癫痫患儿发病诱因及其并发相关性脑病的危险因素分析

目的调查癫痫患儿发病诱因及其并发相关性脑病的危险因素。方法回顾性分析2016年7月—2018年7月我院240例癫痫患儿临床资料,调查癫痫患儿发病的诱发因素,根据其是否并发癫痫性脑病分为癫痫性脑病组(研究组,64例)和非癫痫性脑病组(对照组,176例),分析影响癫痫患儿并发癫痫性脑病的危险因素。结果 193例(80.42%)患儿至少存在1种诱发因素,总计308次发作存在诱发因素,情感应激(30.19%)、睡眠紊乱(20.78%)、疲劳(15.26%)为主要诱发因素。研究组起病年龄≤6岁、出生史异常、病因分类为结构性、有热性惊厥史患儿比例显著高于对照组(P0.05)。Logistic回归分析显示:起病年龄≤6岁、出生史异常、病因分类为结构性是影响癫痫患儿并发癫痫性脑病的独立危险因素(P0.05)。结论癫痫患儿发作诱因较多,以情感应激、睡眠紊乱、疲劳较为常见。存在起病年龄≤6岁、出生史异常、病因分类为结构性等情况的癫痫患儿并发癫痫性脑病的风险较高。     

儿童癫痫持续状态的临床分析及脑脊液乳酸变化

目的探讨儿童癫痫持续状态的临床表现及脑脊液乳酸的变化。方法收集2013年4月—2014年5月在山西省儿童医院住院的诊断为癫痫持续状态患儿20例,男4例,女16例,发病年龄最小7月龄,最大10岁,收集临床表现、既往史、发病时的发作形式、发作频率、头颅影像学检查(头颅CT或头颅核磁)、脑脊液结果、血常规及血生化结果、发作间期的脑电图。结果临床表现:发热14例,咳嗽12例,腹泻8例,头痛1例,呕吐8例。发作间期的脑电图:13例正常,4例患儿脑电图异常:1例背景节律明显变慢,1例双侧额区棘慢波不同步发放,1例左侧前中颞区棘慢波发放,1例睡眠期偶见一次双侧顶区阵发高波幅棘慢波。脑脊液乳酸最低0.18mmol/L,最高2.2mmol/L,中位数1.39mmol/L。结论儿童癫痫持续状态发作后脑脊液乳酸没有明显增高,提示随着发作的缓解,神经细胞线粒体功能没有受到损伤。     

产伤所致颅内动脉瘤1例报告

本文报告1例产伤引起的新生儿颅内动脉瘤,此种病例在文献中尚属首次报告。患儿系36岁女性所生,出生时不足月,为臀位难产,头部借助产钳娩出。Apgar 评分在1、10min时分别为8分和9分。出生后18h 患儿出现角弓反张,继而2次短暂的强直阵挛性癫痫发作。此后患儿病情稳定,囱门张力不高。头颅 CT 显示:小脑幕     

早发性癫痫脑病男性患儿 ARX 基因突变及其临床特点

目的：探讨早发性癫痫脑病男性患儿ARX基因突变及其临床表型特点。方法收集42例男性早发性癫痫脑病患儿详细的临床资料,采集患儿及家长外周血,应用PCR、直接测序和多重连接依赖的探针扩增（ MLPA）技术对ARX基因第二外显子进行突变分析。对患儿的临床表型特点进行分析。结果42例早发性癫痫脑病患儿中3例患儿存在ARX基因第二外显子大片段缺失,检出率为7．14％（3/42）。其中1例为非特异性癫痫脑病,2例为婴儿痉挛症。3例患儿均于出生后6个月内出现难以控制的癫痫发作,2例患儿在脑电监测中发现高度失律,3例患儿对多种抗癫痫手段反应差,且均表现为严重的智力运动发育落后或倒退。未检出缺失的39例患儿发作形式呈现更多样化的特点,其中5例患儿大运动发育基本正常,3例患儿对ACTH或生酮饮食手段控制癫痫有效。结论早发性癫痫脑病患儿中部分存在ARX基因第二外显子大片段缺失。具有ARX基因突变的早发性癫痫脑病患儿,其临床表现为6个月内出现难治性癫痫发作,以部分性发作及痉挛发作为主,同时有显著的智力运动发育落后、甚至倒退;少数未检出缺失的患儿的大运动发育可基本正常,对ACTH或生酮饮食反应良好。     

睡眠中癫痫性电持续状态相关癫痫综合征患儿临床资料及脑电图分析

目的分析睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)相关癫痫综合征患儿临床资料及脑电图特征。方法选取42例ESES相关癫痫综合征患儿为研究对象,分析确诊年龄、失语特征、癫痫表型、认知评估、行为评估等临床资料特征,放电侧位特征、放电病灶数、放电部位、棘慢波频率等脑电图特征资料及失语疗效、癫痫发作评估、认知评估疗效、脑电图疗效、综合疗效等临床预后资料,探讨ESES相关癫痫综合征患儿临床特征、脑电图特征及临床预后特征。结果纳入的42例ESES相关癫痫综合征患儿确诊年龄为(1~14)4.87±0.34岁,伴失语症状儿童占80.95%,认知异常儿童占33.33%,行为异常儿童占52.38%;癫痫表型以多种混合型癫痫发作为主,占85.72%。42例ESES相关癫痫综合征患儿脑电图放电侧位特征以单侧放电为主,占66.67%,放电病灶数以局灶性放电为主,占73.81%,脑电棘慢波频率分布上较多变,且呈假节律性发放,≥2.0 Hz患儿占47.62%,放电部位分布于全脑部位,颞区、额区、枕区、中央区放电分布较平均,约25.0%。42例ESES相关癫痫综合征患儿手术治疗10例,保守药物治疗32例,治疗12个月后失语症状疗效、癫痫发作疗效、认知疗效、脑电图疗效、综合疗效总有效率分别为91.43%、95.24%、78.57%、85.91%、83.33%。结论ESES相关癫痫综合征患儿临床特征和脑电图特征表现复杂多变,其病理基础是睡眠中广泛而持续的棘慢波发放,控制和改善异常脑电波是临床治疗的关键。     

以癫痫为主要表现的儿童遗传代谢性疾病

目的提高对遗传代谢性疾病所致儿童癫痫的认识。方法采用回顾性方法,对我院以癫痫发作为主诉就诊,经血氨、乳酸、血同型半胱氨酸、尿有机酸气相色谱质谱联用分析、骨髓涂片、脑脊液检查、溶酶体酶活性分析、线粒体基因检测、线粒体酶活性分析确诊的先天代谢性缺陷病26例患儿的临床表现、生化特点以及诊疗情况进行回顾和分析。结果所有患儿均有癫痫发作,以部分性发作、痉挛发作为最常见发作形式,少数患者可有肌阵挛发作。患者多有不同程度的体格或智力运动发育迟滞,年长儿发病的线粒体脑肌病患者发病前智力正常,发病后出现智力运动倒退。脑电图表现以多灶独立性棘波、高度失律、背景慢波为主要表现。患者癫痫发作多难以控制,部分患者对因治疗后癫痫发作明显好转。结论先天代谢性疾病是儿童癫痫的病因之一;临床上应根据患儿发病急缓、生长发育、智力行为等,选择适宜的检查,以早期诊断。除了抗癫痫治疗以外,应根据不同的病因给予病因治疗。     

长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效及其对智力发育的影响研究

目的分析长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效及其对智力发育的影响。方法选取2013年8月—2016年5月唐山市妇幼保健院收治的Lennox-Gastaut综合征患儿78例,根据治疗方法分为对照组38例和观察组40例。对照组患儿予以常规药物治疗,观察组患儿在对照组基础上予以长期生酮饮食疗法;两组患儿均连续治疗3个月。比较两组患儿临床疗效,治疗前后癫痫发作频率、癫痫发作持续时间及韦氏儿童智力量表中国修订本(WISC-CR)评分,并观察两组患儿治疗期间不良反应发生情况。结果观察组患儿临床疗效优于对照组(P<0.05)。治疗前两组患儿癫痫发作频率及癫痫发作持续时间比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后观察组患儿癫痫发作频率低于对照组,癫痫发作持续时间短于对照组(P<0.05)。治疗前两组患儿WISC-CR评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后观察组患儿WISC-CR评分高于对照组(P<0.05)。观察组患儿治疗期间不良反应发生率低于对照组(P<0.05)。结论长期生酮饮食疗法治疗儿童Lennox-Gastaut综合征的临床疗效确切,可有效降低癫痫发作频率,缩短癫痫发作持续时间,促进患儿智力发育,且安全性较高。     

良性外侧裂癫痫患儿的临床与脑电图特点

良性外侧裂癫痫 ( BRE)又称伴中央 -中颞棘波灶的儿童良性癫痫 ( BECCT) ,是儿童良性癫痫中最主要的表现形式 ,也是儿童期最常见的部分性癫痫综合征。本文报告 85例 BRE患儿 ,并讨论其临床及EEG特点。1　资料与方法1 .1　研究对象　 2 0 0 0年 1 0月至 2 0 0 3年 1 0月在我院门诊确诊为 BRE患儿共 85例 ,其中绝大多数在首诊后每隔半年随诊 1次 ,记录发作情况、复查 EEG。1 .2　方法　EEG检查包括常规 EEG及 2 4小时动态EEG,所有患儿的常规 EEG按国际 1 0 /2 0系统安放电极 ,应用日本 NEC2 1道 EEG机行单极导联和双极导联描…     

尼莫通辅助治疗儿童癫痫疗效观察

有学者认为钙在癫痫发作机制中起重要作用。为此 ,我们应用钙通道阻滞剂尼莫通治疗癫痫患儿 34例 ,并对疗效进行了观察 ,现报告如下。临床资料 :癫痫患儿 6 8例 ,符合 1983年全国小儿神经病学术会议提出的诊断及分类标准。用过多种抗癫痫药仍不能有效控制 ,每月平均发作 1次以上 ,且近 10天内无发作史 ;近3个月内未服用 Ca2 +拮抗剂 ;无佝偻病 ,无严重器质性疾病、精神病及进行性神经系统疾病 ,无腰穿禁忌症。将 6 8例患儿随机分为两组。治疗组 34例 ,男 18例、女 16例 ,年龄 9～ 14岁、平均 11.8± 2 .5岁 ;病程 10～ 2 0个月、平均 17.8…     

迷走神经刺激对难治性癫痫患儿生活质量的影响及其相关因素分析

目的：观察迷走神经刺激对难治性癫痫患儿生活质量的影响,并分析其相关影响因素。方法57例难治性癫痫患儿行迷走神经刺激术,术后均随访1 a,评价疗效。采用癫痫儿童生活质量评分量表（ QOLCE）评价手术前后生活质量,及其相关影响因素。结果随访1 a时,发作完全控制6例（10．53％）、发作减少≥50％19例（33．33％）、发作减少＜50％14例（24．56％）、发作无改变15例（26．32％）、发作情况恶化3例（5．26％）,发作总缓解率68．42％。与入院1周比较,随访1 a时认知、情绪、社会活动、行为、总体生活质量评分均提高（ P均＜0．01）。发病年龄与生活质量呈正相关（r＝0．427,P＝0．031）;与病程、发作频率呈负相关（r分别为－0．723、－0．315,P分别为0．002、0．040）;与发作次数减少无相关性。发作形式对生活质量有影响（ P＝0．003）;与入院1周比较,随访1 a时CPS、GTCS患儿生活质量评分明显提高（P均＜0．01）。结论迷走神经刺激可有效控制难治性癫痫患儿的癫痫发作,改善其生活质量;生活质量的改善与患儿的年龄、病程、发作频率及形式有关。     

亲兄妹脑囊虫病2例报告

兄,15岁,中学生。患儿于8年前(7岁)某晚睡眠时,突然发生两眼上翻,牙关紧闭,口吐白沫,四肢抽搐等癫痫样发作。患儿平素体健,发作前无发热、无腹泻、无头部外伤史。发作持续约10分钟,自动停止。发作后患儿有出汗、头痛,呕吐1次,烦燥不安。无视力障碍,无精神异常。     

常用新型抗癫痫药物对癫痫患儿认知功能的影响

癫痫是小儿时期常见的神经系统慢性疾病。有研究报道大多数癫痫患儿的认知发育正常,但从总体来看,癫痫患儿的认知水平低于正常儿童。癫痫的认知功能损害主要表现为对外部信息的整合能力下降,其与癫痫发作类型、癫痫发病年龄、癫痫病程、癫痫发作频率、癫痫持续时间、病灶部位、癫痫的基础疾病／病因及社会心理等因素相关。一直以来,癫痫治疗最重要的目的都是控制癫痫发作,目前大量实验研究表明,新型抗癫痫药物通过神经传递、离子通道、第二信使以及其他环节进行调节控制癫痫发作,从而改善癫痫的认知损害,提高患者的生活质量,但也在某些方面影响患儿的认知功能。     

癫痫型脑囊虫病患儿脑脊液中离子含量的变化

脑囊虫病患者癫痫发作的比例很高 ,对机体的损伤很大 ,对儿童患者造成不可逆的智力损害。在脑组织中寄生的囊虫其代谢产物通过囊虫的皮层扩散到脑脊液中 ,并随脑脊液进行循环 ,直接作用或间接影响到脑组织细胞 ,从而引起了脑囊虫病患者的癫痫发作。本实验经对脑脊液中离子的测定 ,证明钾、钠、氯、钙离子是囊虫很重要的代谢产物 ,尤其是钙离子 ,在脑囊虫病的癫痫发作中起了一定的作用。材料和方法1　分组和诊断标准1.1　实验组　癫痫型脑囊虫病患儿 10例 ,年龄 0～ 14岁。1有脑部症状和体征 ,如癫痫发作 ,头疼 ,颅内压增高。并排除其它原因…     

良性癫痫儿童家长焦虑情绪及影响因素的探讨

良性癫痫(Benign Epilepsy)是儿童癫痫的一种常见类型，约占儿童癫痫的15％～25％，一般认为预后良好。临床中发现患儿家长存在烦恼、担忧及不同程度的焦虑。为此，笔者对济宁医学院附属金乡医院癫痫研究所诊治的74例良性癫痫患儿家长的焦虑情绪及其影响因素进行研究，现报告分析如下。     

儿童腹痛型癫痫35例临床与脑电图分析

现将我院诊断的35例儿童腹痛型癫痫分析如下。 临床资料:男22例,女13例,年龄3～12岁。发病均在学龄前期和学龄期,病程10天～4年,其中1年以上10例。临床表现主要为发作性腹痛,大部分腹痛位于脐周围,也有累及全腹者。发作时无明显诱因及先兆症状,发作持续时间一般在数分钟。其间歇时间亦不等,频者一天发作1～2次或每月发作5～6次,也有的一年只发作1～2次。每月发作1次以上者17例。发作时28例伴恶心、呕吐,5例出现冷汗、面色苍白等植物神经功能症状,另有2例发作时哭闹不止,腹痛停止后上述症状即消失。     

儿童脑膜瘤21例临床分析

目的 分析儿童脑膜瘤的特点，提高对儿童脑膜瘤的诊治水平。方法 对诊断明确的21例脑膜瘤患儿的临床资料进行分析。结果 21例患儿发病年龄1．5岁-13岁，平均9．5岁，男：女=12：9，其中脑膜瘤19例，脑膜肉瘤2例；临床表现多为颅内压增高，癫痫发作，局灶神经功能缺乏等症状；术前经头颅CT及MRI明确肿物存在；21例患儿均行手术治疗，17例全切患儿仅1例复发，2例脑膜肉瘤手术大部分切除术后辅助放疗后死亡，平均存活9个月。结论 儿童脑膜瘤早期诊断，行手术全部切除是提高长期生存率的关键，头颅CT及MRI对儿童脑膜瘤早期诊断及复发监测有重要意义。     

热性惊厥患儿不同部位脑电图异常与后期癫痫发作的关系分析

目的探讨热性惊厥患儿不同部位脑电图异常与后期癫痫发作的关系。方法对100例热性惊厥患儿进行脑电图检查,并进行随访,比较分析不同部位脑电图异常患儿后期癫痫发作的情况。结果 100例热性惊厥患儿中,脑电图正常63例;异常37例,其中弥漫性异常21例,额颞叶异常8例,顶枕叶异常8例。37例脑电图异常患儿中后期发生癫痫者14例(14/37),其中弥漫性异常者中5例发生癫痫(5/21),额颞叶异常者中6例发生癫痫(6/8),顶枕叶异常者中3例发生癫痫(3/8);额颞叶脑电图异常患儿后期发生癫痫的几率显著高于其他部位脑电图异常患儿(P0.05)。结论热性惊厥患儿中额颞叶异常放电者后期更容易发生癫痫,应引起足够重视。     

临床药师对1例结核性脑膜炎合并化脓性脑膜炎婴儿的药学干预及监护

本文报道临床药师对1例结核性脑膜炎合并化脓性脑膜炎婴儿诊疗中主动干预及监护的情况。患儿年龄6月3天,诊断结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、继发性癫痫等。临床药师将治疗中美罗培南与丙戊酸钠存在药物相互作用可导致癫痫发作加重的风险提醒临床,经协商更改方案后患儿抽搐逐渐得到控制;针对患儿病情好转却出现双眼追光追物反应差的现象,考虑因利奈唑胺消除半衰期较长,长时间使用导致药物积蓄引起视神经病变可能性大,建议利奈唑胺使用频次由每8小时1次改为每12小时1次。调整利奈唑胺使用频次3d后,患儿双眼追光追物灵敏。继续治疗后病情好转出院并定期返院复查,予调整利奈唑胺频次后的抗结核方案治疗近10个月,未再发生药物不良反应。     

PPP2R5D基因突变相关性癫痫一例

正1病例介绍患儿,男,9月6 d,间断抽搐2个月。发作形式以局灶性发作为主,表现为突发双眼发呆、左眼眼眶发红,流眼泪,流涎,伴(或不伴)左上肢抖动,伴(或不伴)意识丧失,严重时进展为全面性发作、丛集性发作(1天多至20余次,多数为每次数十秒)、2次癫痫持续状态发作(最长可达2 h),呕吐、腹泻或发热诱因时抽搐增多。既往史:出生后4个月抬头不稳,     

儿童癫痫病的健康教育与护理指导

目的通过对癫痫病患儿及家长进行健康教育、传授癫痫病的相关医学知识及护理技能,使其了解病情、接受规范治疗、减轻并延缓癫痫的发生。方法根据患儿不同年龄段选择性地对患儿及家长进行健康教育、病原治疗、抗癫痫药物的使用、观察癫痫先兆症状预防并发症发生。结果通过11年对1 734例住院儿童癫痫病的健康教育与护理指导,全部患儿均顺利完成3个疗程。癫痫症发作减轻的患儿由971,占56%;提高到1 561例,占90%。根据随访、复诊记录治愈率达到95%。结论通过癫痫病防治知识的宣传教育及护理指导,确保患儿对治疗的依从性,从而巩固疗效,提高患儿的生活质量,促进其健康成长,使疾病得以控制。