普通变异型免疫缺陷病(附3例报告)

普通变异型免疫缺陷病（附３例报告）钱翠凤１殷翠芝２宋金霞３董增义３普通或常见变异型免疫缺陷病（ＣＶＩＤ）是一种较为常见的原发性免疫缺陷病（ＰＩＤ），发病率为１／５万～１／２０万〔１〕。由于其明显的异质性，临床上诊断较为困难。１９９１～１９９７年我们治...     

常见变异型免疫缺陷病4例报告

常见变异型免疫缺陷病(Common rariableim munodeficiency)是一种最常见的全低丙种球蛋白血症。现将住院患儿筛选出的4例报告如下。病例摘要例1:男,13岁。反复咳喘12年,出生6个月后多次患肺炎,先后住院30余次。鼻搧及三凹征(+),咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体Ⅰ°肿大,双肺闻及中等量小水泡音,肝剑突3cm,肋下2.5cm,脾肋下4.5m。X线示双肺中、内带散在片状阴影,实验室检查见表。诊断为:①支气管肺炎。②低丙种球蛋白血症。经多次输血浆、肌注丙种球蛋白后,痊愈出院。例2:男,10岁。自4岁时患百日咳后经常咳嗽,     

成人普通变异型免疫缺陷病13例并文献复习

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病的临床特点、免疫学特征、治疗方法和预后。方法 回顾性分析我院 2010.01.01~2019.09.26间诊断为普通变异型免疫缺陷病的13例住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查、 治疗等。结果 依据2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病的诊断标准共纳入13例患者,发病年龄是24.46±16.82岁,诊断年龄是32.54±14.86岁,诊断延迟中位数5年（IQR：2~15年）。患者主要表现为反复感染,其中反复呼吸道感染 10例 （76.9%）,反复腹泻3例（23.1%）,3例（23.1%）患者并发自身免疫性疾病,10例（76.9%）患者并发慢性呼吸系统疾病。所有患者IgG、IgA、IgM均降低。10例（76.9%）患者CD4+T细胞比例降低,11例（84.6%）CD8+T细胞比例升高,10例（76.9%）CD4/CD8降 低。58.3%（7/12）的患者补体C3降低,33.3%（4/12）的患者补体C4减低。12例（92.3%）患者在院内给予静脉输注丙种球蛋白治疗,以及相应的对症治疗。1例患者因消化大出血死亡,其余患者好转出院。结论 普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,以反复的呼吸道感染最为常见。实验室检查中IgG降低,常伴IgA、IgM降低。目前临床上以免疫球蛋白替代治疗和对并发疾病的对症治疗为主。     

普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化1例并文献复习

目的:讨论普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)的发病机制、临床表现及治疗方法。方法:报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果:普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论:临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。     

常见变异型免疫缺陷病1例

常见变异型免疫缺陷病 (ＣＶＩＤ)是一种少见的原发性免疫缺陷病 ,表现为抗感染能力低下 ,容易发生反复或持续感染。提高对ＣＶＩＤ的认识 ,及早诊断、积极治疗可明显减少感染频率 ,改善预后。我院曾诊治１例 ,现报道如下。患者男性 ,２４岁。因畏寒、发热、咳嗽、胸闷１天 ,拟诊“右上肺炎”于２０００年３月２０日入院。患者近２年来反复上呼吸道感染 ,１９９８年６月曾患“重症肺炎、感染性休克” ,同年１２月再发“左下肺炎”。有“慢性支气管炎”病史１０年 ,有“鼻窦炎”病史２２年。１９９９年１月在北京协和医院行鼻窦炎手术。３岁…     

一例普通变异型免疫缺陷病合并急性格林巴利综合症患者的护理体会

<正>1临床资料患者女,34岁,因"反复咳嗽、咳痰20+年,关节肿痛4+年,腹泻3+月"于2015年10月20日入院。入院后检查:入院后查血常规:血红蛋白75g/L,血沉2.0mm/h,生化:总蛋白41.7g/L,白蛋白28.6g/L,球蛋白13.1g/L,胆固醇1.33mmol/L,高密度脂蛋白0.56mmol/L,碱性磷酸酶218IU/L,钾2.96mmol/     

常见多变性免疫缺陷病一例报告

本文报道1例原发性免疫缺陷病中最常见的多变性低球蛋白血症,按照世界卫生组织推荐的免疫缺陷病分类定名为多变性免疫缺陷病,其临床特点为细菌感染的反复发作合并慢性关节炎,约1/4病人有脾脏肿大,后者可能与反复染感有关,血清γ球蛋白水平明显降低,IgG、IgM、IgA 、IgE几乎测不出;以EAC玫瑰花及免疫荧光法测定周围血中B淋巴细胞甚低。间歇应用两种球蛋白肌注或输血及血浆有助于降低感染发作,猪胸腺素试用后未获明     

免疫缺陷病误诊为肠伤寒并发肠穿孔一例

本文报道了免疫缺陷病一例,因一个月发热、咳嗽、腹泻、腹胀等呈呼吸道和消化道感染表现,甚至继发肠穿孔,曾误诊为肠伤寒并发肠穿孔。经病理尸检显示胸腺和淋巴组织发育不良,为一例免疫缺陷病。     

重症联合免疫缺陷病 附一例报告

重症联合免疫缺陷病Severe Comb—ined Immuno deficiency(SCID),自Glanzmann＆ Riniker 50年以“特发性淋巴细胞萎缩”的命名报告以来,已逐渐引起医学界的重视,报导的病例逐年增多,世界上相继报导200余例。我国报导的病例则以种痘后泛发性痘疹伴有免疫球蛋白减少的资料为主,共余十例。本病一般无近缘结婚关系。男性多于女性,发病年令多在一岁以内。病儿对病毒、细菌及真菌极敏感。常表现感染及顽固性腹泻和     

原发性严重联合免疫缺陷病一例报告

男婴,7个月,1979年5月1日右上臂种痘一颗(制品为长春生研所生产的组织痘苗,批号79—1)。三天后发热,烦躁哭闹。右臂种痘处逐渐发红,中心部形成许多黄色太小不等的疱疹。十天后发热严重,种痘处肿胀明显,疮疹融合成脓疱,中心凹陷,发黑结痂,周围呈大小不等的小水泡,红肿向周围扩展;同时,全身相继出现续发痘十余颗。抗炎治疗中,病灶继续扩大,续发痘增多,全身症状加剧,于6月2日住院(住院号4083)。患儿为第一胎,足月顺产,母乳喂养。种痘前未患过任何疾病,无免疫接种史。父母健康,非近亲结婚。     

普通变异性免疫缺陷病1例报道

1 病例资料 患者女性58岁,间断腹泻2年余,加重伴消瘦半年于2009年8月12日入解放军总医院消化科.大便为黄色稀水样,大便次数由1次/d增至2-4次/d,无黏液脓血,量随饮食量而增加,伴腹胀,便后即缓解.时常伴有呼吸道感染.     

系统性硬皮病一例报告

硬皮病是一种胶原性疾病,本病较典型,现报告如下: 患者贾××,女,60岁,泾阳县人,农民,该患者因皮肷发紧发僵3年,吞咽困难6个月伴恶心呕吐,身体日渐消瘦。于83年9月9日入院,住内科治疗,住院号88671。体格检查,患者体形消瘦,面无表情、全身皮肤发紧光滑不易捏起,两眉部分脱落,面肌活动受限,鼻变尖,口缩小,眼脸不能完全闭合,头发分部不均,头顶部头发脱落,双下肢皮肤呈棕色,四肢及关节活动     

变异型心绞痛一例报告

变异型心绞痛又称Prinzmetal心绞痛,是心绞痛的一个特殊类型。现将笔者遇到的一例报告如下。病例报告患者章××,男性 58岁,退休工人,于1974年6月5日7时入院。患者于入院当日清晨3时,在睡眠中突然感心前区剧烈疼痛,心悸,胸闷,气促。约二小时后来急诊     

变异型心绞痛一例报告

患者周××,男,68岁,住院号41671,因腹泻两天伴发热,恶心,呕吐,以急性胃肠炎于84年9月23日入院。经静点氯霉素0.25%200毫升每天一次,两天后腹泻停止,体温恢复正常。入院当天心电图示 T_1低平。9月26日晚8时许,大便后中床睡眠     

变异型心绞痛一例报告

变异型心绞痛是Prinzmetal等于1959年首先报道和命名的,其主要特点是心绞痛多发生在休息时或轻微活动时,运动和情绪激动并不诱发,发作时心肌缺血部位的ST段抬高。当时认为是由于某一支冠状动脉主干有狭窄,同时发生冠状动脉痉挛所致。自从冠状动脉造影术普遍应用以来及心电图记录技术的进展,发现变异型心绞痛并不少见,也证实冠状动脉痉挛是引起此综合征的主要原因,但有的患者冠状状动脉病变并不严重,甚至正常。冠状动     

变异型心绞痛一例报告

患者,女,58岁。于84年6月中旬起,常感心悸,胸闷,心前区压榨感。每天持续约10～30分钟,与劳累无关。既往心电图正常,无高血压、心脏病病史。6月22日胸痛发作中心电图示:STavL较旧图稍呈水平样抬高(<0.5mm),同时伴有血压升高,(190/100mmHg),心率加快(100次/分)。经用利血平、乳酸,心可定等药物,18分钟后心电图恢复正常。随后的一个月内有数次发作,多伴有血压升高,心率加快。诱因多为情绪激动。试用心得安口服,治疗期间,病人胸痛次数有所减少。7月24日1020/pm又复感胸痛,自服硝酸甘油片6mg,心得安片10mg,消心痛10mg,未缓解。     

普通变异型低丙种球蛋白血症一例

我科于1981年收治一名8岁女孩,反复慢性多系统感染,迁延三年不愈。诊断为普通变异型低丙种球蛋白血症。此病国内报道尚少,故总结并讨论如下: 患儿、女、8岁,于1980年12月3日入院。 患儿反复不规则发热、气急、肝脾肿大、左耳流脓,面部经常出现疱疹已三年。高热时咳嗽、声哑、面部疱疹增多,用抗生素能使症状减轻,但不能痊愈。一月前皮肤发黄。父母为表亲婚配。     

联合免疫缺陷病3例报告

联合免疫缺陷病(即T-B细胞免疫缺陷病),在原发性免疫缺陷病中仅次于体液免疫缺陷病,占10～25%。为提高对该类疾病的认识,现将我院收治的3例报告如下。临床和病理资料【例1】3个月,男婴。因咳嗽、腹泻一个月,伴全身疱疹于1977年5月2日入院.第二胎足月顺产。自新生儿期开始反复腹泻、生鹅口疮。入院前一个月始咳喘、呛奶和发烧,时有脓便,臀部出湿疹。经用青霉素等治疗后,病情好转。入院前4天咳嗽、腹泻加重,逐批出现斑丘疹和疱疹。入院前20天曾接触水痘患儿。未曾接受预防接种。父母及兄均体健。体检;营养发育差,全身密布丘疹、疱疹和脓     

原发性免疫缺陷病并发全身性卡介苗病1例

原发性免疫缺陷病并发全身性卡介苗病１例徐吉成，钱本谊苏州市第二人民医院（２１５００２）［病例］男婴，５个月，出生第一天接种卡介苗。３个月龄时，曾咳嗽经当地医院治愈。本次因腹泻８天，发热咳嗽１天，诊断为败血症而入院。体检：体温３８．７℃，体重６ｋｇ，全...