电子致密物沉积病的临床及病理研究

目的：探讨电子致密物沉积病（DDD）的临床及病理特点。方法：通过5例DDD的临床及病理资料并结合文献复习,对其临床表现和组织形态学的多样性以及与治疗和预后的关系进行综合分析。结果：DDD占经肾活检证实的原发性肾小球疾病的0．2％,占膜增殖性肾炎的2％,5例中的3例临床表现为肾病综合征,组织学呈膜增生性肾炎（MPGN）,并伴有血C3降低,2例表现为慢性肾炎综合征,组织学1例呈MPGN伴有血C3降低;另1例呈系膜增生性病变,血C3正常,4例免疫荧光表现为以C3为主沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,并有系膜区闭块状沉积,电镜下均可见电子致密物在肾小球毛细血管基底膜呈弥漫,均匀沉积,其中4例包曼囊及肾小管基底膜亦可见弥漫或节段电子致密物沉积,2例呈肾病综合征表现者对糖皮质激素治疗不敏感,结论：电子致密物沉积病是超微结构的诊断,其临床表现呈多样性,大量蛋白尿,严重高血压和较重的病理改变预示其预后不佳。     

抗H因子抗体阳性儿童致密物沉积病1例

致密物沉积病(dense deposit disease, DDD)是一类少见的肾脏疾病, 临床表现各异, 是肾脏病理诊断和临床诊治领域的难点。DDD的确诊有赖于电镜下观察到肾小球超微结构基底膜致密层内嗜锇性电子致密物呈缎带样沉积。本文结合DDD最新研究进展, 回顾性分析本例患儿的病因、诊疗过程和随访, 旨在提高对DDD这一少见病的新认识, 以利于该病的早期诊断和治疗。     

有毛细血管内增生的致密物沉积病一例

致密物沉积病（dense deposit disease DDD）在国内少见,而有毛细血管内增生的DDD更少见,后者与急性肾炎的病理相似,如可有肾小球毛细血管内皮细胞增生、多形核白细胞浸润和上皮下驼峰样电子致密物等,但性质及治疗不同,因此需鉴别。另外,有报道急性肾炎可转变成DDD,这就使有毛细血管内增生特点的DDD的诊断问题变得更为复杂。现报告一例表现独特的DDD并结合文献进行分析。     

补体旁路途径调节异常在C3肾小球病中的研究进展

目前研究发现补体调节异常与多种原发性肾小球疾病相关,证据较为充分的包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis)。DDD的特征性改变为电镜下肾小球基底膜(GBM)致密层见均质飘带状电子致密物沉积,免疫荧光只有C3沉积,免疫球蛋白阴性或很少量沉积[1]。C3肾小球肾炎肾脏病理表现为免疫荧光下只有C3沉积,免疫球蛋白阴性,电镜在系膜区或伴有内皮下有电子致密物沉积,GBM内无电子致密物[2]。     

Ⅲ型胶原肾小球病一例

Ⅲ型胶原肾小球病又名胶原纤维性肾小球病（collagenofibrotie glomerulopatby），是1979年由日本学者首次报道的一种新肾小球疾病，其病理特点为肾小球内有显著的Ⅲ型胶原沉积。临床首发症状主要为肾病综合征（NS）或大量蛋白尿，呈缓慢进展，最终发展为肾功能衰竭。近年来本病在世界各地均有陆续报道。为提高对Ⅲ型胶原肾小球病的认识，现报告1例。     

C3肾小球病

C3肾小球病较罕见,因补体旁路途径过度激活,导致C3沉积于肾小球而致病。半数以上患者10年进展至肾衰竭。C3肾小球病占肾活检1%~2%,可见于各年龄阶段,男女发病率无明显差异,有家族聚集倾向。免疫荧光肾小球C3显性染色,免疫球蛋白或免疫复合物等沉积很少或没有,C3沉积比后者高至少2个数量级。电镜可进一步分为C3肾小球肾炎(C3GN)和致密物沉积病(DDD),C3GN沉积物主要沉积于系膜区、上皮下或内皮下,DDD沿肾小球基底膜形成致密暗带。     

肾小球纤维样物质沉积病（附六例病例报告）

肾小球纤维样物质沉积病（附六例病例报告）徐志雄章友康王素霞邹万忠王海燕电镜下肾小球内有纤维样物质沉积的疾病统称肾小球纤维样物质沉积病（ｆｉｂｒｉｌａｒｙｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｉｅｓ，ＦＤＧＰ），主要包括肾淀粉样变、纤维样肾病（...     

胶原Ⅲ肾病

胶原Ⅲ肾病（collagentype Ⅲ glomerulonephroPathy），又名胶原纤维性肾小球病（collagenofibrotic glomerulopathy），是近年来认识到的一种罕见的特殊的肾小球疾病。主要表现为肾小球内出现大量异常Ⅲ型胶原沉积，它由超微结构发现胶原纤维，经免疫荧光染色判定为Ⅲ型胶原而命名。1979年Arakawa等首先报告2例患者，其肾小球内存在胶原纤维，而无指甲-髌骨综合征的临床表现，当时并未证实肾小球内胶原纤维的类型，直至1990年Ikeda等采用免疫组化的方法首先证实了肾小球内沉积的胶原为Ⅲ型胶原。1991年Arakawa等和Imbasciati等将该病命名为胶原Ⅲ肾病，目前沿用的胶原Ⅲ肾小球病（collagen type Ⅲ glomerulopathy）由1991年Imbasciati等命名。     

IgA肾病的基因多态性研究

原发性IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）首先由Berger在1968年报道,它不是单一疾病,而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgA肾病是目前国内外最常见的原发性肾小球肾炎,该病占原发性肾小球疾病的10%～30%,亚洲国家如中国、日本、     

IgA肾病治疗中的若干问题

IgA肾病（IgA nephropathy）是亚洲，特别是我国常见的原发性肾小球疾病。占全部肾脏活体组织检查（简称：肾活检）患者的30％～40％。它是临床上一组以免疫球蛋白IgA颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区以及毛细血管袢为特征的疾病。其病理改变复杂多样，轻至轻微病变肾小球疾病，重至硬化性肾小球肾炎不等，经常伴有严重的肾小管间质病变。临床表现多种多样，