IRVAN 综合征诊治一例

患者,女,31岁,双眼逐渐视力下降1年余。于2013年1月20日就诊。眼科检查：右眼视力0.5,左眼视力0.3（视力不能矫正）。双眼眼压正常。双眼前节未见异常,玻璃体混浊。右眼视盘边界不清,盘周动脉瘤样扩张伴膜性增生物,视网膜动静脉比约1∶2,视网膜颞下方散在黄白色硬性渗出,黄斑区陈旧性渗出机化,伴色素沉着。左眼视盘边界不清,可见表面膜性增生物,视网膜动静脉比约1∶2,视网膜多发出血灶,上下血管拱环内及黄斑区可见环形黄白色硬性渗出（图1A,图2A）。2 d前在当地县级医院行眼底检查后考虑可能诊断为双眼外层渗出性视网膜病变（ Coats病）,未治疗,建议患者到上级医院就诊。当天患者就诊于当地市级医院并且行双眼眼底荧光素血管造影（ FFA ）检查,发现双眼视盘周围多发动脉瘤及周边大片无灌注区和新生血管,考虑可能诊断为双眼视网膜静脉周围炎（ Eales 病）,未治疗,建议患者来本院就诊。患者系统检查未发现全身异常,否认家族史。眼底荧光血管造影检查结果示：双眼动静脉充盈正常,静脉早期双眼视盘边界不清,盘周小血管扩张,视盘多个动脉血管瘤样扩张,后极部部分动脉管径不均匀呈节段壁染。视网膜周边大片无灌注区,左眼伴新生血管形成。晚期双眼视盘强荧光（图1,图2）。光相干断层扫描（ OCT）结果示：右眼黄斑区为陈旧性瘢痕,左眼玻璃体黄斑牵拉伴囊样水肿（图3）。根据患者病史、眼底表现及FFA结果,本科多位眼底病专家会诊意见为双眼特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎（idiopathic retinal vasculitis,aneurysms,and neuro-retinits,IRVAN）综合征。治疗意见：双眼全视网膜激光光凝术,左眼可考虑行后部玻璃体切除术,解除玻璃体黄斑牵拉。因患者拒绝左眼后部玻璃体切除手术,坚持保守治疗,后仅行双眼全视网膜激光光凝术。患者于2014年2月17日来本院复诊,眼科检查：右眼视力0.5,左眼视力0.3（视力不能矫正）。双眼眼压正常。双眼前节未见异常,玻璃体稍混浊。双眼视盘边界不清,表面可见盘周动脉瘤样扩张及膜性增生物,视网膜动静脉比约1∶2,视网膜激光斑清晰,右眼黄斑陈旧性渗出机化,伴色素沉着,左眼黄斑区仍水肿改变。     

结晶样视网膜变性1例

1病例报告患者男30岁,夜盲2年,体检时发现双眼底异常,要求进一步检查。2013年7月4日检查视力:右1.0,左0.8。眼压:右眼17mmHg,左眼18mmHg,双眼前节未见异常。双眼视盘色淡,视网膜血管管径细,眼底灰暗,后极部呈青灰色,黄斑部无异常。视网膜各层内散布有黄色结晶样闪光点,后极部为重,病变区域可见少许褐色斑块,大小不一形状不规则,偶见骨细胞样色素沉着。豹纹状眼底FFA见图1~4。视网膜电图:双眼严重b波降低。双眼OCT:黄斑部形态正常,神经纤维层变薄。诊断:双眼结晶样视网膜变性。治疗:(1)服用     

单眼先天性视网膜劈裂合并双眼视野缺损1例

患者,男,36岁,因自幼双眼视物不清,发现右眼外斜5年,加重2年,视力渐进性下降1年来我院就诊。家族史：2姐1弟,姐姐视力佳,弟弟自幼双眼视力不佳,与其相似,有先天性视网膜劈裂家族遗传病史。眼科检查：视力：右眼：0.04（－2.00 DS ,矫正不应）;左眼：0.12（－2.50 DS ,矫正不应）。眼压：右眼：13 mm Hg ,左眼：15 mm Hg。右眼向外侧偏斜约60度,双眼前节无明显异常改变。右眼：玻璃体混浊,眼底见视盘界清、色淡,下方视网膜劈裂,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,约3PD大小,其后方隆起境界清晰,隆起的视网膜菲薄,半透明,光滑有湿丝绸样外观,近视盘侧可见血管白鞘连于视乳头,另一侧向颞侧延伸,与黄斑区下缘相切,视网膜血管伴行其上,血管有平行白鞘,劈裂前方边缘未到达锯齿缘,周边视网膜散在色素沉着,部分血管闭塞。左眼：玻璃体混浊,眼底见视盘界清、色淡,视网膜血管大小比例及走形大致正常,黄斑中心凹反光（－）。辅助检查：颈部动脉彩超：颈动脉内膜不厚,无斑块形成,频谱、形态、流速未见异常。双眼B超：右眼：玻璃体点状中弱回声,细带状强回声连于视盘,球壁厚。左眼：玻璃体少量点状回声,细带状中强回声凸向玻璃体腔,球壁厚。双眼 V EP：右眼各空间频率刺激未引出波形,左眼各空间频率P100潜伏期正常,振幅重度降低。双眼视野：双眼均为管状视野。     

视网膜脉络膜环形萎缩的黄斑囊样水肿:荧管造影和OCT评估

目的:分析O CT在诊断环形萎缩患者黄斑囊样水肿中的重要性。设计:观察性病例报道。方法:对1例脉络膜视网膜环形萎缩的12岁男孩进行眼科、临床及实验室检查。结果:血浆鸟氨酸水平为735μm ol/L。眼底荧光素血管造影显示双眼包括黄斑中心区的强荧光。O CT显示双眼视网膜内低反射囊性区域,伴有偶发的视网膜层间连接高信号和视网膜增厚。结论:眼底荧光素血管造影和O CT都有助于诊断脉络膜视网膜环形萎缩引起的相关黄斑病变,患者只有视力下降而无任何临床证据的黄斑囊样水肿。视网膜脉络膜环形萎缩的黄斑囊样水肿:荧管造影和OCT评估@Olivei…     

三角综合征(附二例报告)

兹将所见二例三角综合征报告如下: 例1,55岁。双眼视力下降5年,无外伤史,于90年11月13日检查全身未见异常,视力:右0.08,左0.4,不能矫正。双眼黄斑部略呈三角形边界鲜明的脉络膜视网膜萎缩斑。右眼病变范围颞侧达赤道部,鼻侧接近乳头,萎缩区内呈灰白色可见色素沉着及色素脱失。病变周围的视网膜正常。左眼病变范围略小于右眼。视野检查:双眼有一与病变区相对应的视野缺损。眼底荧光血管造影:臂—视网膜循环时间9.6秒,早期病变区呈扇形     

抗生素过敏反应所致Purtscher样视网膜病变：1例报告及文献复习

本文报告1例由抗生素帕珠沙星过敏所致Purtscher样视网膜病变临床表现。患者18岁,因发热、寒颤和咽部疼痛予“帕珠 沙星”抗感染治疗后出现皮疹、瘙痒、全身水肿和视力下降,停药后病情仍持续加重。影像学检查显示：肺间质改变、心包积液、 腹腔积液和盆腔积液。双眼眼底为典型的Purtscher 样表现：黄斑和视盘周围大量棉绒般、视网膜Purtscher斑,视网膜水肿。经 过激素冲击治疗、抗过敏药物使用及全身支持治疗1月后,患者全身情况逐渐好转,但眼底缺血性改变继续加重,玻璃体腔注射 抗新生血管药物康柏西普2次仍迅速发展至双眼视网膜新生血管形成和玻璃体出血,进行玻璃体切除术后视力仍为光感。术 后随访2年视力无提高。Purtscher及Purtscher 样视网膜病变病因多样,患者视力受损程度差异大,眼底表现为典型的双眼对称 后极部散在视网膜棉絮斑、Purtscher斑、出血和水肿,眼底荧光血管造影表现为不同程度视网膜小动脉阻塞无灌注、后期荧光素 血管管壁渗漏和着染,Purtscher斑分布的相应区域为弱荧光。通常结合患者眼底表现、全身疾病及其病史作出诊断。发病机制 可能为各种原因的视网膜前小动脉阻塞。目前尚无治疗指南。激素治疗有争议,但若严重影响视力,应积极去除潜在全身病因, 必要时激素冲击治疗。严重病例谨防病情发展至视网膜新生血管和出血,需密切观察及时进行抗新生血管的预防和治疗。     

双眼视网膜色素变性伴视盘玻璃膜疣1例

1病例资料 患者，女，37岁。主因双眼进行性视力下降伴夜盲30年于2007年9月20日来我院就诊。全身检查：一般情况正常。眼科检查：视力：右眼0．02，左眼0．08，矫正视力无提高。双眼外眼及眼前节检查未见异常。双眼玻璃体轻度浑浊，有色素颗粒。双眼视盘鼻侧边缘蛙卵状、淡黄色闪烁发亮的半透明隆起物，高度为＋3D，遮蔽部分血管。视网膜血管走行尚可，动脉细，色素紊乱，周边网膜大量骨细胞样色素沉着。黄斑区灰暗，中心光反射消失。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：视网膜动静脉充盈正常，视盘鼻侧边缘隆起物遮蔽荧光，表面有颗粒样荧光素着色，     

1例西尼罗河病毒感染患者发生严重缺血性黄斑病变

1例60岁男性糖尿病患者在证实感染西尼罗河病毒后3周突然出现右眼视力下降。右眼视力为20/400。眼底检查发现双眼表现为多灶性脉络膜视网膜炎,同时右眼发生增生性糖尿病视网膜病变,左眼出现严重非增生性糖尿病视网膜病变。右眼黄斑区出现深层、高密度视网膜出血、视网膜混浊和视网膜动脉血管鞘。荧光素血管造影显示右眼黄斑区出现广泛的毛细血管无灌注区。6月后,患者视力保持不变,在右眼脉络膜视网膜瘢痕周围发生脉络膜新生血管形成。1例西尼罗河病毒感染患者发生严重缺血性黄斑病变@Khairallah M.$Department of Ophthalmology,Fattouma …     

乙胺丁醇致双眼视神经萎缩1例

1　病历简介　　患者为 2 4岁女性。因双眼视力下降来我院就诊。患者于半年前曾患右肺浸润型结核在他院进行雷米封、利福平、乙胺丁醇三联强化抗痨治疗 ,其中口服乙胺丁醇 0 .75 g/ d,每日1次 ,二月后出现双眼视力下降 ,且伴红绿色弱 ,遂停用乙胺丁醇 ,视力无明显恢复 ,来我院进一步检查治疗。体检 :双眼无光感 ,视力为 0 ,双眼前节 (- )。眼底检查 :双眼玻璃体正常 ,视乳头色泽苍白 ,视盘大 ,盘沿丢失 ,但周围视网膜未见萎缩迹象 ,视网膜血管系统未见异常 ,周边部及后相部视网膜未见异常 ,中心凹光反射存在、集中。2　讨　论　　乙胺丁醇是…     

双眼原发性视网膜色素变性并发黄斑裂孔视网膜脱离一例

原发性视网膜色素变性并发黄斑裂孔视网膜脱离罕见 ,现将我们遇见一例双眼原发性视网膜色素变性并发黄斑裂孔视网膜脱离报告如下。1　病例介绍　　患者男 2 7岁 ,因双眼逐渐视朦伴夜间走路困难5年 ,于 1 998年 1 0月来我科就诊 ,无眼外伤史 ,视力右眼 0 .2 5 ,左眼 0 .1 2 ,不能纠正 ,双眼前节正常 ,玻璃体轻度浓缩 ,黄斑部见玻璃牵引 ,视乳头颜色淡白 ,血管细 ,血管弓以外的视网膜暗灰色 ,透见黄白色的脉络膜血管 ,赤道部和周边视网膜可见细颗粒状、星状的色素团沉着 ,黄斑部见 1 /3PD大小的裂孔 ,其周视网膜脱离约 4～ 5 PD。视野检查 :…     

半侧性原发性视网膜色素变性一家系

先证者:女,40岁,汉族。患者双眼视物模糊5～6年,于1994年10月25口初诊。夜盲十余年。体格检查未见异常。眼部检查:双眼远视力为0.15.近视力0.4。屈光检查:右-0.50D球0-1.00D柱×120 0.6,左-1.00D柱×60°0.6。双眼压2.30kPa。双眼前节未见异常,屈光间质透明。双眼底视乳头色泽正常,边界清楚,下方血管细,黄斑区无渗出及水肿,中心凹反光存在,上方视网膜正常,无色素改变,视网膜下方有大量弥散分布的典型骨细胞样色素,以赤道部最为密集,远周边部视网膜基     

多发消失性白点综合征1例

患者女性 19岁病案号 268868 右眼无诱因视力下降7d,1988年6月25日来院就诊。既往体健,全身检查未见异常。眼部检查:视力右0.1(矫正0.2),左0.3(矫正1.0),双眼前节及左眼底正常。右视乳头正常,黄斑中心光反射弥散,后极部尤其鼻侧视网膜深层很多孤立或融合、边界较清的灰白或灰黄色斑点,1/4～1/5 PD大小,视网膜无出血和水肿,视网膜血管正常。视野右轻度向心缩小;左正常。眼底荧光血管造影早期白点呈高荧光;晚期染色但无荧光素渗漏。视乳头和视网膜血管正常(附图A、B、C、D)。7月2日眼底黄斑区色素紊乱,无中心光反射,后     

白内障术后迟发性内源性眼内炎1例

1病例报告患者,男,52岁,以左眼视力无痛性渐降2年余为主诉入院。入院查右眼视力0·4,左眼0·1,双眼角膜透明,KP(-)前房深度正常,房闪(-),瞳孔直径3·0mm,光反射灵敏,双眼晶体核性混浊,玻璃体轻度浑浊,双眼底视盘色正,边界清晰,后极部视网膜可见点片样出血及黄白色硬性渗出,既往糖尿病10年。诊断:双眼白内障;双眼糖尿病视网膜病变。行双眼眼底荧光造影发现新生血管及无灌注区,累及黄斑区,行全视网膜光凝治疗,1个月后行左眼超声乳化白内障摘除及后房型人工晶体植入术,术中顺利,术后视力0·3出院,嘱门诊随诊。2周后因左眼红、痛2天,再次来诊查…     

尼莫地平与生长因子对视网膜新生血管形成的相互作用

目的:研究钙通道拮抗剂尼莫地平与血管内皮生长因子(VEGF)及血小板洐生生长因子(PDGF)在视网膜新生血管形成中的相互作用.方法:将SD幼鼠随机分为5组:正常对照组,模型组,球后注射药物大剂量组、中剂量组及小剂量组.建立高浓度氧气诱导的SD幼鼠增殖性视网膜病变模型(OIR),后3组分别双眼球后注射尼莫地平(0.2mg/ml)各10、5、2μl,隔日1次×3次.取实验幼鼠眼球作普通病理切片及免疫组织化学检测,分别检测视网膜新生血管芽内皮细胞数目及VEGF与PDGF的表达.结果:模型组视网膜新生血管芽内皮细胞数目及VEGF和PDGF的表达较正常对照组明显增加(P<0.01),双眼球后注药大、中剂量组较模型组均明显减少(P<0.01),小剂量组则无明显变化.结论:VEGF和PDGF能够促进视网膜新生血管形成,一定剂量的钙通道拮抗剂尼莫地平则能抑制视网膜新生血管的形成.尼莫地平在某种程度上能抑制VEGF及PDGF的表达.     

顺铂的视网膜毒性反应致视网膜缺血及新生血管生成

目的:报道1例经顺铂化疗后产生黄斑区缺血及视网膜新生血管的病例。设计:干预性病例报道。方法:1例患复发性睾丸生殖细胞肿瘤的患者接受了综合化疗(博莱霉素、表鬼臼毒甙、顺铂或3种药物的合剂)。在治疗结束后10周,患者出现了左眼视力下降。荧光素血管造影示双眼视网膜缺血,左眼视网膜出现新生血管。对患者进行了全视网膜光凝,而最终的视力并无改善。结论:使用干扰素、顺铂等药物化疗时,可明显增加眼部疾病的发生率。在治疗剂量下,也可对视功能造成不可逆损害,这一点未被很好地认识到。顺铂治疗后产生视网膜新生血管的病例未见报道。内科医…     

因CT检查误诊双上直肌炎性假瘤1例分析

1　病例介绍　　患者 ,男 ,35岁。因双眼视物模糊伴间歇性头痛半月而于 1997年 7月 1日到本院眼科就诊。查体 :一般情况好 ,心肺肝脾神经系统检查无异常。眼部检查 :双眼视力 5 .0。双眼球无前突 ,双眼眶未触及肿块。双眼结膜无充血 ,角膜透明 ,瞳孔 3m m,园 ,等大 ,对光反应佳。前房中等深浅 ,清 ,晶体、玻璃体透明 ,双眼底见视盘色红 ,边界清 ,无充血 ,无水肿 ,视网膜血管未见迂曲扩张 ,黄斑反光好。双眼角膜反光点正 ,双眼眼肌各方向运动佳。双眼眼压测定 :5 .5 / 5 =17.30 m m Hg。双眼 B超检查无异常发现。双眼及头颅 CT检查 :脑质未…     

结节性硬化病合并双眼视网膜错构瘤一例

患者女,12岁,因双眼视物不清2个月于2010年6月7日来北京协和医院眼科门诊就诊,无明显视物变形.既往史:5岁前偶有癫痫发作,学龄期后无发作,未药物治疗,智力和身体发育与同龄人无异.体格检查:双眼视力1 2,眼压正常,眼前节正常,玻璃体清,视盘色界正常,视盘颞上方局部边界清晰的视网膜水肿病灶,色略灰白,未见明显出血及渗出,黄斑中心凹反光可见(图1).荧光素钠眼底血管造影(FFA):早期病灶表层小血管扩张,随时间的延长逐渐出现渗漏,晚期呈现边界清晰的均匀性高荧光,深层的视网膜血管无染色或渗漏(图2).吲哚菁绿眼底血管造影:自始至终均呈现低荧光(图3).光学相干断层扫描(OCT):病灶处内层视网膜信号均匀增强、隆起(图4),黄斑中心凹形态正常.双侧手背、面颊部、鼻唇沟区可见密集的粟粒至黄豆大小的皮质腺瘤.头颅MRI示大脑皮质内斑片状长T1长T2信号影.皮肤科和神经内科会诊:符合结节性硬化病( tuberous sclerosis,TS)改变.诊断:TS合并双眼视网膜错构瘤.未治疗.     

外伤性脉络膜破裂误诊为中心性渗出性脉络膜视网膜炎1例分析

1病历摘要患者男,23岁。因右眼视力下降20d于2006年7月20日就诊于我院。自诉20d前无明显诱因出现右眼视力下降,无视物变形及色觉改变,曾于他院诊断为“中心性渗出性脉络膜视网膜炎”,给予对症治疗(具体治疗不详)后,症状无明显改善,就诊于我院,入院眼科检查:远视力:右:0.03(矫正不应),左:0.4(矫正后)。双眼压:16mmHg。双眼前节未见明显异常。右眼眼底散瞳后:视乳头界清,视乳头周围环形萎缩斑,视网膜血管走行可,视网膜呈豹纹状,黄斑区可见一横条形黄白色病灶,周围色素紊乱,中心凹反射消失。给予双眼视网膜及脉络膜造影,视网膜荧光造影发现右…     

双眼急性视网膜坏死2例报告

作者报告两例双眼急性视网膜坏死伴有葡萄膜炎症。本病始发于前部葡萄膜炎,明显玻璃体混浊,视网膜血管炎,视网膜进行性坏死,在数月内发展成为有裂孔的视网膜脱离。其病因不明,也无适当的治疗。此两例的临床症状与所谓桐泽型葡萄膜炎相符,也大致与双眼急性视网膜坏死相同。     

眼底血管样条纹一例报告

脉络膜血管样条纹临床罕见,西医目前无特殊治疗方法。笔者曾遇一例典型病人,采用中西医结合治疗,取得一定疗效,报道如下。 患者女,40岁。因双眼视物模糊伴变形半年,于1992年6月来本院门诊治疗。发病后曾在其他医院就诊过,诊为中心性浆液性视网膜病,黄斑区出血,地图状脉络膜病变。用过一般对症药物及激光治疗,效果不明显。 眼科检查:视力:右眼指数/20cm,左眼0.6。双眼球前段除晶体有不均匀轻度混浊外,其余无异常发现,指测眼压正常。新福林散瞳眼底检查,双眼玻璃体无明显混浊,双眼视盘无异常,但自视盘周围起始向眼底周边部发出放射状,龟裂样由粗到细之灰褐色条纹,如同地层裂开样,病灶深度在视网膜血管下,延伸范围,长短不一,有的接近赤道。双眼周边视网膜有点状色素沉着。右眼黄斑区伴有出血,左眼黄斑区中央窝偏鼻侧有陈旧灰褐色病灶。周边视野,右眼缩小20°,左眼缩小10°。全身检查,血、尿常规、胸透、血压、血糖、血脂均正常。皮肤科会诊,颈、四肢、躯干皮肤未见弹性假性黄色瘤改变。诊断:双眼底血管样条纹伴右眼黄斑区出血、左眼黄斑区萎缩变性。