川崎病合并巨噬细胞活化综合征的临床研究进展

巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome, MAS)属川崎病(Kawasaki disease, KD)罕见并发症, KD合并MAS(KD-MAS)发病急, 病死率高, 临床需尽早识别、及时治疗。本文对近年来KD-MAS的流行病学、发病机制、早期识别、诊断及治疗进展进行综述。     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的 总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归.结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA) 32例、系统性红斑狼疮(SLE) 22例、川崎病(KD)...     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊疗新进展,过敏原检测及脱敏治疗的运用、生物制剂的临床运用及推广、儿童过敏免疫风湿性疾病的临床诊断图谱及实验室诊断技术等实用内     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊疗新进展,过敏原检测及脱敏治疗的运用、生物制剂的临床运用及推广、儿童过敏免疫风湿性疾病的临床诊断图谱及实验室诊断技术等实用内     

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之四——川崎病

川崎病（KD）是儿童时期较为常见的急性系统性血管炎，全身炎性反应可导致多器官功能损害，出现心血管系统损害、休克综合征和巨噬细胞活化综合征等严重并发症。该共识从风湿免疫角度出发，为不完全KD的早期识别、静脉输注丙种球蛋白治疗时机、补救治疗、重症救治策略、激素与免疫抑制剂的使用及疫苗接种等临床热点问题提出建议，旨在促进临床获得更好的治疗反应和结局。共识基于近年多个国家指南及建议，结合国内诊治的现状和实用性，可为临床医生更好地管理KD提供帮助。     

川崎病合并胰腺炎和低T3综合征1例报告

目的探讨川崎病合并胰腺炎和低T3综合征的临床表现、诊断及治疗。方法回顾分析1例川崎病合并胰腺炎和低T3综合征患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 4岁女性患儿,入院时有川崎病及胰腺炎表现,并出现川崎病休克综合征、低T3综合征及丙种球蛋白抵抗;经2次丙种球蛋白、激素治疗后热退,但腹痛反复,给予禁食、禁水,抑制胰酶分泌,置入鼻空肠营养管等治疗,患儿好转出院。出院后半年随访,患儿预后良好。结论川崎病并发胰腺炎和低T3综合征提示病情危重,需要早期识别、干预并随访超声心动图及甲状腺功能。     

儿童免疫性疾病研讨班通知

<正>2010年广东省继续教育项目《全国小儿免疫性疾病研讨班》将于2010年7月20日至7月24日在广东省广州市五羊城酒店举办,主题是"儿科临床免疫相关性疾病的诊治"。内容涉及多个交叉学科,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病,感染、免疫紊乱、     

儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征

在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

儿童巨噬细胞活化综合征的发病机制与生物标志物研究进展

巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病, 由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放, 最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热, 血细胞减少, 肝、脾、淋巴结肿大, 凝血障碍, 肝功能损害, 高铁蛋白血症, 高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述, 以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。     

川崎病36例临床分析

川崎病，又名黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS），已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要疾病之一。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。研究证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，因此早期诊断尤其重要。为提高川崎病诊断水平，     

不完全川崎病的临床诊治策略

不完全川崎病虽不完全符合川崎病的诊断标准,但具有部分川崎病的临床特征。结合临床表现、实验室和超声心动图检查可为不完全川崎病提供诊断线索。治疗主张急性期给予大剂量静脉内丙种球蛋白（IVIG）联合大剂量阿司匹林及恢复期随访;对IVIG不反应者,可应用2剂或3剂IVIG、糖皮质激素及针对细胞因子的单克隆抗体等;已有冠状动脉病变的患儿需长期服用抗凝药物,必要时进行介入或手术治疗。随着对川崎病病因和发病机制以及不完全川崎病的发病率渐增趋势的认识,有必要制定不完全川崎病的诊断和治疗标准。     

川崎病诊断和治疗面临的挑战

本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战, 包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向, 以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。     

川崎病的分子遗传学研究

川崎病是一种病因未明的儿童血管炎综合征,其发病可能与分子遗传学有关.近年发现基因多态性与川崎病相关,如血管紧张素转化酶基因、甘露糖结合蛋白基因、血管内皮生长因子基因、自然抗性相关巨噬细胞蛋白-1基因、肿瘤坏死因子基因、血小板活化因子乙酰水解酶基因、白介素.10基因、纤溶酶原激活物抑制剂-1基因、基质金属蛋白酶基因等多态性与川崎病的诊治或预后有关.这些基因的多态性为阐明川崎病发病的遗传因素提供了某些线索.     

川崎病的临床诊治探索任重道远

川崎病是一种急性自限性血管炎,及时准确的诊断与治疗可以明显降低川崎病冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的发生率。然而,目前在川崎病的诊断和治疗方面仍存在困难。今后尚须进一步提高诊断标准的准确性,针对丙种球蛋白无反应型川崎病及冠状动脉瘤高危人群进行早期预测、识别与处理,进一步优化川崎病的初始治疗方案、丙种球蛋白无反应型的治疗方案以及冠状动脉瘤高危患者的治疗方案,不断推广川崎病伴冠状动脉病变患儿的长期随访管理经验,以期不断提高川崎病的诊疗水平。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征和持续阴茎勃起一例

川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征, 是一种病因尚不明确的儿童急性自限性血管炎综合征, KD合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)在临床中少见, 但发生急骤、进展迅速、病死率高, 临床表现多变, 病程初期不易甄别, 而合并阴茎异常勃起更是罕见, 目前国外仅发现1例, 国内还没有报道。现将安徽医科大学第一附属医院PICU收治的1例KD-MAS合并持续阴茎勃起患儿的诊疗及随访经过报道如下, 并进行相关文献复习。     

川崎病冠状动脉损伤机制及治疗新进展

川崎病也称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种具有自限性、由免疫介导的全身中小血管的炎性综合征,其中冠状动脉最易受累。目前川崎病已逐渐成为发达国家儿童冠状动脉损伤的首位病因。冠状动脉的损伤机制及治疗是目前川崎病研究的热点。该文就川崎病引起冠状动脉损伤的机制及治疗最新进展作一综述。     

巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498]     

NF-κB信号通路在儿童川崎病心脏损伤中的研究进展北大核心CSCD

川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种全身急性血管炎性病变,属于自身免疫性疾病。目前,该疾病发病具体机制尚不明确,可能涉及核因子κB (nuclear factor-kappa B,NF-κB)信号通路参与的免疫反应、炎症反应、血管内皮损伤等诸多因素。尤其是川崎病合并心脏损伤患儿预后不佳,研究人员希望通过探索川崎病心脏损伤的具体发病机制,为临床诊断和治疗提供新的选择,并降低其发病率。该文就NF-κB信号通路在儿童川崎病心脏损伤中的机制进展做一综述,为后续研究提供理论指导。