于MDS诊断和低增生性MDS与CAA的鉴别诊断.     

自体骨髓干细胞移植治疗失代偿期肝硬化的临床研究

目的 探讨体外分离的自体骨髓干细胞经肝动脉移植治疗失代偿期肝硬化的安全性、可行性及疗效.方法 48例失代偿期肝硬化患者行自体骨髓干细胞移植治疗.采集骨髓150～230 ml,分离纯化骨髓干细胞,经肝动脉插管植入肝脏,观察植入治疗术前及术后第2、4、8、12、24周血清白蛋白(ALB)、凝血酶原活动度(PTA)及总胆红素(TBil)等主要肝功能指标及临床症状的变化、不良反应、并发症的发生及预后情况.结果 (1)临床症状评分变化:术后第2、4、8、12、24周临床症状评分均较术前有明显改善(P<0.01).(2)主要肝功能指标变化:Child A、B级患者术后第2、4、8、12、24周血清ALB升高,与术前比较均有统计学差异(P<0.01),Child C级患者血清ALB总体呈下降趋势,与术前比较均无统计学差异(P>0.05);Child A、B级患者术后第2、4、8、12周PTA升高,与术前比较均有统计学差异(P<0.05),第24周时PTA与术前比较无统计学差异(P>0.05),Child c级患者PTA与术前比较均无统计学差异(P>0.05);Child A、B级患者血清TBil与术前比较、Child C级患者血清TBil与术前比较均无统计学差异(P>0.05).(3)骨髓干细胞移植术后无明显不良反应发生.6个月内肝硬化并发症的发生情况:上消化道出血发生率为12.5%(6/48),肝性脑病发生率为16.6%(8/48),感染发生率为12.5%(6/48),共6例(12.5%)患者死亡,均非死于肝功能衰竭,而是死于合并症或肝硬化的并发症.结论 经肝动脉植入自体骨髓干细胞治疗失代偿期肝硬化安全有效,肝功能Child A、B级患者治疗效果优于Child C级患者.虽然患者肝功能得到改善,但是严重并发症如上消化道大量出血、感染、肝性脑病等的发生,仍然影响患者的预后.     

POD24在106例伴骨髓侵犯脾边缘区淋巴瘤中的预后意义

目的 探讨24个月内疾病进展(POD24)对伴骨髓侵犯的脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者总生存的影响,比较POD24与非POD24患者的临床特征。方法 回顾性分析2002年1月至2017年1月中国医学科学院血液病医院收治的有治疗指征且经过正规治疗的伴骨髓侵犯的SMZL患者,选取随访时间足以对POD24进行判断的患者(排除因非进展因素发生死亡的患者),进行预后评估及临床特征比较。结果 共入组患者106例,中位年龄57(25～79)岁。①临床特征：全部患者均有骨髓侵犯和脾肿大,其中巨脾59.4%(63/106),肝大14.8%(15/101);复杂核型22.7%(18/79),13q缺失5.1%(4/78),11q缺失1.3%(1/72),17p缺失2.5%(2/80),12号染色体三体(CEP12)7.5%(4/53)。②生存分析：单因素分析提示POD24、HGB<100 g/L以及CEP12为与总生存相关的不良预后因素;多因素分析提示仅POD24有独立预后意义[HR=20.116(95%CI 2.226～181.820),P=0.008]。③亚组分析：POD24患者较非POD24患...     

38例噬血细胞综合征病因分析

本研究探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的病因及临床特点。回顾性分析38例HPS患者的临床资料,并且对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多病(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)发病相关的穿孔素(prf1)和stx11基因外显子编码区片段进行突变筛查。结果表明:38例HPS病例中1例(2.63%)确诊为FHL,与感染性疾病相关14例(36.84%),与肿瘤相关10例(26.32%),与风湿免疫系统疾病相关7例(18.42%),病因不明6例(15.79%)。38例HPS患者中死亡9例,死亡率为23.68%,其中感染相关HPS患者4例死亡;肿瘤相关HPS患者2例死亡;风湿免疫相关HPS患者1例死亡;病因不明患者2例死亡。1例HPS患者发现穿孔素基因(prf1)突变,最终确诊为FHL。结论:HPS不是一种单一病因的疾病,原发疾病不同其转归各异。临床诊断HPS时必须重视原发疾病和病因学检查。穿孔素基因(prf1)及stx11基因外显子编码区片段突变检测对于FHL确诊具有重要作用。     

血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨

目的 探讨血清血红素氧合酶-1（HO-1）升高在获得性噬血细胞综合征（HPS）中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据.方法 收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例.并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异.结果 获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组（F=36.835,P=0.000）.自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义（F=4.579,P=0.014）.监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义（t=2.536,P=0.01）.血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小（r=0.273,P=0.028）.结论 血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标.     

血清唾液酸在三种临床常见恶性肿瘤中的检测及临床意义

目的 探讨检测血清唾液酸对肺癌、胃癌及乳腺癌三种临床常见恶性肿瘤诊断及预后的价值.方法 采用酶法对100例健康人,104例良性疾病(其中良性肺疾病41例,良性胃疾病35例,良性乳腺疾病28例)患者,145例恶性肿瘤(其中肺癌56例,胃癌48例,乳腺癌41例)患者血清唾液酸含量进行检测.结果 肺癌、胃癌与乳腺癌患者血清唾液酸含量及阳性率均明显高于正常对照组及各良性疾病患者组(P<0.01).各良性痰病患者组血清唾液酸含量及阳性率与正常对照组无显著意义(P>0.05);不同组织病理类型的恶性肿瘤的血清唾液酸含量明显高于正常对照组(P<0.01),但各组织病理类型恶性肿瘤之间的血清唾液酸含量差异无显著意义(P>0.05);肺癌、胃癌与乳腺癌患者经过相关治疗后病情好转者血清唾液酸含量明显下降,病情恶化或死亡者血清唾液酸含量有上升趋势.结论 血清唾液酸对肺癌、胃癌与乳腺癌等恶性肿瘤疾病的诊断、疗效观察、预后评价等各方面有重要的参考价值.     

噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析

目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析。结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100%; 28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79%; 两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义(χ²=4.62,P<0.05)。②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义(χ²=3.51～6.36,P<0.05)。③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义(t值=3.01～5.62,P<0.05)。④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病。结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价。     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析.方法回顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果.结果16例(61.5%)与感染相关;以病毒感染最多见.骨髓像特点:HSP早期骨髓增生活或增生减低,粒红比减低,重症HPS骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系减少,全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞.90%以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低.90%以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长.结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据,HPS患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生.     

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点

目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识.方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习.结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎.经糖皮质激素治疗,肌力、皮...     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome(LAHS)

Hemophagocytic syndrome(HPS) is characterized by a systemic proliferation of histiocytes showing hemophagocytosis in bone marrow, liver, or spleen. Clinical features of HPS are idiopathic fever, cytopenia, liver dysfunction, and coagulopathy. Adult HPS includes lymphoma-associated hemophagocytic syndrome(LAHS) and the incidence of LAHS was about 40% of the patients with HPS according to our study. About 70% of patients with LAHS had hepatosplenomegly without significant peripheral lymphoadenopathy or nodal lesions and showed HPS at the time of presentation. These clinical features were previously diagnosed as malignant histiocytosis (MH). The prognosis of LAHS depends mostly on the immunophenotype of lymphomas, T/NK-LAHS or B-LAHS. The median survival is 69 days in T/NK-LAHS and 242 days in B-LAHS.     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。