I型戈谢病1例报告

正1病例资料患者女性,26岁,因"反复乏力8个月"入院,2014年12月因妊娠查体发现WBC 3×10~9/L、PLT 50×10~9/L、Hb 90 g/L,转铁蛋白4.066 g/L,肝功能正常,腹部超声提示肝脾增大,自觉轻度乏力。2015年3月于当地医院查肝功能:Alb 32.6 g/L,ALP167 U/L,TG 5.36 mmol/L。4月底骨髓穿刺涂片提示:骨髓增生     

骨髓纤维化转化急性巨核细胞白血病1例

患者,女,45岁.因反复头昏、乏力2年,低热10余天,于2003年5月16日入院.患者于2001年6月无明显诱因出现头昏、乏力,在当地医院就诊时发现脾大,当时血常规示:WBC 13.4×109 /L,Hb 78g/L,PLT338×109 /L,脾左肋下5 cm,骨髓穿刺术呈干抽,骨髓涂片显示粒、红系大致正常,骨髓活检发现骨髓组织增生极度活跃,胶原纤维及网状纤维增生,纤维组织穿插、分割造血组织而呈斑片状分布,巨核细胞散在或成簇分布,扩张的窦内充有幼稚粒、红系细胞及巨核细胞.确诊为骨髓纤维化,不规则口服羟基脲治疗.5月4日因受凉后出现低热,T 37～38 ℃,在当地经抗生素治疗低热不退.查体:贫血貌,浅表淋巴结未触及,胸骨叩痛(-),心、肺(-),肝右肋下4cm脾明显增大,达盆腔,质硬.辅助检查:血常规WBC 124×109 /L,Hb43 g/L,PLT 138×109 /L.     

供者不同的HLA不全相合的二次非清髓性外周血造血干细胞移植成功治疗骨髓增生异常综合征并发骨髓纤维化1例

患者,男,36岁。1998年7月出现持续发热39℃以上,伴头晕、乏力等。血常规:WBC 1.3×109/L,Hb 30 g/L,PLT 26×109/L。骨髓象:骨髓增生不良,红系中晚幼阶段偏高,可见核畸变、H-J小体及双核红细胞,粒系中晚幼阶段偏低;环状铁幼红细胞3%。骨髓活检:造血细胞生成尚活跃,尤以巨核细胞     

齐多夫定治疗致纯红细胞再生障碍性贫血二例

例1男,33岁,因乏力、心悸1周入院.患者2个月前查抗-HIV确认试验阳性,CD4+细胞26/μL.诊断为AIDS,予齐多夫定+拉米夫定+依非韦仑高效抗反转录病毒治疗(HAART).近1周感全身乏力,伴心悸、气促,无咳嗽、咳痰.体格检查:体温36.7℃,贫血貌,血WBC4.0×109/L,RBC 1.99×1012/L,Hb 62 g/L,红细胞压积0.17,红细胞平均体积86 fL,平均血红蛋白浓度31%,PLT312×109/L,网织红细胞0.002.骨髓象:有核细胞增生活跃,粒:红比为156:1,红系增生严重减低.诊断:纯红细胞再生障碍性贫血.     

骨髓增生异常综合征合并克罗恩病二例

例1患者男,22岁,因反复乏力8年,伴间断腹痛、便血半年入院.患者8年前出现乏力、全血细胞减少,经多次骨髓检查诊断为骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS),长期以糖皮质激素治疗,半年前患者出现间断腹痛伴便血.血常规示WBC 2.5×109/L,Hb38 g/L,PLT 14×109/L,CRP 28.6 mg/L,抗核抗体及抗中性粒细胞胞质抗体均阴性.肠镜检查示回盲部隆起溃疡性病变,表面糜烂,黏膜肿胀明显,回盲瓣及阑尾开口结构不清,病理检查示大部分为炎性肉芽组织及坏死,其间见少量淋巴结组织增生,行免疫组织化学检查排除淋巴瘤,诊断为CD.半年来以环孢素规则治疗,病情基本稳定.此次患者因腹痛、便血再次发作入院,血常规示WBC2.8×109/L,Hb 93 g/L,PLT 48×109/L,肠镜检查示回盲瓣结构破坏,末端回肠见一环堤样溃疡,直径约2 cm,病理检查示黏膜慢性炎性反应伴糜烂,腺体杯状细胞减少,可见潘氏细胞化生,碱性磷酸酶NBT/BCIP特殊染色(+),支持CD诊断.经抗感染、支持、调节肠道菌群等治疗后患者症状好转出院.     

系统性红斑狼疮并发纯红细胞再生障碍性贫血2例

例1.女,41岁。10年前因面部红斑、关节痛1周入院,血白细胞(WBC)3.4×109/L,抗核抗体(ANA)阳性;抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性;24h尿蛋白定量0.82g/L。诊断为系统性红斑狼疮(SLE),给予泼尼松、环磷酰胺等药物治疗,症状缓解。以后间断服用泼尼松、硫唑嘌呤等药物,病情稳定,多次查血红蛋白在95~120g/L。因乏力10d于2003-10-09入院,重度贫血貌,血WBC2.8×109/L,红细胞(RBC)0.74×1012L,血红蛋白(Hb)29g/L,网织红细胞(Ret)0,血小板(Plt)267×109/L;骨髓象粒系、淋系、巨核系增生良好,红系增生不良,有核红细胞比值明显减低,仅见中幼红细…     

纯红再障5 a后患急性白血病1例

患者女,38岁,因头昏、乏力1月于1998年10月入院.查体:T 37 ℃,贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,肝脾未触及.实验室检查:血红蛋白(HB)41 g/L,RBC 1.2×1012/L,WBC 5.6×109/L;骨髓检查示红系增生明显降低,粒系巨核系正常;胸腺CT示胸腺瘤.诊断为胸腺瘤,纯红细胞再生障碍性贫血(再障).给予手术切除,并口服康力龙、左旋咪唑,HB逐渐上升,半年后无明显不适自行停药.     

真性红细胞增多症并肾功能衰竭1例

患者男,73岁。因确诊真性红细胞增多症7年,乏力、关节疼痛1个月,于2004-03-12入院。患者7年前因泡沫尿伴双下肢水肿1年余入我院。当时Hb224g/L,WBC18·6×109/L,BPC504×109/L,红细胞压积(HCT)0·697。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分39分。SaO297%,尿蛋白( ),24h尿蛋白定量3·2g。血肌酐130μmol/L,尿素氮10·0mmol/L,尿酸490μmol/L。肾穿刺病理:局灶结段性肾炎;免疫荧光:IgM( ),IgG(-),IgA(-),C(-)。骨髓涂片:增生明显活跃,粒细胞系统除原粒细胞外均见,占0·50;红细胞系统增生明显活跃,占0·45,以中、晚幼红细胞增生…     

急性白血病化疗后合并肝肾侵袭性真菌感染一例

患者女,17岁.因"双下肢、背部疼痛2月余,发热1 d"于2009年4月28日入院.既往体健.体格检查:神清,皮肤少许淤点、淤斑,双肺呼吸音粗,心腹查体无异常,双下肢、背部压痛.血常规:白血病计数(WBC)11.7×109/L,Hb 80g/L,血小板(PLT)39 × 109/L.分类:幼稚细胞32%.骨髓涂片:增生明显活跃,可见大量的原始及幼稚淋巴细胞.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11年后发生慢性粒细胞白血病1例报告

正1病历资料患者男,63岁,2002年因"间断性茶色尿3个月"为主诉收入院。血常规:白细胞(WBC)3.8×109/L,血红蛋白(Hb)72 g/L,血小板(PLT)21×109/L,网织红细胞(Ret)0.6%。骨髓形态学:骨髓增生活跃,红系增生减低(10%)。Coombs试验阴性,Ham试验阳性,蔗糖溶血试验阳性,尿Rous试验阳性。流式细胞术检测:白细胞CD55阳性率86.9%、CD59阳