MRKH综合征的MRI研究进展

【摘要】Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)综合征是由于双侧苗勒氏管发育不良导致的先天性女性生殖系统畸形,子宫受累可表现为双侧始基子宫、单侧始基子宫或子宫缺失,阴道受累表现为阴道闭锁或部分闭锁,卵巢功能多正常,可合并泌尿系统、骨骼系统、听力缺陷等多系统异常改变。MRI能较好地评估MRKH综合征患者的生殖系统受累情况,且大视野冠状面扫描能显示伴随的泌尿系统及椎体异常改变,是该病辅助诊断和术前评估的重要影像学检查方法。     

MRI在MRKH综合征诊断中的价值

目的探讨MRI在MRKH综合征诊断中的价值。方法对临床发现原发性闭经且合并阴道发育不全的7例患者行MRI检查。7例均经临床或手术病理证实。结果 7例中,1例右侧始基子宫存在内膜结构,左侧始基子宫随卵巢异位于左侧腹股沟管内。余6例卵巢发育正常,而双侧始基子宫均为无内膜结构的等T1、稍长T2信号的均质肌性结构,增强扫描明显强化。7例始基子宫均无宫颈结构。除2例可见内端呈盲端之阴道影外,余5例均未见明显阴道结构。结论 MRI在临床疑为MRKH综合征而进行的影像学诊断中发挥着非常重要的作用,尤其在超声因复杂生殖系统畸形而不能明确诊断以及合并其他系统病变时。     

MRI在MRKH综合征诊断中的应用价值

目的：分析 MRK H 综合征的 MRI影像学特征,探讨 MRI在 MRK H 综合征临床诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床或手术证实为 MRKH 综合征的18例 MRI影像学特征。所有患者均行1.5T 或3.0T MRI 检查。患者取仰卧位,使用相控阵线圈对其进行检查。由2位经验丰富的放射科医生对所得 MRI图像进行评估并达成共识。评估内容包括阴道、子宫、卵巢的位置、形态,以及扫描范围内盆腔内的任何异常。结果18例中,除1例无子宫,1例为单侧(左侧)始基子宫,余16例均可见双侧始基子宫;33个始基子宫中,4个始基子宫分化成3层结构,即子宫内膜、结合带和肌壁。除1例双侧卵巢形态异常外,余17例患者双侧卵巢形态、大小及信号未见明显异常。所有患者阴道及宫颈缺如,其中1例阴道区可见囊性液体信号。结论 MRI在 MRK H综合征的明确诊断中发挥重要作用,可对患者手术方案的选择起指导作用。     

MRI及超声对先天性阴道畸形及处女膜闭锁的诊断分析

目的:探讨先天性阴道畸形及处女膜闭锁的MRI及超声影像表现,分析其特点,提高对该病的认识。方法:12例经临床证实的先天性阴道畸形和处女膜闭锁病例,对其MRI、超声影像资料进行回顾性分析,分别计算准确率,应用卡方检验统计两者准确率差异性。结果:先天性阴道畸形(7例),为副中肾管发育畸形,先天性无阴道畸形伴痕迹子宫或无子宫2例,为Mayer-Rokitansky-Kstner-Hauser(MRKH)综合征;阴道斜隔综和征2例,超声误诊1例;阴道闭锁2例,其中1例为宫颈发育不良伴阴道闭锁;阴道横隔1例;处女膜闭锁5例。MRI诊断准确率为100%(12/12),超声诊断准确率为83.3%(10/12),两者统计学无明显差异(P0.05),但MRI检查较超声准确率高。结论:先天性阴道畸形和处女膜闭锁的MRI及超声影像表现有一定特征,超声可作为首选的筛查检查方法,进一步MRI检查可以提高诊断准确率。     

脑裂畸形的CT、MRI影像学征象分析

目的 探讨脑裂畸形的CT、MRI特征性表现及其临床诊断价值.方法 回顾性分析17例脑裂畸形患者的临床CT、MRI的影像学征象.结果 17例脑裂畸形患者的CT、MRI图像表现为自皮质至侧脑室的横跨大脑半球的裂隙,裂隙两旁为内折的灰质;裂隙内侧端多为脑室外壁的幕状突起,闭合型裂隙外侧端呈小喇叭或深脑沟样形态,开放型裂隙内外侧端呈哑铃状.17例脑裂畸形患者中,单侧12例、双侧5例,共有24个裂隙;闭合型12例、开放型5例;合并透明隔缺如10例、灰质异位8例、一侧丘脑和部分基底节缺失2例、多小脑回畸形4例、巨脑回畸形1例、侧脑室三角区白质较少2例、蛛网膜囊肿5例.结论 脑裂畸形具有特征性的影像学表现,CT、MRI检查能够清楚地显示脑裂畸形的病理解剖形态.     

肠道病毒71型感染手足口病合并急性弛缓性麻痹的脊髓MRI特征

目的 探讨肠道病毒71型(EV71)感染手足口病合并急性弛缓性麻痹(AFP)的脊髓MRI特点.方法 回顾性分析8例EV71感染手足口病合并AFP患儿临床及影像资料,总结其脊髓MRJ特点.结果 8例患儿中,单侧下肢无力4例,四肢无力2例,单侧上肢无力和双侧下肢无力各1例,合并脑干脑炎2例.MRI表现为脊髓前角T2WI高信号,T1WI低信号,其中C3～7水平1例,T10至圆锥、T11至圆锥水平5例,两处均受累2例.单侧肢体无力5例,其中2例为单侧脊髓前角受累,3例表现为双侧受累,且患侧病变范围大,信号强度高.1例行增强扫描,表现为受累脊髓前角轻度强化,同侧前根明显强化.双侧肢体无力3例,均表现为双侧脊髓前角受累.结论 MR平扫及增强检查是诊断EV71相关AFP所致的脊髓神经根病变的首选的影像检查方法.     

大前庭导水管综合征的高分辨率CT及MRI表现

目的 探讨大前庭导水管综合征的高分辨率CT(HRCT)及MRI表现.方法 回顾性分析21例大前庭导水管综合征患者的影像资料,包括HRCT多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)图像及MRI,观察病变侧内、中耳各解剖结构的形态,测量病变前庭导水管的径线,总结分析本病的影像学特征.结果 21例患者中,双侧患病18例,单侧3例,18例为单纯前庭导水管扩大,2例合并双侧耳蜗发育不良,1例合并单侧听骨链畸形.结论 综合应用HRCT的MPR、CPR图像及MRI,可更全面诊断大前庭导水管综合征及其伴发畸形.     

MRKH综合征MRI诊断

正目的评价先天性子宫阴道缺如综合征(MRKH综合征)盆腔MRI不同表现。方法此回顾性研究经过伦理委员会批准,免除知情同意书。2001—2011年经门诊诊断为     

MRI对Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征病人的临床价值:相关畸形、始基子宫和子宫内膜的诊断

正摘要目的旨在评价术前 MRI 诊断 MRKH 综合征相关畸形及确定子宫内膜的准确性,从而优化临床处理。方法回顾性分析 214 例连续性 MRKH 病人,平均年龄 19 岁,均行     

胼胝体发育不全的MRI诊断

目的探讨胼胝体发育不全的MRI特征性表现.材料和方法回顾性分析14例胼胝体发育不全的MRI表现,并从组织胚胎学、形态学及病理的角度加以分析解释.结果本组胼胝体发育不全分为3型完全缺如2例,其中1例可见双侧Probst束;部分缺如10例;胼胝体完整性存在的但呈整体性或部分性变小2例.7例伴有其他先天性脑部畸形,包括脂肪瘤、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回以及透明隔缺如等.结论MRI是诊断胼胝体发育不全及其合并的其他脑部畸形最理想的诊断手段.     

胎儿子宫阴道积液的产前MRI诊断

回顾性分析2014年1月至2021年8月湖北省妇幼保健院12例子宫阴道积液胎儿的临床及MRI资料。5例产前诊断为泄殖腔畸形胎儿均在引产后得到证实, 其中3例为双子宫双阴道, 5例均表现为子宫阴道扩张积液, T2WI上积液信号与膀胱信号相似, T1WI上直肠高信号未见, 结肠扩张, 腹腔积液, 肾积水。7例产前诊断为单纯梗阻性子宫阴道积液的胎儿表现为子宫阴道扩张积液, T1WI上直肠高信号存在, 2例引产及1例生后随访证实为阴道斜隔, 2例生后手术证实为单纯处女膜闭锁, 2例引产证实为阴道闭锁。产前MRI可以排除泄殖腔畸形引起的胎儿子宫阴道积液, 但对单纯梗阻性胎儿子宫阴道积液鉴别诊断困难。     

儿童先天性感音神经性聋的影像学评估

目的:研究先天性感音神经性聋(SNHL)患儿的颞骨影像,分析内耳畸形的发生率及其类型,了解内耳畸形与耳蜗神经发育的关系,探讨部分患者是否仅行CT检查即可而无需进行MRI检查.方法:回顾性分析101例临床拟诊先天性SNHL的儿童颞骨CT和MRI影像资料,观察其内耳、蜗神经的结构.101例中,95例为重度或极重度双侧性SNHL,6例为单侧性SNHL.结果:196例患耳中,内耳畸形66耳:耳蜗不发育3耳;耳蜗发育不良5耳;不完全分隔I型7耳,不完全分隔II型10耳;前庭导水管扩大24耳;蜗神经不发育或发育不良19耳.10耳内听道狭窄均伴有蜗神经畸形.单侧性聋的6例患者中,均有蜗神经畸形.130例CT示内耳正常者,MRI也示蜗神经正常.结论:影像学诊断先天性重度或极重度双侧性SNHL内耳畸形发生率(31.6%)较单侧性SNHL者(100%)低,较为常见的畸形是前庭导水管扩大和耳蜗畸形,内耳畸形严重程度与蜗神经发育异常的发生率有一定相关性;对于双侧性耳聋者,CT诊断有严重内耳畸形者必须行MRI扫描,以排除蜗神经发育畸形;CT示耳蜗结构正常且内听道无狭窄者可无需行MRI扫描;单侧性耳聋者必须同时行CT和MRI扫描.     

先天性无阴道双侧始基子宫伴一侧宫腔积血1例

先天性无阴道多合并始基子宫或无子宫,始基子宫偶有内膜腔,在青春期后宫内膜有周期性出血,但双侧始基伴一侧子宫积血,出现周期性下腹痛较罕见,常误诊为卵巢肿瘤扭转,笔者在临床中收治1例,现报道如下。     

A 2 Years Follow up Study of the Spinal Cord MR Findings and Muscle Strength in Acute Flaccid Paralysis Patients Associated with Enterovirus 71 Infected Hand Foot Mouth Disease

目的 探讨肠道病毒71型(EV71)感染手足口病合并急性弛缓性麻痹(AFP)的起病及恢复期的脊髓MRI特点,并观察影像学和肌力变化之间的相互关系.资料与方法 搜集2008年6至10月EV71感染手足口病合并AFP患儿8例,对其脊髓MRI表现及肌力进行2年随访观察.结果 本组8例,单侧下肢无力4例,双侧下肢无力2例,单侧上肢无力和双侧上肢无力各1例,合并脑干脑炎4例.MRI病变特异性累及脊髓前角,上肢无力累及颈膨大,下肢无力累及腰膨大,T2WI高信号.单侧肢体无力5例,其中2例为单侧脊髓前角受累,3例表现为双侧受累,患侧病变范围大,信号强度高.双侧肢体无力3例,脊髓前角病变范围大的一侧肌力下降明显.2年后复查,8例均表现脊髓前角病变范围减小,肌力提高者10肢,肌力下降1肢,新出现肌力下降者1肢.T,WI呈高信号及稍高信号6例,肌力均达4级以上,呈脑脊液信号2例,肌力未达4级.结论 脊髓MRI是诊断和随诊EV71感染手足口病合并AFP的最佳影像学检查方法.起病时病变累及脊髓前角区,单侧或双侧受累,以一侧为主多见.恢复期病变范围均有不同程度吸收,多数病变T2WI信号减低.起病时病变范围与肌力下降程度相一致,恢复期T2WI病变区仍呈脑脊液信号者肌力恢复较差.脊髓MRI对EV71感染手足口病合并AFP的临床预后评估具有一定的价值.     

阴道斜隔综合征的影像学特征及诊断价值

目的 探讨阴道斜隔综合征的影像学表现及其诊断价值.方法 回顾性分析13例阴道斜隔综合征患者的临床及影像学资料并复习相关文献.13例术前均行超声检查,其中8例行MRI检查,并行CT检查3例.分析斜隔的位置,隔后腔的大小,隔后腔与宫颈的位置关系,双侧附件及泌尿系的伴发改变.结果 超声、MRI检查均表现为双子宫、双宫颈、双阴道且一侧阴道闭锁,斜隔起于两侧宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,遮蔽该侧宫颈;斜隔位于右侧4例,左侧9例;6例 Ⅰ 型隔后腔容积平均为255 mL,6例Ⅱ型隔后腔容积平均为74 mL,1例Ⅲ型隔后腔容积为56 mL;合并斜隔侧输卵积血2例,合并斜隔侧卵巢巧克力囊肿1例;伴斜隔侧肾缺如12例,伴斜隔侧肾发育不全1例.3例CT检查均表现为双子宫、双宫颈,一侧宫颈下方囊状低密度影及同侧肾缺如.结论 阴道斜隔综合征的影像学表现颇具特征性.超声、CT和MRI对准确诊断有一定价值.     

可逆性后部脑病综合征的CT和MRI诊断

目的 探讨可逆性后部脑病综合征(RPES)的CT和MRI特点.方法回顾性分析5例经临床随访证实的RPES患者的临床和MRI资料.结果 头颅MRI检查显示病变累及双侧枕叶4例,双侧顶叶及双侧基底节对称性受累各2例,2例单侧顶叶受累,1例伴胼胝体压部受累,1例左侧小脑受累.MRI信号呈T_1WI低信号,T_2WI高信号,FLAIR序列病灶信号明显增高,增强扫描病灶无明显强化.5例弥散加权成像随着b值的加大(0,500,1000 s/mm2),病灶高信号逐渐减低,ADC信号略增高.CT扫描病灶呈低密度影.结论 MRI表现结合临床资料,可正确诊断可逆性后部脑病综合征.     

脑神经元移行异常的CT、MRI表现

目的:描述脑神经元移行异常脑发育畸形的CT及MRI表现,探讨CT和MRI诊断该类畸形的价值. 材料和方法:回顾性分析6例临床资料完整脑神经元移行异常患者的CT和MRI表现. 结果:6例中,无/巨脑回畸形2例、脑裂畸形3例(双侧1例,单侧2例)、灰质异位3例.NMD畸形间相互合并2例,合并胼胝体发育不良1例,合并透明隔缺如2例. 结论:CT和MRI特别是后者,是诊断脑神经元移行异常理想和有效的方法.     

MRI在先天性阴道闭锁中的临床应用价值

目的:探讨术前MRI检查在先天性阴道闭锁中的影像特征以及临床应用价值。方法:回顾性分析经宫腹腔镜、腹腔镜及手术证实的36例先天性阴道闭锁患者的术前临床和影像学资料,依据美国生育学会(AFS)女性生殖道畸形分类系统对阴道闭锁进行分型。将术前MRI与超声结果与术后进行统计学分析。结果:36例先天性阴道闭锁患者中,术前MRI检出率为94.44%(34/36),术前超声检出率为86.11%(31/36),采用Fisher精确概率法,差异无统计学意义(P=0.429)。根据先天性阴道发育异常分类,研究中2例为先天性阴道闭锁Ⅱ型,1例合并宫颈发育不良,1例合并有残角子宫。其他均为Ⅰ型,子宫及宫颈均发育正常。结论:先天性阴道闭锁的发生较为少见,术前需结合临床特征、妇科检查、影像学检查及内分泌和染色体检查等做出诊断,术前准确的影像评估及分型对手术治疗至关重要,MRI可作为术前影像评估的最佳有效检查方法,为临床全面的术前评估和指导手术提供最大的帮助。     

先天性子宫畸形的MRI诊断价值

目的探讨MRI对先天性子宫畸形的诊断价值。资料与方法回顾性分析8例先天性子宫畸形的MRI资料。结果单纯双子宫畸形2例,双子宫畸形伴阴道纵隔1例,双角子宫伴左侧卵巢囊肿1例,完全纵隔子宫2例,完全纵隔子宫伴阴道纵隔2例。结论MRI可以显示不同子宫畸形的官腔结构及宫底外观形态、各种复杂畸形及并发的其他病变,是诊断先天性子宫畸形的可靠方法。     

肠道病毒71型感染手足口病合并脊髓炎的MRI表现

目的 探讨肠道病毒71型感染手足口病(hand-foot-mouth disease,HFMD)合并脊髓炎的MRI表现.方法 回顾性分析有阳性影像学表现的小儿HFMD合并脊髓炎患者的MRI特征性表现.结果 MRI表现为矢状面脊髓内长条形等或长T1、长T2信号,横断面显示相应节段脊髓前角圆点状长T2信号.下胸段至腰骶段脊髓受累8例,颈段脊髓5例,受累范围3个椎体及以上9例.单侧受累1例,双侧受累12例,其中对称性病变3例,不对称9例.5例颈段脊髓病变中有4例合并脑干脑炎,病变以脑桥、延髓交界部为主,呈长T1长T2信号.结论 MRI检查是诊断HFMD合并脊髓炎首选的影像检查方法,损害部位位于脊髓前角,以下胸段至腰骶段脊髓及颈段脊髓常见,影像学表现具有相对特异性.