从病理学看绿色瘤(附细胞学,病理学、影像学图)

目的 　针对绿色瘤诊断的难点 ,提出我们的看法 ,并提出相应的对策。 方法　复习绿色瘤诊断的前人经验 ,搜集我院对该病的诊断体会。 结果 　临床及影像学诊断仅作为协诊 ,血液细胞学及病理免疫组化可确诊。 结论 　提出用肿瘤穿刺物印片或涂片做POX染色或MPO染色 ,如果肿瘤细胞出现POX染色或MPO染色阳性 ,表示其具有粒细胞特征 ,就应该考虑绿色瘤的可能。     

儿童微分化急性髓系白血病5例临床分析

目的 探讨微分化急性髓系白血病(ANLL-MO)细胞形态学、细胞化学、细胞免疫学、细胞遗传学特性.方法 2006年9月至2007年5月在华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科住院的初诊和复发的ANLL-MO患儿5例,骨髓涂片用Wright-Giemsa染色、POX染色、PAS染色、NES染色及NaF抑制试验、SB染色、MPO染色,骨髓液用流式细胞单克隆抗体直接免疫标记技术检测白血病细胞表面相关抗原分化群,短期培养法直接法G显带分析白血病细胞染色体组型.结果 5例细胞学均报告为原始+幼稚淋巴细胞增多,POX、MPO染色阴性,PAS染色部分阳性;髓系标志CD13、CD33、CD117至少1项阳性和(或)MPO染色阳性,而淋巴系统及巨核细胞系统抗原阴性;AML-MO核型异常的发生率高.结论 骨髓细胞形态学、细胞化学、免疫表型、细胞遗传学是诊断AML-MO的主要依据,原始细胞的免疫表型对诊断AML-MO有着重要价值.     

小儿恶性淋巴瘤的诊断分析

本文总结我院收治可供诊断分析的５８例小儿恶性淋巴瘤（ＭＬ），其中男４６例，女１２例，中位年龄６．６岁，霍奇金氏淋巴瘤（ＨＬ）１７例，非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）４１例。在实验室方面，我们采用病理及细胞形态学检查的同时，抽取淋巴结或胸、腹腔穿刺液作组织化学染色检查，共５０例，以确定诊断及分型。三种组化是：ＡｇＮＯＲ染色－可鉴别系瘤细胞或非瘤细胞疾患，其灵敏度及特异性均较高。本组阳性率９６％。ＰＯＸ染色     

粒细胞肉瘤的临床表现及发病机制

粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，MS），又称髓样肉瘤（myeloid sarcoma）、骨髓外髓样瘤（extramedullary myeloid tumor，EMT）、绿色瘤（chloroma），其本质是髓系幼稚细胞侵犯到骨髓以外的组织或器官中并增殖形成瘤样肿块。近年来由于诊断技术的提高，被诊断MS的患者较以前愈来愈多，MS并非以前认为的罕见疾病。但由于其生物学特性及发病部位的多样化，误诊或延误诊断在临床时有发生。本文将综述MS 的临床表现及发病机制，以期进一步提高对该病的认识有所帮助。     

小儿恶性淋巴瘤的诊断分析

本文总结我院收治可供诊断分析的５８例小儿恶性淋巴瘤（ＭＬ），其中男４６例，女１２例，中位年龄６，６岁，霍奇金、氏淋巴瘤（ＨＬ）１７例，非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）４１例。在实验室方面，我们采用病理及细胞形态学检查的同时，抽取淋巴结或胸、腹腔穿刺液作组织化学染色检查，共５０例，以确定诊断及分型。三种组化是：ＡｇＮＯＲ染色一可鉴别系瘤细胞或非瘤细胞疾患，其灵敏度及特异性均较高。本组阳性率９６％。ＰＯＸ染色可初步分清瘤细胞属淋巴细胞秒或髓细胞系，本组均呈阴性反应，提示属淋巴细胞系。ＰＡＳ染色基本能提示淋巴系细胞的来源，尤其对ＮＨＬ之细胞表面标记可概略分型，若ＰＡＳ阴性，多属Ｂ淋巴细胞型占３２例），ＰＡＳ阳性，多属Ｔ淋巴细胞型（占１８例）。综上，我们认为组化染色是一简单、快速、安全且较为准确的检查方法，能起到早期诊断的作用。在分型方面：ＨＬＩ＋Ⅱ期占６５％，ＮＨ＋ＬⅡ＋Ⅳ期占８５％，说明小儿ＭＬ之病情多呈现急进而凶险。此外要十分重视与淋巴结炎、淋巴结核、白血病、神经母细胞瘤等疾患的鉴别。     

小儿恶性淋巴瘤病理学,免疫学,细胞遗传学,超微病理学的临床研究

对３５例小儿恶性淋巴瘤（ＭＬ）经病理学、免疫学、细胞遗传学及超微病理学四个方面进行研究，旨在了解其间的相互联系及其临床意义。结果表明ＭＬ免疫分型呈多样化改变，免疫分型与病理类型的恶性程度呈正相关。淋巴结染色体核型异常率高达１００％，霍奇金瘤的染色体核型变化较非霍奇金淋巴瘤复杂，并与病理类型有一定相关性。１５例ＭＬ同时进行了病理及电镜分型诊断，病理亚型诊断答合率８０％，电镜亚型诊断符合率９３．３％。     

婴幼儿肌纤维瘤病的临床病理学观察

目的 探讨婴幼儿肌纤维瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 12例患儿均以无痛性肿块为主要表现,发病的中位数年龄为4.5个月,病变以头颈部、肩背部、腋下及腿等浅表部位多见;手术切除标本采用HE染色及免疫组织化学技术进行病理学观察,并结合临床资料进行分析.结果 12例患儿都采用了肿瘤完整切除,术后无放疗、化疗,手术切除标本组织学表现:肿瘤大部分由短梭形的、胞质嗜伊红的细胞构成,排列呈螺旋状或束状,肿瘤内血管丰富,呈血管外皮瘤样结构,并见部分血管腔内肿瘤生长,局部见坏死和核异型;免疫组化:肿瘤细胞Vim(+),CD34(+),SMA(+),Des(-),S-100蛋白(-);术后临床平均随访时间约4年,2例出现复发,进行了再次手术,无恶性变发生.结论 婴幼儿肌纤维瘤病是少见的先天性疾病,临床上多表现为体表孤立或多发性无痛性结节,病理学形态复杂,鉴别诊断范围广,本病有一定自限性,局部切除可治愈,但有一定的复发率.     

小儿恶性淋巴瘤病理学、免疫学、细胞遗传学、超微病理学的临床研究

对35例小儿恶性淋巴瘤（ML）经病理学、免疫学、细胞遗传学及超微病理学四个方面进行研究，旨在了解其间的相互联系及其临床意义。结果表明ML免疫分型呈多样化改变，免疫分型与病理类型的恶性程度呈正相关。淋巴结染色体核型异常率高达100％，霍奇金瘤的染色体核型变化较非霍奇金淋巴瘤复杂，并与病理类型有一定相关性。15例ML同时进行了病理及电镜分型诊断，病理亚型诊断答合率80％，电镜亚型诊断符合率93．3％。提示ML是一组高度异质性恶性肿瘤，上述四方面的改变与肿瘤细胞分化密切相关，在病理分型的基础上结合电镜检查，可提高ML各亚型分类的准确性。     

新生儿危重症先天性心脏病筛查的卫生经济学系统评价

背景：新生儿危重症先天性心脏病（mCHD）筛查技术日臻成熟，然而成熟的技术要具有较好的经济性才可能被广泛接受和应用，目前相关研究不多，且大部分数据来源于发达国家。 目的：探讨mCHD筛查的有效性和经济性。 设计：系统评价。 方法：通过构建P（新生儿）、I［脉搏血氧饱和度（POX）］、R［心脏超声检查（ECHO）、手术］、O（新生儿mCHD）、S（成本分析法、成本效果分析、成本效用分析、成本效益分析）建立检索式，在Medline、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、SinoMed、中国知网、万方数据库检索2000年至2022年4月28日的文献。通过阅读题目、摘要和全文筛选，提取文献基本信息，卫生经济学指标（评价方法、研究视角、成本收集范围、敏感性分析类型、贴现率），卫生经济学评价结果［挽救1个生命年（LYS）的成本、获得1个质量调整生命年（QALY）的成本、避免1个伤残调整生命年（DALY）的成本、增加1例及时诊断出病例的成本和增量成本效果/效用比］。文献的质量评价采用卫生经济学评价质量评分量表（QHES）。 主要结局指标：筛查成本和成本效果。 结果：纳入2007至2020年11篇文献，能提取单纯POX筛查数据的文献7篇，能提取单纯CE和POX+CE筛查数据的文献各4篇，能提取POX+MUR筛查的文献1篇。社会角度2篇，医疗系统角度9篇；基于人群4篇，基于模型7篇；收集了直接成本和间接成本1篇，收集了直接成本10篇。基于2022年6月汇率折算美元，POX筛查的成本为2～24.5美元，其中人工成本为2.53～7.4美元，一次性探头成本为13.4～22美元，重复性探头成本为0.1～0.9美元。CE筛查的成本为 0.5~4.5美元。MUR筛查的成本为1.3~2.0美元。筛查阳性的病例行ECHO费用30~1 300美元。8篇文献采用CEA/CUA（成本效果/效用分析）进行筛查的成本效果分析，其中2篇评价POX筛查、5篇POX+CE筛查和1篇POX+MUR，不考虑人工成本的基础上使用一次性探头和ECHO费用是主要筛查成本；POX、POX+MUR和POX+CE具有成本效果，POX+MUR与ECHO相比更具有成本效果，ECHO+CE与POX+CE相比还能检出其他先天性缺陷则具有成本效果。 结论：mCHD筛查成本主要体现在是否使用一次性探头和超声检查费用；POX、POX+MUR和POX+CE具有成本效果；不同经济发展水平mCHD筛查的经济性可接受。     

各种血细胞组织化学染色对鉴别新生儿感染性疾病的价值

对血液细胞进行组织化学染色的研究已近卅多年,现广泛用于临床病原学的鉴别、一些血液病的诊治及估计预后等。我们在1981年对60例新生儿脐血及同期收住的新生儿感染与非感染性疾病60余例末稍血涂片进行了过氧化酶(POX)、苏丹黑(SB)、碱性磷酸酶(AKP)、酸性磷酸酶(ACP)、非特异性酯酶(NSE)及糖元(PAS)等染色,现小结如下。     

小儿恶性血管瘤的诊断和治疗

报道小儿恶性血管瘤９例，其中血管内皮瘤５例，血管外皮瘤３例，血管肉瘤１例，均经手术及病理证实。术前误诊４例，占４４％。结合文献对其发病，诊断要点及治疗提出自己的见解。     

小儿卵黄囊瘤临床病理及免疫组化分析

目的：探讨小儿卵黄囊瘤临床病理特点。方法：对61例小儿卵黄囊瘤临床病理资料回顾分析,部分进行免疫组织化学染色。结果：男36例,女25例,发病年龄出生～14岁,平均 22.3月;<3岁的占 78.7 %。性腺内39例,性腺外22例。镜下病理形态多样,以内胚窦结构(SD小体)最具特征性,但并非每例都能见到,网状结构、玻璃样小体、微囊结构及腺样结构在所有病例均可见到 ,常伴有出血坏死。免疫组织化学染色显示AFP+,AAT+,CK+,HCG-,PCNA+,P53+。结论：小儿卵黄囊瘤多为单一成分的卵黄囊瘤,常见于睾丸(占54.1%),预后较成人好。性腺外卵黄囊瘤主要位于骶尾部(20/22例),且多为女性(18/20例),预后较差 。诊断卵黄囊瘤时不必过分强调S D小体的存在,免疫组织化学染色有助于鉴别诊断。     

外周蛋白和组织蛋白酶D在先天性巨结肠症中的表达

目的:观察外周蛋白(peripherin，PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D，CD)在Hirschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值。方法：应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠。结果：在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞，肠壁各层均有PR阳性神经纤维，但无CD阳性神经纤维染色。在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元，亦无CD阳性神经纤维染色，肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如。结论：CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物，二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断。     

小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤

目的：探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点。方法：手术及病理诊断11例。肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色，抗体选用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、α-1抗胰蛋白酶（α-1AT）、S-100、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、胰岛素。结果：11例患儿中，男1例，女10例，年龄9-14岁，平均年龄11.1岁。该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的33.3％。多以腹痛、腹块为首发症状，肿瘤多位于胰头，瘤体较大，平均直径8.7cm。6例行肿瘤切除术，2例行远端胰腺切除术，3例行胰十二指肠切除术。11例患儿生存至今，随访1-15年。镜下观察：11例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征。免疫组化：α-1抗胰蛋白酶标志阳性率100％，神经元特异性烯醇化酶66.7％、S-10028.6%,PAS染色均呈阳性。结论：胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位，多发生于女孩，具有良性临床病程，手术治愈率高，预后良好。胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议，有等进一步研究。     

十二指肠溃疡、炎症患儿胃窦部炎症程度和炎症因子的关系

目的 探讨幽门螺杆菌(Hp)阳性或阴性的十二指肠溃疡或炎症患儿胃窦黏膜病变程度与细胞因子的关系。方法 对有上消化道症状患儿通过胃镜确诊，并进行胃窦部黏膜病理检查和Hp检测，同时取胃液进行白细胞介素(IL-8)、过氧化物酶(MPO)检测。应用免疫印迹法检测血清抗Hp抗体。对十二指肠溃疡或炎症患儿根据Hp检测结果进行分析。结果 Hp阳性十二指肠溃疡或炎症患儿胃窦炎症均重于Hp阴性者。Hp感染能够增加胃液内IL-8、MPO含量。胄液内IL-8、MPO含量随着胃窦部炎症程度的加重而增加，IL-8与MPO之间有较强相关性。结论 十二指肠溃疡或炎症患儿中，IL-8表达能较确切地反映胃黏膜的病变程度。炎症因子在Hp引起的胃炎和十二指肠溃疡或炎症间起着重要作用。     

儿童脊柱肿瘤

目的 探讨儿童脊柱肿瘤的临床特点、诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析我院1991年1月-2003年10月治疗的16岁以下脊柱肿瘤及瘤样病变44例，男27例，女17例；平均9．6岁。良性肿瘤（包括瘤样病变）38例，恶性肿瘤3例，转移瘤3例。疼痛39例，肿块9例，侧弯或斜颈8例，不同程度神经损害14例。18例初诊不确定或与最后诊断不符。发病至确诊时间平均8．5个月。手术治疗17例，化疗10例，放疗8例，手术与化疗1例，手术与放疗2例，放弃治疗3例，观察3例。结果围手术并发症4例。35例获平均5．5年随访。良性肿瘤及瘤样病变患儿手术或放疗或化疗后疗效较满意，所有患儿的局部疼痛消失，除1例外，所有患儿神经功能均有改善，3例病变复发再次手术。4例出现后弯畸形。6例恶性肿瘤和转移瘤患儿全部死亡。2例嗜酸性肉芽肿患儿症状消失，病变得到控制。结论对于儿童脊柱肿瘤，根据肿瘤的性质选择恰当的治疗方法，良性肿瘤与肿瘤样病变预后良好，恶性肿瘤及转移瘤治疗效果欠佳。     

儿童卵黄囊瘤临床诊断与治疗

小儿卵黄囊瘤(yolk sac tumor，YST)，原发于性腺或性腺外的组织器官，包括卵巢、睾丸、骶尾部、纵隔和腹膜后等，是一种高度恶性的生殖细胞瘤，它进展迅速，容易复发及转移，生存率较低，严重威胁患儿生命[1,2]。对其做到早期诊断，正确及时地选择手术以及术后化疗都是值得探讨的问题。现在将我院自2002年7月至2010年7月收治的22例小儿卵黄囊瘤病例的诊断和治疗经验报告如下。     

小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床病理学特点

目的 探讨小儿卡波西型血管内皮瘤的临床病理学特点.方法 收集上海儿童医学中心及新华医院收治的19例卡波西型血管内皮瘤的临床特点及随访结果,应用HE及免疫组织化学染色,观察组织病理学特点,同时统计临床及随访资料.19例患儿中,男11例,女8例;平均年龄19个月,标准差为22.7个月,中位年龄10个月.14例位于皮肤及皮下软组织,3例原发于盆腔,2例原发于骨.临床上多出现局部肿块,少部分因发生凝血异常症状而就诊.实验室检查,8例血小板明显低于正常,7例凝血时间延长及纤维蛋白原降低.结果 本组病理大体标本为不规则实性肿块,无包膜,最大径0.3～1.5 cm.镜下肿瘤形成小叶状结构,边界不清,浸润性生长,小叶由增生的血管和梭形细胞组成,可见新月形和裂隙状血管腔,部分腔内可见微血栓.19例免疫组织化学检测肿瘤细胞表达CD31、CD34和D2-40,不表达Glut-1.19例患儿均经手术切除,其中8例伴有血小板减少的病例,经过对症治疗后再手术切除.随访时间3～75个月,18例术后无复发,1例并发致死性消耗性凝血(kasabach-merritt,KM)现象,患儿死亡.结论 卡波西型血管内皮瘤是少见的交界性儿童血管肿瘤,有特殊的组织学特点,因其可合并KM现象,所以明确诊断对临床意义重大.     

经皮血氧饱和度筛查新生儿先天性心脏病监测时间段分析

目的探讨经皮血氧饱和度(POX)筛查新生儿先天性心脏病(CHD)的最佳监测时间段。方法选择符合研究标准的新生儿5 433例,在出生后的~24 h、~48 h、~72 h三个时间段分别行POX测定,以彩色超声心动图检查结果为甄别CHD的金标准,评估POX监测CHD在各个时间段的灵敏度、特异度、假阳性率、假阴性率等。结果 ~24 h、~48 h、~72 h三个时间段分别行POX测定,灵敏度为54.72%~67.92%,特异度为99.11%~99.61%,假阴性率为32.08%~43.40%,假阳性率为0.39%~0.89%,约登指数为0.54~0.68;符合率为98.67~99.30及kappa值为0.44~0.65。结论在新生儿CHD筛查过程中出生后的48~72 h检测POX,灵敏度、特异度最高,假阴性率及假阳性率最低,符合率及kappa值最大,最真实、可靠。具有一定的临床应用价值。     

丛状血管瘤的临床病理学观察

目的 观察了解丛状血管瘤的临床病理特点.方法 对16例丛状血管瘤患儿进行临床病理学观察,并结合文献进行讨论.结果 16例丛状血管瘤患儿,年龄为15 d至11岁1个月,平均29.3个月龄;男13例,女3例;其中头部5例,躯干3例,肢体8例.全部病例均为单发,采用手术切除.临床表现为单发或多发淡红色或紫红色的斑片、丘疹、结节或斑块,可伴有深在的皮下结节.组织病理学见:真皮及皮下组织可见成簇分布的瘤样毛细血管丛,低倍镜下呈"炮弹"样外观,细胞无异型性.免疫组织化学标记:CD31(+)、CD34(+)、FⅧAg(+)、SMA(+)、VEGF(+)、Vimentin(+)和Glut1(-).随访3个月至7年1个月,仅有1例右耳后丛状血管瘤术后3个月复发,改用平阳霉素瘤体注射治疗,间隔1个月,注射3次后痊愈,至今未见复发.结论 丛状血管瘤有一定自限性,局部切除可治愈,但有复发倾向,保守观察和术后的患儿应监测血小板和纤维蛋白原数量,若有发现潜在侵袭性,有向Kaposiform血管内皮瘤转化倾向,应行扩大手术切除,术后病理检查确诊.