成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

成人嗜血细胞综合征的临床观察

目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法2011年2月-2013年10月,对12例嗜血细胞综合征（HPS）患者的病因、临床表现、治疗及预后结合文献进行分析。结果临床表现：发热12例（100．0％）,肺部感染10例（83．3％）,淋巴结肿大6例（50．0％）,出血表现3例（25．0％）,脾肿大2例（16．7％）,肝肿大1例（8．3％）。实验室检查：骨髓嗜血现象12例（100．0％）,铁蛋白升高11例（91．7％）,血小板降低12例（100．0％）,白细胞降低10例（83．3％）,纤维蛋白原降低8例（66．7％）,高甘油三酯血症7例（58．3％）。10例感染相关性HPS,2例弥漫大B细胞淋巴瘤相关性HPS。2例治愈,9例死亡,1例自动出院。结论HPS临床罕见,感染相关性HPS最常见,临床表现多样,可累及多个系统,病情发展迅速,治疗难度大,病死率高。     

HIV感染伴嗜血细胞综合征1例

<正>嗜血细胞综合征是由于骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或恶性肿瘤等刺激后,吞噬各种血细胞的一组临床综合征。由HIV感染所致的嗜血细胞综合征较为罕见。现将我院发现的1例HIV感染伴嗜血细胞综合征报道如下。1病例资料1.1一般资料患者,男,42岁,已婚,江西抚州市人,因反复发热近1个月,突发呼吸困难1 d于2015年5月6日入我院血液内科就诊。家属代诉患者于1个月前无明显诱因出     

1例干燥综合征继发嗜血细胞综合征患者的护理

干燥综合征( Sjogren' s syndrome,SS) 是一种以侵犯外分泌腺为主,口、眼干燥伴有重要脏器如肺、肝、肾脏、血液等系统性损害为主要临床特点的自身免疫性疾病.本病起病隐匿,难以说出明确起病时间,病情轻重差异较大[1].嗜血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种由淋巴细胞和组织细胞过度增生、免疫应答失控,引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,本病较为少见,但病情进展迅速,病死率高.继发于干燥综合征的HPS相对较低,占2％～7％,但病死率高达46％～50％[2] ,并发症多,病程迁延,其护理难度较大.我院2019年3月收治1例继发于干燥综合征的HLH患者经过积极治疗与护理后病情好转出院,现将护理方法报道如下.     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

妊娠继发嗜血细胞综合征1例报告

嗜血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织细胞增 多 症( hemophagocytic lymphohistiocytosis , HLH) ,是一组异质性疾病,其特征是 T 细胞、巨噬细胞和组织细胞激活失控导致的高炎症状态,并伴有细胞因子过度产生.HL H是成人最严重的临床疾病之一,病死率为40％,年龄较大和血小板减少是患...     

非特殊类型外周T细胞淋巴瘤伴嗜血细胞综合征1例

患者女性,75岁.因腹痛、发热2月余入院.查体:皮肤可见散在淤斑,全身多处淋巴结肿大,脾肿大.近半年体重下降4kg.血常规:全血细胞减少,凝血功能障碍.骨髓检查:组织细胞增生活跃,可见吞噬现象,未见明显异常细胞.CT和B超均显示脾肿大,腹腔内多个淋巴结肿大.患者经抗炎、对症治疗,无明显好转,血细胞持续下降,行颈部淋巴结活检.     

伴嗜血细胞综合征的隐球菌性脑膜脑炎1例

正新型隐球菌性脑膜脑炎(cryptococeal meningoencephmitis,CM)是由新型隐球菌感染脑膜和脑实质所致的中枢神经系统炎性疾病~([1])。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种由免疫异常导致的过度炎症反应状态~([2])。两者进展快、预后差,且较少伴发,因此就我院诊治的1例并发HPS的CM病例进行报道,并进行相关文献复习。     

妊娠继发嗜血细胞综合征1例并文献复习

嗜血细胞综合征，又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)是一组异质性疾病，其特征是由于T细胞、巨噬细胞和组织细胞的激活失控导致的高炎症状态，并伴有细胞因子的过度产生，除非及时发现和治疗，否则这种少见的疾病几乎是致命的。HLH是成人最严重的临床疾病之一，死亡率为40%，妊娠合并HLH的相关报道较少。本篇文章和大家分享1例妊娠继发HLH的病例，并作相关HLH的文献复习。     

婴儿甲基丙二酸血症合并嗜血细胞综合征1例的护理

总结了1例婴儿甲基丙二酸血症合并嗜血细胞综合征的护理。护理重点为加强丙种球蛋白和左旋肉碱应用时的用药护理,做好补液护理、皮肤护理、合理控制蛋白质摄入、神经系统损害的护理,同时密切观察患儿消化道、呼吸道、泌尿道、颅内出血情况,做好各项指标的监测护理。本例患儿住院12 d,病情稳定出院。     

成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习

目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高(2000μg/L)、NK细胞活性下降(20.13%)、可溶性CD25升高(1227.7万U/L),根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS.患者存在病毒感染,未找到其他可能引起HPS的疾病,予抗病毒治疗效果不佳.最终经基因测序证实为PRF1基因突变的原发性HPS.结论 原发性HPS虽多见于婴幼儿,但青少年及成年仍有发病可能,对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要.分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键.     

多中心72例噬血细胞综合征诊疗分析

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识和诊断水平,探索对该病的有效治疗手段.方法 对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果 72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多.主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(83.3%)最为多见.发热(100%)、外周血两系及以上血细胞减低(97.2%)、血清可溶性IL-2受体(Scd25)水平升高(93.1%)以及NK细胞活性降低(94.4%)在诊断中的灵敏度较高.实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(17.4±16.0)%.明显低于正常对照的(53.6±13.3)%.而血清TNF-α水平为(143.2±64.8) μg/L,明显高于正常对照的(66.9±19.4) μg/L.多数HPS患者存在肝功能损害(83.6%),以AST升高及低白蛋白血症为主.47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8%,其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63.0%.死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.01).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样.发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清Scd25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高.糖化铁蛋白百分比、血清TNF-α水平的变化有助于诊断HPS.氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案.血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素.     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会。方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会。结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰最常见。治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用。而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断。结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰最常见。治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间。噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键。     

血红蛋白S病17例临床与实验诊断分析

目的:总结17例血红蛋白S病(HbS)各种分型的实验数据,以提高临床实验室诊断各类型HbS的水平。方法:对所有病例行血常规检测并作Hb区带定量;采用红细胞镰变试验、红细胞高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(G6PD/6PGD)的直接比值法(紫外比值法)检测G6PD缺陷症。结果:所检测的17例HbS患者中新生儿4例,儿童和成人共13例。发现杂合子16例,纯合子1例,其中HbS合并α-Thal状态者4例。新生儿或成人患者与正常组比较,在血常规和Hb电泳中都有明显区别。17例HbS患者中有6例同时合并G6PD缺陷症。结论:HbS为正色素性贫血。Hb电泳区带定量是诊断HbS的重要方法,镰变试验是鉴别HbS与HbD的确诊试验。G6PD缺陷症在非洲裔HbS患者中有较高的发生率,若2种遗传病集于一身,将会加重贫血症状。     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

小儿噬血细胞综合征11例临床表现及实验室检查结果分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)小儿患者的临床特点,以提高对本病早期诊断,减少误诊。方法分析11例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果患儿以发热、肝脾肿大、淋巴结肿大为突出表现。其余表现为黄疸、皮疹和神经症状。实验室检查以肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍、骨髓有噬血现象为主。结论HPS可由多种病因所致,临床表现多样,病死率高,多以骨髓检查,以减少误诊和漏诊。     

感染相关性噬血细胞综合征的骨髓病理学改变

目的：探讨和分析感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的骨髓病理学改变．方法：对4例IAHS患的骨髓组织行病理组织学和免疫组织化学检查。结果：骨髓切片中可见大量特征性的吞噬红细胞的组织细胞，这些细胞在CD68、AACT、LYS染色中呈阳性表达。结论：病理组织学上，当骨髓中发现吞噬红细胞的组织细胞时提示有IAHS的可能。