线粒体脑肌病一例

线粒体脑肌病(mitochondnal encephalopathy，ME)是1组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病，现报道1例线粒体肌病伴高乳酸血症、中风样发作(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS)综合征的CT及MRI表现，并结合文献对其影像表现进行探讨。     

有机磷农药中毒的脑部影像学研究

目的 总结急性有机磷农药中毒患者脑MRI和CT的影像学表现，提高早期确诊率。方法 行影像学检查的有机磷中毒患者34例，均为口服中毒。毒物种类：甲胺磷12例，氧化乐果15例，敌敌畏(DDV)3例，甲基对硫磷等4例。按照急性有机磷农药中毒诊断及分级诊断标准，患者分为2组：轻、中度中毒组24例，重度中毒组10例。分别分析2组患者脑CT和(或)MR图像资料，并研究其临床分级与CT或MR影像学表现间的关系。结果 急性有机磷农药中毒所致重度中毒组病例影像学资料：4例中毒后2～3d脑CT或MRI表现为脑水肿(脑沟裂变浅，脑室狭小，脑灰白质分界不清)；3例中毒后3d至3个月表现为双侧基底节、双侧额顶枕皮层低密度区，或长T1、长T2信号，其中1例出现皮层和基底节的短T1信号；1例中毒后6个月表现为脑室增大，脑沟、裂增宽的脑萎缩表现。轻、中度中毒组病例脑CT或MR影像学检查未见异常。结论 脑MRI和CT能够反映重度有机磷农药中毒所致脑损害，为中毒后及时应用脱水剂或激素治疗脑水肿，应用营养脑细胞等药物进行治疗可提供准确的影像学信息。     

脑脂肪栓塞的MRI及CT诊断

目的 总结脑脂肪栓塞(CFE)的临床及MRI及CT的影像特点。方法 分析3例急性CFE的临床表现、影像特点。结果 (1)3例均为长骨骨折，在外伤后或骨折固定、复位数小时后突发精神状态改变。(2)醒状昏迷是主要临床表现。(3)3例患者MRI能明确显示病灶，1例CT显示了病灶。(4)MRI、CT显示脑内病灶均呈基本对称性分布，为边缘模糊的点、片状长T1、长T2信号，CT呈低密度。病灶均累及脑干、分水岭区脑白质、基底节区、胼胝体压部。2例病灶累及小脑。(5)1例患者发病康复治疗3个月后MRI复查示脑内病灶完全消失。结论 急性脑脂肪栓塞的临床及MRI、CT影像改变具有特征性，MRI在病灶显示上优于CT。     

儿童线粒体脑肌病的脑部MRI表现与诊断

目的探讨儿童线粒体脑肌病的脑部MRI表现及其诊断价值。方法搜集1996年1月至2002年12月经病理与实验室检查证实的16例儿童线粒体脑肌病及其脑部MRI表现，并进行回顾性分析。结果16例患儿脑MRI均有多发对称性片状略长T1和长T2异常信号，其中单纯脑深部灰质受累9例，大脑皮质和深部灰质同时受累6例，单纯白质受累l例。临床主要表现为进行性智力减退(12例)和肌力减退(10例)。骨骼肌活检病理检查可见破碎样红纤维及异常线粒体。结论进行性智力和肌力减退是儿童线粒体脑肌病最常见的临床表现；脑深部灰质多发对称性斑片状异常信号是儿童线粒体脑肌病脑部MRI的主要表现；脑MRI是诊断儿童线粒体脑肌病的重要手段，但儿童线粒体脑肌病的确诊有赖于肌肉活检和基因检查。     

先天性迷走左肺动脉的影像学诊断

目的 分析先天性迷走左肺动脉的影像学特点，以便加深对该病的认识。方法 4例病例均做了X线检查、多普勒超声心动图，3例做了螺旋CT增强扫描检查，1例做了MRI检查，1例做了心血管造影检查。其中3例经手术证实或病理解剖证实。结果 (1)胸片表现为心影增大，肺血增多，左侧肺门位置比右侧略低，可见肺气肿、肺不张、肺炎；(2)支气管造影可见气管和(或)支气管狭窄；(3)食管造影可见食管向右、向后移压；(4)螺旋CT增强扫描及MRI检查：显示主肺动脉明显扩张，主肺动脉根部向右后延伸为右肺动脉，而左肺动脉起源于右肺动脉，紧贴左主支气管后壁向外延伸；(5)多普勒超声心动图：可见左肺动脉自右肺动脉发出；(6)心导管检查：显示主肺动脉明显扩张，左肺动脉起源于右肺动脉；(7)3例合并动脉导管未闭，2例合并永存左上腔静脉，1例合并房间隔缺损。结论 CT和MRI是诊断该病的最佳检查方法之一。     

脑出血与线粒体脑肌病4例

目的 本文报告的4例与线粒体脑肌病(MEM)有关的脑出血患者(2男、2女，年龄都在40岁以内)，旨在探讨脑卒中发病的年青化与线粒体脑肌病的相关性，所有病例均为MEM的MELAS型。方法 对患者肌活检标本进行电镜观察、Gomory组化染色、血乳酸测定及肌电图检测。结果 4例受检脑出血患者的肌活检标本均可见不整红边纤维（RRF)，血乳酸检测值增高，线粒体形态异常。结论 提示部分年青的脑血管疾病患者发病与MEM有关。     

线粒体脑肌病综合影像表现

目的:探讨多种影像技术对线粒体脑肌病(ME)的诊断价值.方法:回顾性分析7例线粒体脑肌病患者的影像资料,其中7例行常规MRI扫描,3例行MRA扫描,4例行MRS扫描,1例行DSA检查,6例行CT平扫.结果:6例病变主要累及两侧大脑皮层和皮层下,1例主要表现为白质内改变,均表现为长T1、长T2改变;MRA示2例未见明显改变,1例示病变处血管分支明显增粗;4例MRS在病变处检出乳酸双峰,1例在脑脊液中检出乳酸双峰.1例行DSA检查示病灶内血管分支增粗,血运加快.6例行CT检查病灶均呈低密度改变.结论:影像检查尤其是MRI检查对ME的诊断提供了丰富的信息,当年青患者出现非典型性脑梗死表现,MRS检出乳酸双峰时要考虑到线粒体脑肌病的可能.     

儿童线粒体脑肌病的MRI表现

目的回顾性研究20例线粒体脑肌病患儿(年龄10个月到14岁)的MRI表现.方法20例由肌肉活检及实验室检查证实为线粒体脑肌病的患儿,脑内均有MRI阳性表现,研究其MRI表现的类型.结果20例患儿脑内病灶均表现为T1WI低、T2WI高信号,8例有不同程度的脑萎缩.18例患儿主要为灰质受累,其中10例为只有深部灰质病变;4例为深部灰质和大脑皮质同时受累.4例为深部灰质病变合并脑梗塞而同时累及灰质和白质.2例主要为白质受累,表现侧脑室后角旁白质异常信号.结论儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的.当儿童脑MRI表现为灰质(尤其是深部灰质)异常信号、灰质萎缩、不典型梗塞、不典型白质病变且合并临床难以解释的神经、肌肉等多系统的症状时,应考虑到线粒体肌病的可能.     

线粒体脑肌的MRI表现特征及其诊断价值

目的:总结线粒体脑肌病的MRI表现特征并分析磁共振在线粒体脑肌病诊断中的价值。方法:搜集2005年1月～2007年7月经临床及病理证实的线粒体脑肌病患者资料21例,男5例,女16例。所有病例均行常规MRI检查(平扫加增强扫描),7例患者行磁共振波谱检查。结果:21例中有17例患者脑内病灶均表现为T1WI低信号、T2WI高信号,病变主要累及颞、顶、枕叶皮层、及深部灰质核团(以基底节多见),部分患者伴有不同程度的脑萎缩,病灶对称或不对称,且具有多发性,迁移性和与血管分布区不一致性;4例患者头部常规扫描仅见轻度脑萎缩。FLAIR及DWI序列能更清楚和准确显示较隐匿的病灶,7例磁共振波谱检查表现为病变区、无信号异常的脑区和/或脑室系统均可见较特征性的乳酸峰。结论:线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性,磁共振成像(包括DWI、FLAIR、MRS)在线粒体脑肌病的诊断、鉴别诊断以及对该病代谢物改变的检测方面均具有重要的价值。     

颅内海绵状血管瘤的CT、MRI与DSA对比研究

目的：探讨CT、MRI、DSA对颅内海绵状血管瘤的诊断价值。方法：经手术病理证实的颅内海绵状血管瘤27例(脑内型22例，脑外型5例)，其中9例行CT扫描，24例行MRI检查，10例行DSA检查．分别分析其影像学表现。结果：颅内海绵状血管瘤的CT表现为稍高密度影，MRI表现为混杂信号团块，DSA检查未见异常染色。结论：颅内海绵状血管瘤的MRI表现比较有特异性，综合CT、MRI和DSA所见有利于正确的诊断。     

颈肩部纤维组织源性肿瘤的MR和CT诊断

目的 分析颈肩部促结缔组织增生性成纤维细胞瘤及侵袭性纤维瘤病的MR、CT特征，重点讨论MRI表现的病理基础。方法 分析手术病理证实有MR或CT影像资料的颈肩部促结缔组织增生性成纤维细胞瘤4例及侵袭性纤维瘤病3例的影像表现，并与病理对照。结果 （1）4例促结缔组织增生性成纤维细胞瘤均位于颈部肌间隙中，类圆形，边界大部分清晰，1例在MRI上见包膜样改变。CT平扫为均匀低密度（2例）及等低密度夹杂改变（1例），增强后肿块强化不明显，密度改变与平扫时一致。肿瘤在T1WI上为均匀等信号（1例）或等低信号混杂改变（1例）；T2WI上2例信号相似于邻近的肌肉，不均匀伴有结节样的低信号或略高信号；增强扫描，病灶强化不明显，仍以等肌肉信号为主，伴有灶性低或略高信号。（2）3例侵袭性纤维瘤病均起源于肌肉本身，长梭形生长，长径与所侵犯的肌肉走向一致，边缘均不规则。CT平扫为等肌肉密度、边界不清晰的肿块（2例）；MRT1WI为均匀等信号的占位，边界不清晰（3例）；T2WI见夹杂条状或结节状低信号的稍高信号（2例）或均匀高信号（1例）；增强扫描肿块均明显强化，条状或结节状的低信号影及不规则的边界显示更加清晰，2例见边缘爪样浸润改变。结论 好发于不同年龄的促结缔组织增生性成纤维细胞瘤和侵袭性纤维瘤病都为纤维来源的软组织肿瘤，但影像改变完全不同，这与其不同的病理基础密切相关。MRI的诊断及鉴别诊断作用明显优于CT。     

骨母细胞瘤的CT和MRI诊断(附12例报告)

目的探讨CT及MR对骨母细胞瘤的诊断价值,提高对本病的认识。方法回顾分析经病理学证实的12例骨母细胞瘤的临床、CT、MR I及病理学资料。结果(1)行CT检查6例,均表现为膨胀性溶骨性破坏区伴随不同程度的钙化或骨化,瘤灶边缘呈反应性骨硬化缘,边缘光整。(2)行MR I扫描10例(包括4例已做CT检查的病人),表现为膨胀性的骨改变,瘤灶信号混杂,内有分隔,T1W I呈略低或等信号,T2W I呈高信号9例,1例以低信号为主。其中8例瘤灶周边可见清楚的T1、T2低信号缘,2例邻近组织呈片状模糊高信号。(3)增强扫描均呈中度以上强化,内夹杂片状低信号不强化区。结论骨母细胞瘤有较为典型的CT表现,MR I表现缺乏特征性。     

常见眼眶病变的MRI诊断与鉴别诊断

目的：探讨眼眶病变的MRI诊断与鉴别诊断价值。方法：对29例经临床病理确诊的眼眶病变的病例进行回顾性分析，重点观察该类疾病的MRI表现。结果：眼眶病变29例，包括肿瘤10例。炎症10例，血管性病变3例，眼肌病变6例。其在MRI表现各具有影像学特征，眼眶肿瘤多表现为位于眼眶内、外的局限性软组织肿块，MR T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高或等信号多见；炎性假瘤则表现为眶内局限性软组织肿块或弥漫性异常信号．MR T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，常伴有眼肌肥大或眼环增厚，泪腺肿大等。结论：MRI检查能显示眼眶病变的影像学特征，对其诊断及鉴别诊断具有重要价值。     

视神经肿瘤的MRI诊断

目的:探讨视神经肿瘤的MRI表现。方法:回顾了18例经MRI检查并经临床病理确诊的视神经肿瘤的病例。结果:视神经脑膜瘤8例,表现为视神经增粗1例,梭形肿块5例,软组织肿块2例。MR T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号。视神经胶质瘤6例,表现为视神经梭形增粗2例,椭圆形肿块4例,MR T1WI呈等信号,T2WI呈高信号。视神经转移瘤4例,3例为视网膜母细胞瘤累及视神经,MRI表现为眼球内病变侵犯视神经和视交叉,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号;1例为乳腺癌转移至视神经,MRI表现为视神经椭圆形增粗,T1WI呈等信号,T2WI呈高低混杂信号。结论:MRI是检查和诊断视神经肿瘤的重要检查手段,对大多数病变可做出明确诊断。     

MR imaging in the differential diagnosis of neurogenic foot drop

BACKGROUND AND PURPOSE: Prolonged T2 relaxation time of denervated muscle has been described in several clinical and experimental studies. The purpose of this study was to evaluate the utility of MR imaging in the diagnosis of neurogenic muscle disorders compared with that of clinical and electrophysiologic examination. METHODS: In a prospective study, 40 consecutive patients clinically presenting with a foot drop were included. MR imaging of the lower leg included axial T1-weighted and axial turbo inversion recovery magnitude (TIRM) sequences. Two readers blinded to clinical data evaluated T1-weighted images for anatomic localization of affected muscles and TIRM images for patterns of signal intensity increase. After MR imaging, a detailed neurophysiologic examination was performed. Cause of foot drop was independently determined on the basis of MR and electrophysiologic data. RESULTS: Clinical examination and electromyography (EMG) disclosed 20 peroneal nerve lesions, nine cases of L5 radiculopathy, and 11 nerve lesions extending beyond neural structures. MR imaging revealed three distinct patterns of signal intensity increase on TIRM images: peroneal nerve pattern, L5 pattern, and unspecific pattern. MR imaging and EMG findings were in agreement in 37 (92%) of 40 patients. In three patients, MR imaging revealed a more widespread involvement than did EMG. In one of these patients, denervation in the corresponding muscle was validated by follow-up EMG. No false-negative diagnoses were made by use of MR imaging as compared with use of EMG. CONCLUSION: MR imaging improves accuracy in the differential diagnosis of peripheral nerve lesions compared with that of EMG and can supplement EMG in the diagnosis of denervated muscles.     

眶部肌锥外间隙非霍奇金淋巴瘤的高分辨率MRI表现

目的探讨眶部肌锥外间隙非霍奇金淋巴瘤(NHL)的高分辨率MR(HRMR)成像特征。方法回顾性分析16例经病理诊断明确的眶部肌锥外间隙NHL病灶的位置、数目、形态、大小、MRI信号及其对邻近结构侵犯等。MR扫描采用15TMR扫描机,眼眶部表面线圈,SE及快速SE(FSE)序列常规横轴面或冠状面及斜矢状面扫描,全部病例行脂肪抑制技术。全部病例均行增强扫描及HRMRI检查。结果16例中的13例病灶位于肌锥外间隙的前上份,紧靠眶隔的后方,呈不规则的长条状铸型改变;其余3例为弥漫性病变,累及眶部肌锥外间隙,呈不规则形。11个病灶的体积>3cm3,4个病灶的体积为中等大小(1~3cm3),只有1例病灶<1cm3。13例病灶边缘不清晰并浸润眼外肌但不推移眼外肌;7例浸润眼球壁,仅3例眼球突出,2例弥漫性病变者伴有骨质破坏。与肌肉比较,所有16例病灶T1WI均为等信号,T2WI表现为高信号13例,等信号3例;所有16例病灶均有强化,15例为均匀强化,10例为明显强化。结论眶部肌锥外间隙NHL的HRMRI表现具有一定的特征性,表现为铸型生长、位于肌锥外间隙的前份,紧靠眶隔的后方、病灶边缘欠清晰并浸润,但不推移眼外肌,T1WI信号等于肌肉、T2WI信号高于肌肉、增强扫描病灶呈明显强化。眶部肌锥外间隙NHL的HRMR影像学特征有助于临床与其他眶部占位相鉴别。     

椎管内神经纤维瘤的MRI诊断

目的:探讨椎管内神经纤维瘤的MR特征。方法:回顾性分析17例19个经手术病理证实且资料完整的椎管内神经纤维瘤MR表现。结果:19个肿瘤中15个为孤立的神经纤维瘤,MR图像上边界清楚;4个丛状神经纤维瘤,MR图像上整个或部分边界模糊。全部肿瘤T1WI为等-稍高或稍低信号,T2WI为多样的高信号,17个为不均匀的T2加权高信号,其中12个显示中央低信号,周围高信号的“靶征”。增强扫描,呈多样的强化,其中11个显示中央强化。结论:T1WI等-稍高或稍低信号,T2WI多样的高信号,“靶征”是椎管内神经纤维瘤的特征,肿瘤呈多样的强化,常显示中央强化。边界模糊时,应考虑丛状神经纤维瘤。     

Tolosa-Hunt综合征的影像学表现(附12例报告)

目的 探讨Tolosa-Hunt综合征(THS)的影像学表现，为其临床诊断提供客观依据。方法 对1994-2002年临床确诊的12例THS进行了回顾性研究，分析其CT、MR平扫及增强扫描、DSA、磁共振血管成像(MRA)的表现。结果 12例中7例影像学表现异常，主要表现为一侧海绵窦增大，眶尖软组织肿块。CT呈软组织密度，MR T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高、稍低信号或等信号；强化扫描CT、MRI均示病变明显强化，同时伴有邻近硬膜强化。DSA检查2例示病侧颈内动脉海绵窦段稍狭窄，MRA检查1例示一侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态不规则。另5例无明显异常表现。结论 THS部分病例有影像学的异常改变，CT、MRI表现对其确诊有重要价值。     

CT and MR findings in HIV-negative neurosyphilis

BACKGROUND AND PURPOSE: The purpose of this study was to describe and evaluate neuroimaging findings of patients with neurosyphilis. METHODS: The neuroimaging studies of 14 patients with documented neurosyphilis were reviewed. Diagnosis was established in 14 patients with cerebrospinal fluid for a Treponema Pallidum Particle Agglutination (TPPA) test. All patients had reactive TPPA and Unheated Serum Regain test (USR) in their sera. Imaging studies included plain, contrast-enhanced CT of the brain, plain and gadolinium-enhanced MR, and MR angiography. RESULTS: In the 14 HIV-negative patients with neurosyphilis, CT and MR showed the presence of cerebral infarction in six cases, arteritis in four cases, nonspecific white matter lesion in three cases, acute syphilitic meningitis in one case and normal neuroimaging finding in one case. In addition, 4 in 14 patients had general paresis, and MRI showed high signal intensity on T2 -weighted images involving frontotemporal lobes, hippocampus and periventricular area. Treatment with penicillin significantly diminished the size of these high signal intensity on T2-weighted images with general paresis. CONCLUSION: These results suggest that MR and CT images have some characteristic manifestations in patients of neurosyphilis. Because early diagnosis and treatment of neurosyphilis are crucial to avoid persistent brain damage, the neuroimaging findings are valuable adjunct to clinical diagnosis and to provide useful information to follow-up after therapy.     

原发性脑淋巴瘤的影像诊断

目的分析免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像诊断。方法回顾性分析5例免疫功能正常,经病理证实的原发性脑淋巴瘤CT、MR和PET所见。结果肿瘤可发生于幕上或幕下,可单发或多发。CT扫描多表现为等密度或稍高密度肿块,T