噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常，外周血细胞减少；骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性，有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

4例噬血细胞综合征临床分析

目的 提高对噬血细胞综合征的认识。方法 回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患的临床资料。结果 男3例，女1例。年龄26－27岁，平均47岁。原发病为B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论 噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

噬血细胞综合征的临床分析

目的分析噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征,探讨其死亡的危险因素。方法回顾性分析第四军医大学西京医院58例HPS患者的生存资料,分别比较成人与小儿死亡组及存活组患者的临床特点,探讨两组患者死亡的危险因素。结果小儿20例,其中存活12例,死亡8例,病死率40%。小儿死亡组血小板及纤维蛋白原(Fbg)水平明显低于存活组(P<0.05),而乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组(P<0.05);小儿死亡组与存活组年龄及EB病毒感染比较,差异有统计学意义(P<0.05);余项指标(白细胞、血红蛋白、铁蛋白、白蛋白等)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。成人38例,其中存活12例,死亡26例,病死率68.4%。成人死亡组血小板及纤维蛋白原水平明显低于存活组(P<0.05),而乳酸脱氢酶水平明显高于存活组(P<0.05);死亡组伴发肿瘤者明显高于存活组(P<0.05);余项指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;血小板降低、纤维蛋白原降低、乳酸脱氢酶水平升高的患者预后不佳,小儿EB病毒感染、年龄小于2岁者及成人伴发肿瘤者,死亡率高,存在以上危险因素者,应给予高度重视。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

对成人继发性噬血细胞综合征患者各项实验室检查结果和临床特征的分析

目的：探讨成人继发性噬血细胞综合征（HPS）患者的各项实验室检查结果和临床特征。方法：对2011年7月～2013年10月期间我院收治的11例成人继发性噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性研究。我院对这11例患者进行了骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查,同时观察他们的临床特征。结果：这11例患者均存在发热、进行性外周血细胞减少的表现,部分患者存在肝、脾和淋巴结肿大的症状。所有患者的血清铁蛋白水平均存在不同程度的升高,其甘油三酯水平正常或轻微升高,其血浆纤维蛋白原水平正常或下降,对其进行骨髓涂片检查可见数量不一的噬血细胞。结论：临床医生在遇到出现持续或间歇性高热、外周血细胞进行性下降的患者时,要尽快对其进行骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查。在上述检查中,进行骨髓细胞涂片检查可见数量不一的噬血细胞,可将这一表现作为临床上诊断成人继发性噬血细胞综合征的重要依据。     

8例成人噬血细胞综合征临床分析

目的:分析8例噬血细胞综合征的临床表现及实验室检查特点.方法:回顾性分析2017年1月—2019年6月在德阳市人民医院初步诊断为噬血细胞综合征患者8例临床资料,对患者性别、年龄、临床表现、实验室检查结果及归转情况进行分析.结果:本组8例噬血细胞综合征患者,7男1女,患者平均年龄为(46.13±16.65)岁;临床表现主要以发热(100％)、淋巴结大(50％)、肝脏肿大(50％)等为主;实验室检查结果以血细胞减少(100％)、铁蛋白升高(100％)、乳酸脱氢酶升高(87.5％)、甘油三酯升高(75％)、纤维蛋白原降低(37.5％)、可溶性CD25升高(87.5％)、NK细胞活性降低(75％).比较肿瘤、感染2组HPS患者初诊时各实验室指标HB、Ferr有统计学意义(P<0.05).比较EB病毒感染与非EB病毒感染2组HPS患者初诊时各实验室指标WBC、HB、PLT、Ferr、LDH、TG、FBG的差异均无统计学意义(P>0.05).比较死亡组与生存组2组HPS患者初诊时各实验室指标Ferr有统计学意义(P<0.05).结论:HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;高铁蛋白水平的患者预后不佳.     

噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征２２例临床分析周丽南，卢玉英（第一附属医院血液内科）噬血细胞综合征（ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｌ，ＨＳ）是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞为特征的综合征。临床上常有高热、肝、脾、淋巴结肿大、血细胞减少...     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。     

39例成人继发性噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

目的:通过总结成人继发性噬血细胞综合征(HLH)患者的实验室检查、临床特点及预后,以提高对该病的认识.方法:对武汉大学中南医院39例成人继发性HLH患者的病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析.结果:39例患者中,血液系统肿瘤15例,单纯感染14例,自身免疫性疾病4例,其它原因6例.临床上以发热(100...     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

噬血细胞综合征的诊断进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo—phagocyticly Hlphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,Hs）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。     

26例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)的病因、发病机制、临床特点.方法 对26例HPS临床资料进行回顾性分析.结果 查有病毒感染者14例,细菌感染2例,肿瘤相关3例,免疫相关性1例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症,予联合化疗、糖皮质激素等治疗,好转14例,疗效不佳自动出院9例,放弃治疗3例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效.     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

儿童噬血细胞综合征34例综合分析报告

目的 探索HS的成因及治疗和预后。方法 回顾性整理和收集资料，总结归纳一般规律综合分析报告。结果 HS以发热最为特征，其次为贫血和肝脾淋巴结肿大，蛋白降低，转氨酶和甘油三酯升高，EBV—VCA抗体测定阳性并伴有混合感染，骨髓检查缺乏特异性。结论 HS为病因不明的非肿瘤性恶性疾病，原发性HS治疗以激素、环孢素A等化疗为主，继发性HS则在治疗原发病的同时给予相应化疗则可获得较好效果。