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抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展,甚至可使病情逆转。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA—associated systemic vasculitis,AASV)是一组抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并累及中、小血管的自身免疫性疾病。在我国ANCA相关性小血管炎的突出特点是病人血清ANCA多识别髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO),其中多数为显微镜下型多动脉炎(microscopic polyangiitis,MPA),即使临床诊断为Wegener肉芽肿(WG)的病人,其ANCA识别MPO者也达半数以上。 相似文献
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ANCA相关性小血管炎14例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA),Wegener肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),通常与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关[1].我院2004年10月至2005年9月共收治14例,提示该病在广西地区并不少见,为提高对该病的认识,现将其临床及病理特点分析报告如下. 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原 相似文献
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ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。 相似文献
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目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的早期临床特点,探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料,17例患者均采用激素+环磷酰胺(CTX)联合免疫治疗,4例同时联合静脉注射丙种球蛋白,1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。结果17例患者早期主要表现为发热(9例)、乏力(12例)、消瘦(6例)、关节肿痛(2例)、紫癜样皮疹(2例)等非特异性表现;均有不同程度贫血,且均有重要脏器累及,主要累及肺脏10例,肾脏10例,周围神经4例,心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例,需维持性肾透析6例,病情稳定5例,1例失访。结论ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现,容易漏诊、误诊,ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂,期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。 相似文献
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ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80%左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。 相似文献
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目的对药物丙基硫氧嘧啶(PTU)相关性血管炎的临床特点和预后进行分析。方法回顾性分析近10年来国内报道过的47例PTU相关性血管炎病例,以及本院收治的1例以弥漫性肺出血伴呼吸衰竭为表现的PTU相关性血管炎病例。结果 PTU相关性血管炎是一种以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV),女性多见,临床多表现为全身系统受累,肾脏和肺是最容易累及的脏器,与原发性血管炎所致的临床表现相似。PTU相关的血管炎以核周型ANCA(p-ANCA)阳性为主。确诊后停用PTU,给予糖皮质激素治疗有效。结论 PTU可诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV),其发病与PTU服用的时间和剂量有一定相关性,及时停用及糖皮质激素治疗有效,其预后好于原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多动脉炎(MPA)。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。 相似文献
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《实用医技杂志》2017,(5)
目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)、抗蛋白酶3(PR3)在系统性血管炎和其他自身免疫病患者中的阳性率及其临床检测中的意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测抗MPO抗体和抗PR3抗体,间接免疫荧光技术(IIF)法检测ANCA。结果系统性血管炎患者ACNA阳性率为46.25%,抗PR3和抗MPO抗体阳性率分别为28.25%和12.00%;自身免疫病患者ACNA阳性率为9.86%,抗PR3和抗MPO抗体阳性率分别为1.25%和2.42%。系统性血管炎患者ANCA检出率显著高于自身免疫病患者(χ~2=257.99,P<0.05),系统性血管炎与自身免疫病抗MPO抗体和抗PR3阳性率差异具有统计学意义(抗MPO抗体χ~2=58.85,P<0.05);抗PR3抗体(χ~2=296.13,P<0.05)。结论 ANCA、抗PR3抗体和抗MPO抗体与系统性血管炎密切相关,抗PR3抗体主要与韦格纳肉芽肿病(WG)相关,抗MPO抗体主要与显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎相关,ANCA、抗PR3和抗MPO抗体可作为系统性血管炎与自身免疫病诊断和鉴别诊断的重要标志物。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下. 相似文献
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目的探讨丙硫氧嘧啶(PTU)引起抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床特点。方法回顾性分析6例PTU引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室及病理资料、治疗及随访情况。结果 PTU致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现以皮疹和发热为主,均出现ANCA阳性,其中5例MPO-ANCA阳性,1例PR3-ANCA阳性。停用PTU、大量白蛋白尿患者加用泼尼松治疗后ANCA转阴,病情好转。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,其靶抗原以MP0多见,及时停用PTU、大量蛋白尿者给予泼尼松治疗预后较好。 相似文献
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据 总被引:1,自引:0,他引:1
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis.WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80%以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。 相似文献
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目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006~2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43~71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。 相似文献
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【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis, AASV) 指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一类累积多个器官系统的全身性自身免疫性疾病。它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛, 病死率高, 严重威胁人类健康。单核细胞趋化蛋白 1(MCP 1), 也称为CCL2, 是CC 类细胞趋化因子, 对单核/巨噬细胞(Mο/Mφ)具有特异性趋化和激活双重作用, 参与了ANCA相关性血管炎的炎症过程。本文对MCP 1 及其受体CCR2 的结构和功能以及MCP 1与ANCA 相关性血管炎的最新研究进展予以综述。 相似文献
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目的 认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法 对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果 临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论 儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗 相似文献