幼年疱疹样皮炎与儿童慢性获得性大疱性疾病

Jordon等(1970)提出儿童良性慢性大疱性皮肤病的名称,并用直接免疫荧光法(DIF)检查了6例活动性患者,其中3例为阴性,也未发现循环抗基底膜抗体,这6例对砜类药有良效。后来Chorzelski等证明幼年疱疹样皮炎(JDH)与成人疱疹样皮炎(DH)在临床上、免疫病理学以及用砜类药有效等方面是一致的。但大疱性类天疱疮 (BP)和BP与DH的混合型病例也发生于儿童,因此有时造成鉴别上的困难。作者认为用IF技术、HLA组织分型与小肠活检便于对这些病作出诊断,并且对儿童的慢性大疱性皮肤病(CBDC)的分类有很大帮助。作者对8例儿童慢性获得性大疱病用上述方法进行研究,7例诊断为JDH,1例诊断为CBDC。检查结果:6例中有4例组织病理学符合DH,其     

儿童疱疹样皮炎

慢性非遗传性儿童水疱性疾病的分类一直成为困难的问题,主要因为对成人水疱性疾病的分类标准常不适用于儿童,还由于对儿童水疱性疾病缺乏特异诊断性试验。1961年 Kim 等将儿童表皮下水疱病分为丘疹型即疱疹样皮炎(DH),和大疱型即大疱性类天疱疮(BP)。1970年 Jordon 等描述6例儿童泛发性大疱性皮病,即不符合成人 BP,也不符合 DH 诊断标准,称之为“儿童慢性大疱性皮病”(CBDC)。1975年 Chorzelski 等对7例 CBDC 用     

秋水仙碱治疗儿童慢性大疱性皮病

由于儿童慢性大疱性皮病(CBDC)的炎症细胞主要为中性粒细胞,秋水仙碱可通过抑制中性粒细胞发挥强大抗炎作用。作者为此观察秋水仙碱治疗CBDC的疗效。     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病(LAD)是近年来才逐渐认识的。其临床表现类似于大疱性类天疱疮(BP)和疱疹样皮炎(DH)。直接免疫荧光(DIF)检查皮损周围外观正常皮肤可见,基底膜区(BMZ)有线状IgA沉积。部分病例血清中有IgA型抗BMZ抗体。然而,有关本病的病谱、抗原特征等问题尚未完全清楚,皮肤学界正在对其进行深入的研究。     

大疱病40年回顾与展望

大疱病是一组重症皮肤病,可分为先夭性及后天性两类.前者的代表性病种是大疱性表皮松解症,后者的代表性病种是天疱疮,大疱性类天疱疮(BP)及疮疹样皮炎(DH),大疱病的早期诊断、及时治疗对患者预后起着关键作用.     

鉴定儿童慢性大疱性皮病和成人线状IgA大疱性皮病的靶抗原

为了弄清线状IgA大疱性皮病(LAD)和儿童慢性大疱性皮病(CBDC)的关系,以及它们和其它表皮下水疱病的关系。作者取18例CBDC血清和15例LAD血清,用免疫印迹技术测定它们的靶抗原。以针对Ⅶ型胶原羧基端的单克隆抗体LH7.2作为体内的标准,以揭示LAD/CBDC抗原和Ⅶ型胶原的关系。免疫印迹测定的结果:在对照组中,大     

成人线状IgA大疱性皮病:一种多形态的疾病

本文报道2例非普通临床表现的成人线状IgA大疱性皮病(LABD),1例在躯干及四肢有靶形损害,类似于多形性红斑(EM),另1例类似于疱疹样皮炎(DH).例1.46岁,女性.发生瘙痒性水疱1个月.初发于手背,以后蔓延至躯干及四肢.入院前1周曾在院外诊断EM,当时活检符合DH及大疱性类天疱疮(BP).检查见面     

儿童自身免疫性大疱病15例分析

自身免疫性大疱病是以自身抗体在皮肤内沉积、水疱形成为特征的一组皮肤病,包括寻常型天疱疮(PV)、类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、线状IgA大疱病(LAD)及大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等,常见于中老年人,偶尔也可发生于儿童。为了解此类疾病在儿童中的发病情况、临床表现及治疗特点,我们对1991～2000年诊治的15例儿童自身免疫性大疱病进行总结分析。     

儿童慢性大疱病

儿童慢性大疱病(CBDC)是一种获得性表皮下大疱病。以好发于会阴、皮损呈环状和对磺胺毗啶治疗效果好为主要特征。大多数患者在青春期前皮损缓解。皮肤基底膜(BMZ)有线状IgA 沉积,并常伴有对该病有诊断意义的抗基底膜IgA 循环抗体。本病有几个同义名称:儿童疱疹样皮炎、大疱性疱疹样皮炎和儿童线状IgA 发病。于1970年首次命名为儿童良性慢性大疱病。临床表现CBDC 在英国和美国很少见,欧洲、美洲、非洲和亚洲都有报告,非洲和加勒比是     

儿童慢性大疱性皮病、成人线状IgA皮病为IgA_1介导性疾病

作者为了证明线状IgA皮病(包括儿童型和成人型)是否为IgA_1介导性疾病,检测了32例儿童慢性大疱性皮病(CBDC)、8例成人线状IgA皮病(LAD)皮肤和血清中抗基底膜(BMZ)IgA抗体的亚类。5例疱疹样皮炎(DH)     

成人线状IgA病和儿童慢性大疱性皮病的抗原分布提示它是一种独特的抗原

成人线状IgA病(LAD)和儿童慢性大疱性皮病(CBDC)是在真皮表皮连接处均有线状IgA沉积的临床上不同的疾病,其抗原是否相同?尚不明。在人和动物组织中,这些抗原的表达亦未被研究。为此,作者以人的皮肤:结膜、口腔粘膜、直肠和阴道粘膜、胎盘组织等及猪、大鼠、家兔和蟾蜍等动物的皮肤、粘膜组织作底物,用间接免疫荧光法,对5例成人LAD、13例CBDC病人的阳性血清进行了研究,与3例大疱性类天疱疮(BP)和2例获得性大疱性表皮松解症(EBA)病人的阳性血清作对比。结果,在人、猪、大鼠和兔的皮肤、粘膜组织中存在成人LAD和CBDC抗原,在蟾蜍皮肤中未能证实有此抗原。这两种抗原皆见于皮肤     

自身免疫性发疱病——类天疱疮线状IgA病和妊娠疱疹的掌跖受累

作者对下列自身免疫性发疱病——类天疱疮、线状 IgA 病、儿童慢性大疱性皮病(CBDC)和妊娠疱疹的掌跖水疱的发疱情况进行了调查:其中类天疱疮患者71例(年龄45～95岁,平均74岁);线状 IgA 病26例(年龄14～83岁,平均63岁),CBDC35例(年龄1～15岁,平均4岁);妊娠疱疹2例(年龄为16和29岁)。所有患者的诊断均经组织学和免疫荧光技术证实。     

儿童慢性大疱病、儿童瘢痕性类天疱疮和成人线状IgA病——证明其临床和免疫病理重叠的比较研究

线状 IgA 表皮基底膜带沉积,在临床上有3种病:成人线状 IgA 病(LIDA)、儿童慢性大疱病(CBDC)和罕见的儿童瘢痕性类天疱疮(CCP)。三者虽然有很多相同的特征,但通常被认为是各自独立的疾病。上述3种病均具有表皮下水疱、表皮基底膜带线状 IgA 沉积和氨苯砜治疗有效3个特     

儿童良性慢性大疱皮肤病与儿童的疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮的比较研究

作者对18例儿童良性慢性大疱皮肤病(benign chronic bullous dermatosis of childhood、BCBDC)、22例儿童疱疹样皮炎(DH)以及5例儿童大疱性类天疱疮(BP)进行了长期的比较研究.临床:18例BCBDC发病年龄从1岁6个月到8岁10个月,平均为4岁2个月.起病急.损害为单一大疱,偶见血疱.可见宝石样群集的水疱环绕在正在消退的损害周围.好发于口围、头皮、大腿内侧、臀部及生殖器的周围.其中3例有口腔粘膜受累.有瘙痒,但不如DH患者那样强烈和持久.损害愈后留有色素沉着,反复发作,皆比初次     

寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病

报告l例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病.患者男,36岁.因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年.躯干、双上肢出现环状排列的水疱10d伴瘙痒就诊.皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带Iga、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧.诊断为寻常性银屑病并发成人型线状TgA大疱性皮病.     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱及疱疹性皮肤病

20130503大疱性类天疱疮患者血清及疱液中Eotax-in-2的含量及临床意义/郭坤(西安交大第二医院),耿松梅,肖生祥∥中国皮肤性病学杂志.-2012,26(7).-579～580,583采用ELISA方法对大疱性类天疱疮(BP)患者的疱液及不同时期血清中Eotaxin-2含量进行检测,并与正常对照进行比较。结果:BP患者血清S1(治疗前),S2(稳定期)中Eotaxin-2含量与正常对照组相比明显     

大疱及疱疹性皮肤病

940857 56例大疱性皮肤组织免疫荧光分析/牟贤龙…/第二军医大学学报.-1993,14(6).-591 红斑性天疱疮(PE)18例,寻常性天疱疮(PV)9例,叶状天疱疮(PF)6例,大疱性类天疱疮(BP)9例,疱疹样皮炎(DH)14例。每个病例均选完整水疱做常规病理。水疱边缘组织在10min内做冰冻切片,切片厚4um,经冷水吹干后进行DIF检查,取4张切片,经PBS冲洗后加入异硫氰酸盐荧光素标记的羊抗人IgG(上海生物制品研究所产品),滴度为1:16,羊抗人IgA、羊抗人IgM,羊抗人C_3(均系二院免疫室产品)。     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜     

大疱及疱疹性皮肤病

20071924大疱性类天疱疮疾病严重程度与BP180抗体水平关系的研究/冯素英(中国医科院协和医大皮研所),靳培英,林麟…∥中华皮肤科杂志.-2007,40(4).-199~201用BP180NC16a-ELISA分别测定20例住院典型大疱性类天疱疮(BP)患者治疗前、病情缓解、糖皮质激素开始减量时和减量至相当于