先天性主动脉弓中断及合并心脏畸形患儿的围手术期护理

主动脉弓中断(interruptedaorticarch,IAA)是一种罕见的先天性大血管畸形心脏病,约占心脏病的1.5%,约40%的主动脉弓中断病例合并先天性心脏畸形,而约75%的患儿出生后1个月内死亡,90%在1岁内死亡^[1]。因此,主动脉弓中断应尽早治疗,特别是合并心脏畸形,必须及时进行手术,重新建立主动脉弓的连续性和纠治引发畸形的原因。2007年10月-2012年4月我科收治23例先天性主动脉弓中断及合并心脏畸形患儿,经过精心的护理,治疗效果满意。现报道如下。     

小婴儿一期矫治完全性大动脉错位或Taussig-Bing合并主动脉弓畸形的早中期转归

目的：回顾性研究大动脉转换术同时进行主动脉弓矫治的Ⅰ期手术治疗完全性大动脉错位或Taussig-Bing合并主动脉弓畸形的早中期效果。方法：2000年1月至2008年12月,连续对26例存在主动脉弓畸形的完全性大动脉错位或Taussig-Bing畸形的小婴儿进行了Ⅰ期手术矫治,其中完全性大动脉错位13例（TGA/VSD 11例,TGA/IVS 2例）,Taussig-Bing 13例;主动脉弓畸形中主动脉弓中断（A型）7例,CoA19例,6例伴有冠状动脉异常类型。平均手术年龄（28±35）d,〈2个月占62%,手术平均体重为（4.19±1.15）kg。在深低温停循环或深低温低流量下进行主动脉弓畸形矫治,采用自身组织直接吻合扩大或重建弓,伴有弓部发育不良者补片扩大成形。伴有冠状动脉畸形者在大动脉转换手术中冠状动脉移植方法予改良处理。结果：手术住院死亡3例（11.5%）,死因与冠脉移植无关。平均插管时间102 h,监护室时间平均8 d。术后早期生存者主动脉瓣上压力阶差〉30 mmHg有2例,主动脉瓣反流轻度2例。单因素分析中伴有冠状动脉异常类型者与术后早期死亡或并发症的风险相关,多因素分析示其与手术年龄、肺动脉高压、术前FS、主动脉阻断时间、术后血清乳酸水平相关。随访期3个月～7年,无死亡,术后5年实际生存率为88.5%（95%可信度范围CI 76%～96%）,术后1年、5年无需介入干预或手术分别为91.4%、87%。结论：TGA和Taussig-Bing伴有主动脉弓畸形者Ⅰ期进行大动脉转换术和主动脉弓畸形矫治早中期效果良好,早期手术并发症和死亡的风险因素为年龄偏大,肺高压严重,把握手术时机是手术成功要则之一。     

产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的临床意义

胎儿主动脉弓畸形是指主动脉弓血管走行和(或)血管分支的异常,常见类型有右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉或无名动脉、镜像型右位主动脉弓、双主动脉弓、围食管后主动脉弓、左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉[1].右位主动脉弓是指主动脉弓部位于气管和食管的右侧,并跨越右主支气管下行,与降主动脉相连,它是一种常见的先天性主动脉弓畸形,其在成人中发病率为0.1%[2].     

主动脉弓离断3例围手术期的护理

主动脉弓离断(Interruption of Aortic Arch,IAA)是一种少见的先天性大血管畸形,占先天性心脏病(CHD)的1%,为主动脉狭部或降主动脉的一段缺如,主动脉连续中断。若不治疗75%患儿在生后1周内死亡[1]。我科2008-07-2010-11共     

婴儿主动脉弓离断一期矫治术中的体温护理

主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)指升主动脉与降主动脉间的连续性中断,是一种少见的先天性血管畸形,约占婴儿严重先天性心脏病的1%,如不及时治疗,80%将在出生后1个月内死亡[1],部分临床确诊病例又因肺血管发生器质     

弓上主动脉夹层的腔内隔绝治疗(附22例报告)

目的总结需进行主动脉弓上动脉重建、累及主动脉弓的Stanford B型主动脉夹层(以下简称B型夹层)的腔内隔绝治疗经验。方法 2001年10月—2009年3月我科对22例累及主动脉弓的B型夹层行腔内隔绝治疗,病变均累及距左锁骨下动脉开口15 mm内。根据夹层形态选择应用移植物开槽、移植物开窗、"烟囱"式分支支架置入和弓上杂交技术等治疗方式。出院后6～12个月进行第1次主动脉CT血管造影(CTA)随访,后每年进行CTA随访1次,研究终点为疾病进展、出现严重并发症或死亡。结果本组出现手术相关并发症2例。术后随访7.5～51.3个月,平均27.1个月。1例因左锁骨下动脉覆盖造成术后脑梗死,术后6 h行左颈外动脉-左椎动脉旁路手术,术后12 d死亡。1例2期手术后出现心肌梗死,于术后7 d死亡。应用移植物开槽技术的患者中,1例术后6个月出现左锁骨下动脉闭塞,但患者无相关缺血症状。在获得中、长期随访的20例中,所有旁路血管通畅、良好,无近端内漏或移植物移位,夹层假腔均出现血栓化,其中18例假腔直径缩小,平均缩小14.0 mm,另2例假腔直径无变化。结论对累及主动脉弓的B型夹层,腔内隔绝手术是行之有效的。     

1例主动脉-肺动脉间隔缺损并主动脉弓离断纠治术患者的护理

先天性主动脉弓离断畸形和主动脉 -肺动脉间隔缺损畸形二者均属罕见、复杂的先天性心脏畸形 ,而二者合并存在更为罕见。本病在心脏外科疾病治疗中由于病情复杂 ,Ⅰ期纠治手术难度大、手术时间长、手术死亡率很高。未手术治疗患儿 75 %在出生后 1个月内死亡 ,90 %在 1岁以内死亡。[1] 2 0 0 1年 2月 2 6日 ,我院手术室配合心脏外科在全麻体外循环及深低温停循环下成功地完成了 1例主动脉弓离断(Ａ型 )合并主动脉 -肺动脉间隔缺损、右肺动脉起源于升主动脉、动脉导管未闭Ｉ期纠治术 ,现将护理总结如下。1　病例介绍患者女 ,12岁 ,身高 12 8ｃ…     

超声对小儿双主动脉弓的诊断价值

<正>双主动脉弓是临床最常见的血管环异常,约占血管环异常的46%～76%~([1]),多不合并心内其他畸形。双主动脉弓完全包绕气管及食管时,可导致气管受压,出现喘息及呼吸困难,反复发作性喘息影响支气管发育进而导致其发育不良及肺不张等,严重时可发生呼吸衰竭甚至死亡,因此早期明确诊断极为重要。本组回顾分析我院9例双主动脉弓患儿的超声资料,探讨行胸骨上窝长短轴、高位胸骨旁三血管及三血管气管切面连续超声扫描对双主动脉弓的诊断价值。     

心脏畸形伴淋巴水肿胎儿一例引产后基因拷贝数分析

胚胎由于缺少1条X或Y性染色体或女性核型中失活的1条X染色体结构发生畸变则会导致Turner综合征,该病在临床妊娠中发生率为3%,其中99%在妊娠前3个月会发生自然流产[1],幸存的新生儿50%以上是45,XO/46,XX的嵌合体,并常伴左心和(或)主动脉弓发育不良等心脏畸形和胎儿淋巴水肿.     

缺血性脑血管病患者主动脉弓上血管变异的研究

目的:回顾性研究临床及无创检查诊断为缺血性脑血管病并且实施主动脉弓造影患者,分析其主动脉弓上血管变异情况。方法:共纳入2008年10月至2015年11月宿州市立医院行主动脉弓造影的缺血性脑血管病患者124例,分析主动脉弓造影结果,包括主动脉弓上血管数目及血管起始位置。结果:124例患者主动脉弓造影中主动脉弓上血管变异33例(26.61%),其中左侧颈总动脉起自头臂干6例(4.84%),左侧颈总动脉与头臂干共干7例(5.65%),迷走型右侧锁骨下动脉2例(1.61%),左侧椎动脉起自主动脉弓9例(7.26%),左侧椎动脉双起源1例(0.81%),甲状腺最下动脉起自主动脉弓7例(5.65%),右位心主动脉弓1例(0.81%)。结论:缺血性脑血管病患者主动脉弓上血管数目及起始位置都不是恒定的,认识主动脉弓上血管变异情况,可使脑血管造影术、神经介入治疗及胸部手术更加安全有效。     

体外受精-胚胎移植胎儿先天性心脏病的超声表现及分类特征

目的探讨体外受精-胚胎移植（IVF-ET）妊娠的心脏病胎儿超声心动图特征及分类情况的特殊性。方法对2011年1月至2013年6月孕18-24周在南京军区福州总医院行胎儿超声心动图检查的IVF-ET妊娠孕妇1129例,分析IVF-ET妊娠胎儿先天性心脏病超声表现及分类特征,并对部分检出胎儿心脏病的孕妇选择性进行羊水穿刺术,追踪所有入选孕妇的妊娠过程及胎儿临床结局。结果1129例接受IVF-ET的孕妇中单胎妊娠953例、双胎妊娠176例,共检测胎儿1305个,其中超声心动图诊断胎儿心脏畸形15例（1.1%,15/1305）,临床确诊15例。IVF-ET心脏畸形胎儿超声心动图表现：（1）法洛四联症5例,超声心动图示胎儿主动脉增宽伴骑跨,室间隔缺损,肺动脉狭窄,右心室肥厚。（2）左心发育不良综合征1例,超声心动图示胎儿左心明显缩小,二尖瓣闭锁,右心扩大,肺动脉扩张。（3）完全型房室间隔缺损1例,超声心动图示胎儿心内膜正常十字交叉结构消失,房室共瓣。（4）大动脉共干Ⅰ型1例,超声心动图示胎儿心底部仅见1条大血管,短小的肺动脉主干自大动脉发出,并见室间隔缺损。（5）主动脉狭窄及缩窄各1例,超声心动图示1例胎儿主动脉瓣增厚,升主动脉增宽;1例胎儿主动脉峡部狭窄伴狭窄后扩张。（6）肺动脉狭窄2例,超声心动图示胎儿肺动脉瓣狭窄伴狭窄后肺动脉扩张。（7）室间隔缺损3例,超声心动图示胎儿室间隔连续中断,断端边缘回声增强。超声漏诊胎儿室间隔小缺损1例,为出生后超声心动图检查发现。结论 IVF-ET妊娠胎儿较自然妊娠胎儿先天性心脏病的发生率高,IVF-ET妊娠胎儿与自然妊娠胎儿先天性心脏病的超声心动图表现相同。其中以法洛四联症和室间隔缺损最多见。对IVF-ET妊娠胎儿行超声心动图检查能全面系统评价IVF-ET妊娠胎儿心脏异常的情况,有重要临床指导意义。     

主动脉弓离断的超声心动图诊断

目的 提高超声对主动脉弓离断（IAA）的诊断能力。方法 回顾性分析5例IAA胸前及胸骨上窝二维及多普勒超声表现。结果 A型中断4例，B型中断1例，均伴有室间隔缺损（VSD）和重度肺高压（PH）。结论 术前超声心动图能够对LAA作出明确诊断。二维超声心动图（2DE）检查发现升主动脉细小，粗大肺动脉及其肺高压应高度怀疑本病，在胸骨上窝主动脉弓长轴观作重点探测。     

肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断并文献回顾

目的探讨肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声图像特征。方法回顾性分析产前超声诊断的2例左肺动脉异常起源于升主动脉胎儿临床资料,总结肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断特点,与引产后胎儿的高频超声及病理解剖结果进行对比,并对国内外相关文献进行回顾分析。结果 2例产前超声诊断左肺动脉异常起源于升主动脉均经尸体解剖证实,近端型与远端型各1例,1例合并法洛四联症,右位主动脉弓,动脉导管缺如;1例合并肺动脉瓣缺如,室间隔缺损,永存左上腔静脉,三尖瓣反流,右心增大。2例羊水染色体核型均正常。结论肺动脉异常起源于升主动脉有特征性超声表现,产前超声检查可作出诊断。     

主动脉弓降部异常的超声诊断

目的　提高超声对主动脉弓中断 (IAA)、主动脉缩窄 (CoA)、右位主动脉弓 (RAA )三类主动脉弓降部异常的诊断能力。方法　回顾性分析 5 2例主动脉弓降部异常患者的胸前及胸骨上窝二维及多普勒超声表现。结果　IAA表现为主动脉弓部成为盲端 ,降主动脉与肺动脉相连 ,最常合并室间隔缺损 ,均有重度肺高压等。CoA表现为主动脉峡部狭窄 ,降主动脉常窄后扩张 ,腹主动脉内血流频谱异常等 ,部分无心内畸形 ,可通过胸骨上窝及心内表现不同与IAA加以鉴别。RAA表现为主动脉弓弯向右侧 ,标准切面观察时与IAA相似。大部分合并复杂畸形。结论　超声心动图对于诊断主动脉弓降部异常是一种有效、无创、经济的检查手段。胸骨上窝切面超声表现是诊断本病的关键 ,有必要作为常规检查切面     

Aortopulmonary septal defect with interrupted aortic arch in a monochorionic diamniotic twin pregnancy

We report a monochorionic diamniotic twin pregnancy with prenatal diagnosis of aortopulmonary septal defect combined with type?B interrupted aortic arch in one of the fetuses. The mother was referred for fetal echocardiography at 24?weeks’ gestation due to suspected congenital heart disease. Prenatal echocardiography revealed a defect of 2.8?mm between the main pulmonary artery and the ascending aorta. The course of the ascending aorta was straight to the neck and head, and there was no continuity of the aortic arch after the origin of innominate and left common carotid arteries. Thus, aortopulmonary septal defect with type?B interrupted aortic arch was suspected. Postnatal echocardiography confirmed the diagnosis, and surgical repair was performed on the 10th day after birth. The combination of aortopulmonary septal defect with type?B interrupted aortic arch is a very rare condition that can be diagnosed by fetal echocardiographic examination in the second trimester of gestation. Prenatal diagnosis is important for the prognosis, since early surgical intervention is needed to prevent development of severe heart failure in the neonate.     

胎儿法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征分析

目的探讨法洛四联症合并单侧肺动脉缺如胎儿的超声心动图特征。 方法回顾性选取2017年10月至2020年12月在河北生殖妇产医院进行胎儿超声心动图检查，诊断为法洛四联症的胎儿177例，其中合并单侧肺动脉缺如4例。分析4例胎儿的超声心动图资料。 结果177例法洛四联症胎儿中，4例合并单侧肺动脉缺如，单侧肺动脉缺如在法洛四联症胎儿中的发生率为2.26%（4/177）。3例左肺动脉缺如，1例右肺动脉缺如。4例胎儿均有典型法洛四联症超声心动图表现：主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨；单侧肺动脉缺如表现为肺动脉分叉切面显示“八”字型结构消失。3例左肺动脉缺如胎儿，肺动脉分叉切面左肺动脉近端无法探及，主动脉弓冠状切面显示左肺动脉远端通过动脉导管连接于主动脉弓腹侧，左肺动脉远端由动脉导管逆向灌注供血；1例合并右肺动脉缺如胎儿，肺动脉分叉切面显示右肺动脉近端无法探及，远端分支起源于降主动脉，由体肺侧支供血。1例法洛四联症合并左肺动脉缺如胎儿，另外合并残存左上腔、房间隔缺损；法洛四联症合并右肺动脉缺如胎儿，另外合并右位主动脉弓伴镜像分支。 结论掌握胎儿期法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征，对于提高该病检出率、为孕妇家庭决策提供科学依据具有重要意义。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

Berry综合征的产前超声心动图及病理解剖诊断研究

目的探讨Berry综合征产前超声心动图及病理解剖异常特征。 方法对2012年8月至2015年10月在广西壮族自治区妇幼保健院产前超声诊断的3例Berry综合征胎儿声像图特征进行分析,结合文献对引产后胎儿标本心脏解剖异常所见与产前超声心动图特点进行对照研究。 结果3例Berry综合征均因三血管气管观（3VT）首先发现主动脉弓异常和主动脉弓缩窄1例,主动脉弓离断2例。三血管肺动脉分支观（3VP）均显示主-肺动脉间隔远端缺损,右肺动脉起源于升主动脉,左肺动脉起源于主肺动脉,在此切面上升主动脉、主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉可呈"羊角征"特征性声像改变;彩色多普勒显示主-肺动脉间隔缺损处均可测及主动脉至肺动脉分流信号。2例胎儿产前超声心动图诊断与引产标本心脏解剖病理诊断结果相符合,1例胎儿引产后未行病理解剖检查。 结论Berry综合征在三血管肺动脉分支具有特征性声像表现,三血管肺动脉分支观结合三血管气管观可对Berry综合征进行诊断。     

产前超声诊断胎儿主动脉缩窄

目的 探讨产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床价值.方法 回顾分析10例经尸体解剖证实的主动脉缩窄胎儿的超声心动图资料,总结其异常声像图特点.结果 10例胎儿主动脉缩窄中,7例主动脉弓失去正常柔和的弯曲状,呈细窄僵直状,2例足月胎儿主动脉峡部直径小于2.6mm,1例主动脉弓部血管显示不清;10例均显示右心房室增大,肺动脉及动脉导管增宽,4例动脉导管呈瘤样扩张,3例伴左心发育不良,4例伴室间隔缺损,2例合并右室双出口,1例合并二尖瓣闭锁;产前超声诊断胎儿主动脉缩窄9例,误诊主动脉弓离断1例.结论 产前超声检查对诊断胎儿主动脉缩窄,具有重要的临床价值.     

256层CT诊断肺动脉闭锁合并室间隔缺损的影像学分析

目的：探讨256层螺旋CT对肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）的诊断及预后分析.方法：回顾16例PA/VSD患者的影像及临床资料,归纳总结该病及其伴随的多种畸形的影像学特点,测量患者的McGoon指数及肺动脉指数（Nakata指数）作为临床治疗的参考.结果：CT对本组病例均做出了正确诊断,且发现了多种伴随的畸形,本组病例中15例合并主动脉骑跨,12例发现较为明显的体肺循环侧支血管（Major aorto-pulmonary collateral arteries,MAPCAs）形成,5例伴发右位主动脉弓右位降主动脉,4例合并动脉导管未闭,3例头臂动脉发育异常,1例可见房间隔缺损.本组病例McGoon指数＞1.2者5例,而Nakata指数＞150 mm2/m2者共计4例.结论：多层螺旋CT对于PA/VSD具有极高的诊断正确率,特别是对于体肺循环间的侧支及合并的畸形的显示和患者的临床治疗、预后评估具有重要意义.