后腹腔镜下节段性肾动脉阻断保留肾单位手术的初步结果和体会

目的:探讨后腹腔镜下节段性肾动脉阻断保留肾单位肾部分切除术治疗局限性小肾肿瘤的临床应用价值和初步结果。方法:回顾性总结贵阳医学院附属医院2011年9月~2013年6月采取后腹腔镜下节段性肾动脉阻断保留肾单位肾部分切除术治疗局限性小肾肿瘤患者44例。男26例,女18例,平均年龄50.2岁;平均肿瘤直径(2.8±0.9)cm;肿瘤位于下极25例,中极10例,上极9例;T1a期36例,良性肿瘤8例;肾透明细胞癌23例,乳头状癌7例,嫌色细胞癌6例,肾错构瘤8例。统计患者手术时间(min)、术中出血量(ml)、术后胃肠功能恢复时间(h)、手术并发症发生率(%)、切缘阳性率(%)、总住院时间(d)以及术后6个月术侧肾的肾小球滤过率(eGFR)下降(%)等参数,所有患者随访6~12个月,监测肿瘤复发情况。结果:44例患者手术时间110~192min,平均132min;术中出血40~120ml,平均74ml,无一例输血,无中转;术后胃肠功能恢复时间16.2~23.5h,平均19.3h;手术并发症发生率9.1%(4/44);住院时间4~9d,平均4.6d;切缘阳性率2.3%(1/44)。患者随访期内无肿瘤复发,术后6个月44例患肾eGFR较术前无明显变化。术后6~12个月7例(7/44,15.9%)患肾eGFR较术前下降13.4~18.5ml/min,平均下降15.2ml/min(P0.05)。结论:后腹腔镜下节段性肾动脉阻断保留肾单位肾部分切除术具有创伤小、术中失血量少、胃肠功能恢复快、手术并发症少、住院时间短等优点。少部分患者术后远期患肾肾功能有一定影响,需要进一步观察。该术式是治疗局限性小肾肿瘤的一种安全有效的手术方法。     

肾肉瘤样癌临床病理特征及预后分析

目的:探讨肾肉瘤样癌(SRCC)患者临床和组织病理学特征及预后。方法:回顾性分析2004年1月~2016年12月广西医科大学第一附属医院泌尿外科收治的9例SRCC患者临床病理资料。男6例,女3例;年龄34~69岁,平均(54.66±9.56)岁;临床表现为无痛肉眼血尿和(或)腰痛7例,无临床症状2例;3例确诊时已有远处转移,其中2例肺转移,1例肝、骨转移。所有患者行手术治疗,7例行根治性肾切除术,2例行姑息性肾切除术。术后4例行干扰素治疗,2例行化疗,3例保守治疗。结果:术后病理提示9例均为SRCC。肿瘤直径4~16cm,平均(9.72±4.84)cm;术后平均随访2~34个月,平均(10.1±2.9)个月;中位生存期7个月。目前仍有1例生存,8例死于肿瘤复发或全身转移。结论:SRCC高度恶性,预后差,确诊依靠组织病理学和免疫组织化学标记物。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤临床诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊治原则和预后。方法回顾性分析2013年1月至2019年7月于中国医科大学附属盛京医院手术治疗且术后病理证实为肝脏PEComa的23例患者临床资料,结合文献讨论肝脏PEComa的临床特点、诊断情况、治疗及预后。结果23例患者中女16例,男7例,中位年龄为50岁;肿瘤直径4.6(1.0~22.5)cm,以单发为主(87.0%),8例位于左半肝,11例位于右半肝,1例包含左、右半肝,1例位于尾状叶,1例肝、肾多发,1例肝、腹膜后多发,术前仅4例诊断为PEComa。Melan-A、HMB-45和SMA阳性率分别为92.9%(13/14)、85.7%(12/14)和76.9%(10/13)。所有患者术后均恢复良好后出院,随访期内未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,多为良性,影像学表现有一定特征性,但依赖于术后病理学和免疫组织化学检查确诊。术前能够确诊的良性PEComa可定期复查或保守治疗,手术切除预后较好。     

巨大肾血管平滑肌脂肪瘤临床分析(附27例报告)

目的 探讨巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)的临床特点,总结诊治经验.方法 回顾性分析2008年1月至2017年1月我院收治的27例巨大RAML患者(肿瘤直径8 cm及以上)的临床资料.其中男4例,女23例,年龄16~66岁,平均38岁.肿瘤位于左侧14例,右侧13例.16例有临床症状,其中7例为RAML破裂出血,11例为无症状体检发现.27例术前均行CT检查,3例行MRI检查.结果 本组27例均行手术治疗,其中11例行肾切除术,9例行保留肾单位手术,4例行腹腔镜保留肾单位手术,3例行肾癌根治术.7例RAML破裂出血患者中,1例行急诊肾切除术,1例行急诊保留肾单位手术,其余5例待症状稳定,完善相关检查后予手术治疗.根据术后肿瘤大体标本,肿瘤直径为8~27 cm,平均13.7 cm.术后21例患者获得随访,随访时间1~108个月,中位随访时间42个月,无复发或因肿瘤导致死亡者.结论 巨大RAML临床少见,多数具有腰部酸胀不适等临床症状,CT检查为主要的诊断方式,B超可以作为患者随访的首选检查.8 cm及以上巨大RAML肿瘤破裂出血风险明显增加,建议积极行手术治疗.巨大RAML以良性为主,预后较好.     

后腹腔镜下复杂肾肿瘤改经腹腔途径的临床应用(附4例报告)

目的:探讨后腹腔镜下肾肿瘤手术困难改经腹腔途径可行性。方法:2013年1月~2014年1月采用腹腔镜经后腹腔途径对肾肿瘤(肿瘤直径4~8cm)患者行根治性肾切除过程中,因分离困难,肿瘤粘连周围脏器改经腹腔途径4例,观察手术时间、热缺血时间、术中出血量、围术期并发症及预后。结果:4例均顺利完成手术。平均手术时间75 min(65~90min),术中平均出血量120ml(80~200ml)。无迟发出血,平均住院7.5d(6~9d)。术后病理检查示肾透明细胞癌3例,乳头状肾细胞癌1例,切缘均为阴性。随访3个月肿瘤无复发。结论:经腹膜后途径腹腔镜根治性肾切除如遇操作困难,改经腹腔途径可避免开放手术,安全有效,并发症少,值得推广应用。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果 10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%～5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16～78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。     

甲下黑色素瘤的临床特点与治疗结果

目的 总结甲下黑色素瘤的临床特点和治疗结果.方法 回顾性分析1994年1月至2010年7月由北京积水潭医院收治,并经病理检查证实为甲下黑色素瘤的31例患者的临床资料,其中21例行病变指(趾)超关节截指(趾)术;4例行序列截指(趾)术;6例行局部/扩大切除术.其中5例淋巴转移患者同时行局部淋巴结清扫,并辅以全身化学治疗和免疫治疗.结果 31例中18例获得随访,随访年限3～16年.4例行序列截指(趾)术后随访均未复发;8例行超关节截指(趾)中2例复发;6例行局部病灶切除或扩大切除术中5例复发.侵袭性甲下黑色素瘤患者1年生存率为88.9%(8/9),3年生存率为66.7%(6/9),5年生存率为33.3%(3/9).结论 甲下黑色素瘤是一种恶性程度很高的肿瘤,具有非特异性的临床表现,治疗应以手术为主,辅以化疗、免疫等综合治疗.     

后腹腔镜技术联合肋缘下切口处理巨大肾肿瘤伴肾静脉癌栓的可行性及安全性研究

目的:探讨后腹腔镜技术联合肋缘下切口处理巨大肾肿瘤伴肾静脉癌栓的可行性及安全性研究。方法:对24例巨大肾肿瘤伴肾静脉癌栓患者均采用在后腹腔镜的方式结扎并切断肾动脉,再取患侧肋缘下切口,切除癌栓及肾脏的方法进行治疗,观察患者术中及术后各项临床指标,术后随访患者复发情况。结果:本组平均手术时间105(95~165)min,术中出血量平均130(100~190)ml,术后平均排气时间8(6~12)h,平均住院时间10(8~12)d。术后随访24例,平均随访时间13(7~20)个月。7例分别于术后5、6、8、10、13、14、17个月时复发,转移至肺、肝及后腹膜等部位而死亡,其余未见肿瘤复发及转移等。结论:后腹腔镜技术联合肋缘下切口是治疗巨大肾肿瘤伴肾静脉癌栓安全有效的方法之一。     

经后腹腔途径行机器人辅助腹腔镜与传统腹腔镜下肾部分切除术的比较研究

目的:总结经后腹腔途径行机器人辅助腹腔镜与传统腹腔镜下手术切术肾肿瘤的手术治疗经验,探讨机器人辅助腹腔镜的疗效及优势。方法:2012年5月~2013年8月,收治3例肾肿瘤患者进行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术(RALPN),同期选取3例行传统腹腔镜下手术切术(LPN)肾肿瘤的患者资料进行分析。结果:6例手术均取得成功。其中RALPN术3例手术时间(不包括术前机器人准备时间)110~180min(平均145min),出血量50~100ml,术后2~3天拔除引流管,3天左右下床活动,术后住院时间8~10天。术后2周复查未见局部病灶残留,肾功能与术前无明显变化。3例行LPN术手术时间为120~200min(平均160min),出血量80~150ml,术后3~4天拔除引流管,4~5天下床活动,术后住院时间9~12天。术后2周复查未见局部病灶残留,肾功能与术前无明显变化。结论:RALPN在手术出血及术后患者恢复等方面与LPN相比更具一定优势,手术效率更高,操作灵活,创伤小,疗效确切。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的临床研究

目的　探讨肾血管平滑肌脂肪瘤 (RAML)诊治方法及肿瘤自发性破裂的危险因素。方法　回顾性分析 6 8例RAML患者资料 ,根据肿瘤大小分为A组 (≤ 4cm ,35例 )和B组 (>4cm ,33例 )。结果　 7例肾穿刺活检确诊 ,无穿刺并发症。 6 8例中 2 8例 (41 2 % )有症状 ,其中A组 4例(11 4 % ) ,B组 2 4例 (72 7% ) (P <0 0 1)。 9例自发性破裂者肿瘤大小 (11 6cm± 5 1cm)与 5 9例未破裂者 (5 3cm± 2 9cm)比较差异有显著意义 (P <0 0 1)。 9例自发性破裂者动脉瘤大小 (13 6mm± 5 8mm)与 7例未破裂者 (2 6mm± 3 0mm)比较 ,P <0 0 1。治疗包括保守观察 10例 (随访 2～ 7年 ,肿瘤无明显变化及其它并发症发生 ) ,肿瘤剜除术 30例 ,肾部分切除 14例 ,肾切除术 11例 ,后腹腔镜肾切除术 3例 (随访 2个月～ 12年 ,未见肿瘤复发及手术相关并发症 )。结论　B超 /CT介导下肾穿刺活检对于诊断不明者具有重要作用 ;肿瘤自发性破裂与肿瘤和动脉瘤大小有关 ;保留肾单位手术在RAML治疗中具有重要地位。     

腹腔镜手术治疗囊性肾癌的临床分析与体会

目的:总结腹腔镜手术治疗囊性肾癌(CRCC)的临床经验,提高临床诊治水平。方法:回顾性分析2014年10月～2018年5月我院收治的14例术前影像学诊断为CRCC并接受腹腔镜手术治疗的患者的临床资料,并定期随访。14例肾脏囊性疾病通过螺旋CT、超声检查或MRI初步诊断为CRCC,其中Bosniak分级Ⅱ、ⅡF、Ⅲ、Ⅳ级肾脏囊性疾病分别为4、2、6、2例。9例行腹腔镜保留肾单位手术(LNSS);3例行腹腔镜根治性肾切除术(LRN);1例行腹腔镜肾囊肿去顶减压术;1例行腹腔镜肾囊肿去顶减压术,术后病理考虑恶性病变再次行LNSS。结果:14例患者术后均恢复良好。术后病理检查结果显示,6例诊断为低度恶性潜能多房囊性肾癌(MCRNLMP),4例诊断为肾细胞癌囊性变(RCCC),3例诊断为单纯性肾囊肿,1例诊断为多房囊性肾瘤(MLCN)。其中11例CRCC中,T_(1a)N_0M_0期4例,T_(1b)N_0M_0期3例,T_(2a)N_0M_0期3例,T_(2b)N_0M_0期1例。随访2～46个月,其中1例RCCC患者术后9个月复发,其余均无复发和转移。结论:术前影像学诊断的CRCC病理类型多样,诊断较为困难,但Bosniak分级可以作为肾囊性肿瘤的诊断与治疗的重要依据。LNSS可作为治疗CRCC的优先选择方案,MCRNLMP预后良好,与临床分期及肿瘤体积无关,但RCCC预后不良,应根据术后病理个体化管理随访。     

后腹腔镜下保留肾单位手术治疗肾肿瘤16例临床分析

目的：评价后腹腔镜下保留肾单位手术治疗肾肿瘤的疗效.方法回顾性分析我院2010年10月至2015年5月施行的16例后腹腔镜下保留肾单位手术的临床病例资料.其中男11例,女5例,年龄35~76岁,平均年龄52.5岁,左肾肿瘤9例,右肾肿瘤7例.16例肾肿瘤均行后腹腔镜下保留肾单位手术.结果16例手术均获成功,无中转开放.手术时间90~180 min,平均100 min;术中出血约30~200 ml,平均约50 ml;术后住院时间5~10 d,平均7 d;术后无明显并发症,术后随访6个月~5年,未见肾功能下降及肿瘤复发.结论后腹腔镜下保留肾单位手术创伤小、并发症少、住院时间短、治愈率高,是一种简单有效的微创治疗方法.     

肾黏液性小管状和梭形细胞癌临床病理特点分析

目的:分析肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌的临床病理特点,提高对肾黏液性小管状和梭形细胞癌的认识。方法:回顾性分析8例肾黏液性小管状和梭形细胞癌患者的临床资料。女5例,男3例,平均年龄48.4(25～80)岁。肿瘤最大直径平均4.2(2.5～10.0)cm。3例行开放性肾癌根治术,3例行腹腔镜肾癌根治术,2例行腹腔镜肾脏部分切除术。结果:手术顺利,术中术后未出现明显并发症,术后病理检查均诊断为肾黏液性小管状和梭形细胞癌。平均住院7(5～10)天,术后平均随访30(7～45)个月,均未见肿瘤复发及转移。结论:肾黏液性小管状和梭形细胞癌是一种极为罕见的低度恶性的肾脏肿瘤,临床症状、影像学表现与肾癌类似,需依靠病理组织学确诊。早期手术治疗是首选治疗方法,预后良好,需长期密切随访,对最大直径<4.0cm患者,推荐行腹腔镜下保留肾单位手术。     

肾癌根治术后围手术区域复发转移28例报告

目的分析肾癌根治术后围手术区域(同侧肾上腺、肾窝、局部淋巴结和腹壁)肿瘤复发转移的临床特点,探讨处理原则。方法收集2010年1月至2014年8月北京协和医院收治的28例肾癌根治术后围手术区域肿瘤复发转移患者。男性13例,女性15例,年龄24~82岁,中位年龄49岁。透明细胞癌19例,乳头状细胞癌6例(其中II型乳头状癌4例),嫌色细胞癌1例,多房囊性肾细胞癌2例。病理分级FurmanⅠ级8例,FurmanⅡ~Ⅲ级20例。开放手术18例,腹腔镜手术10例。原发肾脏肿瘤中T1a期1例,T1b期10例,T2期10例,T3期4例,T4期3例。原发肿瘤直径3~16cm。结果本组围手术区域复发转移部位分别为,肾窝19例,局部淋巴结7例,同侧肾上腺6例,腹壁7例。所有患者均行分子靶向药物治疗。5例行挽救性手术或减瘤手术,1例放疗,1例射频消融治疗。随访时间为6~53个月,无进展生存期2~18个月,中位无进展生存期10个月,死亡8例,12例疾病稳定,1年生存率为88.9%,2年生存率为77.8%。结论围手术区域肿瘤复发转移的肾癌患者原发肿瘤普遍体积偏大、分期偏晚,病理类型以透明细胞癌为主,其次为Ⅱ型乳头状肾细胞癌,病理级别普遍较高。处理上,通常再次手术难度大、风险较高,且肿瘤不易切除干净,推荐结合分子靶向药物治疗的综合治疗方案。     

同时性散发性双肾癌的手术治疗策略研究

目的:探讨同时性散发性双侧肾癌的手术治疗策略。方法:回顾性分析64例同时性散发性双肾癌患者的临床及病理资料。男47例,女17例,年龄25~69岁,平均51岁。59例患者无任何临床症状为体检时发现,2例以血尿就诊,3例以腰痛就诊,均未伴淋巴结及远处转移。肿瘤临床分期为T1a38例,T1b17例,T2a9例。结果:64例患者均行后腹腔镜手术治疗。4例患者行双侧肿瘤的同期手术切除,2例发生术后急性肾功能衰竭,行短期透析治疗。60例行双侧肿瘤分期手术切除,其中33例行双侧保留肾单位手术(NSS-NSS组),19例先行一侧根治性肾切除术后行另一侧保留肾单位手术(RN-NSS组),7例先行保留肾单位手术后行另一侧根治性肾切除术(NSS-RN组)。双侧肿瘤切除术后各组肌酐分别为89、110、102μmol/L。1例行双侧根治性肾切除,术后行常规透析治疗。术后随访7~99个月,中位随访时间49个月,50例患者无瘤生存,2例局部复发,5例发生转移,7例死亡。结论:后腹腔镜分期保留肾单位手术是同时散发性双肾癌的首选治疗策略,在完整切除肿瘤的同时最大限度的保留肾功能。患者预后不因双侧肾脏受累而受到明显影响。     

重复肾合并同侧肾盂癌的诊治特点分析

目的:探讨重复肾畸形合并同侧肾盂癌的诊治特点。方法:回顾性分析2008~2013年我院收治5例重复肾合并同侧肾盂癌患者的临床资料。其中男3例,女2例,平均年龄63(42~83)岁。5例均行泌尿系B超、CT、MRI、IVU及CTU检查,2例行膀胱输尿管逆行造影检查,2例行泌尿系CTA检查。完全性重复肾畸形2例,不完全性3例;肿瘤发生在上位肾4例,下位肾1例。结果:2例行后腹腔镜半肾输尿管切除术,3例行后腹腔镜肾盂癌根治术。术后病理报告均示肾盂浸润性尿路上皮癌。5例患者术中术后均未出现明显并发症,术后30d复查SCr平均94.3(62.1~125.0)μmol/L,5例患者平均随访25(6~57)个月,均未出现肿瘤复发及转移。结论:重复肾畸形合并肾盂癌临床少见,肿瘤多发生于重复肾上位肾盂内,确诊需结合多种检查手段。手术仍是主要的治疗手段,应根据患者肾功能情况选择手术方案。     

肾脏嗜酸细胞瘤35例诊治报告

目的:探讨肾脏嗜酸细胞瘤的诊断及治疗情况。方法:回顾性分析2004年10月~2014年9月我院收治的35例肾嗜酸细胞瘤患者的临床资料:男19例,女16例;年龄23~80岁,平均52.1岁。肿瘤位于左侧19例,右侧16例;肿瘤直径2~12cm,平均5.3cm。所有患者术前均行CT检查,其中术前CT诊断为嗜酸细胞瘤3例,肾癌32例。3例行后腹腔镜肾肿瘤剜除术,1例行开放性经腹肾肿瘤剜除术,20例行后腹腔镜肾切除术,另11例行开放性肾切除术。结果:35例患者手术顺利,术后恢复尚可。随访3个月~10年,未见复发及转移,其中1例术后4年出现肾功能下降,余患者肾功能均恢复正常。结论:肾嗜酸细胞瘤是少见的良性肿瘤,术前影像学检查确诊较难;保留肾单位手术是目前最适合的治疗手段,术后应密切随访。     

完全腹腔镜根治性肾输尿管切除术联合区域淋巴清扫治疗肾盂输尿管癌的疗效观察

目的:探讨完全腹腔镜下根治性肾输尿管切除(肾输尿管全长切除+膀胱袖套装切除)联合区域淋巴切除术治疗上尿路泌尿上皮癌的安全性和临床效果。方法:2008年1月~2013年12月,我院对29例肾盂输尿管癌行经腹腔途径完全腹腔镜肾输尿管全长切除+膀胱袖套状切除术,并行区域淋巴清扫术。男16例,女13例,年龄37~84岁,平均69.2岁。其中肾盂癌20例,输尿管癌9例(上段5例,中段4例)。左侧13例,右侧16例。术后均予吡柔比星30mg膀胱灌注化疗,每周1次,共8次,2例术前发现膀胱癌者灌注疗程为2年。随访4~41个月,平均23.2个月。结果:所有手术均获成功,无中转开放手术。手术时间95~220min,平均140min。术中估计出血量60~400ml,平均210ml。术后引流管放置5~14d。术后第2~7天,4例出现乳糜漏,持续3~12d,均为左侧。早期2例出现不全性小肠梗阻,经中药灌肠等处理后好转,在缝合盆底腹膜后未再出现不全性肠梗阻。未观察到其他严重并发症。住院时间7~14d,平均9.6d。术后病理诊断均为尿路上皮癌,平均切除淋巴结6枚。淋巴结阳性率27.6%(8/29),T1、T2、T3、T4分期的淋巴结阳性率分别是0(0/3)、15.4%(2/13)、36.4%(4/11),100%(2/2)。不同病理分级G1、G2、G3淋巴结阳性率分别为0(0/2)、27.3%(3/11)、31.3%(5/16)。而术前影像学检查仅5例提示淋巴结转移。淋巴结阴性者有2例患者分别于术后9个月、18个月发现膀胱肿瘤,行电切。8例淋巴结阳性患者中,1例接受放化疗,术后9个月仍出现对侧淋巴结转移,之后死于肺转移。其余未行放化疗,1例于术后13个月出现肝转移,1例术后12个月发现膀胱肿瘤,另外5例随访时间短,未发现复发转移。其余病例未发现局部复发或远处转移。未发现切口转移。结论:选择合适的病例,完全腹腔镜根治性肾输尿管切除术治疗肾盂输尿管癌在技术上是安全可行的。区域淋巴清扫能准确进行肿瘤分期,同时切除了常规检查未发现的转移淋巴结,改善了患者的预后。     

肾癌肾部分切除术后局部复发行二次手术患者的临床特征分析

目的探讨肾癌肾部分切除术后局部复发行二次手术患者的临床特征。方法回顾性分析2000年1月至2022年1月海军军医大学第一附属医院和海军军医大学第二附属医院收治的14例肾部分切除术后肾癌局部复发行二次手术患者的临床资料。男12例, 女2例;首次手术年龄(57.1±13.2)岁。14例中9例体质量指数≥24 kg/m2;初诊肿瘤R.E.N.A.L.评分≥7分者9例。首次手术均行肾部分切除术, 其中开放手术4例, 腹腔镜手术6例, 机器人辅助腹腔镜手术4例。首次手术病理pT1aN0M0期9例, pT1bN0M0期5例;透明细胞癌12例, 肉瘤样癌1例, 嫌色细胞癌1例;手术切缘未见肿瘤细胞。初次手术至局部复发的时间为(29.3±16.8)个月, 其中11例复发时间≥12个月, 7例复发时间>36个月。所有复发灶均为腹部CT或MRI检查发现, 13例复发时无临床症状。所有患者复发灶位置明确, 未见复发灶侵犯周围器官、组织征象, 无其他可疑病灶, 考虑肿瘤可完整切除。14例均行二次手术, 其中10例行根治性肾切除术[肿瘤最大径为(2.8±0.9)cm)];4例行肾部分切除术[肿瘤最大径为(...     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析：附17例报告

背景与目的 肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）在临床上较为少见,且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现,也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现,所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习,旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法 通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据,包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等,进行回顾性分析,根据围术期治疗情况、术后随访数据,结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果 共纳入患者17例,其中6例为男性,11例为女性;年龄25~68岁,平均（45.7±13.7）岁。3例主诉右上腹不适,4例合并乙肝病毒感染,甲胎蛋白（AFP）均未见明显异常;所有患者均经过术前影像学诊断,但准确率仅为5.9%（1/17）;1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗,其中7例行腹腔镜手术,10例行开放手术;8例行解剖性肝段或肝叶切除术,9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min,平均（133.6±52.8） min;术中出血量50~400 mL,平均（138.2±116.6）mL;住院期间无二次手术、无死亡病例;术后住院时间3~11 d,平均（6.1±2.4）d。17例患者均为肝脏单发肿瘤,肿瘤直径1.5~9.0 cm,平均（4.0±2.4）cm,经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa,其中15例患者完成免疫组化,Melan A阳性率90.0%（9/10）,黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%（14/15）,平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%（13/14）,S-100蛋白阳性率35.7%（5/14）,CD34阳性率57.1%（8/14）,Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级,出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月,平均随访时间（46.0±28.1）个月,1例已完成随访,1例失访,其余患者目前均未出现复发。结论 肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,恶性罕见。该病好发于中年女性,一般无特殊临床表现,术前影像学诊断准确率较低,易与其他肝脏肿瘤混淆,其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除,潜在恶性病例需行长期规律随访,总体预后良好。