颅内瘤块型脱髓鞘病变一例报告及文献复习

瘤块型脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)由van der Velden等于1979年首次报道,是一类罕见的中枢神经系统脱髓鞘病变。国内24年间(1982年至2006年)仅发现30例,均     

脊髓栓系综合征1例报告及文献复习

脊髓栓系综合征(Tethered spinal cord syndrom TCS,Tethered cord syndrom,Tethered conus,Filumterminlesyn-drom,Cordtractionsyndrom),为先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常,终丝变异、变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉,处于低位,而出现一系列神经功能障碍症候群。由于本病的临床表现多种多样,并呈进行性发展,严重影响患者的生活质量,但因它有特征性的影象学诊断、治疗效果较好,所以及早地诊断及治疗本病非常重要。笔者报道一例TCS,并复习相关文献,将该病的临床及病理特点等介绍如下。病例资料患者:男,70岁,工人。主因间…     

Sturge-Weber综合征1例报告及文献复习

Sturge-Weber综合征是罕见的神经皮肤综合征,因先天性脑部和三叉神经分布区同时有血管瘤存在而得名,以颜面血管瘤和癫痫发作为其主要临床特征.本病临床罕见,影像学表现特殊,结合文献复习,现将我院收治的1例报道如下. 1 临床资料 患者,女性,40岁,工人.因"4h内发作性抽搐3次"于2010年4月9日入院.患者入院当天无明显诱因出现抽搐,表现为意识丧失,头向右侧转、双眼球上翻并向右侧凝视,牙关紧闭,四肢伸直抖动,持续约7min缓解,伴有舌咬伤.     

以脊髓病变为突出表现的干燥综合征:1例报告及文献复习

目的:提高对干燥综合征并脊髓病变(Sj?gren's syndrome myelopathy,SSM)的临床表现及影像学特征的认识。方法 :报道1例SSM患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点讨论SSM的临床表现、病因、影像学特征和治疗原则。结果 :1例老年男性患者以肢体无力、二便困难为主诉;磁共振成像检查提示脊髓炎表现,血清抗核抗体谱筛查、眼科干燥性角结膜炎检查以及唇腺活检病理证实为SSM;转入风湿科接受糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后,症状好转。结论 :许多干燥综合征患者以神经系统症状为首发表现,可累及中枢及周围神经系统,临床表现多样,但不存在典型的口干、眼干症状。对于临床诊断为干燥综合征的患者,也应注意可能伴发的神经系统病变。SSM发病率不高,易被误诊或漏诊,因此应对SSM与脊髓病变、视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化等进行鉴别诊断,以便尽早作出正确的诊断,并给予相应的个体化治疗。     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的的脱髓鞘疾病．以往仅见于尸检病理诊断被认为是致死性的疾病,随着CT、MRI等影像技术的普及,CPM的生前临床诊断已成为可能,并对CPM的病因、临床表现、影像学检查和治疗都有了进一步的认识。现报告1例经MRI证实的CPM,并结合国内文献报告的17例CPM资料进行分析。     

丙泊酚治疗癫痫持续状态2例报告及文献复习

癫痫持续状态（status epilepicus,SE）是脑系科常见的急症之一,处理不当或不及时,会有生命危险,存活亦可因惊厥性脑损伤而致神经后遗症。难以控制的全身惊厥性癫痫持续状态可因各种严重的并发症或导致持续状态的原发病致死。丙泊酚（disprofol）作为一种镇静催眠药,在重症监护、无痛性人工流产、麻醉辅助用药有着很好的应用。笔临床工作中经历2例于应用一线、二线甚至持续泵维安定均未见显效的癫痫持续状态（stataus epilepsicus SE）应用丙泊酚后有意想不到的良效,特报告如下。     

以复视为表现的不典型神经梅毒1例报告并文献复习

梅毒是我国目前主要的性传播疾病之一，国内神经梅毒发病率已高于欧美国家。梅毒若不规范治疗，将转变为神经梅毒，对神经系统造成严重损害，应引起广大医务工作者注意。文献中仅表现为复视、非阿-罗瞳孔的神经梅毒尚未见报道，现报告一例以复视为表现的不典型神经梅毒并文献复习。 1病例报告 1．1病史特点患者男，54岁，已婚，干部，因复视25天入院，患者25d前无诱因出现复试，无视力下降，无头痛、呕吐，无发热，无肢体活动障碍，患者双眼看物体时超过2米时复视明显，但是用一只眼睛看东西时无复视。既往体健，患者无高血压、糖尿病、高血脂及心脏病史，有冶游史10年。     

卡瑞利珠单抗治疗胃腺癌致周围神经病变及横纹肌溶解病变1例报告

<正>随着现代医学的不断发展,在攻克恶性肿瘤技术方面,我们进入了普遍应用免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICIs)的时代,ICIs可明显延缓不同种类实体肿瘤患者病情进展,增加生存时间^[1]。但近年来研究发现,由于ICIs能增强免疫细胞活性以杀伤肿瘤细胞,同时也会损害机体的免疫耐受能力,从而引起大量的免疫相关不良事件(immune-related adverse events,ir AEs)。     

异染性脑白质营养不良1例报告及文献复习

脑白质营养不良是指中枢神经系统正常髓鞘生长受累所致疾病,该类疾病应只包括那些由遗传决定的脑白质病.异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)为脑白质营养不良中的较常见类型.此病又称异染性白质脑病.是一种严重的神经退化性代谢病,系常染色体隐性遗传性疾病,MLD是由于硫酸脑苷脂及其他含硫酸的糖脂不能脱硫酸,而沉积在全身组织的溶酶体中,主要在中枢及周围神经系统中,其次有肾、胆囊、肝等.最终导致神经系统脱髓鞘而形成的进展性、退化性神经系统疾病.MLD是一种并不很少见的遗传代谢性疾病,在临床工作中需加强对此病的认识,本文的报道以期达到此目的,尽可能减少误诊.     

动脉性血管外皮细胞肉瘤栓塞术和全切除术1例报告及文献复习

作收治1例眶内动脉性血管外皮细胞肉瘤(HPS)，经供血动脉栓塞后，行肿瘤全切除获得成功。现报道如下。     

多灶性运动神经病1例分析及文献复习

多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy,MMN）是一种少见的周围神经病,病因不清,多认为与自身免疫机制有关。临床以周围运动神经受累为主,表现为慢性、非对称性远端肢体无力、感觉正常、肌电图示运动传导阻滞或部分阻滞,常伴有血清抗神经节苷脂（GM1）抗体滴度     

一侧大脑半球切除术治疗顽固性癫痫伴偏瘫1例报告及文献复习

大脑半球切除或切开术是治疗顽固性癫痫的一种有效方法。在所有接受癫痫外科治疗的患者中,其疗效最好。这不仅体现在对癫痫发作的控制,更重要的还体现在手术前后癫痫患者的神经心理改变。作者对1例顽固性癫痫伴偏瘫的病例进行术前、术后临床及影像学观察,并长期随访,结合文献讨     

轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变Ⅱ型(附1例报告及文献复习)

目的 探讨轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变(MERS)Ⅱ型的临床特点及诊断方法,提高对MERSⅡ型的认识。方法 回顾性分析1例MERSⅡ型患儿的临床资料。结果 患儿男性,2岁4月龄,因“阵发性呕吐伴频繁抽搐1 d”入院,入院后患儿体温正常,未再呕吐,之后出现解稀水便,查粪便轮状病毒阳性。入院后仍有频繁抽搐伴意识障碍持续2 d,第3天患儿抽搐缓解,意识逐渐转清。头颅MRI提示胼胝体及两侧半卵圆中心对称性Flair高信号,DWI高信号,表观弥散系数低值;第8天复查头颅MRI,病灶明显吸收好转;出院1个月患儿复查头颅MRI病灶基本吸收。结论 在流感病毒、轮状病毒流行季节,临床表现为意识障碍、言语异常、谵妄、癫■、肌肉无力、眼肌麻痹、面神经麻痹和头痛等中枢神经系统症状的患儿,应考虑MERSⅡ型可能,尽早完善头颅MRI检查可明确诊断,避免不必要的检查和治疗,MERSⅡ型大多预后良好。     

以位置性眩晕及水平眼震为首发表现的小脑占位病变(附1例报告及文献复习)

目的探讨主要症状为位置性眩晕及水平眼震的小脑占位病变患者的临床及病灶分布特征,以提高临床医生对该少见病的认识。方法回顾性分析2016年12月诊治的1例以位置性眩晕及位置性眼震为首发症状的小脑占位病变患者的临床资料及疾病诊治经过,并结合文献复习进行总结。结果患者男性,75岁,以反复眩晕、恶心、呕吐、活动后加重2个月就诊,查体发现水平翻滚试验可见水平背地眼震,首次查头颅CT平扫未见明显异常,诊断右侧水平半规管帽石症,给予Gufoni手法复位治疗无明显效果。4周后患者出现意识淡漠,复查头颅CT显示梗阻性脑积水,头颅CT增强示右侧小脑小结占位病变,先后行侧脑室外引流及小脑肿瘤切除术,术后病理为弥漫大B细胞淋巴瘤。结合既往报道的文献13例和本研究的1例共计14例小脑占位引起的位置性眩晕及水平眼震患者中,有9例初诊为良性阵发性位置性眩晕;肿瘤主要位于小脑小结、舌叶及四脑室底部等小脑中线部位。结论小脑中线部位的占位病变可以表现为位置性眩晕/眼震,临床医生需注意识别,以免漏诊。