家族性预激综合征

正常生理情况下,心脏兴奋的传递应按照一定的路径顺序下传。“预激综合征”时,心脏的传导路径异常,室上性激动部分(或全部)通过房室之间附加径路(即副束)下传心室。使该处心室肌预先激动而引起的一种临床病症。其在心电图上有一系列表现,在临床上常常合并快速的室上性心律失常,如心房颤动,心房扑动,甚由此诱发心室颤动而死亡。所以,及早发现诊断预激综合征具有重要的意义。通     

家族性预激综合征三例

我院发现同胞兄弟3人同患预激综合征,报告如下。例1 男,34岁。身体健康,无心肌炎、冠心病及甲亢等病史,体检未发现器质性心脏病阳性体征。近三年来曾出现4次阵发性心动过速,每次发     

家族性预激综合征4例

本文报告一个家系中三代四人Ａ型预激综合征。临床及家系调查资料：例１,先证者（Ⅲ３）,女,３８岁。因心慌乏力于１９９２年５月就诊;以往有反复发作的阵发性心慌病史,常不治自愈。体检：心率２００次／分,律齐,未闻及杂音。心界不大。血压１８／１４ＫＰａ,实验室检查正常,超声心动无异常改变。心电图示：心率２００次／分,ＱＲＳ波群形态正常,Ｒ－Ｒ间期０３０ｓ,律齐;Ⅰ、ａｖＬ、Ｖ５导联Ｐ－位于ＱＲＳ波群之后,Ｐ－－Ｒ＝０２２ｓ,Ｒ－Ｐ－＝００８ｓ。心电图诊断：阵发性房室折返性心动过速。应用普罗帕酮后室…     

家族性预激综合征一家系

家族性预激综合征并不多见，现将笔者所遇一家系报道如下。该家系四代直系血缘亲属13人，均无器质性心脏病，也无近亲婚配，经心电图及食管电生理检查确诊为预激综合征4例，同时合共折返性室上性心动过速（室上速），其家系图如下：I1、I2均已故，死囚不明。Ⅲ2为先证者，女，3     

家族性预激综合征4例报告

我们曾遇,一个家系中三代四人罹患A型预激综合征,特予报道. 例1 女,38岁.先证者(Ⅲ3).因心慌周身乏力于1992年5月就诊.     

家族性预激综合征三例报告

家族性预激综合征三例报告冯海新，李莉（河南医科大学第二附属医院郑州４５０００３）杨志全，刘国库，郑庆新（河南省禹州市公疗医院）一家族直系三代５人中有３人患预激综合征，特予报道。先证者男性，６４岁，１０年前因胸闷、脉律不齐就诊。检查心脏未闻及病理性杂音...     

家族性预激综合征一家系报告

我们收治1例预激综合征患者时,对其家系进行调查,又发现3例患者.该家系图见图1.Ⅲ_5为先证者,女性,23岁.反复阵发性心悸7年,每年数次到10余次不等.发作无明显诱因,心率可达160～180次/min,心律齐.多次心电图示“预激综合征并室上性心动过速.”此次发病后,自服普萘洛尔无效,急诊科给维拉帕米治疗时患者突发晕厥,急救复苏后收入院.经食管心房调搏检查证实为房室结双径路.Ⅱ_3为先证者之父,54岁,嗜酒,自青年起有阵发性心悸、胸闷病史,每次发作经屏气、恶心反射等刺激能自行中止,近年发作更趋频繁.心电图检查示A型预激综合征.     

家族性预激综合征PRKAG2基因筛查

预激综合征是一种常染色体显性遗传性疾病。是引起阵发性室上性心动过速的主要原因之一。发病率为0．15‰～3．00‰。预激综合征大多为散发，部分有家族史。早在1944年Ohnell首次报道了两个家族性预激综合征家系。以后陆续有报道。1978年，Gillette报道了4个家系，提出了预激综合征的遗传方式为常染色体显性遗传。2001年Gollob等报道了AMP激活蛋白激酶(AMPK)γ2调节单位编码基因PRKAG2为预激综合征的致病基因，     

家族性预激综合征致病基因的发现

预激综合征 (ＷＰＷ )是一种常染色体显性遗传性疾病 ,是引起阵发性室上性心动过速的主要原因 (在中国居第一 ,在世界居第二[1] )。其发病率为 0 .15‰～ 3‰[2 ] 。其病理改变为心房与心室之间存在异常传导通路 (旁道 ) ,从而引起部分心室肌提前激动 ,改变了心室肌激动的程序性、同步性及统一性。临床上表现为心悸、气短、先兆晕厥、晕厥和猝死。早在 1944年Ｏｈｎｅｌｌ就发现了ＷＰＷ有家族聚集性 ,认为ＷＰＷ是遗传异常所致。 1978年 ,Ｇｉｌｌｅｔｔｅ等[3 ] 提出ＷＰＷ的遗传方式为常染色体显性遗传。1995年 ,ＭａｃＲａｅ等[2 ] 研究…     

家族性预激综合征临床及电生理特点

目前,对家族性预激综合征的研究较少。本文总结、随访了解放军３０１医院和北京朝阳医院１９９３－１９９９年６月部分经射频消融治疗预激综合征患者,探讨了家族性预激综合征的发病率、电生理及临床特点。 入选３９３例,了解患者是否有家族史。对有家族史的患者,进一步追踪家族中其他患者的病情,以确实诊断。按是否有家族史分为家族性预激综合征（家族中至少有２例患者）和散发性预激综合征两组。前者３０例,男性２１例,女性９例,平均年龄３９．１岁。后者３６３例,男性２５０例,女性１１３例,平均年龄４３．９岁。电生理检查方…     

家族性预激症候群

预激症候群(WPW)呈家族性发生甚为罕见。本文报道一例:患者为一21岁男性中国人,以往无自觉症状。因为突然发作心悸,经心电图检查认为房性心动过速而来院就诊,约1小时后心悸消失。心电图呈典型 WPW,胸遗及 M 型超声心动图均属正常。复阅病人心悸时记录的心电图示 WPW 伴有房颤。给予奎尼丁每日1,200mg 口服,并经1年多的随访观察未见复发.从患者家属史中得悉,2年前1个19岁的弟弟在行走时猝死,该兄弟平时无症状,但死亡前3年常规心电图示为 WPW,而临床检查和胸透属正常,尸检结果也无显著异常,但未作过传导系统的详细检查。为此对其他家庭成     

射频消融治疗家族性预激综合征三例

例１患者男,４２岁。因阵发性心悸３０余年入院。入院时心电图正常,食道心房调搏诱发出心动过速,诊断为左侧隐匿性旁道伴阵发性室上速。心腔内电生理检查：心房程序刺激无ＡＨ（Ａ为心房波;Ｈ为希氏束电位）间期跳跃现象,心动过速发作及右室起搏时冠状窦电极近端Ａ′...     

射频消蚀治疗家族性预激综合征二例

射频消蚀治疗家族性预激综合征二例张庆华，江洪，黄从新，许家　，唐齐柱，王晋明我院射频消蚀治疗２００多例预激综合征（ＷＰＷ），其中２例为同胞兄妹二人，报告如下：兄，３９岁。妹，３３岁。东北满族人。从小生长在武汉。其兄阵发性反复发作心动过速３年余，伴有心...     

交替性预激综合征

患者女性，49岁，因反复心悸、心前区不适13年，加重7d被收入院。2年前曾因类似症状行冠状动脉造影检查未见明显冠状动脉狭窄。入院后Holter检测一度如图1所示，PP间期规则发生，呈窄QRS波群与宽QRS波群相交替的现象，其中正常下传心室的窄QRS波群时限为0．08s、PR间期0．16s、QT间期0．36s、PJ间期0．24s；宽0RS波群时限0．14s、其前均有窦性P波，PR间期0．10s、PJ间期0．24s，伴有ST-T改变。     

交替性预激综合征

交替性预激综合征金惠根,胡卫国,金立仁,陈万春患者女性，３６岁，因心悸，头晕半年来我院就诊。体检及常规心电图均未见异常，２４小时动态心电图检查显示晚上１０点５０分，凌晨３点心率分别为每分钟６５．５８次。图形未见异常（附图上二行）．晨６点３９分心率增快到?..     

预激综合征家族遗传5例临床分析

典型预激综合征又称Wolff Parkinson White综合征（W-p-W综合征），心电图表现P—R间期＜0．12s，QRS波群起始部位有△波，有ST—T改变，临床常有室上性心动过速的发生。Lown-Ganong-Levine综合征（L—G—L综合征）又称短P—R综合征，是预激综合征的一种，心电图表现P—R间期＜0．12S，无△波，有或无ST—T改变，有室上性心动过速发生。观察一家族三代18人，5人为预激综合征。现将资料临床分析如下。     

AMP激活蛋白激酶与家族性预激综合征发病及其机制的研究进展

AMP激活蛋白激酶(AMP-activated protein kinase, AMPK)是一个由具有催化功能的α亚基和2个具有调节功能的β和γ亚基组成的异质三聚体,因其在机体组织器官维持能量平衡的调节过程中发挥关键作用,所以又被称为"细胞能量调节器"[1].近年来,随着对AMPK研究的深入,发现AMPK在家族性预激综合征的病因及发病机制中占有非常重要的地位,现对其研究进展做一综述.     

交替性预激综合征1例

患者女 ,4 7岁。因失眠、多梦、健忘 3个月就诊。查体 :一般情况尚可 ,心率 10 5次 ｍｉｎ ,心律齐 ,双肺呼吸音清 ,血常规正常 ,胸透心肺正常 ,心脏彩色Ｂ超示 :心内结构形态正常。临床诊断 :神经衰弱 ,更年期综合征。心电图检查 :窦性节律 ,Ｐ -Ｐ间距 0 5 8ｓ ,各联均可见两种类型的ＱＲＳ波 ,其中奇数心搏的ＱＲＳ波形态正常 ,ＱＲＳ0 0 7ｓ ,Ｐ -Ｒ间期 0 14ｓ ;偶数的ＱＲＳ时限 0 0 9ｓ,Ｐ -Ｒ间期为0 0 6ｓ ,ＱＲＳ波起始部可见预激波 ,ＳＴ -Ｔ呈继发改变 ,Ｖ1 ～Ｖ6导联有预激波的ＱＲＳ波其Ｒ波均向上为主 (图 1,部分图略 …     

交替性预激综合征1例

患者男性,63岁。因心悸、气短来院就诊。心电图（图1）示：窦性P—P间距0．53s,频率113次／分。P波后每间隔1次窄QRS波群出现一次宽QRS波群,窄QRS波群时P—R间期0．16s,QRS时限0．06s,为正常心搏。     

体位性预激综合征一例

<正> 患者男性,64岁。因阵发性心悸、胸闷10余年,伴发作性头晕、黑矇2月,于1987年2月3日就诊。体检:血压17.3/12.0kPa(130/90mmHg)。心率88次/分,律齐,未闻及病理性杂音。两肺无特殊。实验室检查未发现器质性心脏病的证据。附图上行为卧位时心电图,示窦性心率79次/分,P—R间期0.18s,后继QRS波群及ST—T无明显异常;中行为坐位时心电图,示窦性心率93次/分,P—R间期呈现0.16s与0.10s两种,0.16s者后继QRS波群正常(aVR、V_5