急性肾损伤121例临床与病理分析

目的 探讨儿童急性肾损伤(AKI)发病情况、病因、病理改变及病程转归情况.方法 回顾性分析2005年9月-2010年9月本院儿肾科收治的所有AKI患儿发病情况、临床诊断、病理诊断、住院天数及预后资料.采用SPSS 13.0软件进行分析.结果 共收治AKI患儿121例,每年儿童AKI人数/每年因肾脏疾病住院人数呈递增趋势,其中70例患儿进行了肾活检.121例AKI患儿中,男79例,女42例,发病年龄1~14岁[(7.6±3.8)岁],临床诊断前4位分别为急性感染后肾炎,肾病综合征,溶血尿毒综合征和急性间质性肾炎;病理诊断前4位分别为系膜增生性肾小球肾炎,毛细血管内皮细胞增生性肾小球肾炎,间质性肾炎和狼疮肾炎.所有AKI患儿中61例行血液透析,5例行腹膜透析,其余患儿对症保守治疗后好转.治疗后完全康复95例(78.51%),部分康复24例(19.83%),维持性透析治疗2例(1.66%).AKI衰竭期患儿住院时间(25.6±6.8) d,明显长于AKI危险期和损伤期患儿,且预后差.结论 儿童AKI的病因以感染性疾病为主,尤以感染后肾小球肾炎和间质性肾炎为主,但狼疮肾炎有逐年增多趋势,易并发肾功能不全.肾实质性AKI患儿均应行肾活检以明确病因,进行有效治疗.早期诊断、及时治疗是改善AKI预后的关键.     

儿童Dent 病6 例临床特征及基因分析

目的探讨Dent病的早期诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月确诊的6例Dent病患儿的临床资料。结果 6例患儿均为男性,年龄3~10岁,均无氨基酸尿、尿糖、低钾,均有肾钙质沉着,2例有蛋白尿家族史,1例伴有镜下血尿,1例肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例伴有佝偻病及肾功能不全;2例行基因检测示基因突变位点分别为c.731CT(p.Ser244Leu)和c.848CT(p.Pro283Leu);随访过程中6例患儿肾功能稳定。结论Dent病的典型症状为小分子蛋白尿、高钙尿,肾脏钙化等,基因诊断有助于早期确诊,早期诊断及治疗可改善预后。     

17例小儿急性肾功能衰竭肾活检分析

本文报告１７例急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）时肾活检的分析及经验。平均年龄７．５岁。其中９例病因不明ＡＲＦ。病理诊断：新月体肾炎８例，弥漫性内皮细胞增生性肾炎５例，ＨＵＳ肾脏病变２例，急性间质性肾炎及硬化性肾炎各１例。肾活检不仅对病因不明的ＡＲＦ有助于诊断且可纠正术前诊断，指导治疗及判断预后。为了减少肾活检并发症，本文强调严重掌握肾活检的适应证，术前准备及术后监护，纠正合并症等重要性，并进行讨论。     

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TINU综合征(Tubulointerstitial nephritis and uveitis syn-drome,TINU)即小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征,是一种不多见的临床综合征,是一类独立的、与机体免疫紊乱相关的、急性小管-间质性肾炎(ATIN)合并眼葡萄膜炎的临床症候群,至今病因尚不明确。自1975年Dobin等[1]首先报道以来,迄今全球的相关报道约200例,均为成人或国外儿童病例报道,国内尚未见儿童相关病例报告;近年来我院儿科经肾活检证实的14例儿童ATIN中即发现2例属TINU(另文发表),可见本症并非罕见。随着肾穿刺的普遍开展,确诊间质性肾炎病例增多,故对本症尤应注意。由…     

Dent病6例临床诊治分析

目的探讨Dent病的诊断及治疗。方法回顾性分析2014年1月至2015年8月收治的曾被外院误诊为肾病综合征的6例Dent病患儿的临床特点、诊治过程以及相关致病基因突变分析。结果 6例患儿均为男性,年龄4.5~9.8岁,临床主要表现为达肾病水平的蛋白尿,有一过性低白蛋白血症(26~30 g/L),均无明显水肿、高胆固醇血症。其中4例患儿行肾活检,2例为轻度系膜增生性肾小球肾炎、2例为局灶节段性肾小球硬化。6例患儿在对足量激素耐药后均联用至少一种或多种免疫抑制剂,蛋白尿均未见明显变化。入院后检查示低分子蛋白尿,肾早期损伤指标α1微球蛋白(α1-MG)与微量白蛋白(MA)的比值均1,伴高钙尿症、不伴肾功能异常,其中2例B超可见肾脏钙化影像,符合Dent病临床诊断。进一步的基因分析证实6例患儿均存在CLCN5基因致病突变。结论作为一种罕见的遗传性肾小管疾病,Dent病在临床上易被误诊误治,应引起临床儿科医师的重视。肾早期损伤指标α1-MG/MA1,可作为肾小管性蛋白尿的诊断标准之一。     

小儿原发性肾病综合征合并特发性急性肾功能衰竭的临床分析

目的 探讨小儿原发性肾病综合征(PNS)合并特发性急性肾功能衰竭(IARF)的临床病理特点、疗效及预后.方法 回顾性分析1997年1月至2007年11月入院的12例PNS合并IARF患儿的临床资料.结果 476例PNS患儿中,合并IARF12例(占2.52%),其中男9例,学龄儿童9例.全部病例均发生在PNS活动期,均为少尿型肾功能衰竭,且有较严重的低白蛋白血症[(20.13±5.35)g/L]、蛋白尿[(9.45±3.55)g/d]及明显水肿.合并胸腔、腹腔等浆膜腔积液及血压增高者7例,且均有外周血小板、纤维蛋白、纤维蛋白降解产物、D-二聚体增高,凝血酶原时间缩短等指标中一项或多项的异常.B超示双肾肿大10例.5例接受肾活检,其中微小病变3例,轻度系膜增生性肾炎2例,其共同病理变化示小管间质病变广泛.经甲泼尼龙、小剂量多巴胺联用等量甲磺酸酚妥拉明、必要时间断输注血浆或加用呋塞米及抗凝等综合治疗,肾功能均恢复正常.随访0.5～2年,IARF未见再发.结论 小儿PNS合并IARF以男性学龄儿童多见,临床表现为少尿型肾功能衰竭、严重的蛋白尿、低白蛋白血症及明显水肿,常合并浆膜腔积液、高血压及血液高凝状态;B超示肾肿大多见;肾病理诊断以肾小球轻微病变为主,且小管间质病变广泛;通过早期积极综合治疗,其预后良好.     

伴肾损害儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征3例临床病理分析

目的 总结3例合并肾损害的儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的临床资料，以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2018年2月至2023年2月南京医科大学附属儿童医院收治的3例伴肾损害APS患儿的临床及肾活检病理资料。结果 3例患儿中女2例、男1例，起病年龄1岁4月～9岁11月，内分泌腺损害均表现为自身免疫性甲状腺疾病伴1型糖尿病，诊断APS 3型。肾损害表现：1例临床表现为急性肾衰竭、肾小管酸中毒I型，病理表现为肾小管间质性肾炎；1例临床表现为溶血尿毒综合征，病理表现为血栓性微血管病；另1例临床表现为轻度肾小管性蛋白尿，病理表现为局灶性肾小管间质损害。3例患儿基因检测均未发现明确致病基因变异。3例患儿中2例予雷帕霉素口服，1例予利妥昔单抗1剂输注，随访1年～2年7月，尿检均恢复正常，肾功能正常。结论 APS 3型可伴有肾损害，且临床及肾活检病理呈多样化表现。     

儿童肾功能衰竭临床与病理分析

目的　探讨儿童肾功能衰竭的病因、临床和病理特点。方法　回顾分析 1996年 1月至 2 0 0 2年 6月诊治的 2 1例儿童肾功能衰竭病历资料。结果　①急性肾功能衰竭 12例 ,其中肾小球疾病引起者 8例 ,肾外因素所致者 4例 ;肾活检 6例 ,呈多种病理改变 ,伴不同程度细胞新月体形成。选择利尿、血液透析、甲基泼尼松龙冲击等治疗 ,10例肾功能有不同程度恢复 ,2例死亡。②慢性肾功能衰竭 9例 ,其中先天性肾脏疾病所致 2例 ,肾小球疾病所致 7例 ;肾活检 3例 ,病理呈系膜增生性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎伴肾小球硬化或增生硬化。预后较差。结论　①急性肾功能衰竭治疗关键在于早期明确病因 ,应采用肾活检明确病理类型以指导治疗。②慢性肾功能衰竭缺乏特异性临床表现 ,易漏诊和误诊 ,应定期进行尿液常规检查 ,对肾脏疾病要进行有效治疗 ,防止慢性肾功能衰竭发生。     

急性肾衰竭临床与病理分析

目的探讨急性肾衰竭的病因、临床与病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析1988年1月～2003年10月诊治的急性肾衰竭80例病历资料。结果80例中肾性肾衰63例(78.8%),以肾小球疾病47例(58.8%)居首位;肾前性肾衰15 例(18.8%);肾后性肾衰2例(2.5%)。23例行肾活检,病理改变以系膜增殖性肾小球肾炎9例(39.1%)最多见,膜增殖性肾小球肾炎和新月体肾炎各4例(17.4%),毛细血管内增殖性肾炎3例(13%),增生硬化性肾小球肾炎2例(8 7%),轻微病变1 例(1.3%)。根据不同病因和病理改变特点,予补液、泼尼松口服、甲泼尼龙和环磷酰胺冲击、透析及利尿降压等治疗,治愈31 例(38.8%),好转27例(33.8%),自动出院10例(12.5%),住院期间和放弃治疗中共死亡21例(26 3%)。1996～2003年病死率(9 4%)明显低于1988～1995年(37 5%)(x2=7 85 P<0.01)。结论急性肾衰竭的治疗关键在于早期明确病因,及时对因治疗。肾活检在肾性肾衰的诊断、治疗和预后估计中起重要作用。适时透析治疗是急性肾衰竭枪救成功的关键。     

以肾脏损害为首发症状的儿童甲基丙二酸尿症9例分析

目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果 9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论 MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。