充血型家族性心肌病20例报告

本文提供一家族31人中20例的充血型家族性心肌病病例,临床上以心脏扩大、心律失常为主要特征.并对原发性心肌病的诊断、充血扩张型的病理及充血型家族性心肌病的可能遗传方式作了简要的讨论.     

“家族性心脏肥大”病例报告

临床医生和病理医生仍能遇到一种原因不明的家族性心脏肥大。这类患者心脏瓣膜无异常,没有先天性心脏病、风湿病、高血压、冠状动脉粥样硬化、支气管肺脏疾病、梅毒等引起心脏肥大的疾病。我们在工作中曾遇到相似病例,在一个11口人的家庭中,有4人先后突然死亡,3例经病理解剖检查证实为家族性心脏肥大。为了增强对本病的认识,现提出报告如下:     

扩张型心肌病患者心电图异常Q波的临床意义(附156例临床分析)

近年来原发性扩张型心肌病在临床上日益增多,对本病的临床表现、诊断等方面已有很多论述,但对其心电图出现异常Q波的临床意义的专题讨论较少。现将我院1979年1月～1994年12月确诊的156例原发性扩张型心肌病患者出现异常Q波的临床意义作一分析讨论。1　临床资料本组156例患者均为住院病人,其诊断依据为:1经体检,X线检查发现心脏增大及/或超声心动图检查发现心脏普遍扩大,早期以左室、左房内径增大为主;2心电图示有异位心律,传导阻滞,心肌梗塞及异常Q波等;3有充血性心力衰竭表现;4栓塞性并发症;5临床上排除其他心脏病及其他病因引起的继发性…     

主动脉缩窄合并动脉导管未闭误诊为肥厚性心肌病1例

病例患者,男,18岁,因发现＂血压升高1个月＂入院。患者1个月前因眼部疾病到我院就诊,检查发现血压升高,行心脏彩超检查示＂左心增大,双心室肥厚＂。遂以＂高血压、肥厚性心肌病＂收住院。患者3岁有晕厥病史。入院查体：面色潮红,     

原发性充血型心肌病(附六例报告)

原发性心肌病近年来已被人注意,Fowler氏描述其临床特征为心脏肿大,充血性心力衰竭,心律失常和猝死。近两年来我们先后曾遇到6例较典型患者,经过临床检查或手术和病理解剖确诊,现将我们一些体会报告如下。病例报告例一:男,40岁,医生。二年米经常心悸、心翳,曾二次作心电幽检查,均诊断为多发性室性早搏,呈二联心律。X线检查发现心脏巾度增大,一贯按冠心病处理,于1975年4月13日下午突然猝死。尸检:心脏呈普遍性增大,以左心室为主,左心室腔中度扩张,心室肌肥厚,为1.2公分,全心重422克,左冠状动脉前降支轻度粥样硬化。镜检:左心室肌纤维增大,变粗,核大深染,肌     

组织样麻风瘤2例

组织样麻风瘤临床上罕见,现将我科所见2例报告如下: 例1,男,42岁。住院号:009123。因四肢、面部发生结节性皮损3年余,以“皮肤结节待诊’于1976年11月16日入院。3年前,患者两前臂起2、3枚暗红色结节,不痛不痒,逐渐增多、增大,并蔓延至两小腿及颜面部。曾行2次皮损病理检查,报告为:“皮肤纤维瘤”和“组织细胞瘤”。以往健康,家族中无明显传染病史。皮损情况:颜面、两前臂及两小腿散在     

家族性肥厚型心肌病5例报告

<正> 肥厚型心肌病由Liouville氏于1869年首次报告,近十多年来,随着超声心动图在临床上的推广应用,被发现的病例逐渐增多,屡有报道.我院曾遇到一组家族性肥厚型心肌病患者,其临床表现很典型.其中三例(姊弟)在最近四年内先后猝死.其中两例曾作尸体解剖证实临床诊断;存活的两例(母女)超声心动图检查,符合家族性肥厚型心肌病(母系遗传).现将本组病例报告如下.     

小儿充血型原发性心肌病25例临床分析

近年来,临床上把主要累及心肌的非血管性、非瓣膜性心脏病统归为“心肌病”。根据病因是否明确又分为原发性(特发性)心肌病和继发性心肌病。依据心脏病理生理改变原发性心肌病再分为充血型、梗阻型和限制型。本文选择了我院近十年来所见25例小儿充血型原发性心肌病加以报告。一、病例选择标准 (一)持续性心脏增大,尤其是X线示心影呈球形增大,而无其他原因可寻者;     

原发性扩张型心肌病82例心电图分析

原发性扩张型心肌病的临床表现及诊断已有很多论述。但对本病心电图改变的论述较少。现将我院自1980年～1992年收治82例原发性扩张型心肌病患者心电图表现作一回顾性分析。临床资料一、一般资料：82例均为住院病人，年龄16岁一68岁，平均424岁，男性44例，女性38例。全部病例均经详细询问病史、体检、X钱心脏拍片、心电图、超声心动图。入院时心功能互级2例、刀级25例、皿级38例、IV级17例。为排除药物及其它影响，82例均选用首次心电图。二、诊断依据：①经体征、X线检查发现心脏增大或超声心动图检查发现心脏普遍增大；②充血性心衰表现…     

心律失常对肥厚型心肌病患者预后的影响

肥厚型心肌病常并发各种心律失常，而室性心律失常往往与肥厚型心肌病患者的狩死有关[1，2]；各种心律失常的出现，对肥厚型心肌病患者可产生不同的后果。近7年来，笔者对41例肥厚型心肌病患者的心律失常与预后作了观察和随访，现报告如下。临床资料观察的41例患者中男性27例，女性14例；年龄20～82岁，平均452岁；病程0．5～20年，平均57年。41例均经住院检查并具备①心脏增大；②心律失常；③心脏扇超检查示室间隔厚度＞15m＿、室间隔与左心室后壁厚度之比＞1．4，2例经心导管检查及左心室造影证实；④排除冠心病及其他已知病因的心脏病。…     

家族性肥厚型心肌病(附三个家族19例报告)

原发性肥厚型心肌病,据文献记载有家族史者约占1/3。我院近几年来在三个家族中共发现19名患者。除3例已死亡外对其中尚生存的16例,经病史、体检、心电图、X线及超声心动图等检查后,确诊为家族性肥厚型心肌病。现报告如下: 临床资料1.资料来源:对三个家族的二代或三代共37个成员做了检查。19例罹病者中,受     

顺铂治疗宫颈癌骨转移一例报告

病例报告:患者、女,52岁,住院号143158。75年11月因普查发现宫颈癌而行根治术。术后病理证实为宫颈鳞癌,侵犯阴道后穹隆,左髂内淋巴结周围及左髂外动脉周围纤维组织中均可见癌细胞浸润。术后两周开始深部X线体外照射,总量2600r×4。盆腔检查阴性,于1976年1月出院。定期门诊随访六年,均未见异常。     

扩张型心肌病20例误诊分析

我院1985～1991年共收治扩张型心肌病(DCM)48例,其中误诊20例(41.67%),为了总结经验,吸取教训,现将误诊病例分析如下: 临床资料及诊断依据本组病例诊断依据:1.体检。X线及/或超声心动图检查发现心脏增大;2.心力衰竭表现;3.心电     

1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心脏病。本病例为青年女性,因反复心悸7 d,加重伴腹泻1 d入院。入院时辅助检查提示:室性心律失常伴心肌损伤指标增高,考虑为急性重症心肌炎。随后的诊治发现,心电图提示:窦性心律,可见Epsilon波,心脏影像学检查提示右心增大,右心室内低密度脂肪影,而左心形态功能正常。出院时诊断为致心律失常性右室心肌病。该病例提示对右心增大、心肌受损合并室速的病人应进行多病因的思考。     

原发性充血型心肌病(附26例临床资料分析)

原发性充血型心肌病是一种以心肌收缩力减退为特征的病因不明的心肌疾病(近称扩张型心肌病)。其临床特点主要有心脏增大、心力衰竭、心律失常和动脉栓塞等现象。过去本病常被忽略或误诊。近20多年来,由于对本病的认识有所提高和重视,我国各地均有不少病例发现。我院从1975年到1982年共收治原发性充血型心肌病26例,现报告于下。病例选择本文分析的病例,从临床上排除了继发性心肌病和其他心脏病,均有心脏增大,并具有下列条件之一或以上者:①充血性心力衰竭的     

家族性扩张型心肌病发病率及护理体会

家族性扩张型心肌病（FDCM）临床常见表现为家族性心脏扩大、心律失常、奔马律、肺循环和体循环瘀血征。心电图检查有QRS波及T波异常，病理表现为心肌的纤维化及残余心肌肥厚。FDCM与遗传有关，大多数家系属于常染色体显性遗传。在常染色体显性遗传中，患者的双亲之一往往是患者，家族成员中常有多例患者，可达半数左右，男女均可发展。患病初期，一般无症状或极度疲劳、乏力、气促等症状，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和地尔硫等药物治疗，     

探讨心尖肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病的临床特点分析

目的研究心尖肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病的临床特点。方法选取我院2011年8月至2015年8月收治的90例典型肥厚型心肌病住院患者为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,并将其为三组进行对比分析。心尖肥厚型心肌病组患者25例。然后再根据典型肥厚型心肌病患者是否存在流出道梗阻将剩下的患者分成梗阻性肥厚型心肌病(25例)以及非梗阻性肥厚型心肌病(40例)两组,对比分析三组患者心脏超声以及临床特点。结果心尖肥厚型心肌病组患者的家族成员没有发现猝死史,有5例典型肥厚型心肌病患者存在有家族成员猝死史;心尖肥厚型心肌病组患者的左室心尖部厚度为(20.1±4.0)mm,没有患者出现梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心尖肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病的临床特点存在较大的差异性,心脏超声检查结果为阳性以及心图联导上典型的深尖倒置可以为心尖肥厚型心肌病的确诊提供科学有效的依据。     

两个常染色体显性遗传的进行性眼外肌麻痹家族

目的:报道两个常染色体显性遗传的进行性眼外肌麻痹(adPEO)家族的临床和遗传学特征。患者和方法:对患者的检查包括详细的临床特征检查、肌组织活检标本的组织学分析、线粒体的基因检测、肌肉和白细胞细胞核D NA检测。结果:两个家族索引患者中皆出现患PEO及其他临床疾病表现的病例,例如肌病、心肌病(患者1)和神经轴突病、糖尿病、失听以及后期出现的肌病(患者2)。两家族患者的肌组织活检均发现粗糙的红色肌纤维。患者2中m tDN A的Southern印记提示多重缺失。该病例在细胞核编码的线粒体解旋酶Twinkle中发现一新的杂合错义突变F485L。…     

40例病毒性心肌炎的超声心动图5年随访分析

目的:探讨超声心动图对病毒性心肌炎患者随访的临床意义.方法:对临床确诊为病毒性心肌炎的40例患者定为3个月,6个月、一年进行复查,然后每年复查一次至5年结束随访,观察5年中心脏结构功能变化的情况.结果:40例病例中,首次超声检查心脏结构功能异常的18例,治疗后15例恢复正常,1例死亡,2例发展为心肌病;首次超声检查心脏结构功能正常的22例,随访中6例出现异常,治疗后5例恢复正常,1例发展为心肌病.结论:超声检查是对心肌炎患者心脏结构功能变化最好的随访检查手段,利用超声检查2年随访对心肌炎患者有重要意义.     

老年人上消化道出血127例分析

<正> 临床资料一、病例选择:收集1976年后10年来的60岁以上老年人上消化道出血患者127例,其中男99人,女28人,男女之比为3.5∶1。另选同期住院的30岁以下青年同类患者50例作对照。二、确诊方式:X 线33例、内镜41例、X 线加内镜34例,手术后病理诊断12例,典型临床表现和实验室检查等7例。三、治疗及预后:老年患者治疗采用三腔