阵发性睡眠性血红蛋白尿症致门静脉高压症1例报告

门静脉高压症是指肝静脉压力梯度>10 mm Hg[1]。由于门静脉压力升高将导致腹腔脏器血管压力升高,形成侧支循环,极易发生并发症,严重影响患者预后。门静脉高压症大多由肝硬化引起,少数患者存在肝前性或肝后性因素。现报道1例由肝前性和肝后性因素共同导致的门静脉高压症。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-Chiari综合征1例

患者 ,男 ,2 8岁。于 1 991年 3月开始反复解酱油色尿 ,之后面色逐渐苍白 ,曾出现上腹持续针剌样疼痛 ,在当地医院经对症处理后 ,疼痛消失 ,但其他症状不断加重 ,并出现皮肤和巩膜黄染。于 1 992年 8月以“溶血性贫血”入我科。入院后检查 :血常规 :血红蛋白 31 g/L ,白细胞2 .5× 1 0 9/L ,血小板1 80× 1 0 9/L ,网织红细胞 1 1 % ;Coomb试验 ( - ) ,Ham试验 ( + ) ,糖水试验 ( + )。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,红系显著增生 ,以中、晚幼红细胞为主 ,粒系增生减低。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)。给予泼尼松、康力龙、输血…     

骨髓增生异常综合征合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

患者女，３２岁。以面黄、乏力５年为主诉于１９９５年１１月２７日入院。１９９１年２月１０日，患者因面黄、乏力、间断牙龈出血来我院门诊就诊，查酸化血清溶血试验（Ｈａｍ’ｓｔｅｓｔ）、糖水试验均阴性，做骨穿诊断为：骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）。为进一步诊治...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿四例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系红细胞膜内缺陷所致的慢性血管内溶血性疾病。有阵发性血红蛋白尿，睡眠时加重。可伴有贫血、白细胞或血小板减少。本室采用溶血性贫血筛查试验，结合临床表现，发现4例PNH。1病例介绍例1男，29岁。因发作性头昏乏力、心悸气促伴腰背部酸痛、解     

维生素E治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

维生素E(简称VitE)是生殖的必需因子,其中α-VilE(α-tocopberol)的生理作用最强,它也有稳定红细胞膜、阻止溶血的作用。作者报告α-VitE对一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者红细胞在体内外的作用及减轻溶血的疗效。取患者静脉血作糖水试验,在不同的VitE浓度     

老年人阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

患者男性 ,6 4岁。因胸闷、乏力 2个月 ,尿色加深 10ｄ ,于 2 0 0 2年 4月 8日在外院查血红蛋白浓度 76ｇ Ｌ ,红细胞平均体积 10 7 6ｆＬ ,平均血红蛋白浓度 2 97ｇ Ｌ ,网织红细胞2 % ,拟诊巨幼细胞性贫血于 4月 11日住入我院。入院查体 :贫血貌 ,双侧巩膜黄染 ,舌乳头萎缩 ,心率 79次 ｍｉｎ ,律齐 ,未闻及杂音。实验室检查 :血红蛋白浓度 73ｇ Ｌ ,红细胞平均体积 10 3ｆＬ ,平均血红蛋白浓度 30 5ｇ Ｌ ,白细胞5 2× 10 9 Ｌ ,血小板 194× 10 9 Ｌ ,总胆红素 5 5 0 6 μｍｏｌ Ｌ ,直接胆红素 12 5 8μｍｏｌ Ｌ ,尿素氮 8 4ｍｍ…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并红血病1例

患者男,22岁。面色苍白、间断发热伴酱油包尿7个月于1988年4月28日入院。7个月前因发热咳嗽到某医院就诊,发现贫血、肝脾肿大,收住院治疗。住院期间间断出现睡眠后将油色尿,断续发热,给以强的松及抗感染治疗,无明显疗效,未明确诊断。既往身体健康。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的输血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(以下称PNH)是后天获得的以持续性血管内溶血为特征的干细胞疾病,至今原因未明。主要临床表现为严重的贫血和程度不同的白细胞及血小扳减少,有的病人可出现典型的阵发性的与睡眠相关的酱油色尿,有时在短时间内可使血红蛋白急剧下降。目前尚无特效的治疗方法,输血乃为延长病人寿命和减轻症状的重要治疗措施。但由于本病发病机理的某些特点,输血亦有相应的问题,若临床医师注意不够,输血不但不会改善病情,有时反而引起致命性的溶血发作。因此认真讨论和探讨本     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的防治

采用防溶灵胶囊与血力康冲剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 6 0例 ,总有效率为 90 %。临床观察表明 ,防溶灵胶囊能有效控制溶血 ,血力康冲剂能回升血红蛋白 ,提高造血功能 ,两种中药制剂配合应用可取得较好疗效     

以阵发性寒冷性血红蛋白尿为主要表现的冷凝集综合征1例

患者，男性，31岁。因反复的遇冷后呈现血红蛋白尿1年余就诊。患者于1年前初冬在野外工作，四肢颜面麻木，疼痛难忍，被迫回家，家人发现面部青紫，解小便呈酱油样，2～3次后，尿色转为正常。入春后下河捕鱼，初夏在河中洗澡也同样引起发作，近2个月来入冬，天气寒冷又反复发作     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿沈阳军区总医院（１１００１５）张素芬阵发性睡眠性血红蛋白尿（ｐａｒｏｘｙｓｍａｌｎｏｃｔｕｒｎａｌｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ，ＰＮＨ）是一种获得性红细胞膜缺陷，又有红细胞外补体因素参与，并发生于造血干细胞水平的克隆性疾病，男性...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性血管内溶血所致的血红蛋白尿,具有间歇性发作、睡眠时加重的特点。PNH是一种少见的溶血病,但由于诊断技术的提高,发病者似较早年增多。我院近七年来共发现     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞１例国防科工委５１４医院（北京，１００１０１）敬华夏鹄邓小兵张运贵患者男性，３０岁。因左上肢无力２５天，反应迟钝，失语１５天于１９９３年７月２０日入院。病人于５年前因反复酱油色尿、贫血经北京友谊医院诊断为阵发性睡眠性血红...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为急性白血病1例

患者 ,男 ,43岁。因反复排酱油色尿 1 8年 ,发热、咳嗽 2月余 ,于 1 999年 8月 2 3日入院。患者 1 8年前无明显诱因出现深黄色小便 ,偶呈酱油色 ,伴面色苍白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”,未予系统治疗。其后曾在多家医院诊治 (具体不详 ) ,无好转。1 3年前某医院诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) ,未予特殊治疗。2年前到我院就医 ,检查血常规白细胞 1 .2× 1 0 9/L,红细胞 1 .3× 1 0 12 /L ,血红蛋白 33.0 g/L,红细胞平均容量 95.9fl,红细胞平均血红蛋白量 33.7pg,红细胞平均血红蛋白浓…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症15例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种以红细胞对补体溶血作用异常敏感为特点,骨髓多能干细胞后天突变引起的溶血性疾病。我们从1982年4月至1988年6月收治15例PNH病人,临床分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例误诊分析

病历摘要女患,31岁。1981年12月21日以暗红色尿两天,皮肤及巩膜黄染一天为主诉入院。既往于1976年8月～1981年10月曾先后因血红蛋白尿、黄疸及进行性贫血诊断为“急性肾盂肾炎”、“慢性肾盂肾炎急性发作”,“黄疸性肝炎”、“缺铁性贫血”等,并四次住院。查体;重度贫血貌,皮肤及巩膜明显黄染。心肺正常,肝脾无肿大。入院后连续五天清晨血红蛋白尿。实验室检查:Hb3.0g RBC99万,WBC3,600,Tc8.2万,网织红细胞20.1%,末梢血偶见幼红细胞。     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究

目的　研究再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 (AA PNH综合征 )与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)临床特征的异同 ,加深对AA PNH综合征的认识。方法　回顾分析了 2 8例AA PNH综合征和 5 1例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应 ,并进行了对照研究。结果　AA PNH综合征与典型PNH相比 :①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻。②网织红细胞虽较低 ,但仍高于正常 ;骨髓涂片及活检多表现为增生减低 ,但红系比例不低 ;③各溶血指标检查阳性率均较低 ,但CD5 5、CD5 9表达异常的检出率为10 0 % ,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异。④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测 ,两组患者均无异常。⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好。结论　AA PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH ,但与典型PNH无本质区别 ;CD5 5、CD5 9的检测有助于提高AA PNH综合征的检出率     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组（I-PIG）提出的诊断分类,PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型PNH。在我国,对于合并骨髓衰竭的患者,主要的治疗为免疫抑制剂联合造血刺激因子或促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）,而经典型PNH,我国使用最为广泛的治疗是糖皮质激素、输血、铁剂、抗凝、造血干细胞移植及化疗。文章将就PNH的治疗进展做一简要介绍。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)引发的补体系统持续活化、血管内溶血与凝血系统相作用,使得PNH处于血栓的高危状态中,是患者致死和致残的主要原因。非常见部位血栓,血栓合并溶血或血细胞减少等情况需要行PNH筛查。血栓形成可能与血小板活化、精氨酸酶释放消耗NO,以及溶血释放的促凝物质有关。低分子肝素溶栓和随后使用维生素K依赖性凝性因子拮抗剂预防是常用措施。血栓患者行异基因造血干细胞移植不能有效延长生存期,而eculizumab能显著控制血栓形成。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并DIC 2例报告

兹将我院收治两例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)并发血栓性 DIC 报道如下.例一:女,24岁,住院号250856。7个月前因发热、腰痛、酱油尿,经 Ham 试验诊为 PNH.2月前娩一死婴,流血不多,低热,给抗生素治疗,热退。住院20天前 PNH 复发,伴头痛、呕吐,两次颅压均高(330、550mmH_2O),但脑脊液常规及生化正常。四肢皮肤可见数片出血斑,贫血貌,巩膜轻度黄染,左下肢高度凹陷性浮肿,股静脉处有压痛,足背动脉存在,左下肢肌力、生理反射减弱。病理反射未引出.