左冠状动脉异常起源于肺动脉5例报告

冠状动脉异常起源于肺动脉是罕见的先天性畸形,大多于婴儿期死于心肌缺血或心肌梗塞所致的充血性心衰,迄今文献报告仅300余例。现将我院收治的5例报告如下。 临床资料 一、临床资料 5例左冠状动脉异常起源于肺动脉,男2例,女3例;平均年龄10.5(5～16)岁。症状不明显3例,心悸气急2例,心功能Ⅱ级1例。3例肺动脉区2～3/6级连续性杂音。心尖区收缩期杂     

儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程四例分析

目的分析儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程(ALCA-R-IAC)的临床特征和诊治要点.方法对2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊的4例ALCA-R-IAC患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果4例患儿均为女童,发病年龄7.5~14.7岁,全部经CT冠状动脉成像(CTCA)检查确诊为ALCA-R-IAC.4例患儿均有运动性晕厥、急性心肌梗死的临床表现,伴急性左心衰竭3例、心源性休克1例、心跳骤停1例;1例患儿出现神经系统受累.所有患儿肌钙蛋白Ⅰ均明显增高(20.65~50.00μg/L);心电图显示左主干闭塞的图形特征;超声心动图发现3例射血分数降低(25%~45%),仅1例提示左冠状动脉异常起源可能.CTCA均表现为左冠状动脉异常起源于右冠状窦,并走行于主动脉和肺动脉之间,左主干受压纤细等.2例行冠状动脉去顶术治疗,2例保守对症予严格限制活动.门诊规律随访12~43个月,4例患儿均存活,无症状反复发作,预后良好.结论ALCA-R-IAC可导致青少年运动性晕厥、急性心肌梗死甚至猝死的临床表现.CTCA有助于及早明确诊断,一旦确诊应避免剧烈活动,外科手术是主要治疗手段.     

62例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床研究

目的研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、治疗方法及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年9月收治的ALCAPA患儿的临床资料,将患儿分为婴儿组(12个月)和儿童组(≥12个月)进行比较分析。观察左室舒张末期内径(LVDD)、左室射血分数(LVEF)、心肺转流术转流时间等。结果 62例ALCAPA患儿中婴儿组38例、儿童组24例;婴儿组中位ΔLVDD(实际测得LVDD-该年龄段LVDD正常上限)为13.6 mm(8.4~17.5 mm),儿童组中位ΔLVDD为8.5 mm(3.3~13.7 mm);婴儿组LVEF为(40.6±2.4)%,低于儿童组(59.0±2.9)%,差异有统计学意义(P0.01)。60例患儿完成手术治疗,婴儿组平均心肺转流术转流时间为(137.1±8.4)min,高于儿童组的(105.9±6.6)min,差异有统计学意义(P=0.010)。婴儿组术后呼吸机支持中位时间6 d(3~7 d),长于儿童组2 d(1~4 d),差异有统计学意义(P0.01)。60例手术患儿的中位随访时间38个月,术后1个月内死亡6例(婴儿组5例、儿童组1例),以后无死亡病例;22例术后1周内出现肺动脉瓣上流速增快(1.8 m/s)。结论 ALCAPA易误诊为扩张型心肌病,婴儿型临床表现较儿童型重,术后1个月内死亡率高,远期预后较好。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉22例诊断分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床诊断方法.方法 收集本院2000年2月至2007年2月左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿22例,分为婴儿组(年龄≤1岁,n=10)和少儿组(年龄＞1岁且≤15岁,n=12),回顾性分析临床表现、心电图和经胸超声心动图表现.其中心电图主要分析如下特征:(1)Ⅰ导联Q波和T波倒置,(2)aVL导联异常Q波和T波倒置,(3)V5-6导联Q波,(4)v4-6导联T波倒置或ST段变化,(5)左心室肥大.经胸超声心动图主要分析如下特点:(1)左冠状动脉与肺动脉的连接,(2)肺动脉内逆向的多普勒血流,(3)左心室乳头肌的回声强度,(4)右冠状动脉扩张,(5)室壁和室隔间侧支循环信号.结果 胸片示心影增大(18/22)、心电图示aVL导联异常Q波和T波倒置(17/22)、超声心动图示汇入肺动脉的逆向多普勒血流(20/22)、前外侧乳头肌强回声(17/22)和侧支循环信号(16/22)在两组患儿中的出现率均很高,差异无统计学意义(P＞0.05);婴儿组的临床症状和心电图示V5-6导联Q波、Ⅰ Q波和T波倒置的出现率均显著高于少儿组(P＜0.05);婴儿组右冠状动脉扩张的出现率要显著低于少儿组(p＜0.05).结论 婴儿和少儿患者的诊断特点不完全相同,胸部X线片示心影增大、心电图示aVL导联异常Q波和T波倒置对本病诊断有重要的提示作用,而超声心动图示逆向汇入肺动脉的彩色多普勒血流、前外侧乳头肌强回声和侧支循环信号等间接征象强烈提示本病的诊断,结合临床病史、心电图和超声心动图检查可以确诊本病.     

62 例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床研究#br#

目的研究左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的临床表现、治疗方法及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年9月收治的ALCAPA患儿的临床资料,将患儿分为婴儿组(12个月)和儿童组(≥12个月)进行比较分析。观察左室舒张末期内径(LVDD)、左室射血分数(LVEF)、心肺转流术转流时间等。结果 62例ALCAPA患儿中婴儿组38例、儿童组24例;婴儿组中位ΔLVDD(实际测得LVDD-该年龄段LVDD正常上限)为13.6 mm(8.4~17.5 mm),儿童组中位ΔLVDD为8.5 mm(3.3~13.7 mm);婴儿组LVEF为(40.6±2.4)%,低于儿童组(59.0±2.9)%,差异有统计学意义(P0.01)。60例患儿完成手术治疗,婴儿组平均心肺转流术转流时间为(137.1±8.4)min,高于儿童组的(105.9±6.6)min,差异有统计学意义(P=0.010)。婴儿组术后呼吸机支持中位时间6 d(3~7 d),长于儿童组2 d(1~4 d),差异有统计学意义(P0.01)。60例手术患儿的中位随访时间38个月,术后1个月内死亡6例(婴儿组5例、儿童组1例),以后无死亡病例;22例术后1周内出现肺动脉瓣上流速增快(1.8 m/s)。结论 ALCAPA易误诊为扩张型心肌病,婴儿型临床表现较儿童型重,术后1个月内死亡率高,远期预后较好。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

正在先天性心脏病(以下简称"先心病")中,冠状动脉畸形的发生率并不高,可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括:冠状动脉起源异常(如左冠状动脉异常起源于肺动脉,一侧冠状动脉主动脉异常起源等)和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术     

左冠状动脉起源于肺动脉二例

左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏病,早期表现为心肌缺血、心力衰竭等非特异性症状,死亡率超过90％,平均死亡年龄35岁,如未予以手术治疗,极少有患者能活过50岁。因其早期症状缺乏特异性,以往对其没有很好的认识,临床上易误诊为扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、先天性的二尖瓣病变等。早期手术治疗能明显改善预后,故早期诊断有重要的临床价值。现将我院诊治的2例ALCAPA资料总结报告如下。[第一段]     

婴儿左冠状动脉起源于肺动脉一例

婴儿左冠状动脉起源于肺动脉一例韩玲罗毅吴亚峰张兆光梁秋香李稼杜嘉会患儿男，６个月。于生后２个半月因“肺炎”就诊时发现其心率增快。１个月后再次因喘憋住院，发现心脏扩大，超声心动图见心内膜增厚，诊为“特发性婴儿心内膜弹力纤维增生症”。体检：血压１１．３／...     

左冠状动脉起源于肺动脉7例临床分析

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, LCAPA)是罕见的先天性心脏畸形,国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差,未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因,早期难以发现,临床误诊率高,尤其易误     

儿童右肺动脉异常起源于主动脉的诊断与外科治疗

目的 评价儿童右肺动脉异常起源于主动脉(aortic origin of the right pulmonary artery,AORPA)的治疗方法及效果,并探讨AORPA的诊断与鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1993年5月至2007年7月11例儿童AORPA术前诊断及手术治疗的围术期疗效及中长期随访结果.分别采用右肺动脉经人工血管(2例)或同种主动脉(2例)与主肺动脉吻合术、体外循环下右肺动脉与主肺动脉直接吻合术(3例)、体外循环下(主动脉环及肺动脉环片)双片法右肺动脉与主肺动脉吻合术(2例)、非体外循环下右肺动脉经人工血管与主肺动脉吻合术(2例).结果 11例中10例术前确诊,1例术前漏诊而在术中发现.5例通过右室造影及主动脉造影或多排CT/MRI检查确诊,6例单纯超声心动图检查患儿中确诊5例,1例漏诊.11例手术患儿围术期死亡2例.术后随访2.2～13年,1例于术后4年死于右心功能衰竭.生存8例患儿术后超声心动图复查射血分数(EF)值43%～52%,心功能I级5例,Ⅱ级3例.结论 右室造影及主动脉造影或多排CT/MRI检查可减少漏诊率.手术是治疗AORPA的有效方法,但应尽早手术以进一步提高手术疗效.应用自体组织加宽加长右肺动脉可减少吻合口狭窄的可能性.     

Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva

A 1-month-old boy without precedent clinical signs of heart disease died unexpectedly. At autopsy, the child was found to have origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva immediately leftward to the thickening of the aortic wall at the cuspal commissure and adjacent to the ostium of the left main coronary artery. The association of this coronary anomaly with otherwise unexplained prenatal or early postnatal death has only recently been appreciated as a potential cause of sudden infant death and mimic of sepsis, dysrhythmias, congestive heart failure, or metabolic storage diseases.     

左冠状动脉起源于肺动脉的临床分析

目的：左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmomary artery, ALCAPA)是临床上一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病，目前国内报道的资料不多。该研究对其临床特点与治疗进行探讨。方法：对10例诊断为左冠状动脉起源于肺动脉患儿的临床表现、心电图特征、心脏超声、心导管资料、手术治疗及转归进行分析。结果：患儿都有不同程度的多汗、烦躁、气促、拒食等心绞痛及心功能不全的表现；心电图、彩色超声心动图及心导管检查有较特征性的改变；4例患儿行肺动脉内隧道术，4例行直接左冠状动脉移植术，2例行左冠状动脉重建术。术后8例症状改善，2例死亡。结论：掌握ALCAPA的病变特点和相关的诊断线索，辅以彩色超声心动图和心导管检查，可提高ALCAPA的检出率，并早期手术治疗。［中国当代儿科杂志，2007，9（1）：25-27］     

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCA-PA) is a rare form of congenital heart disease. In this report, three cases with this anomaly are described; two patients presented in infancy with heart failure from myocardial ischemia and infarction, while the third was asymptomatic and ALCA-PA was diagnosed during evaluation of a residual murmur after surgery for associated cardiac defects (ventricular septal defect and patent arterial duct). All three cases underwent aorto-pulmonary tunnel repair (Tukeuchi procedure), and to our knowledge two of them are the first infantile cases reported in Turkey.