噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常，外周血细胞减少；骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性，有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

细胞形态学检查对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的:探讨细胞形态学检查对嗜血细胞综合征(HPS)的诊断价值。方法:对11例HPS患者的血象和骨髓象细胞形态学特征及相关实验室检查结果进行回顾性总结分析。结果:11例HPS患者骨髓增生活跃或明显活跃者10例,1例为增生减低,11例均检出嗜血细胞,嗜血细胞占有核细胞的比例最低为2%,最高达8%;血常规检查以外周血细胞减少为主,WBC结果异常者占72.7%(8/11),RBC结果异常者占63.6%(7/11),HGB结果异常者占90.9%(10/11),PLT结果异常者占81.8%(9/11),外周血涂片镜检见异型淋巴细胞者占45.5%(5/11);全部病例均有不同程度的肝功能异常,凝血功能障碍(纤维蛋白原≤1.5g/L)者占63.6%(7/11)。结论:血常规检查全血细胞减少,骨髓涂片检查骨髓增生减低或增生活跃或明显活跃,嗜血细胞在有核细胞中所占比例≥2%是诊断HPS的重要实验室指标,肝功能及凝血功能检查也有重要的价值。为了提高对HPS实验室诊断,应以骨髓细胞形态学的检查为主要依据,以血常规、血生化(肝功能)及凝血功能检查为辅助依据。当骨髓涂片中找到了吞噬有完整形态及数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞时,结合临床其它检查,应高度警惕HPS,减少误诊或漏诊,使患者得到有效的治疗。     

对成人继发性噬血细胞综合征患者各项实验室检查结果和临床特征的分析

目的：探讨成人继发性噬血细胞综合征（HPS）患者的各项实验室检查结果和临床特征。方法：对2011年7月～2013年10月期间我院收治的11例成人继发性噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性研究。我院对这11例患者进行了骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查,同时观察他们的临床特征。结果：这11例患者均存在发热、进行性外周血细胞减少的表现,部分患者存在肝、脾和淋巴结肿大的症状。所有患者的血清铁蛋白水平均存在不同程度的升高,其甘油三酯水平正常或轻微升高,其血浆纤维蛋白原水平正常或下降,对其进行骨髓涂片检查可见数量不一的噬血细胞。结论：临床医生在遇到出现持续或间歇性高热、外周血细胞进行性下降的患者时,要尽快对其进行骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查。在上述检查中,进行骨髓细胞涂片检查可见数量不一的噬血细胞,可将这一表现作为临床上诊断成人继发性噬血细胞综合征的重要依据。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、铁蛋白、凝血功能)及其病死率。结果成熟组患者较幼稚组年龄大(P<0.05),血小板及清蛋白水平低(P<0.05),病死率高(P<0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、三酰甘油、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾大等两组间均无统计学意义。结论骨髓噬血细胞形态是HPS的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组病死率高,这可能与成熟组患者出血倾向的加重和一般状况更差有关。     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学诊断分析及鉴别

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）属于一种单核一巨噬系统反应性疾病,临床主要表现为发热、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大;实验室检查多表现为全血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍;而骨髓细胞形态学检查则表现为组织细胞良性增生,活跃吞噬各种血细胞现象为特征。它是一类并不少见的,死亡率很高的疾病,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis,MH）相似,加之我国对该病的研究较少,很多基层医务人员对HPS临床表现及骨髓象特征缺乏了解,容易造成误诊和漏诊,延误治疗时机和最佳治疗方案的采用,导致死亡率偏高。     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学的诊断及鉴别诊断（附病例40例）

嗜血细胞综合征(henophagocytie syndrome,HPS)是一类骨髓细胞形态学检查常见的骨髓像表现,患者临床表现多样.临床体征多为发热、肝脾或(和)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍[1].本病包括遗传性和继发性两大类,临床上以继发性更为常见.该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)相似,骨髓细胞形态学检查对嗜血细胞综合征具有重要的诊断和鉴别诊断价值.我院自2003年1月至2008年1月共检出骨髓HPS40例,回顾分析报告如下.     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

嗜血细胞综合征的实验室诊断与鉴别诊断

嗜血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS）是组织细胞病中的一种，本症虽非恶性，但在临床上与恶性组织细胞病（malignanthistocytosis，MH）非常相似，难以鉴别。有学者提出：HPS的确诊主要依靠实验室检查，特别是骨髓细胞形态学的检查。若实验室诊断有误，就会造成漏诊和误诊，耽误治疗，导致死亡率上升。为提高对该病的认识，降低因误诊和漏诊造成的高死亡率，现将1992年10月至2008年8月我院收治的11例HPS作回顾性分析，以加深对该病的认识。     

不同诱因噬血细胞综合征患者的临床特征及预后分析

目的: 探讨不同诱因噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS) 患者临床特征及对预后的影响。方法: 收集35例HPS患者的临床资料,根据原发疾病分为EB病毒感染组（12例）、肿瘤相关组（13例）和免疫疾病组（10例）。将EB病毒感染组患者HPS相关临床特征在2周内全面表现者设为早期表现组(5例),>2周者设为迟发表现组(7例)。EB病毒感染组及肿瘤相关组HPS患者中,对确诊并行干预性治疗120 d内死亡者设为近期死亡组,超过120 d死亡、包括长期存活者为非近期死亡组。分析HPS患者的临床表现、实验室检查和转归等指标。结果： HPS患者以发热、白细胞计数及血小板计数减少、肝功能损伤为初发表现多见,病程中多出现脾肿大、进行性贫血及全身多部位感染,部分患者有胸、腹腔、心包腔积液。EB病毒感染组谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平较肿瘤相关组明显升高,差异均有统计学意义（P<0.05）。免疫疾病组血小板计数较肿瘤相关组和EB病毒感染组升高,谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶较EB病毒感染组降低,差异均有统计学意义（P<0.05）。 早期表现组HPS患者乳酸脱氢酶、铁蛋白水平及HPS患者死亡率明显低于迟发表现组患者。近期死亡组HPS患者血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平较非近期死亡组明显升高、而白蛋白水平较非近期死亡组患者明显降低。结论： HPS患者病情发展迅速,死亡率高,尤其是EB病毒感染HPS患者,早期诊断、及时治疗至关重要。     

儿童及成人噬血细胞综合征的临床特点

目的 探讨成人及儿童噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查是否存在差异，并协助判断预后、指导治疗。方法 收集初次诊断为HPS的患者资料，分析其相关指标的差别。结果 成人患者与儿童患者比较，在白细胞、血清乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原及血清肌酐水平方面存在差异，P均<0.05。结论 在成人与儿童HPS患者中，上述指标的差异提示二者在疾病进展及预后方面不同。