抗NMDA受体脑炎患者11例临床资料分析

目的:探讨抗NMDA受体脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像及脑脊液特点。方法:回顾性分析我院11例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料。结果:11例患者主要表现为精神症状、癫痫发作、运动障碍等;头部MRI检查无特异性;2例女性患者腹部CT发现畸胎瘤;11例患者脑脊液抗NMDA抗体(+)。结论:以精神行为异常、癫痫发作、运动障碍为主要表现的青年脑炎患者,要警惕抗NMDA受体脑炎的可能,需及时行脑脊液抗NMDA抗体检测。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

自身免疫性脑炎的临床特点——附24例临床分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法:回顾性分析24例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床资料。结果:自身免疫性脑炎起病多为急性或亚急性,男女比例为1∶1.4,平均年龄为(28±3)岁,中青年为主。本组病例中,首发头痛8例(33.3%),癫痫样发作9例(37.5%),行为异常5例(20.8%),意识障碍1例(4.2%),不自主运动1例(4.2%);脑脊液压力轻度增高10例(41.6%),细胞数轻度增高11例(45.8%),蛋白轻度增高8例(33.3%);血清和脑脊液中检出自身免疫性抗体(100%);免疫调节治疗有效,8例(33.3%)痊愈,16例(66.7%)遗留有记忆力减退、癫痫发作、行为异常等后遗症。结论:AE多急性或亚急性起病,常缺乏前驱感染史,易合并癫痫发作,脑脊液蛋白可轻度增高,血清和脑脊液中自身免疫性抗体阳性,免疫治疗有效。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴小细胞肺癌临床分析 及文献复习

目的：通过报道一例早期MRI阴性的伴小细胞肺癌抗γ-氨基丁酸B受体脑炎,探讨抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎的临床特点。方法：报道1例抗GABAB受体脑炎并文献复习。结果：患者以发作性意识障碍入院,表现为全身强直阵挛发作,逐渐出现定向力、近期记忆力、计算力障碍,及精神行为异常。颅脑MRI提示左侧海马异常信号（T2WI、FLAIR高信号）,脑脊液抗GABAB受体抗体阳性,PET-CT及淋巴结穿刺明确非小细胞肺癌并淋巴结转移。经免疫调节、放化疗等治疗后症状有所改善。笔者通过查阅、分析文献发现既往抗GABAB受体脑炎134例,多数呈癫痫起病,伴有精神行为异常以及意识改变。颅脑MRI常表现为单侧或双侧颞叶内侧、海马区异常信号,常伴小细胞肺癌,早期免疫治疗可缓解临床症状及改善预后。结论：抗GABAB受体脑炎有其独特的临床特点,免疫治疗可缓解临床症状及改善预后。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎的临床与影像学特点

目的 探讨抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者的临床表现、实验室检查及影像学特点。方法 选取我院2021年5月～2022年11月临床资料完整、符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》中自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准,并经免疫学检查确诊为抗GABA-B受体脑炎的患者3例,收集其临床表现、脑脊液检查、免疫学检查、脑电图、影像学检查等资料进行回顾性分析。结果 3例患者均急性起病,以癫痫发作为首发症状或主要临床表现,伴不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。3例患者发病时均合并肿瘤,分别为多发性骨髓瘤、肺癌及鼻咽癌。脑脊液及血清免疫学提示脑脊液和（或）抗GABA-B受体抗体阳性。脑电图均异常,呈癫痫样放电、散在分布或弥漫性慢波。影像学检查见病灶累及单侧海马,头颅CT呈低密度影,头颅MRI呈长T1、长T2信号,T2 FLAIR高信号,DWI高信号,ADC呈等或稍高信号。结论 抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫发作为主要表现,易合并肿瘤。抗GABA-B受体脑炎合并鼻咽癌为首次报道,扩展了疾病谱。     

不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点

目的:通过回顾性分析8例不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点,提高临床对不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的认识。方法:回顾性分析我院2015-01-2016-06收治的8例不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的一般资料、主要表现、头部MRI、脑电图、血清及脑脊液抗NMDA抗体等资料。结果:本组8例患者平均年龄38.4岁,主要表现为精神行为异常8例(100%)、癫痫发作7例(87.5%)、植物神经功能紊乱7例(87.5%)等,脑脊液抗NMDA抗体均阳性,MRI异常2例(25.0%),脑电图出现极度δ刷状波2例(25.0%),免疫抑制治疗有效7例(87.5%),完全恢复2例(25.0%),好转5例(62.5%),死亡1例(12.5%)。结论:本组不伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎与既往报道的伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点相似,亦主要表现为精神行为异常、癫痫发作、植物神经功能紊乱等,脑电图可出现特征性极度δ刷状波,及时免疫治疗预后较好。     

抗NMDA受体脑炎三例误诊原因分析并文献复习

目的加强对抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎临床特点的认识,减少临床误诊。方法对我科收治的3例抗NMDA受体脑炎误诊病例资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本组2例以癫痫发作就诊,1例以精神行为异常就诊。2例在疾病初期误诊为病毒性脑炎,1例误诊为脑胶质瘤。入院后因脑脊液病毒学检测阴性或血肿瘤标志物正常,综合分析病情考虑自身免疫性脑炎可能,行脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,诊断为抗NMDA受体脑炎。给予糖皮质激素和(或)免疫球蛋白治疗,症状控制,生活可自理,但遗留记忆力稍减退和(或)轻度反应迟钝。结论接诊以癫痫或精神行为异常起病,伴有运动异常或自主神经症状者,应考虑抗NMDA受体脑炎可能,及时行血或脑脊液抗NMDA受体抗体检测明确诊断,以免误漏诊。     

抗NMDA受体脑炎误诊分析并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点,提高该病诊治水平。方法对我院诊治的抗NMDA受体脑炎1例误诊资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为青年女性,因发作性意识丧失伴肢体抽动6 d入院。外院按癫痫发作处理效果不佳,转我院后视频脑电图检查示间隙期双额颞区慢波,头颅MRI检查未见明显异常,初步诊断癫痫?予左乙拉西坦口服。病程中出现发热、精神行为异常、性格改变,伴幻觉及口面部不自主运动。盆腔影像学检查提示卵巢畸胎瘤,高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,明确诊断抗NMDA受体脑炎。在免疫治疗的基础上行手术切除畸胎瘤后,患者神经精神症状消失,痊愈出院。结论当年轻卵巢畸胎瘤患者出现不明原因的精神症状伴意识和运动障碍时,应高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测可确诊。     

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床及MRI表现

目的 探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的临床及MRI表现。方法 回顾性分析9例经临床诊断治疗的PLE的临床及MRI资料。结果 MRI信号特点:9例病变分布均以海马及海马旁回为主,其中4例同时累及双侧杏仁核,3例累及双侧颞叶及扣带回,2例累及岛叶。所有病灶FLAIR均呈高信号,其中7例T1WI呈较均匀稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈稍高或等信号;2例T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈等信号;6例增强检查,均无强化。脑脊液及血清学检查:5例脑脊液白细胞、淋巴细胞轻度升高,4例神经元细胞内抗体抗HU抗体阳性。结论 PLE具有较典型的临床及MRI特征,结合抗体检测及其他全身检查,一般能做出正确诊断。     

抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎原因分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate receptor,NMDA)受体脑炎的临床特点和误诊原因。方法回顾性分析我科收治的1例误诊为病毒性脑炎的抗NMDA受体脑炎病例资料。结果本例17岁女性,6个月前因发作性肢体抽搐就诊外院,诊断癫痫大发作,予对症处理症状未能控制转我院神经内科,诊断为病毒性脑炎,予联合抗癫痫治疗,症状控制。4 h前症状再发第2次入我院神经内科,行头颅MRI系列检查及妇科彩超均未见异常,视频脑电图示广泛慢波增多,仍按病毒性脑炎予联合抗癫痫治疗控制癫痫发作,效果不佳。病程中出现精神症状,予对症治疗效果不佳。完善脑脊液及血清自身免疫性脑炎相关抗体检测,脑脊液抗NMDA受体抗体(++),血清抗NMDA受体抗体(+),确诊为抗NMDA受体脑炎。予人免疫球蛋白、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,症状好转出院。结论抗NMDA受体脑炎临床少见且表现多无特异性,易误诊为病毒性脑炎,尽早行血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测有助于确诊。     

儿童自身免疫性脑炎MRI特点

目的 观察儿童自身免疫性脑炎（AE）的头部MRI表现。方法 回顾性分析16例临床确诊AE患儿的头部MRI表现，并进行MRI分型：1型，颅内无病变；2型，边缘叶型；3型，边缘叶外型；4型，混合型；2~4型均为异常表现。结果 16例AE中，头部MRI诊断为1型8例，3、4型各4例，未见2型病例。8例3、4型AE中，5例主要累及额叶、颞叶、岛叶、顶叶及基底核、海马等，表现为点状或斑片状T2WI及T2液体衰减反转恢复（FLAIR）高信号、弥散加权成像（DWI）等信号；2例主要累及颞叶、额叶、顶叶、岛叶及海马，表现为点状或斑片状T2WI及T2 FLAIR高信号、DWI高信号，其中1例大脑皮层增厚；1例小脑萎缩。结论 50% AE患儿存在脑部异常，主要累及是颞叶、额叶、岛叶及海马，MRI主要表现为T2WI、T2 FLAIR高信号。     

颅内肿瘤手术后经脑脊液播散的MRI特点

目的分析颅内肿瘤手术后经脑脊液播散的MRI特征,讨论影响脑脊液播散的主要因素。方法经手术、病理和MRI证实的13例颅内肿瘤手术后经脑脊液转移患者,常规SE序列T1WI,T2WI,FLAIR和增强后T1WI脂肪抑制序列检查。结果脑脊液播散的肿瘤呈大小不等的结节型或线状增厚型,主要分布在脑池、脑沟、脑室壁、脑干周围以及脑池段脑神经周围,其信号强度与脑内原发肿瘤信号基本一致。平扫线状增厚型,T1WI显示阳性5例(38.5%),T2WI显示阳性5例(38.5%),FLAIR显示阳性8例(61.5%)。结节型平扫T1WI有9例呈等信号多发结节(69.2%),T2WI有10例多发结节均呈略高信号(76.9%),FLAIR11例呈多发略高信号(84.6%)。增强扫描所有病例均发现线状增厚或结节状强化。10例出现不同程度的脑积水征象。结论颅内良、恶性肿瘤均可发生脑脊液转移,手术中瘤细胞遗漏、脱落是脑脊液转移的主要因素,MRI增强扫描是诊断脑脊液转移的可靠工具。     

颅脑MRI不同序列对小儿手足口病并发脑炎的诊断价值

目的：探讨颅脑MRI不同序列对小儿手足口病并发脑炎不同时期的诊断价值及其成像的病理基础。方法：对100例小儿手足口病出现脑炎早期临床表现的患儿行轴位常规序列（T2WI、T1WI）和T2FLAIR、DWI序列扫描,其中56例有MRI阳性表现,56例中30例首次MRI检查后分别于第2周（13例）、第3周（17例）行MRI复查,扫描序列同上。比较4种成像序列对小儿手足口病并发脑炎不同时期病变的检出率。结果：56例患儿显示病灶共147个,病灶多为对称性,MRI主要表现为T1WI稍低信号或低信号,T2WI、T2FLAIR、DWI呈稍高信号或高信号的片状、斑点状影,边缘模糊,部分病灶于T2FLAIR或DWI序列上显示更清楚。T1WI显示病灶50个（50/147）,T2WI显示病灶65个（65/147）,T2FLAIR显示病灶120个（120/147）,DWI显示病灶109个（109/147）。DWI和T2FLAIR分别与T2WI、T1WI相比,P＜0.05;T2FLAIR与DWI、T1WI与T2WI相比,P＞0.05。30例复查病例显示病灶共73个,T1WI显示病灶55个（55/73）,T2WI显示病灶57个（57/73）,T2FLAIR显示病灶68个（68/73）,DWI显示病灶15个（15/73）。T2FLAIR与DWI相比,P＜0.05;DWI分别与T1WI、T2WI相比,P＜0.05;T2WI与T2FLAIR、T1WI与T2WI相比,P＞0.05。结论：T2FLAIR、DWI序列相结合对小儿手足口病并发脑炎早期诊断有重要临床价值,T2FLAIR对小儿手足口病并发脑炎恢复期诊断有重要临床价值;T2FLAIR、DWI可作为小儿手足口病并发脑炎早期检查的首选序列。     

新生儿胆红素脑病脑脊液总胆红素及颅脑MRI检查的临床意义

目的探讨新生儿胆红素脑病脑脊液总胆红素水平的变化及颅脑MRI特征改变的临床意义。方法使用全自动生化分析仪、采用钒酸盐氧化法检测44例胆红素脑病组和79例非胆红素脑病组血清总胆红素水平及脑脊液总胆红素水平,并对2组行颅脑MRI检查。结果胆红素脑病组脑脊液、血清总胆红素水平均显著高于非胆红素脑病组(均P<0.01)。胆红素脑病组MRI表现为T1WI苍白球对称性高信号33例,其他部位高信号7例(MRI表现为1例右侧基底节区内囊后肢外侧小片状异常信号、1例右侧尾状核头T1WI高信号、3例侧脑室旁异常信号、1例双侧额叶异常信号和1例窦汇处短T1T2信号),MRI未见异常信号4例。非胆红素脑病组MRI表现为T1WI苍白球对称性高信号3例,其他部位高信号1例(MRI表现为1例右侧顶枕部点状异常信号),MRI未见异常信号75例。胆红素脑病组MRI T1WI苍白球对称性高信号发生率明显高于非胆红素脑病组(P<0.01)。结论脑脊液总胆红素水平检测可作为胆红素脑病早期诊断的可靠指标,胆红素脑病新生儿早期颅脑MRI主要特征为T1WI苍白球对称性高信号,需定期随访并早期干预治疗。     

非乙醇中毒性Wernicke脑病的MRI诊断及临床分析

目的探讨非乙醇中毒性Wernicke脑病的MRI影像学特点及临床表现。方法回顾性分析3例非乙醇中毒性Wernicke脑病的临床资料及MRI影像学表现,并结合文献复习。结果 3例患者有精神或意识障碍、眼震或共济失调等不同程度的中枢神经系统症状。MRI表现为Ⅲ、Ⅳ脑室、双侧丘脑内侧、中脑顶盖区及中脑导水管周围对称性的长T1、长T2异常信号。以T2 FLAIR成像及弥散加权成像（DWI）对称性异常高信号影为特征。经补充维生素B1后明显好转2例,1例死亡。结论非乙醇中毒性Wernicke脑病具有特征性MRI表现,T2 FLAIR成像及DWI对其早期诊断具有较高价值。及早补充维生素B1则是治疗的关键。     

可逆性胼胝体压部病变综合征2例报道并文献复习

目的:探讨可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)影像学表现和临床特征。方法:回顾性研究本院2例核磁共振扫描表现为胼胝体压部可逆性病变的影像学特征和临床表现。结果:2例患者均显示为胼胝体压部局限性、可逆性病灶,T1WI上表现为胼胝体压部圆形或类椭圆形的孤立性稍低信号,T2WI表现为高信号,FLAIR为高信号,DWI表现为高信号,对应部位ADC信号减低,增强扫描病灶未见明显强化,灶周未见明显水肿及占位效应。其中1例有上呼吸道感染病史,另1例伴有低热、后出现癫痫发作;2例患者均有低钠血症。2例患者均经抗病毒、抗炎对症治疗后复查头颅MR,其中1例14天后复查发现胼胝体压部病灶完全消失,临床症状完全缓解;另1例7天后复查头颅MR,病灶较第一次有所增大,随后患者出院并未返院复查。结论:可逆性胼胝体压部病变综合征病因复杂,临床表现多种多样,头颅MR病灶可逆,具有自限性,预后较好。     

腔隙性脑梗塞MRI与临床的对照分析

目的:通过腔隙性脑梗塞的MR表现与临床体征的对照研究,进一步提高对腔隙性脑梗塞的认识。材料与方法:采用MR常规轴位自旋回波(SE)序列,T1,T2加权像及快速液体衰减翻转恢复(FLAIR)序列扫描的病例,回顾性分析198例腔隙性脑梗塞病人的MR及临床表现,把有明确卒中病史的128例归为第一组;未发现有神经学体征的70例归为第二组,进行对比分析。结果:腔隙性脑梗塞分布在大脑深部的位置,包括放射冠、基底节、内囊、丘脑区及脑干等。较多病例为多发性病灶,病灶发生在脑内重要的功能位置,可表现出典型的临床症状。T1WI呈等或稍低信号,T2WI和FLAIR呈高信号。结论:MRI是诊断腔隙性脑梗塞的最有效方法,FLAIR成像能获得比SE T2WI更重的T2加权图像,还抑制了脑脊液信号,提高对脑室周围病灶的检出率。同时认为,弥漫性脑血流减少是产生腔隙性脑梗塞的原因之一。     

可逆性后部白质脑病综合征患者临床表现与磁共振影像学特点分析

目的分析可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)患者的临床表现及磁共振(MRI)影像学特点。方法回顾性分析115例RPLS患者的临床及影像学资料。结果 115例RPLS患者表现为血压升高(89.56%)、痫性发作(74.78%)、头痛(59.13%)、视觉障碍(32.17%)、神经系统体征(20.00%)和意识改变(15.65%),其中101例(87.83%)患者头颅MRI异常,累及枕叶(71.29%)、顶叶(59.40%)、额叶(49.50%)、颞叶(38.26%)、侧室脑旁(1.98%)、脑干(3.96%)、小脑(3.96%)、皮质(3.96%)、丘脑(0.99%)、基底节区(0.99%),病灶为等或低T1WI信号,高T2WI信号,等或低DWI信号,高ADC及FLAIR信号。治疗后随访3～60月,81例预后良好,21例预后不良,5例死亡。预后不良组头痛发生率、住院期间m RS评分≥3分及并发症比例高于预后良好组(P<0.05)。结论 RPLS的MRI表现具有特征性,结合临床表现可作出正确判断,及时治疗,改善预后。     

儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M改变的MRI表现

  目的  探讨儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M改变的MRI特点。  方法  回顾性分析上海市儿童医院2017年7月~2021年11月经手术病理证实为儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M改变的7例患儿临床及影像资料,所有患儿术前均行MRI检查,对肿瘤MRI特征进行分析。  结果  7例均为单发病灶,其中5例位于脑干,1例位于丘脑,1例位于胸髓。4例肿瘤形态不规则,2例呈类圆形,边界均较清楚;1例胸髓病变呈长条形,边界不清。2例出现囊变、坏死,均未见出血。6例肿瘤实性成分T1WI呈低信号、T2WI呈稍高-高信号、T2-FLAIR呈高信号;1例胸髓内肿瘤实性成分T1WI呈稍高信号、T2WI呈高信号、T2-FLAIR呈高信号。6例肿瘤实性成分扩散加权成像扩散受限,1例未见明显扩散受限。增强扫描,6例呈明显不均匀强化,其中3例呈环形强化,2例呈结节状强化,1例呈斑片状强化;1例未见明显强化。7例未见瘤周水肿,均未发现远处转移及脑脊液播散。  结论  儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27M改变的MRI表现具有一定的特征性,综合分析其发病部位、扩散有无受限和强化方式及范围等情况,有助于提高对该病影像学诊断与鉴别诊断水平。