甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

Lennox-Gastaut综合征研究进展

Lennox Gastaut综合征 (LGS)是一种严重的儿童难治性癫综合征 ,约占小儿癫 3%～ 5 % ,男多于女。最初由Lennox对本病的临床及脑电图特点作报道 ,后由Gastaut加以补充 ,其特点为多种发作类型、典型脑电图特征及精神发育落后 ,该综合征预后不良 ,严重影响患者生活质量。一、病因LGS分特发性和症状性 ,由多种病因引起。特发性LGS发病前无明显病因 ,无背景疾病 ,智力正常 ,初诊时无神经系统及影像学异常改变 ,反之为症状性LGS[1] 。前者约占2 2 % ,后者约占 6 7% ,另有 10 %性质难以确定。LGS与婴儿痉挛症关系密切 ,二者病因相似 ,2…     

Lennox－Gastaut综合征不良预后的初探

Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征不良预后的初探北京儿童医院（１０００４５）邹丽萍，王明慧，吕中兰，秦桂先，常秀华Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征是儿童时期的一种特殊类型的癫痫，它具有自己的临床和脑电图特点［１］。发作难以控制，智力受损率较高［２］...     

癫痫患儿血清抗脑抗体的初步观察

动物实验性病痛模型中检出抗脑抗体（AEAb）已有报道，但在癫病病人血清中检测AEAb的研究尚不多见［’］，我们于ig95年5月～1996年2月测定41例癫病患儿血清中的抗脑抗体水平，现报告如下。对象与方法一、对象癫病患儿41例，均经临床、脑电图、头颅CT检查，按1983年全国第1次小     

对Lennox-Gastaut综合征的新认识

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种在儿童期发病的严重癫(癎)性脑病.临床表现为多种癫(癎)发作形式、精神发育迟缓、脑电图弥漫的棘慢复合波.早期诊断困难,传统抗癫(癎)药物疗效不佳.近年来多种新抗癫(癎)药物用于LGS治疗,治疗观念及治疗效果评价也有所改变.文章就LCS诊断、治疗指南,以及一些新的认识进行综述.     

Lennox-Gastaut综合征31例

目的　总结分析Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床发作、脑电图 (EEG)及治疗特点 ,提高对本病的诊治水平。方法　对 31例LGS的临床发作形式、实验室检查及治疗等资料进行回顾性分析。结果　 31例均有 2种或 2种以上发作形式 ,1例达 4种发作形式。EEG 11例表现为背景波异常 ,31例均有全导爆发的 1.5～2 .5Hz棘慢波。 31例均有智力损害。 15例用一线抗癫药 (AED)使发作控制 ,16例一线AED不能控制发作而添加托吡酯治疗。结论　LGS特点是形式多变的癫发作 ;EEG有 1.5～ 2 .5Hz棘慢波 ;多数患儿智力发育落后 ;对一线AED疗效差 ,添加新型AED可提高疗效     

年龄依赖性癫癎性脑病的治疗进展

年龄依赖性癫性脑病是 1976年由日本学者大田原俊辅提出 ,其包括大田原综合征 (早婴型癫性脑病伴爆发抑制 ,Ohtahara综合征 ,EIEE)、婴儿痉挛 (West综合征 )、Lennox -Gastaut综合征 (Lennox -Gastautsyndrome,LGS)。具有以下特点 :1.在特定的年龄阶段发病 ;2 .有特定类型的临床发作 ;3.持续性特异性样放电 ;4 .伴智力落后 ;5 .病程进展 ,随年龄增长可演变为另一型。多数治疗困难、预后不良。但抗癫新药的出现也为控制癫性脑病提供更多的治疗选择。本文将对年龄依赖性癫性脑病的治疗进展做一综述。　　一、Lennox -Gastau…     

SPECT对儿童癫痫的临床意义

1994年以来我院儿科用单光子发射计算机断层（SPECT）脑血流灌注显像对73例癫病患儿的结果进行了统计，并作出临床评价。临床资料一、病例资料73例中男42例，女31例。年龄2～6a26例，0～12a47例。大发作56例，小发作8例，头痛性癫痛、腹型癫病各2例，情景性癫病4例，眩晕性癫痛     

Lennox-Gastaut综合征54例

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度。方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结。结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月~8岁,确诊年龄3个月~11岁;病因包括围生期损伤、脑发育不良等;发作形式以强直伴肌阵挛最多;32例(86%)智力不正常;脑电图均有特征性双侧1.5~2.5次/s的棘慢波发放。6例(11%)用丙戊酸钠或托吡酯单药控制,余病例需要两种以上的抗癫药物联用。结论LGS是主要的儿童难治性癫之一,常需要多种抗癫药物合用,具有多种发作形式和特征性脑电图改变,早期诊断和干预对于该病的预后至关重要。     

剥夺睡眠脑电图在儿童癫痫诊断中的意义

癫是小儿神经科最常见的疾病 ,诊断主要依赖其反复发作的临床特征和脑电图记录的特异性样波。常规脑电图检查疑诊癫的阳性率仅达５０ %～７０ % ,而大多数发作常发生在睡眠中［１］。睡眠可显著提高对癫患儿脑电图的诊断率 ,剥夺睡眠可进一步增加其活化作用 ［２］。剥夺睡眠诱发试验即在不使用镇静及催眠药物情况下 ,让患儿保持不睡眠状态２４至２６小时左右 ［３］,然后自然进入睡眠 ,此时进行脑电图检查 ,可提高癫患儿脑电图的阳性率。我们对３１例临床有反复发作而常规脑电图描记结果阴性的患儿进行剥夺或部分剥夺睡眠———…     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明，该研究旨在分析ESES的相关因素，为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象，选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组，设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较，差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：110-112］     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

小剂量肝素治疗肾病综合征高凝状态

肾病综合征（NS）存在高凝状态是产生肾病血栓栓塞的重要因素。因此，及时处理肾病高凝状态有其重要意义［1］。我们应用小剂量肝素治疗肾病综合征高凝状态52例，现报告如下。资料与方法一、临床资料：我院肾脏内科自1995年1月至1997年10月共收治NS148例，选择具有高凝状态的52     

儿童长期服用抗癫痫药物对智能的影响

近年，抗癫病药物（AEDS）对认知功能毒副作用已日益受到国内外学者的广泛重视，笔者早先通过动物实验已证实了这一论点。本文研究了32例长期服用苯受英钠（DPH）、鲁米那（PB）丙戎酸钠（VAP）患儿的智能改变，旨在比较这3种药物对儿童智能影响的程度及临床意义。材料与方法一、临床资料32例均为原发性癫病发作完全控制的单药治疗患者，其中男21例，女11例，3岁～6岁8例，～10岁20例，～13岁4例。15例服DPH［10mg／（kg·日）］，8例服PB［5mg／（kg·日），9例服VAP（30mg／（kg·日）］。以上3组在发作总次数、停止发作年限及起…     

Rett综合征及其分子遗传学研究进展

Ｒｅｔｔ综合征及其分子遗传学研究进展唐炬戚豫吴希如Ｒｅｔ综合征（Ｒｅｔｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种严重影响儿童精神运动发育的神经系统疾病，于１９６６年由ＡｎｄｒｅａｓＲｅｔ首先报道［１］，北京医科大学第一医院儿科于１９８７年在国内首先报道［２，３］。３０...     

儿童急性良性肌炎22例报告

儿童急性良性肌炎２２例报告重庆医科大学儿童医院（４０００１４）郭志超蔡方成儿童急性良性肌炎（ｂｅｎｉｇｎａｃｕｔｅｃｈｉｌｄｈｏｏｄｍｙｏｓｉｔｉｓ）为一较独特的综合征，于１９５７年由Ｌｕｎｄ－ｂｅｒｇ首次报告［１］，国内报告较少。本文总结２２例临床...     

神经系统及精神疾病

941770 403例小儿24小时脑电图监测分析7刘晓燕…刀中华医学杂志一1994,74(2)一69一71 对403例各类反复发作性症状的患儿进行了24小时脑电图监测,结果表明:临床确诊癫痛组的阳性率为82.7%,痛样放电最多出现于非快速眼动睡眠期,限局性放电占69%。可疑癫痛组中经监测70%以上排除或基本排除痛性发作。认为24小时脑电图监测在监别临床发作性质,确定癫痈分型,研究癫痛与睡眠的关系,临床发作与脑电图的关系等方面具有较大价值。(原文提要) 941 771儿童期伴中央一颗局灶异常脑电图的良性癫痛远期随访分析/韩璞…刀中华医学杂志一1994,74(2)一72一73…     

神经系统及精神疾病

,52436运动诱发癫痛3例报告/倪爱华…//脑与神经疾病杂志一1995,3(2)、一10。 3例病人均有明确的幼年癫痈发作史,后来才出现运动诱发癫痛发作。例1常在跑步活动时发生。例2多在跑步、游泳时突然发生。例3在打篮球、排球、长跑时发生全身强直阵挛发作。做踏车试验检查脑电图示癫痛样异常。这种罕见病例应嘱患儿适量运动,尽量避免因运动导致癫痈发作,如果怀疑癫痛发作的性质,可做踏车运动试验检查脑电图有助于诊断。(袁壮) 952437 27例儿童癫痛性头疼的临床分析/杨维丽…//脑与神经疾病杂志一1995,3(2).一99一100 27例观察结果,符合癫痈性头疼…     

小儿肾病综合征院内感染43例临床分析

我院自１９９３年～１９９９年共收治小儿原发性肾病综合征４３例 ,现就合并住院后感染的病例进行临床分析如下。材料和方法一、病例来源自１９９３年元月～１９９９年１０月住我院儿科肾病综合征患儿４３例 ,按全国儿科肾病科研组制订的标准 ［１］,诊断为单纯性肾病２８例 ,肾炎性肾病１５例。其中男性３７例 ,女性６例 ;年龄２岁～１３岁。全部病例应用激素治疗 ,激素应用时间为２周～４８周 ,每日剂量２ｍｇ／ｋｇ(总剂量＜６０ｍｇ／ｄ)。二、院内感染临床诊断标准均为入院后４８小时发病 ,且符合以下标准［２］。(一 )呼吸系统感染１…     

癫痫持续状态的病因与发病机理

癫痫持续状态的病因与发病机理华西医科大学附属第二医院（６１００４１）肖侠明一、癫痛、癫痫持续状态的定义癫痫是多种原因引起的全身和／或局部肌肉阵发性抽搐伴意识障碍的临床综合征，具有反复发作的特点，可有感觉障碍、认知缺陷及行为异常。各种癫痫类型均可发生癫...