儿童特发性肺含铁血黄素沉着症10例误诊分析

目的　探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)误诊的原因。方法　对 10例患儿的临床及实验室资料进行分析。结果　IPH临床表现缺乏特异性 ,胸片改变多样化 ,胃液、痰液找含铁血黄素细胞阳性率较低 ,是造成误诊的主要原因。结论　凡小儿反复发作性咳嗽伴咳血 ,不明原因的贫血 ,胸片改变用肺炎、结核难以解释 ,常规治疗效果不佳者 ,均应考虑IPH ,经胃液、痰液寻找含铁血黄素细胞确诊。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症10例误诊分析

目的：探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊的原因。方法：对10例患儿的临床及实验室资料进行分析。结果：IPH临床表现缺乏特异性,胸片改变多样化,胃液、痰液找含铁血黄素细胞阳性率较低,是造成误诊的主要原因。结论：凡小儿反复发作性咳嗽伴咳血,不明原因的贫血,胸片改变用肺炎、结核难以解释,常规治疗效果不佳者,均应考虑IPH,经胃液、痰液寻找含铁血黄素细胞确诊。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊七例临床分析及随访

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）误诊原因.方法 回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访.结果 7例患儿首诊时均被误诊,平均误诊时间（16.4±12.4）个月,其中误诊肺炎合并增生性贫血6例,误诊贫血1例.临床主要表现咳嗽6例（85.7％）,面色苍白6例（85.7％）,咳痰5例（71.4％）,咯血4例（57.1％）,乏力3例（42.9％）,主要体征为肺部湿哕音2例（28.6％）,肝肿大3例（42.9％）.辅助检查：血常规均呈小细胞低色素性贫血,以中、重度贫血为主;7例均找到含铁血黄素巨噬细胞.7例均为增生性骨髓象.7例溶血试验均阴性.X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影.确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗,均有效.随访7例,其中2例复发2次以上,主要缘于呼吸道感染,1例停止治疗2年以上,3例持续缓解,1例死亡.结论 IPH临床误诊率高,误诊时间长,尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数,对改善预后有重要作用.     

特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病.反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现.经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织含铁血黄素巨噬细胞为重要的诊断方法,高分辨率CT对痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,有条件者应行肺组织活检,除外其他肺出血性疾病.免疫抑制治疗为主要治疗方法,对于肺出血威胁生命的患者采取积极的干预治疗,可降低病死率.     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）的临床特点及治疗、 随访情况。方法　回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均（3.5±2.1）岁。临床表现以咳嗽（7例）、 咯血（5例）、 气促（5例）、 贫血（4例）最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布： 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高（100%）, 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎（5例）、 缺铁性贫血（3例）、 慢性咳嗽（2例）。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论　IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。     

特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了，过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH，免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用，最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样，无明显特异性，主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法，高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义，免疫抑制治疗为主要治疗方法，肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。     

小儿贫血与特发性肺含铁血黄素沉着症

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断。方法对我院1989～2004年收治的50例特发性肺含铁血黄素沉着症患者资料进行回顾性分析。结果本病多以贫血,咯血,咳嗽为特点,而本病的贫血极易误诊为营养性缺铁性贫血。结论为正确诊断本病常规拍胸部X线片及早发现肺间质性损害同时进行痰液或胃液检查寻找含铁血黄素巨噬细胞(即心衰细胞)3～6次是必要的。     

特发性肺含铁血黄素沉着症

患儿,男,10岁,汉族。2月前无诱因出现无力、消瘦、盗汗,6d前面部及四肢出现淤斑,鼻衄,量较多。曾予抗结核治疗无效。查体:T 36.6℃,双肺呼吸音粗,肝肋下1.5 cm,质软,脾肋下7.0 cm,边缘清。实验室检查:血常规中RBC4.8×10~(12)/L,BPC 21×10~9/L;痰检含铁血黄素巨噬细胞试     

特发性肺含铁血黄素沉着症43例

４３例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿经临床及实验室确诊。３８例在院外及住院早期被误诊为各型贫血，肺结核及肺炎，误诊时间最长者５年。２１／４３例应访，痊愈例，缓解１２例，死亡４例，认为，本病可能是一种自身免疫性疾病，诊断的关键是应及时想到此病，对其治疗及预后应持乐观态度。     

特发性肺含铁血黄素沉着症50例

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现、实验室特点及治疗。方法对1996年1月-2006年1月收治50例儿童IPH的临床表现、实验检查(包括血常规、铁代谢及骨髓检查,痰、胃液或支气管灌洗液寻找含铁血黄素细胞,胸部影像学)资料进行分析。结果IPH好发于6~14岁学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化。诊断以临床表现为主要线索,胸片、CT有重要辅助价值,结合反复胃液或痰中找到含铁血黄素细胞,必要时行支气管灌洗液检查,并除外继发性IPH,即可确诊。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性。胸片、CT和反复胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状,改善预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和治疗

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和治疗,以提高对本病的认识。方法对20例患儿的临床及实验室资料进行分析,并随访。结果临床表现多样化,急性期胸部X线片有助于诊断。口服泼尼松、静滴甲泼松龙治疗本病有效。结论胸部X光对本病诊断有帮助,痰液或胃液检查找到含铁血黄素细胞有助于确诊。使用激素宜足量,足疗程,无效可予免疫抑制剂,并使用铁螯合剂(去铁敏)。     

Long-Term Prednisolone Therapy in Children with Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare disease of unknown etiology characterized by the triad of iron deficiency anaemia, hemoptysis, and pulmonary infiltrates.¹ Effective therapy remains elusive although oral iron therapy;^1,2 corticosteroids,^1,2 tranexamic acid,¹ desferrioxamine,¹ diet free of cow's milk,³ and nebulized saline,² plasmapheresis,¹ splenectomy,² and chloro-quine⁴ have all been tried. Long-term steroid treatment has not been recommended.² We describe our experience with three recent cases of IPH treated with prednisolone.     

Association of Celiac Disease With Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis; Lane Hamilton Syndrome

Introduction:

Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis (IPH) is a rare cause of alveolar hemorrhage, which is seen primarily in childhood. Celiac disease is defined as a chronic, immune-mediated enteropathy of the small intestine, caused by exposure to dietary gluten in genetically pre-disposed individuals. Association of IPH and celiac disease is known as Lane Hamilton syndrome. There are limited number of case reports of this syndrome in literature.

Case Presentation:

Although there were no growth and developmental delay and gastrointestinal symptoms like chronic diarrhea, chronic constipation, vomiting, abdominal bloating and pain in the two patients with IPH, they were diagnosed with Lane Hamilton Syndrome. After initiation of gluten-free diet, their IPH symptoms disappeared and hemoglobin levels were observed to return to normal.

Conclusions:

Even if there were no gastrointestinal symptoms in a patient with IPH, celiac disease should be investigated. These patients may benefit from gluten free diet and IPH symptoms may disappear.     

大剂量甲泼尼龙、人血丙种球蛋白治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例

患儿，男，8岁，4年前出现咳嗽、咳血痰、进行性面色苍白，当地医院拟诊为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。采用泼尼松治疗15个月，症状消失后停药。1年后复发，又予同样方法治疗。停药5个月后再次复发，同时伴胸闷、气促、乏力。查体：呼吸35次／min，睑结膜、口唇及甲床苍白，两肺呼吸音清，心率140次／min，律齐，心前区闻及SMⅡ／6级杂音，肝肋下3cm，脾不大。血RBC2．27×10^12／L，Hb54g／L，平均红细胞体积（MCV）79．3fL，平均血红蛋白含量（MCH）23．8pg，平均血红蛋白质量浓度（MCHC）300g／L，3次痰涂片含铁血黄素巨噬细胞阳性。     

暴发性心肌炎21例

目的 探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点及诊治方法.方法 对2003年8月-2007年7月南京医科大学附属南京市儿童医院收治并确诊的21例暴发性心肌炎患儿的临床资料进行回顾性分析.男9例,女12例;年龄0.5～8.0岁.均符合病毒性心肌炎诊断标准,排除先天性或风湿性等其他心脏疾病.分别表现为急性心功能不全、心源性休克、心脑综合征等.患儿入院后均予大剂量肾上腺皮质激素、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒等综合治疗.结果 暴发性心肌炎21例患儿心电图和酶学检查均异常.超声心动图示心脏扩大17例.X线胸片示心影增大14例.患儿经综合治疗后18例好转,CK-MB降至正常,出院时及出院后1.5个月检查心脏大小恢复正常.3例死亡.结论 暴发性心肌炎可致命,如能早期诊断、及时静脉应用丙种球蛋白、大剂量肾上腺皮质激素,预后较好.若出现心脑综合征,安置临时起搏器可帮助患儿度过急性期.     

房间隔缺损并肺含铁血黄素沉着症1例

患儿，女，12岁，因反复咯血、乏力4年入院。4年前出现咯血、乏力症状，诊断溶血性贫血，泼尼松治疗0、5年，血红蛋白升至正常，4年来病情反复，治疗后缓解，此次咯血、乏力、面色苍黄再次入院。查体：颜面苍黄，唇发绀，右肺可闻及少许湿哕音，心率100次／min，肺动脉瓣区第二心音稍亢进，胸骨左缘第2、3肋间SMI／6级，肝脾肋下未及，实验室检查：