神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩肌电图表现

一、神经源性肌萎缩 (1)多发性周围神经病(感染、炎性及免疫性神经病,遗传性周围神经病,代谢性神经病,中毒性神经病以及其他的周围神经病)通过神经传导的检测,主要表现为周围神经二条以上神经表现为脱髓鞘或轴索损害的诊断指标。相应神经支配的肌肉表现为神经原性异常。     

常染色体显性遗传腓骨肌萎缩症的分子遗传学进展

腓骨肌萎缩症（CMT）亦称遗传性运动感觉神经病，是最常见的遗传性周围神经病之一，多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性或X连锁遗传。根据临床和电生理特征，CMT一般分为两型：CMT1型（脱髓鞘型）和CMT2型（轴突型），另外还有介于二者之间的CMTDI型。CMT1和CMT2及CMTDI都可呈常染色体显性遗传，到目前为止已定位12型，其中9型的疾病基因已被克隆。本文主要对各型常染色体显性遗传CMT的分子遗传学进展加以综述。     

32例糖尿病患者神经传导速度和跟腱反射潜伏期的对比分析

糖尿病常因代谢障碍和血管病变使神经系统受损,特别是周围神经常有受累,其主要病理改变为节段性脱髓鞘和神经变性。本文对32例糖尿病的感觉神经传导速度(SCV)、运     

常染色体显性遗传腓骨肌萎缩症的分子遗传学进展

腓骨肌萎缩症(CMT)亦称遗传性运动感觉神经病,是最常见的遗传性周围神经病之一,多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性或X连锁遗传。根据临床和电生理特征,CMT一般分为两型:CMT1型(脱髓鞘型)和CMT2型(轴突型),另外还有介于二者之间的CMTDI型。CMT1和CMT2及CMTDI都可呈常染色体显性遗传,到目前为止已定位12型,其中9型的疾病基因已被克隆。本文主要对各型常染色体显性遗传CMT的分子遗传学进展加以综述。     

周围性面神经炎的电生理检测与探讨

本文对72例周围性面神经炎进行神经传导速度、肌电图检测分析。根据电生理检测特征,将面神经炎分为三种类型:Ⅰ型面神经脱髓鞘病变型,Ⅱ型面神经轴索损害型,Ⅲ型为混合型。由此说明面神经炎有二种基本类型,即脱髓鞘型和轴索损害型。脱髓鞘型者,其临床预后较理想,轴索损害型者,其临床恢复慢,易留有后遗症。     

神经传导速度对Ⅱ型糖尿病周围神经病的早期诊断价值

目的:探讨神经传导速度(NCV)对Ⅱ型糖尿病性周围神经病(DPN)的早期诊断价值。方法:对80例Ⅱ型糖尿病患者行周围神经NCV的测定,以本室正常值为标准进行判定,同时行相关因素分析。结果:Ⅱ型糖尿病患者神经传导速度与正常值比较存在明显差异(p(0.01)。本组NCV异常63例,占78.8%,且以感觉神经传导速度(SCV)改变最明显。在所检神经中,下肢腓肠神经的异常率最高,为57例,占90.5%。患者NCV异常与有无临床症状及病程长短呈正相关。结论:周围神经NCV的检测有助于DPN的早期诊断。     

腓骨肌萎缩症患者神经电生理检测特征性分析

目的：探讨腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth disease,CMT）患者的神经电生理改变特点;方法：应用肌电诱发电位仪对6例腓骨肌萎缩症患者进行电生理检测,对检查结果进行回顾性总结和分析.结果：6例患者运动或感觉神经传导速度均存在不同程度的减慢、消失或波幅降低,且下肢重于上肢;6例患者被检肌肉均呈现不同程度神经源性损害.结论：CMT的神经电生理特点是神经源性损害,神经电生理检查是发现和诊断CMT的可靠方法.     

神经电生理检查在遗传性运动感觉性神经病中的诊断价值

本文报告1家3代遗传性运动感觉性神经病(HMSN)12例患者及1例无症状者的脑干听觉诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)、磁刺激运动诱发电位(MEP)、视觉诱发电位(VEP)及肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)、结果表明:BAEP、SEP、MEP、VEP、ENG和NCV的异常率分别为92％、90％、92％、77％、94％、95％。     

末梢神经传导障碍——电诊断及其临床意义

末梢神经疾患在病理学上可分为轴索变性和节性脱髓鞘两类基本病变 ,实际上这两类所见常混合出现 ,鉴别上常有困难 ,但在神经末梢传导速度发现异常时 ,却需尽量将两者区分开。1　轴索变性与节性脱髓鞘的电生理学特征1 1　轴索变性用神经传导检查来鉴别轴索变性和节性脱髓鞘 ,诊断标准目前尚不完全一致。特别是关于节性脱髓鞘 ,有好几个诊断标准 ,此处主要述及Ｏｈ氏的标准[1 ] 。轴索变性见于神经细胞损害 (ｎｅｕｒｏｎｏｐａｔｈｙ)和轴索损害(ａｘｏｎｏｐａｔｈｙ)时 ,病理生理学所见与神经切断很相似。轴索变性时神经传导检查的特征是 ,…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病的临床及电生理研究

目的 探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床及电生理特征.方法 对16例CIDP的患者进行肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、F波、H反射及感觉神经传导速度(SCV)检测,共检测64条运动神经、48条感觉神经及96块肌肉,并对结果进行分析.结果 全部患者均缓慢进行上、下肢神经远端潜伏期延长占56.25%,MCV减慢占60.46%,F波异常占95.83%,H反射异常率占75%,SCV减慢占77.08%,EMG提示神经源性损害占39.58%.结论 CIDP为广泛的周围神经损害,存在以多灶性脱髓鞘为主伴有不同数量的轴索退变.神经电生理检测对CIDP的诊断具有重要的诊断价值.     

神经肌电图检查对足下垂患者病因诊断的回顾性分析

目的:通过神经肌电图检查对足下垂患者的临床资料、发病特点、病因诊断进行回顾性分析,为以后临床诊断、治疗提供依据。方法:收集我院2016年9月至2018年1月门诊无明显外伤的足下垂患者20例,对患侧下肢行神经及相关肌肉检测,通过所得数据分析足下垂患者患病原因。结果:7例诊断为腓总神经病,其中4例以腓骨小头上-下段传导速度减慢、动作电位波幅下降超过50%,为不良姿势、体位导致,3例为局部肿物压迫导致腓骨小头处卡压;7例以腓骨长肌、胫后肌、臀中肌、腰椎旁肌肌神经源性损害为主,诊断为腰5神经根病;6例为腓总神经、胫神经动作电位波幅下降,腓骨长肌、股二头肌长头神经源性损害,臀中肌、腰椎旁肌肌电图未见异常,诊断为坐骨神经病。结论:神经肌电图检查在足下垂患者的病因诊断中具有重要临床意义。     

遗传性周围神经病

遗传性周围神经病是一类慢性进行性发展的疾病。患者出现周围神经(包括颅神经)功能障碍(如感觉、运动和植物神经功能)。发病机理各异,常伴有其它系统受累表现。严重影响患者正常生活。根据其发生原因和主要累及部位,大致可分为三类:1.先天性代谢异常所致的:如家族性淀粉样变性多发性神经病、遗传性共济失调性多发神经病(Refsum病)、遗传性肝性吡啉病、Fab—     

遗传性运动与感觉神经病

遗传性运动与感觉神经病(HMSN)是一组以常染色体显性、隐性或X连锁型遗传的疾病,以进行性的肌萎缩和肢体远端感觉障碍为特征,这组疾病具有广泛的异质性。应用DNA重组技术及家系调查连锁分析将本病的常见型HMSN I与Duffy血型连锁的HMSNIB定位于1p21-1p23;不与Duffy血型连锁的HMSNIA定位于17p11.2-p12。本病X连锁显性型的基因制图于Xq13,而X连锁隐性型早期研究制图于DXYS1和DXS14之间的X染色体着丝粒区;近期研究表明,有两个位点,即Xp22.2和Xq26。     

运动神经传导速度及H—反射测定在Ⅱ型糖尿病人周围神经损害中的诊断作用

本文通过68例Ⅱ型糠尿病人和30例对照组正常人空腹血糖、糖化血红蛋白和运动神经传导速度及H—反射的关系研究发现患者正中神经、尺神经、胫神经的运动神经传导速度明显减慢,胫神经的H—反射的时间明显延长,与对照组正常人有极显著性差异(P<0.001),在Ⅱ型糠尿病人周围神经病变的早期诊断中有一定价值。运动神经的传导速度减慢与病人年龄、病程无关,与糠化血红蛋白的升高有一定程度的负相关关系。     

腓骨肌萎缩症的临床及神经电生理特点分析

目的:探讨腓骨肌萎缩症即夏科-马里-图思病(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)的临床及神经电生理特点。方法:应用肌电图仪检测和分析28例CMT患者的电生理特征,包括肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)。结果:主要症状有弓形足、垂足、鹤腿和腱反射消失;21例患者EMG出现纤颤电位、正锐波,25例患者运动单位电位(MUP)时限延长。14例患者下肢SCV未引出,12例患者下肢MCV未引出,正中神经SCV有6例未引出,而对应的MCV只有2例未引出。结论:该组CMT患者电生理特点为EMG呈神经原性损害。下肢神经病变重于上肢。感觉、运动神经均受累,感觉神经病变重于运动神经。神经电生理检查是诊断腓骨肌萎缩症的可靠方法。     

腓骨肌萎缩症患者的临床与神经电生理特征分析

目的:探讨腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)的临床与神经电生理特征;方法:应用肌电图仪检测和分析21例腓骨肌萎缩症患者的电生理特征,包括肌电图和运动、感觉神经传导速度;分析电生理特征与临床之间的关系;结果:16例患者肌电图出现纤颤电位和(或)正锐波,17例患者运动单位(MUP)时限延长。11例腓总神经、13例胫神经运动传导速度(MCV)未引出,1例正中神经、2例尺神经MCV未引出,3例正中神经、2例尺神经MCV正常,其余均有不同程度减慢;15例腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)未引出,3例正中神经、6例尺神经SCV未引出,7例正中神经、5例尺神经SCV正常,其余均有不同程度减慢。结论:CMT患者的神经电生理特征大多数呈神经原性损害,运动和感觉神经传导速度有不同程度的受累,下肢的神经病变重于上肢,临床表现结合神经肌电图检查有助于CMT的确诊。     

改良的下肢SLSEP检测方法对糖尿病近端神经病的诊断意义

目的：探讨改良的短潜伏期体感诱发电位（SLSEP）（改变记录点）的检测方法对糖尿病性近端神经病的诊断意义。方法：排除脑卒中、腰颈椎病及其它疾病引起的神经肌肉疾病,肌电图检查排除有神经病变体征同时常规神经传导检测异常的糖尿病（DM）患者,将符合标准的61例2型DM患者分为3组：有神经病体征而常规神经传导检测正常（Ⅰ组）20例,无神经病体征且常规神经传导检测正常（Ⅱ组）21例和无神经病体征而常规神经传导检测异常（Ⅲ组）20例,与30例正常人均行改良的SLSEP测定。结果：改良的胫神经SLSEP反映下肢感觉神经近端功能的参数总异常率以DM有神经病变症状肢体亚组（Ⅰ组）（n=27）所占的比例最高（85％,23／27）,SLSEP反映神经近端功能的N13、N24峰的感觉神经传导速度（SCV）和N13N24、N9-N24峰间SCV,与对照组比较差异均有显著意义（P〈0．01）;DMⅡ组虽然无神经病变体征并且神经传导测定无异常,但与对照组比较,N13-N24峰间SCV异常肢体率却有显著差异（P〈0．01）。DMⅢ组SLSEP各参数异常率普遍较高（20％～72．5％）,但以反映神经远端功能的N9峰SCV异常率最高。结论：改良的SLSEP检测是对常规SCV检测的一种补充,可以提供感觉纤维近端信息,对有周围神经损害症状而常规SCV测定正常的DM患者其诊断意义尤为显著。SLSEP还有利于发现DM患者亚临床症状。     

金黄地鼠外侧膝状体背侧核细胞形态学及其投射神经元的确定

用快速 Golgi 法研究了金黄地鼠外侧膝状体背侧核(LGd),观察了核内三种不同形态特征的神经元。第Ⅰ和Ⅲ型神经元分布在 LGd 各部分,第Ⅱ型则常见于 LGd 中份内侧。第Ⅰ型为多极神经元,胞体大,初级树突平滑但分支多,分支上布满了棘状和短柄的圆形树突突起。第Ⅱ型胞体较小,呈梨形。树突常从一主干分出,在树突分叉处分布有丛状树突突起。第Ⅲ型胞体最小。树突数目和分支也较少,但树突突起形态多样,包括如串珠样的树突突起。第Ⅰ和Ⅱ型神经元有轴突,大部分第Ⅲ型细胞则未发现有轴突。用逆行 HRP 法研究了 LGd 的三型神经元与视皮质的联系。视皮质注入 HRP,标记了第Ⅰ和Ⅱ型细胞,而第Ⅲ型神经元则不被标记,说明第Ⅰ和Ⅱ型为投射性神经元。第Ⅲ型为非投射性细胞,推论其可能为局部回路神经元。     

ABO血型对健康年轻国人周围神经传导的影响

目的 探讨ABO血型对周围神经传导产生的影响,为周围神经病的预防及治疗提出新思路和方法。方法 选择延边大学医学院在校健康青年志愿者856名,检测所有研究对象ABO血型,及正中、尺、腓、胫神经神经传导参数和F波,分析不同血型间的神经传导差异。结果 与左侧相比,正中神经O型传导机能右侧降低,尺神经B、O型波幅右侧升高,非B型腓神经传导速度右侧升高,胫神经O型远位潜伏期/波幅（基-峰）右侧延长/升高（P均<0.05）。正中和胫神经传导机能AB型优于非AB型;腓神经传导机能非O型优于O型;各神经F波最短潜伏期O型较非O型延长（P均<0.05）。超过可信区上限或低于下限的比率：正中和尺神经AB型小于非AB型,腓和胫神经A型小于非A型（P均<0.05）。神经传导机能显著低下神经数尺、腓、胫神经中O型显著。结论 神经传导机能AB型优于非AB型;神经传导低下比率O型明显,左侧与右侧传导差异O型最明显。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿的临床及神经电生理3例分析

目的:探讨儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理变化.方法:回顾性分析3例CIDP的临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果:3例CIDP均有四肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常(包括远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波潜伏期延长).结论:对病程＞4周的肢体迟缓性麻痹患儿,应考虑到CIDP可能,及时进行脑脊液及神经电生理检测有助于诊断.