自发性运动碍障

自从五十年代初期开始使用神经松弛剂之后不久,于五十年代中期,一些学者如Kulenkampff 和 Tarnow(1956)、Eicke(1956)、Hall(1956)以及 Schonecker(1957)等就曾观察到一组发生在该类药物治疗后期,与药物有关,迄今病因未明的,以口面部为主的运动增多症候群。Whabra-nd 和 Faurbye(1960)最初称之为“口—舌—咀嚼症候群”(简写 BLM 症侯群)。后来由Faurbye 等人(1964)命名为迟发性运动障碍(以下简称 TD),以示和该类药物治疗早     

日常用药并发的精神碍障

作者很久前就注意到日常用药可致精神方面的并发症,并就其个人经验归结出以下重要三点:①通常具有多种药理作用与副作用的药物可产生预期不到的精神症状;②与药物的剂量有关,特别是错误使用药量;③高龄患者特别易于产生意识模糊,而个体敏感性是个重要的难于预测的因素。     

伴膜性肾小球肾炎的慢性进行性脱髓鞘性神经病

慢性脱髓鞘性多发性神经根病(CDP)伴肾小球肾炎(GN)尚无报告,现介绍1例如下:男性,43岁,左手感觉异常,笨拙四个月,继之其它肢体进行性共济失调笨拙无力。体检:精神状态及颅神经正常,双上肢轻度无力,共济失调步态,Romberg征(+),肢端呈手套一袜套样感觉消失,肌张力普遍降低,腱反射消失,巴氏征(-)。CSF:蛋白280mg/dL淋巴细胞4个,五个月4次电生理检查一致     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病（ＭＭＮ）是一种少见的周围神经病，其病理基础是多灶性的运动神经传导阻滞。目前认为，ＭＭＮ可能是一种新的或至少是新认识的自身免疫性神经病。近年来，因其具有一定的可治性及其貌似目前尚无有效治疗的运动神经元病（ＭＮＤ）而引起人们关注。本文就...     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病(MMN)是一种近年来新被认识的神经疾病，临床特征为：不对称的的肌无力，肌萎缩，伴束颤和痉挛，常见于上肢。诊断依据是：神经传导有持续性，多灶性、部分运动传导阻滞(PMCBs)，局限于运动神经，病理学检查发现传导阻滞(CB)部们有慢性脱髓鞘改变。血清抗GMI抗体等常有升高，环磷酰胺及大剂量免疫球蛋白治疗取得临床进步，这一切提示本病与免疫机制有关。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种新近认识的自身免疫性周围神经病,具有一定的可治性。目前在临床上尚未得到充分认识,易与运动神经元病和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相混淆。本文将多灶性运动神经病的发病机制、病理改变、临床特点、实验室检查、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后等方面近年来所取得的进展作一简要介绍。     

多灶性运动神经病

多灶性运动神经病是一种免疫介导的,病理基础为局灶脱髓鞘,临床表现为进行性非对称性肢体无力,电生理以运动神经的传导阻滞为特点的一种疾病,目前认为其与神经节苷脂抗体有关,免疫球蛋白对其治疗有一定疗效。本文对多灶性运动神经病的以上各方面的研究现状进行了综述。     

多灶性运动神经病的研究进展

<正> 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)亦称为多灶性脱鞘性运动神经病,为一周围神经受累的疾病。临床表现为非对称性肢体运动无力,缓慢进展;电生理检查以运动神经传导阻滞(conduction block,CB)或部分阻滞为特点;常伴有血抗神经节苷酯GM_1抗体升高。临床易误诊为慢性炎性脱鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)、运动神经元病及急性运动轴索神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)。     

尿毒症性周围神经病临床与电生理分析

目的 通过分析60例临床拟诊的尿毒症性周围神经病患与72例正常对照，探讨其神经电生理特点及与临床之间的关系。方法 采用常规表面电极顺行性测定法，对全部患与对照均进行了神经传导速度测定。结果 尿毒症患临床最常见的周围神经系统症状为上、下肢麻木分别占1．7％和47．9％。最常见的体征是腱反射的改变，膝腱反射减退或消失占83．3％，跟腱反射减退或消失占53．3％。电生理表现主要为传导速度减慢，末端潜伏期延长，与正常对照比较有显性差异(P＜0．001)。感觉神经受损重于运动。结论 尿毒症性周围神经病的临床表现通常以感觉神经受损症状为主，与神经电生理检测结果一致。通过电生理检查对早期发现亚临床尿毒症性周围神经病及疗效观察有重要意义。     

多灶性运动神经病的研究进展

198 2年 L ewis描述了一种慢性、不对称 ,主要累及前臂的感觉运动周围神经病 ,Roth G于 1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病(MMN) ,此类病又称 L ewis- Summ er综合征。其具有慢性进行性 ,多不对称累及肢体远端 ;运动传导阻滞或部分阻滞 ,肌力减弱而感觉正常 ,病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明 ,由于常伴有血清抗 GM1 抗体滴度升高 ,考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1　临床表现MMN好发于 2 0～ 75岁 ,据 Alan Pest…     

格林—巴利综合征的植物神经功能碍障

格林-巴利综合征并发植物神经功能障碍的症状在临床上较为常见,如心血管系统的功能障碍、胃肠道的功能紊乱、括约肌的功能障碍以及周围血管疾病等。本文对其临床表现,发病机理、治疗以及对预后的影响进行了讨论。     

多灶性运动神经病研究动态

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的多灶性周围神经病,主要表现为缓慢进展的非对称性肢体无力,以上肢远端为主,一般不累及或很少累及感觉神经;电生理特点为持续性节段性运动神经传导阻滞(couduction block,CB);部分患者神经节苷脂GM1抗体滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效,对激素无效.下面就近几年对MMN各方面的研究进行综述.     

多灶性运动神经病的初步研究

目的对６例诊断为多灶性运动神经病（ＭＭＮ）的病例进行研究，并就一些相关问题进行讨论。方法采用ＣｏｕｎｔｅｒｐｏｉｎｔＭＫⅡ肌电图仪进行电生理研究，ＥＬＩＳＡ法测血及脑脊液中抗神经节苷脂ＧＭ１抗体，５例病人行腓肠神经活检。结果６例病人中５例为上肢起病，上肢受累为主，远端重。５例有感觉症状，但仅２例查体有轻度感觉缺失。均表现为无力、肌萎缩和腱反射减弱或消失。所有病人都有运动传导阻滞。４例病人血抗ＧＭ１抗体滴度升高。病理示脱鞘及髓鞘再生。结论结果表明ＭＭＮ为一高度特异的脱鞘性周围神经病，电生理以运动传导阻滞为特点。多数病人对免疫治疗有效。此研究与国外报道一致，但尚需进一步的研究     

进行性间质肥大性多神经病(附1例报告)

进行性间质肥大性多神经病,于1893年Dejerine-Sottas首次报导于婴儿期和儿童期起病的两个兄妹,表现为足畸形、脊柱后侧突、肢体远端无力、萎缩、感觉障碍,上肢共济失调,腱反射消失,瞳孔光反射迟钝和眼球震颤。其中女性45岁死亡,后期已不能行走。尸检发现周围神经粗大。至1896年认为是一种独立的疾病,称为Dejerine-Sottas病。国内仅见     

人体免疫球蛋白治疗多灶性运动神经病

运动神经元病、脊髓性肌萎缩、背髓灰质炎后肌萎缩、氨基已糖苷酯酶A缺乏、铅中毒及多灶性运动神经病(MMN)均以无感觉障碍的进行性肢体无力及肌萎缩为主要临床表现,但只有MMN是可以治疗的疾病,其诊断依据包括进行性非对称性的下运动神经元瘫痪,电生理检查提示多灶性运动纤维脱鞘伴部分运动传导阻滞,感觉诱发电位正常,血清抗糖脂抗体(antiglycolipid antibodies)滴度升高。血清抗糖脂抗体的出现、免疫抑制剂治疗有效及诸多与CIDP相同的电生理特点提示MMN的发病机制与免疫介导有关、强地松和血浆交换未取得满意疗效。环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是目前报道的唯一可改善MMN症状的免疫抑制剂,但常有严重的副作用。本文作者应用人体免疫球蛋白(HIG)治疗了9例MMN,取得较好疗效。     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P0.05)。结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。