儿童特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并讨论诊治及预后,减少误诊及漏诊。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿12例进行回顾性分析并对所有患儿随诊。结果 12例患儿年龄10月至8岁之间。临床主要表现为咳嗽10例(83%),面色苍白8例(67%),咯血或痰中带血5例(42%),发热3例(25%);主要体征为呼吸音增粗2例(16%),肺部湿啰音5例(42%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访12例中2例(17%)死亡(死亡原因为肺内大出血),10例(83%)存活。死亡组与存活组患儿在发病年龄、血红蛋白、用药疗程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于1～7岁儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态。     

小儿反复肺炎的病因分析

目的探讨小儿反复肺炎的病因。方法回顾性分析了1996年12月至2003年12月76例反复肺炎患儿的临床资料。结果76例反复肺炎患儿中68例(89.5%)存在引起反复肺炎的病因,其中先天性或获得性呼吸系统解剖异常28例(36.8%),先天性心脏病23例(30.3%),支气管异物12例(15.8%),哮喘6例(7.9%),免疫缺陷病4例(5.3%),特发性肺含铁血黄素沉着症3例(3.9%)。反复肺炎患儿的病因存在着各种基础疾病,并通过其病史、体格检查和X线胸片表现特点可确诊。结论儿童反复肺炎病因多存在基础疾病,最常见是先天性或获得性呼吸系统解剖异常和先天性心脏病,其次为支气管异物、哮喘、免疫缺陷病和特发性肺含铁血黄素沉着症。病史、体格检查和X线胸片可以为进一步的检查提供重要线索。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现及临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症是由免疫反应引起的肺泡毛细血管出血性疾病,多次反复或大量出血导致含铁血黄素在肺部沉着,继而引起异物反应,部分病人晚期发展为肺间质纤维性变。它是一种原发性的疾病,不同于因二尖瓣病变和肺静脉高压所致的继发性肺含铁血黄素沉着症。本病临床表现多样,多以贫血原因就诊,也可以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润病变三联征为特征。而早期临床及影像表现均缺乏特异性,极易误诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症１例田秀菊杨海东（山东省巨野县人民医院巨野县２７４９００）特发性肺含铁血黄素沉着症为少见疾病，临床表现有咳嗽、咯血、气促、衰弱等，多发生于儿童少年，且多易误诊。我们遇到１例，报告如下。患者，女，１２岁，学生，因间断性咳嗽、咯血...     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理体会

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童[1]。临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和肺浸润三联征[2],但在儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现,多缺乏呼吸道症状。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,IPH可能是首位     

特发性肺含铁血黄素沉着症(附一例病例报告)

特发性肺含铁血黄素沉着症(简称IPH)是一组原因尚不太清楚的肺毛细血管出血性疾病,目前认为可能与自身免疫有关。主要发现于儿童时期。特征为肺内含铁血黄素沉着,其他器官则     

特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊及对策

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病.主要发生于婴幼儿及儿童,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺内有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血.临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血,预后不良,部分患儿呈急性致死性病程,误诊及漏诊较多.1989～2006年南京医科大学第一、二附属医院,确诊IPH 24例,现报道如下.     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，目前病因尚不完全清楚。我院自1985年以来共收治32例，其中13例曾在院内或院外误诊，误诊率为40．6％，为提高儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的进一步认识，现报告如下。     

特发性含铁血黄素沉着症的临床影像学分析

特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonahe mosiderosis。IPH）是一种原因未明，较少见的发生于肺泡毛细血管的一类出血性疾病，由于肺泡毛细血管反复出血致肺内含铁血黄素沉积，继而进展为肺间质变性，纤维化。临床表现特点是反复咳嗽、咳痰血，咯血、不同程度的缺铁性贫血。胃液，痰或支气管灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞可明确诊断。本病多在儿童时期发病，本组12岁以下儿童18例（76．9％），     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例误诊分析

目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床诊断、误诊分析及治疗。方法：回顾性分析我院收治的1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料及影像学检查等。结果：该病临床症状不典型,病初易误诊,但临床医师若加强对该疾病认识,仔细分析病史,及时完善胸部影像学及相关检验项目可辅助诊断,降低误诊率。结论：特发性肺含铁血黄素沉着症可通过各项临床症状、胸部影像学,尤其是空腹胃液、纤维支气管镜肺泡灌洗液找到肺含铁血黄素巨噬细胞确诊。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的影像表现

目的分析儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)X线及CT影像表现、分期及鉴别诊断。方法回顾性分析27例确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症患儿X线及CT的影像学特征。结果按病变分期X线及CT表现不同,隐匿型1例,表现为肺纹理增粗;磨玻璃片絮型16例,表现为两肺透光度减低,两肺广泛间质改变及广泛分布大小不等斑片影、片影;细网型5例,X线表现为两肺透光度减低,广泛分布网格影;网结型5例,X线、CT表现为两肺弥漫性分布粟粒状、网结状阴影。27例中反复发作8例,合并胸腔积液3例,误诊2例。结论特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和CT表现多种多样,不具有特征性,当临床具有反复咳嗽咯血、呼吸困难和不明原因缺铁性贫血时,根据临床表现,结合反复痰及胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞应考虑本病,并需与其它疾病鉴别。     

有关特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴別诊断(附二例报告)

特发性肺含铁血黄素沉着症(以下简称IPH)系一少见病。其特征为肺内有含铁血黄素沉着而呈弥漫性阴影,且反复发作的呼吸道症状,咯血和低色素小细胞性贫血,痰中或胃液内可见含铁血黄素巨核细胞,棕色肺。病因与下列因素有关: 1、抗原抗体选择性地作用于肺泡引起出血。 2、肺循环压力周期性地增高。 3、遗传因素:肺组织先天性结构异常如弹力纤维减少及断裂。 4、肺泡有异常上皮细胞。 5、对牛奶蛋白过敏。笔者曾收治两名IPH患儿,病情介绍如下: 例一,女,10岁,因反复发热、咳嗽、痰     

特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症又称原发性肺褐色硬变症、肺含铁血黄素沉着性溶血性贫血、Ceelen 氏病,是以肺泡毛细血管反复出血,引起含铁血黄素在肺内异常沉积并能引起肺硬化为特征的一种少见病。本病首先由 Virchow(1864)报告,Ceelen     

特发性肺含铁血黄素沉着症8例报告

特发性肺含铁血黄素沉着症是一较少见病因不太明确的肺泡毛细血管出血性疾病,特点为肺泡中反复出血,肺组织中有大量含铁血黄素沉着,伴缺铁性贫血,临床若认识不足,极易误诊、漏诊。我院自1973年5月～1982年1月发现8例(住院、门诊各4人),报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症40例分析

特发性肺含铁血黄素沉着症是与自身免疫有关的,以肺泡毛细血管改变为主的疾病,简称TPH。病因不明。其病理特征为肺泡毛细血管破裂出血,肺内含铁血黄素沉着,引起反复的咳嗽、气急、咯血和贫血为其临床特征。后期个别患者发绀、心脏扩大,杵状指和红细胞增多症,但很少涉及其它脏器。自1931年Ceetan首次报告,至今仍属少见。我院血液     

特发性肺含铁血黄素沉着症胸片观察(附29例报告)

特发性肺含铁血黄素沉着症胸片观察（附２９例报告）山西医科大学第一医院（０３０００１）杜丽洁刘起旺张克军山西省儿童医院孙惠苗特发性肺含铁血黄素沉着症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌ－ｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ，简称ＩＰＨ）是一种少见的原因不明的...     

特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断体会

本文报道16例特发性肺含铁血黄素沉着症，多发生儿童，无明显的性别差异。临床特点是反复多次发作缺铁性贫血、咳嗽、痰中带血、肺部弥漫性浸润。根据痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊。本文收集16例含铁血黄素沉着症，均采用胸部正侧位片对影像进行对比分析，讨论含铁血黄素沉着症的X线表现特点，为该病诊断提供影像学诊断依据。 1 资料与方法 本组16例中，男6例，女10例。发病年龄2个月~39岁，8岁以下14例，占87.5%，17岁1例，39岁1例。初次X线检查时的主要临床表现有面色苍白(9例)，乏力(6例)，低热(14例)，盗汗(4例)、咳嗽(8例…     

特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断与影像学分析

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断方法与影像学特点.方法 采取回顾性方法对本院 2011年 1月 ~2012年 12月间 20例特发性肺含铁血黄素沉着症患者的临床资料进行分析.结果 胸部 X线的检查主要表现：双肺纹理增多、毛玻璃样与云絮状影、双肺分布栗粒状节影、细网状与网结影症状;HRCT检查分析双肺弥漫性密度出现增高,呈现毛玻璃样改变,且实变影内出现支气管充气征;局部病灶呈现片絮状和毛玻璃样改变;双肺弥漫性呈现栗粒状与小结影;细密网结影征.结论 影像学检查对特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断具有重要的意义,胸部 X线和 HRCT能够准确的对其病灶进行观察和判断.     

特发性肺含铁血黄素沉着症实验室检查

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis,IPH)为一种少见且病因尚不清楚的疾病,多发于小儿,其肺泡内反复出现血红细胞破坏释放出铁,致肺间质内铁质积聚,最终造成肺纤维化。临床特点为咳喘、咯血、贫血、胃液或痰液中含铁血黄素呈阳性反应,参考X线确诊本病。现将我院1988年至2004年以来就诊的6例报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析

文章报导3例特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),并讨论分析了误诊的经验教训。提出了凡小儿有咯血症状不能以其他疾病解释及伴有与咯血程度不符的贫血,应考虑IPH。并讨论了农药可能是诱发本病的因素。