自身免疫性肝炎的临床诊治

自身免疫性肝炎(AIH)是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点[1].在环境因素、免疫耐受失衡和遗传易感状态的共同作用下,机体出现T淋巴细胞介导的针对肝抗原的异常免疫攻击,进而导致肝内进行性炎症坏死和纤维化过程.     

自身免疫性肝炎的诊治难点

近年我国自身免疫性肝炎（AIH）的检出率呈上升趋势,日益受到临床医师的关注。由于AIH的发病机制迄今不明且缺乏特异的诊断标准,临床工作中经常遇到不典型AIH,给诊断和治疗带来困惑。本文就AIH的诊治难点作一综述。     

以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,IgG球蛋白增高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。IgG4相关性自身免疫性肝炎(immunoglobulin G4 -associated autoimmune hepatitis, IgG4-AIH)除了符合经典AIH的表现,     

慢性丙型肝炎合并自身免疫性肝炎的研究进展

有关慢性丙型肝炎合并自身免疫性肝炎的研究不多,到目前为止,临床针对该类疾病的诊疗仍面临诸多困难。虽然相关的文献给出了一些建议,但目前没有标准指南来指导其诊断和治疗,临床医师常常需根据个人的临床经验治疗这部分患者。就报道的慢性丙型肝炎合并自身免疫性肝炎相关文献进行总结,旨在为临床医师遇到这类临床问题提供帮助。     

慢性乙型肝炎合并自身免疫性肝炎的临床诊治分析

目的总结慢性乙型肝炎(CHB)合并自身免疫性肝炎(AIH)的临床诊断和治疗方法。方法回顾性分析2013年12月至2018年6月上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科门诊随访的19例诊断为CHB合并AIH患者的临床表现、实验室检查、影像学、病理组织学特点、治疗及转归情况,正态分布计量资料治疗前后比较采用配对样本t检验;不符合正态分布的计量资料以中位数(四分位数间距)表示,治疗前后比较采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验。结果19例患者中男性5例、女性14例,发病年龄35~63(47.10±8.76)岁。CHB先于AIH诊断有12例,AIH先于CHB诊断有5例,AIH和CHB同时诊断有2例。明确诊断CHB合并AIH后,予以核苷(酸)类似物抗乙型肝炎病毒联合糖皮质激素治疗,并根据肝内炎症(炎症分级在G3及以上)及白细胞情况加用免疫抑制剂硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。治疗2周至16周不等(治疗中位时间6周),除1例刚诊断治疗随访中外,其余18例患者治疗前后生物化学指标、免疫球蛋白均明显下降,治疗前后指标差异均有统计学意义(P值均<0.05),HBV DNA均<20拷贝/ml。结论CHB合并AIH容易漏诊,需要结合临床特点、自身抗体、免疫球蛋白水平,尤其重视肝组织病理学特点进行综合诊断。对抗-HBc阳性使用免疫抑制剂治疗的患者,应加强对HBV DNA的监测,必要时需抗乙型肝炎病毒治疗。     

自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答良好为特点。简要介绍了AIH的流行病学概况、临床特点以及近年来在AIH的诊断及治疗方面所取得的进展,强调早期诊断并给予正确治疗有助于改善其预后。     

急性起病自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)约25％患者可表现为急性起病,是急性肝衰竭的重要病因,其中小部分患者可进展为自身免疫性急性肝衰竭(autoimmune acute liverfaiilure,AI-ALF).美国急性肝衰竭学会报告显示,约10％的急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)患者是由AIH引起的,30％左右的ALF患者虽表现为"自身抗体阴性",但部分可能为AIH,而高达47％～71％的老年AIH患者呈急性起病[1].我院的病人资料显示,初诊将患者血清总胆红素(TBil)水平＞85.5 μmol/L和(或)血清AST(或ALT)＞1000 U/L定义为急性起病AIH时,12％(20/167例)的AIH患者可表现为急性起病,而17例自身抗体阴性的AIH患者中有4例为急性起病.     

自身免疫性肝炎相关肝细胞癌的研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)相关肝细胞癌(HCC)是指在长期AIH的基础上发生的HCC,其发病率较低(0～6%)。高龄、男性、糖尿病、酒精使用、AIH反复复发与持续ALT异常、免疫抑制治疗和治疗失败及长期肝硬化状态等可能是AIH患者发生HCC的危险因素。肝硬化是AIH发生HCC的重要阶段。AIH进展到肝硬化后,HCC发病率显著升高。目前国内外关于AIH发生HCC的机制鲜有报道,可能与肝硬化诱导下特异性分子生物学特征(染色体、端粒、基因等)的改变、细胞死亡-炎症-癌症途径及肠道微生态紊乱等有关。及时识别AIH可能发展为HCC的高危人群并加强干预、随访和监测非常重要。     

儿童自身免疫性肝炎的诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升。AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童。正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗。成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎。     

IgC4相关肝胆疾病诊疗进展

IgG4相关性疾病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主,伴血清和组织中IgG4增多并累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病,累及肝胆胰腺系统时称之为IgG4相关肝胆疾病。简述了IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎的临床表现和实验室检查等方面。准确识别IgG4相关肝胆疾病的各个实验室结果,并正确诊断此类疾病,有助于避免不必要的手术和错误的治疗。     

自身免疫性肝炎非激素疗法的研究进展

自身免疫性肝炎是由异常自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病。其治疗以免疫抑制治疗为主,晚期可行肝移植,目前国际上公认的标准治疗措施为泼尼松或泼尼松联合硫唑嘌呤,大部分患者能达到临床缓解,但其复发率高且有部分患者治疗无效。简述了激素治疗之外的治疗措施及治疗失败后的替代疗法,并介绍了中西医结合疗法在自身免疫性肝炎中的应用,表明了非激素疗法是未来自身免疫性肝炎治疗的新方向,但仍需进一步探索。     

免疫球蛋白G4相关性自身免疫性胰腺炎合并肝损害1例报告

1病例资料患者女性,57岁,汉族,天津籍。因＂纳差伴恶心2月余＂于2012年2月3日入院。患者于2余月前无明显诱因出现食欲减退、恶心,食量较前未明显减少。既往于2010年3月发现自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）,未用激素治疗,随后发现血糖升高,先后服用格列美脲、拜糖平治疗,平素空腹血糖控制在8～9 mmol/L。     

自身免疫性肝炎的鉴别与诊断

自身免疫性肝炎(AIH)是一种与自身免疫反应相关的慢性持续性肝脏炎症性疾病。该病女性多发,未经干预者有进展为肝硬化、肝癌的可能。组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润。AIH临床表现具有明显的异质性,与具有相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点,误诊者可严重影响预后。综述了AIH鉴别和诊断的要点,希望有利于临床诊疗工作。     

自身免疫性肝炎的肝组织病理学诊断

自身免疫性肝炎的肝组织病理学可表现各异,界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、“玫瑰花环”样结构及穿入现象是相对特征性表现,但非特异性。以上组织学表现需结合临床资料排除其他原因引起的肝炎才能诊断。主要阐述了自身免疫性肝炎的特征性组织学表现和特殊类型自身免疫性肝炎的组织学表现,讨论了组织学在自身免疫性肝炎的诊断与鉴别诊断中的价值。     

自身免疫性肝炎免疫学治疗进展

近年来自身免疫性肝炎(AIH)以其独特的临床和病理学特征,受到越来越多的关注。但目前其发病率和临床特征仍不十分清楚,尚需对其进行系统深入的研究。探讨了AIH的流行病学、病因和发病机制、临床特征及其诊断和治疗进展。指出TNFα中和性抗体、利妥昔单抗、全反式维甲酸和调节性T淋巴细胞移植在临床试验或AIH动物模型中均被证明对AIH有疗效。