先天性外中耳畸形(18)——功能耳再造研究进展与展望

先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括耳郭形态畸形和结构畸形[1 ].耳郭结构畸形是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重畸形,国内每年新增该类病例近万名,为先天性结构畸形救助项目的重点;临床主要表现为耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等,容貌的缺陷和听觉功能的障碍使患者自幼社会适应和早期言语发育困难[2 ].单纯...     

先天性外中耳畸形(11)——人工听觉植入研究进展北大核心CSCD

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)俗称小耳畸形,是颅面部较为常见的出生缺陷之一。因其形态和结构的异常多涉及耳郭、外耳道及中耳,所以在听觉言语方面主要表现为以传导性为主的听力损失。在婴幼儿的早期,言语发育的滞后会超前于外形对患儿心理上的影响,严重者会影响后续的学习和教育,故合理、有效的听觉干预往往需由听力学专家及耳外科医生尽早介入[1]。     

先天性小耳畸形的耳廓再造

目的探讨先天性小耳畸形的耳廓再造与重建方法。方法 2003年1月至2012年12月,采用皮肤软组织扩张法,利用健耳相片,通过计算机photoshop软件数字化翻转处理形成即要再造耳廓的相片,然后进行耳廓软骨支架的雕刻,用扩张后的患耳乳突区皮瓣覆盖雕刻的自体肋软骨耳廓支架行耳廓再造。结果 1102例(1165耳)经过6个月¹0年的随访观察。其中56例(56耳)再造耳廓有不同程度的软骨吸收、变形;2例(2耳)肋软骨支架感染、肋软骨液化、坏死;1044例(1107耳)再造耳廓与健耳匹配,凹凸结构显示清晰,形状相似、逼真,颅耳角的角度与健耳对称。结论用皮肤软组织扩张法行耳廓再造,术中应用数字化技术形成患耳相片指导自体肋软骨耳廓软骨支架的雕刻,效果满意、并发症少,是先天性小耳畸形较好的治疗方法。     

外中耳畸形患者人工耳蜗植入的注意事项

重度-极重度感音性聋且助听器验配效果不佳是人工耳蜗植入的适应证。当人工耳蜗植入患者合并外中耳畸形时,术前评估、手术和术后康复有其特点。外中耳畸形患者需完成听力学和助听器效果评估,外耳道闭锁可对纯音测听、声导抗、耳声发射和气导ABR阈值的检查产生影响,需结合骨导ABR阈值检测。影像学评估包括CT和磁共振成像,以明确解剖结构,有助于确定手术计划。外中耳畸形患者行人工耳蜗植入手术时需关注手术入路的解剖是否异常,尤其是面神经畸形、内耳畸形,备面神经监测和术中CT,避免损伤面神经,确保电极植入位置准确;整形和听功能重建均十分重要,需设计切口,尽量减少对后期矫正耳廓畸形手术的影响。因患者无正常的耳廓悬挂,所以术后需要使用特殊设计的言语处理器。术后疗效评估包括听阈、言语识别率、有意义听觉整合量表（meaningful auditor integration scale,MAIS）/听觉行为分级问卷（CAP）等问卷可了解患者的听说能力,与外中耳形态正常人群相似。当外中耳畸形患者需要进行人工耳蜗植入时要考虑其解剖、手术的特殊性,减少并发症的发生。     

先天性外中耳畸形(9)——耳模矫正研究进展

先天性外中耳畸形包括耳结构畸形和耳形态畸形[1],前者伴有耳部皮肤及软骨的发育不全,后者通常无明显的皮肤及软骨不足。先天性耳郭形态畸形发病率较高,在新生儿中的发病率超过20%[2,3]。新生儿出生后6周内耳郭软骨可塑性强,为塑形的窗口期,如能使用工具对耳郭进行早期塑形矫正,不仅可以缓解患儿父母的心理压力,而且能够避免后续有创手术的风险。因此,耳郭畸形的耳模矫正逐渐成为本领域的研究热点[4,5]。     

先天性外中耳畸形(14)——遗传学和表观遗传学研究进展

先天性外中耳畸形是颅面部第二大常见先天性畸形,仅次于唇腭裂,其发病率因地区和种族而异,大约为0 .84/10000～17 .4/10000[1].我国先天性外中耳畸形的发病率高达3 .06/10000[2] ,并且呈显著上升趋势,患者以男性居多,可为单侧或双侧发病,以单侧多见,且常见于右耳[2 ].先天性外中耳畸形不仅...     

单侧先天性外中耳畸形患者听力干预研究进展北大核心CSCD

先天性外中耳畸形又称小耳畸形,是新生儿颌面部最主要的先天性缺陷之一,主要由于各种原因造成的胚胎时期第一、二鳃弓、第一鳃裂及第一咽囊发育异常导致[1],具体病因尚不明确;其全球发病率约为2.06/10000[2],其中单侧小耳畸形更为普遍,发病率约为双侧的3倍[3]。小耳畸形的治疗方案包括耳廓再造整形和听力重建两方面,双侧小耳畸形患者由于双耳听力均不佳,日常生活会受到不同程度的影响,患者家长较重视其听力重建问题。     

先天性小耳畸形的诊治现状及进展

1流行病学Harris等[1]和Mastroiacovo等[2]报道小耳畸形发病率为0.1～6.4/万新生儿。朱军等[3]1988—1992年监测3 246 408例围产儿,5年总发病率为1.4/万新生儿,全国以新疆发病率最高为2.08/万。60.4%的病例为外耳合并外耳道、中耳畸形,只有外耳畸形者占39.6%,3.0%的病例确认为综合征。     

先天性外中耳畸形(10)——招风耳畸形的手术治疗进展北大核心CSCD

招风耳畸形是常见的先天性耳郭畸形之一,以突出、较大的耳郭为特征,多为双侧,也有单侧发病,发病率约为5%[1]。先天性招风耳畸形构成耳郭的皮肤和软骨含量基本没有缺失,作为一种形态畸形,主要表现为耳甲过度发育,对耳轮形成欠佳,耳郭上半部形态扁平,耳甲与耳舟角度呈大于150度状或者消失,耳轮外缘远离颅侧,临床上认为耳轮缘到乳突的垂直距离大于2 cm是诊断为招风耳的一个重要标准[2]。