多发性内分泌腺瘤1型相关垂体腺瘤的临床分析

目的总结多发性内分泌腺瘤1型相关垂体腺瘤的诊治经验。方法回顾性分析30例多发性内分泌腺瘤1型（MEN1）相关垂体腺瘤病人的临床资料,均行垂体功能与鞍区MRI检查。开颅经翼点入路行肿瘤切除2例,显微镜下经口鼻蝶窦入路行肿瘤切除28例。结果病变均镜下全切除,无死亡病例。随访6个月~8年,肿瘤复发13例。结论 MEN1相关垂体腺瘤好发于中青年,以泌乳素型和生长激素型垂体腺瘤常见。有甲状旁腺腺瘤或胃泌素瘤等其他内分泌肿瘤的病人,应考虑到合并有垂体腺瘤的可能。MEN1相关垂体腺瘤倾向于手术治疗。     

以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤(附27例报告)

目的：报告２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的临床表现及诊断、治疗情况，对其发病机制、早期诊断及临床治疗原则等进行了讨论以便取得较好的疗效。方法：回顾性的总结了２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的病史、临床表现及诊断、治疗情况，结合文献加以分析和总结。结果：除１例ＰＲＬ腺瘤病人服用溴隐亭治疗外均行垂体腺瘤切除术，治疗效果满意，无明显手术并发症，无死亡。其它腺体肿瘤亦行手术切除治疗，良性肿瘤预后较好，恶性肿瘤，如类癌、甲状腺癌等预后较差。结论：早期诊断早期治疗是提高疗效的关键。对于多发性内分泌腺瘤患者，无论是垂体腺瘤还是其它腺体肿瘤，均以手术治疗为主，必要时辅以放射治疗和化学药物治疗，可以取得良好疗效。     

多发性内分泌腺瘤1

自从1997年，确立并克隆了与多发性内分泌腺瘤1(multiple endocrine neoplasia1，MEN1)相关的基因以来，对于这种疾病的了解已取得重要进展，并确定了其编码蛋白及其在散发神经内分泌腺瘤发病中的作用。在这篇章中，将对MENl综合征的定义、病理、临床表现、与其相关的基因及治疗做一总结。     

以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤

报告２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的临床表现及诊断，治疗情况，对其发病机制，早期诊断及临床治疗原则等进行了讨论以便取得较好的疗效。方法：回顾性的总结了２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的病史，临床表现及诊断，治疗情况，结合文献加以分析和总结。结果；除１例ＰＲＬ腺瘤病人服用溴陷亭治疗外均行垂体腺瘤切除术，治疗效果满意，无明显手术并发症，无死亡。     

垂体腺瘤与家族性垂体腺瘤的分子流行病学研究

垂体腺瘤分子流行病学的建立和广泛应用改变了以往传统的垂体腺瘤观点,产生了新的认识,解决了许多传统流行病学难以解决的问题,并在高危人群鉴定、危险因素确定、肿瘤标志物研究等方面取得了一定的进展,其突出表现是对家族性垂体腺瘤的研究。家族性垂体腺瘤包括:多发性内分泌腺     

听神经鞘瘤合并垂体腺瘤(附1例报告及文献复习)

目的报道1例听神经鞘瘤合并垂体腺瘤的罕见病例,提高对颅内多发性原发肿瘤的认识。方法总结1例听神经鞘瘤合并垂体腺瘤患者的临床资料并结合复习相关文献报道进行讨论。结果包括本病例及文献报道共20例听神经鞘瘤合并垂体腺瘤患者,其中男性11例、女性9例,临床表现多样,多为听神经鞘瘤和(或)垂体腺瘤症状的组合,MRI检查为明确病灶的主要手段。治疗通常采用药物、立体定向放射外科或手术切除治疗,部分无症状患者可随诊观察。结论听神经鞘瘤和垂体腺瘤并存临床罕见,病因尚不明确,可能与环境、遗传倾向性及遗传基因的改变等多种因素相关。随着病例积累和开展深入研究有助于提高临床医生的认识。     

垂体偶发瘤

垂体偶发瘤是偶然发现的无临床内分泌症状和占位效应的垂体肿瘤。诊断依靠内分泌筛查和视野检查等。偶发微腺瘤增大的可能性小,而大腺瘤则有增大倾向。该类病人需定期随访,若肿瘤不断增大应行手术治疗。     

垂体腺瘤伽玛刀放射外科治疗现状

垂体腺瘤起源于垂体前叶腺细胞 ,是颅内常见的肿瘤之一。随着神经影像、内分泌微量激素测定、免疫组织化学检验和显微外科与伽玛刀 (γ -刀 )放射外科技术的提高 ,垂体腺瘤的诊断和治疗取得了快速发展。γ -刀治疗垂体腺瘤的病例数截至 1996年仅为 4 45 8例 ,远少于听神经瘤和脑膜瘤的治疗例数。其原因有三 :一是微腺瘤显微外科手术切除多数病人治疗效果满意 ;二是对垂体腺瘤的特殊位置影像定位在未应用高清晰度ＭＲＩ定位前不能满足定位精度 ;三是最接近肿瘤的视路耐受剂量与有效治疗肿瘤之间适宜的剂量差 ,缺乏确切的标准[1] ,选择治疗适…     

垂体腺瘤相关抑癌基因的研究进展

垂体腺瘤是一种单克隆起源的颅内常见良性肿瘤,垂体腺瘤的发生机制与原癌基因激活和抑癌基因失活密切相关,主要的抑癌基因包括p53基因、p27基因、嘌呤结合因子(nm23)基因、多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-1)基因、p16基因、视网膜母细胞瘤(RB)基因、PTEN肿瘤抑制基因和芳香烃受体相互作用蛋白(AIP)基因等。失活机制多种多样,其中DNA甲基化认为是抑癌基因失活的主要原因,且部分抑癌基因与垂体腺瘤的侵袭性密切相关。因此,深入研究垂体腺瘤相关抑癌基因将为垂体腺瘤的发生发展和预后提供帮助。     

垂体腺瘤伽玛刀放射外科治疗现状

垂体腺瘤起源于垂体前叶腺细胞,是颅内常见的肿瘤之一、随着神经影像内分泌微量激素测定、免疫组织化学检验和显微外科与伽玛刀(γ-刀)放射外科技术的提高,垂体的瘤的诊断和治疗取得了快速发展。1998年以来γ-刀治疗垂体腺瘤的病例已经超过γ-刀治疗听神经瘤的数最,年增长例数超过颅内其他良性肿瘤.实践证明疗效可靠,并发症极低。γ-刀已经成为神经外科治疗垂体腺的首选方法之一。也是手术后残留和复发肿瘤进行治疗,以提高治愈率的重要手段[1]。 一、γ-刀治疗技术 γ-刀治疗垂体腺瘤的技术近几年主要有以下进步。一是高清晰度     

垂体腺瘤质地与手术入路的探讨

目的 探讨大垂体腺瘤的手术入路。方法 分析了100例实性垂体腺瘤的临床表现、内分泌检查结果、MR检查T2信号特点及手术情况。结果 肿瘤质地软易切除者88例,其中生长激素腺瘤36例,泌乳腺激素腺瘤21例,无功能性腺瘤31例;MR检查T2像;高信号76例,等信号12例。肿瘤质地较韧者12例,其中泌乳激素腺瘤4例,无功能性腺瘤8例;MR检查T2像,高信号4例,等信号8例。结论 垂体腺瘤的质地与MR检查T2像信号强度、内分泌测定有关,可以指导大垂体腺瘤的手术入路选择。     

伽玛刀治疗分泌型垂体腺瘤

目的 评价伽玛刀治疗分泌型垂体腺瘤在控制肿瘤生长和改善内分泌异常方面的作用和疗效。方法从1997年7月到2002年12月,对106例接受伽玛刀治疗分泌型垂体腺瘤患者随访期12～69个月。对其影像学,内分泌水平,临床症状和并发症进行统计研究。结果106例患者均完成随访,对随访终点指标的评价表明随着时间的延长．垂体腺瘤瘤体得到有效控制、激素水平逐步下降、临床症状得到改善和并发症少。结论伽玛刀治疗垂体腺瘤对控制肿瘤生长和改善内分泌异常的作用均是安全和有效的,且并发症少。     

叶酸受体α在垂体腺瘤中的表达及与部分临床指标间关系的研究

目的 研究叶酸受体(FR)α在垂体腺瘤中的表达及意义,旨为垂体腺瘤的靶向诊治提供理论依据.方法 采用RT-PCR、Western blot及免疫组织化学法分别检测垂体腺瘤和正常垂体组织中FRα的mRNA和蛋白表达水平,并研究FRα的表达和部分临床指标的关系.结果 RT-PCR方法显示在无功能性(NF)垂体腺瘤中FRα的mRNA表达量显著高于有内分泌功能的垂体腺瘤及正常垂体组织(P＜0.05);Western blot结果显示FRα在NF垂体腺瘤中明显高表达(P＜0.05),而在有内分泌功能的垂体腺瘤及正常垂体组织中几乎不表达;免疫组织化学法显示FRα仅在NF垂体腺瘤中表达,表达阳性率为93.75％ (30/32).此外,FRα在侵袭性垂体腺瘤中的表达显著高于非侵袭性垂体腺瘤(P＜0.05),但其表达量与患者的性别、年龄、肿瘤直径、复发性肿瘤无明显相关性(P＞0.05).结论 FRα在NF垂体腺瘤中的表达明显高于有内分泌功能的垂体腺瘤及正常垂体组织,且其可能与垂体腺瘤的侵袭性有关联,这对NF垂体腺瘤将来的分子靶向诊断和治疗提供一定的研究基础.     

垂体腺瘤与头痛

垂体腺瘤是常见的颅内肿瘤之一,而垂体腺瘤患者中头痛的发生率并不低。其发生机制可能与肿瘤自身结构影响、内分泌异常及社会心理因素相关。垂体腺瘤患者中头痛的发作形式多样,其中以偏头痛样头痛表现居多。部分患者通过肿瘤切除或药物治疗可有效缓解头痛。文中就垂体腺瘤患者头痛的发生率、性状、相关因素、发病机制以及治疗等方面进行综述。     

儿童及青少年垂体泌乳素腺瘤的临床特点及手术疗效

目的探讨儿童及青少年垂体泌乳素腺瘤的临床特点及手术治疗效果。方法回顾性分析36例儿童及青少年垂体泌乳素腺瘤病人的临床资料。术前影像学检查显示:微腺瘤4例,大腺瘤27例,巨大腺瘤5例;侵袭性腺瘤9例,均行经鼻蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除32例(88.9%),次全切除4例(11.1%)。随访30例,时间1年,复发5例,其中药物治疗2例,再次手术治疗2例,放疗1例。结论经鼻蝶窦入路手术是儿童及青少年垂体泌乳素瘤的有效治疗方法。肿瘤具有侵袭性生长及复发倾向,术后可继续应用药物治疗,需定期复查垂体MRI及内分泌激素以评估肿瘤复发情况。     

神经肽Y在人垂体腺瘤中的表达及其意义

目的 研究神经肽Y（NPY）在垂体腺瘤中的表达，探索NPY对肿瘤内分泌及肿瘤发生和发展的影响。方法 收集垂体瘤手术标本59例，其中垂体腺瘤57例，垂体增生2例。采用逆转录聚合酶联反应（RT-PCR）方法研究NPY在垂体瘤组织中的表达。结果（1）全部组织均有NPY表达，其中促性腺细胞腺瘤表达水平最高，是泌乳素腺瘤的9.3倍（P〈0．05），无功能腺瘤的5．8倍（P〈0．01），生长激素腺瘤的2．7倍（P〈0．01）。（2）不同类型垂体腺瘤之间，NPY表达与肿瘤增殖指数呈负相关（P〈0．05）。（3）NPY在生长激素腺瘤中的表达与血清生长激素浓度呈正相关（P〈0．05）。（4）垂体卒中组NPY的表达显著高于非卒中组（P〈0．05）。结论 NPY在垂体腺瘤中的表达水平与肿瘤类型及其生物学特性有关；与垂体腺瘤生物学行为相关，NPY对肿瘤细胞增殖发挥抑制作用：生长激素腺瘤NPY表达水平与其内分泌行为相关：NPY对肿瘤血液动力学变化和肿瘤血管形成发挥一定的调控作用。     

大型垂体腺瘤术后直线加速器立体定向放射治疗的随访

目的:研究大型垂体腺瘤部分切除术后,残留肿瘤经立体定向放射治疗后复发的因素.方法:11例直径2.1～5.5cm的大型垂体腺瘤病人,经部分切除术后再行直线加速器立体定向放射治疗.结果:随访1～3年,残留瘤体直径在2.0cm以上者,治疗1年后复发2例.2例立体定向放射治疗后半年内,发现瘤体坏死的放射影像学改变和临床内分泌症状恶化.结论:残瘤肿瘤直径大于2.0cm和侵袭型垂体腺瘤的病例,立体定向放射治疗后复发率高.此现像值得进一步研究.     

X刀治疗垂体腺瘤的疗效与方法学初探

目的总结50例X刀治疗垂体腺瘤的治疗和临床、内分泌、影像复查资料,评价X刀治疗垂体腺瘤的临床疗效,探讨X刀治疗垂体腺瘤的方法学.方法用X刀对PRL腺瘤36例,GH腺瘤5例,混合性腺瘤4例,无功能性腺瘤5例治疗.肿瘤治疗剂量19.48±3.36Gy,等中心数1.24±0.68个/例,视交叉受重＜8～9Gy.结果随访12～62月,平均32.6月,14例闭经患者恢复月经,共26例月经恢复正常,25例停止溢乳,3例患者溢乳减轻,5例患者受孕,6例患者肢端肥大改善,临床有效率96%.影像学复查肿瘤消失35例,坏死缩小12例,肿瘤控制率100%.在治疗后3～6月,可出现肿瘤坏死缩小,随时间的延长,肿瘤消失率增加,但大体积病变,肿瘤消失困难.结论X刀是一种垂体腺瘤的安全、有效的治疗手段.推荐无功能腺瘤＞12-13Gy,分泌性腺瘤20-30Gy.分次立体定向放射治疗是X刀治疗垂体腺瘤的新课题和努力方向.     

伽玛刀分次治疗泌乳素型垂体腺瘤的临床意义

目的探讨分次伽玛刀治疗泌乳素型垂体腺瘤的疗效。方法应用分次伽玛刀治疗泌乳素型垂体腺瘤56例,瘤周边剂量为28～31.8GY,每次剂量为5.3～7GY,隔日一次,共4～6次,50%等剂量曲线。结果随访1～5年,56例患者中,48例症状改善,1例肿瘤消失,36例肿瘤缩小,12例患者激素水平恢复正常。结论分次伽玛刀治疗能有效控制泌乳素型垂体腺瘤生长,有利于内分泌功能的恢复,且副作用小。     

功能性垂体腺瘤的X刀治疗

目的　总结 5 8例功能性垂体腺瘤的X刀治疗与随访资料 ,评价其疗效、探讨治疗方法。方法　PRL腺瘤 4 3例 ,GH腺瘤 7例 ,混合性腺瘤 8例。肿瘤最大直径 1.32± 0 .2 6cm ,体积 1.11± 1.0 6cm3。周边剂量 17.93± 4 .5 6Gy。结果　随访 12～ 83月 ,平均 4 5 .38月 ,临床有效率 96 .5 5 % ,肿瘤控制率 10 0 % ,消失率 79.31%。内分泌功能改善率 10 0 % ,正常率 4 8.2 7% ,激素水平与治疗前激素水平和病变体积呈正相关 ,2 3/ 5 0例PRL和 7/ 11例GH有一过性反跳现象。结论　X刀是一种安全、有效的功能性垂体腺瘤治疗手段。高分泌性腺瘤可采用多靶点、高剂量治疗 ,大腺瘤应严格掌握指证 ,宜多靶点、分次或配合药物治疗。推崇垂体腺瘤分次X刀治疗的开展。