肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

临床资料 患者,男性,46岁,装修工人,长期接触粉尘10余年。吸烟20余年,平均20支／d。主要症状为活动后呼吸困难,咳嗽,咯白色粘痰,偶伴有胸痛,无咯血、畏寒、发热、盗汗等不适。患者患病以来,精神食欲欠佳,大小便无明显异常,睡眠尚可,     

成人朗汉斯细胞组织细胞增生症

目的:探讨我国成人朗汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床分型、分级及治疗情况。方法:对我院近10年来收治的成人LCH9例和1995~2005年国内文献中报告的成人LCH286例作一综合分析。结果:成人LCH295例,男207例,女88例,男女之比为2.4∶1,年龄18~75岁,平均35.0岁。骨为最多受侵犯(81.4%),其次为淋巴结、肺和皮肤。按传统分型,骨嗜酸肉芽肿(EGB)最多见(75.9%),其次为单一器官型(13.9%)。按国际组织细胞协会分型,绝大多数为单系统型(96.3%),其中单系统单部位型63.4%,单系统多部位型32.9%。结论:成人LCH发病隐袭,常为慢性病程,多为侵犯骨骼的单系统疾病。原发性肺受累是成人LCH的又一特征,成人LCH总体预后良好。     

累及垂体和甲状腺的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是以CD1a +/CD207 +髓样树突状细胞克隆增殖为特征的组织细胞性疾病。根据受累部位和范围的不同,LCH的临床表现及治疗差异均较大。本文对1例累及垂体和甲状腺的成人LCH进行临床特点分析,以探索...     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis,PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型,可以原发肺部,也可是全身系统病变的一部分。     

吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告和文献复习

目的 观察吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)病理学、免疫组织化学特征及其影像学的动态变化.并复习有关PLCH的诊治进展.方法 1例经开胸肺组织活检、免疫组织化学和高分辨率CT(HRCT)证实的吸烟相关性PLCH患者,动态观察戒烟1年后肺HRCT影像学改变.结果 患者有吸烟史(吸烟指数200),确诊后经戒烟1年后肺HRCT显示结节性和囊性病变完全消失.结论 吸烟是本例PLCH患者发病主要原因,戒烟是治疗吸烟相关性PLCH的主要方法.     

郎格罕组织细胞增生症五例临床分析

目的 提高对郎格罕组织细胞增生症（LCH）的认识。方法 回顾分析我院近10年来确诊的5例LCH成年患者的临床、影像和病理资料。结果 男3例,女2例,平均年龄36．8岁。所有病例均表现有肺、骨骼、中枢神经系统、皮肤、肝、脾、淋巴结等多器官病变。LCH肺部病变的典型放射影像学表现为双肺弥漫结节影,间质纤维化伴多发囊疱形成。有3例患者行骨X线检查,可低密度骨质破坏灶。全部患者的活检标本均可见异常的郎格汉斯细胞浸润。对5例患者均予反复全身化疗（激素＋蒽环类细胞毒药物）,化疗对肝、脾、淋巴结、皮肤病变的疗效较好,而对肺部病变、中枢性尿崩症、骨损害的疗效较差。结论 LCH可在任何年龄发病,对有尿崩症、特征性骨质破坏和肺部病变的患者应警惕此病,并及时行病灶部位的病理学检查,确诊后予放疗、全身化疗治疗。     

下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,伴有数量不等的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润,引起组织破坏,导致器官功能障碍为特征的一组肿瘤性疾病~([1])。LCH儿童多见,发病高峰在1~3岁,男女比例为(1.2~2):1,成人发病率很低~([2])。此病罕见,临床表现多样~([3]),缺乏特异性,极易误诊和漏诊。现收治1例LCH患者,报告如下并进行文     

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症五例临床分析

目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料.结果 5例均为男性吸烟者,以肺部损害为主,其中2例以自发性气胸为首发症状,1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压.胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影,病变以双上肺为著,终末期病例囊腔影遍及全肺.5例均经外科肺活检获得组织病理学资料,显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集(免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性).肺功能检查示V50占预计值%为53.6%～77.6%,V25占预计值%为38.5%～70.5%,V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合.治疗以戒烟为主,疾病有自然缓解倾向.结论 PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型,主要发生于吸烟者,多呈良性经过.     

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊1例

脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率低,临床表现无特异性,且病理组织获得难度大,因此临床误诊及漏诊率高.本文对1例开始误诊为脊柱结核最终通过手术病理活检确诊为脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,以提高对本病的认识,减少误诊率.     

肝脏巨大血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习

正1病例资料患者女性,20岁,因"间断腹部不适1年"入院。查体:皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大,双侧肺呼吸音清,心律齐,全腹可触及弥漫性肿块,大小约18 cm×10 cm,质中,活动度差,无压痛,双下肢无水肿。腹部彩超:上腹部见实性低回声区,形态欠规则,边界与网膜分界欠清,范围164 mm×90 mm。彩色多普勒血流显像(color Dppler     

肺组织细胞增多症1例并文献复习

目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料,对该病的发病特点,诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群,临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变,晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解,三分之一病人病情急性加重,导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病,容易误诊,HRCT对诊断很重要,确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。     

肝结核1例报告并文献复习

正1病例资料患者男性,53岁,因"消瘦伴纳差半年"入院。患者于2013年底逐渐出现消瘦、纳差,近期精神欠佳、体力正常,体质量近半年减轻约10 kg。2014年3月外院胃镜示:胃窦炎;肠镜示:慢性结肠炎;腹部彩超示:肝周腹膜上减低回声结节,腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大,腹腔积液,肝脏实性小结节;糖类抗原(CA)测定:CA19-9 3.33 U/ml,CA125 173.4 U/ml,CA15-3 42.85 U/ml。     

酒精性肝硬化合并局限性肝脂肪浸润病变误诊为肝癌1例报告并文献复习

<正>1病例资料患者男性,51岁,因反复纳差、乏力5年入院。患者于5年前无明显诱因出现纳差、乏力,外院诊断为肝硬化、腹水,经保肝、对症处理后缓解。2年前于外院检查肝脏CT发现肝脏占位性病变(图1a,b),考虑诊断为"肝癌",患者及家属拒绝手术、放化疗及介入等治疗,出院后未行特殊处理,近期自感上述症状加重,食欲差,睡眠欠佳,近1个月体质量下降5 kg,大便稀,尿黄,来本科室住院治疗。即往饮酒史:7岁患甲型肝炎,已     

头孢曲松钠致胆囊结石1例报告并文献复习

1病例资料 患儿女性,5岁7个月。因＂发热、咽痛1 d＂于2017年1月9日入院。患儿于入院前1 d活动后受凉,随后出现发热,体温最高38.5℃,自诉咽痛,伴畏寒,偶咳,痰少,色白。无鼻塞、流涕、喷嚏,无恶心呕吐、腹痛腹泻,患儿家属给予＂三九感冒颗粒＂口服,患儿体温可暂时下降,但不久后复上升,咽痛加重。入院查体：体温37.7℃,心率109次/min,呼吸20次/min,体质量21 kg。     

以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发症状的肝细胞癌1例报告

正1病例资料患者女性,56岁,因眼睑下垂3个月就诊于当地医院神经内科,行肌电图提示Lambert-Eaton肌无力综合征(LambertEaton myasthenic syndrome,LEMS)可能性大。遂行头部核磁共振检查未见异常。肺部增强CT未见明显异常。肝胆三期增强CT示(图1):肝硬化、脾大、肝左叶外侧段异常强化影,考虑原发性肝癌可能性大,为求手术治疗入本院。既往史:患者     

肝脏血管平滑肌瘤1例报告并文献复习

正血管平滑肌瘤是一种罕见的起源于静脉血管壁内肌组织的良性肿瘤[1-9],绝大部分发生于四肢(尤其是下肢);其次是头部,表现为皮肤或皮下结节;躯干及内脏器官发病极为罕见[7-9]。发生于肝脏的血管平滑肌瘤,在Pub Med数据库和维普期刊资源整合服务平台检索到的相关中英文文献仅有5例报道[9-13](表1)。现结合相关文献对收治的1例肝脏血管平滑肌瘤病例进行回顾性分析,报道如下。     

成人Still病误诊为肝脓肿1例报告并文献复习

成人Still病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病,目前其发病机制不详[1]。由于成人Still病缺乏早期特异性症状、体征,非专科医师对该病的认识有限,临床易出现误诊、误治,导致延误病情。笔者近期收治1例成人Still病误诊为肝脓肿的患者,报道如下。     

高龄胆囊癌肉瘤患者伴发胆囊结石1例报告并文献复习

<正>胆囊癌肉瘤(gallbladder carcinosarcoma)是恶性上皮成分与恶性间叶成分交织混合生长的恶性肿瘤,由Landsteiner[1]于1907年首先报道,其恶性程度高,预后差,临床上极其罕见。本文通过总结我院肝胆外科1例胆囊癌肉瘤的诊治经验,结合相关文献资料,对该病的发生机制、临床表现、影像特征、病理特点、鉴别诊断及预后进行探讨,现报告如下。1病例资料男性患者,82岁,因"反复右上腹疼痛20年,再发1个月"     

Adult Langerhans cell histiocytosis and sclerosing cholangitis: a case report and review of the literature

Background/aims  

Sclerosing cholangitis is a rare complication of Langerhans cell histiocytosis in children which can result in liver failure. This combination is even rarer in adults.