普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化1例并文献复习

目的:讨论普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)的发病机制、临床表现及治疗方法。方法:报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果:普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论:临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。     

常见变异型免疫缺陷病合并幼年型类风湿病1例报道

变异型免疫缺陷病(CVID)是较为少见的疾病。现将我院收治的1例CVID合并幼儿类风湿病(JRD)分析报道如下：     

新型STAT3基因突变致普通变异性免疫缺陷综合征一例报道及文献复习

普通变异性免疫缺陷综合征（CVID）是临床常见的一种以低免疫球蛋白血症、反复细菌感染、T淋巴细胞或B淋巴细胞功能障碍为主要特征的异质性免疫缺陷综合征,大多数患者表现为多基因和多因子病因学特征,但少数患者发现单个基因的致病性突变,其中STAT3基因是新型CVID突变基因之一。本文报道1例以慢性腹泻为主要临床表现伴有STAT3基因突变的CVID婴儿的临床特征及诊治过程,通过本例分析结合相关文献复习,对STAT3基因突变相关的CVID发病、诊断、治疗、预后进行分析总结,以提高临床医生对该基因突变导致CVID的认识水平。     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症5例并文献复习

目的旨在提高对临床表现各异的普通变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable im-munodeficiency,CVID)的认识,以减少临床漏诊和误诊率。方法回顾我院5例CVID患者的诊治经过,并对该病的发病机制、免疫学改变和临床诊治等研究进展进行文献复习。结果5例患者分别以伴或不伴有发热、消化道、呼吸道症状就诊,最终检测免疫球蛋白明显降低而确诊,予丙种球蛋白及相应抗感染治疗后好转出院。结论CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年人发病多见,临床以反复感染为主要特征,尤以消化系统、呼吸系统为突出表现,可伴有自身免疫病和恶性肿瘤,血清免疫球蛋白明显减低有助于确诊。治疗上采取丙种球蛋白替代治疗。     

大剂量静脉注射免疫球蛋白在儿科临床应用的进展

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)是含多价抗体的生物制品 ,主要成分为 Ig G,Ig A及 Ig M极少。IVIG自 70年代末问世以来 ,用于治疗各种感染性和自身免疫性疾病 ,效果满意。本文将 IVIG在儿科临床应用现状介绍如下。1　原发性和继发性免疫缺陷病　　原发性免疫缺陷病如 X连锁无丙种球蛋白血症、普通变异性免疫缺陷病 (CVID)、婴儿暂时性低 Ig血症及严重的继发性抗体缺陷患儿常伴明显的 Ig水平低下 [1 ]。国内外资料表明 ,在免疫缺陷病中 ,中国儿童以 Ig G1 缺陷为主 ,欧美儿童以 Ig G2 和 Ig G4缺陷为主。虽然血清 Ig G总量正常。但…     

以反复肺部感染和皮肤黏膜损害为突出表现的成人普通变异型免疫缺陷1例

普通变异型免疫缺陷(CVID)是一种异质性疾病, 以低免疫球蛋白血症、各种感染性及非感染性并发症、T或B淋巴细胞功能障碍为主要临床表现。目前该病的发病机制尚不十分明确, 近年来许多研究提示免疫和遗传缺陷参与了CVID的发病。该病临床较为少见, 成人病例更为少见, 且由于临床表现多样、缺乏特异性, 临床上对其认识不足, 常导致诊疗延误, 部分患者会发生不可逆的损害甚至死亡。该文报道了1例以反复肺部感染和皮肤黏膜损害为主要表现的成年CVID患者的诊治过程, 以期为临床提供参考。     

耳源性脑脓肿21例临床分析

我科1971～1980年10月间共收治耳源性脑脓肿21例,分析如下: 临床资料一、性别与年龄:男19例,女2例,男女之比为9.5:1。年龄最小8岁,最大37岁。二、症状:21例均有耳流脓史,耳流脓史最长者12年,最短3个月。耳流脓史达5年以上者20例。头痛和噁心呕吐21例都有不同程度     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症1例分析及文献回顾

普通变异型免疫球蛋白缺乏症（common variable immunodeficiency，CVID）发病率为1／10万，临床表现为呼吸系统、消化系统、血液系统等受累，且易合并自身免疫病和恶性肿瘤。本文通过1例病例分析并复习文献，总结低免疫球蛋白血症中CVID的病因及治疗策略。     

同种异体鼓膜、听骨、颞筋膜移植术三例成功报告

同种异体鼓膜听骨移植术在国外及国内各地已有开展,武汉市建立耳库,收到了良好效果。我们于1980年2～4月份用足月健康死婴之鼓膜、听骨及颞筋膜保存于70％酒精中两周后移植于3例残余性中耳炎患者均获得成功。经观察3个月以上,其中两例听力有不同程度提高。现报告如下: 例1 男性,22岁,工人,1980年3月10日入院。双耳反复流脓已20年,听力下降,近两个月左耳已不流脓,右耳仍有少许流脓,要求作手术提高听力。检查:左侧中耳无水液,鼓膜中央有大穿     

研究发现与两种遗传性免疫缺陷相关联的基因缺陷

据近期出版的《自然遗传学》报道,一项新的研究发现一种基因缺陷能够导致机体的两种免疫系统失调,从而使机体有时或常常受到严重的病菌感染。这一发现将促使新的诊断方法诞生,从而使免疫球蛋白A(IgA)缺陷和常见的变异性免疫缺陷(CVID)两种遗传性病变得以诊断。以往医生们采     

免疫缺陷病误诊为肠伤寒并发肠穿孔一例

本文报道了免疫缺陷病一例,因一个月发热、咳嗽、腹泻、腹胀等呈呼吸道和消化道感染表现,甚至继发肠穿孔,曾误诊为肠伤寒并发肠穿孔。经病理尸检显示胸腺和淋巴组织发育不良,为一例免疫缺陷病。     

重度联合免疫缺陷病(附三例报告)

近些年来,由于诊断水平的提高,原发性免疫缺陷病的发现与报告日益增多。重度联合免疫缺陷病(简称联合缺陷)作为原发性免疫缺陷之一种,是同时有细胞免疫缺陷和体液免疫映陷的先天性遗传性疾病。患儿出生后几个月内即发病,进行性发展,常在较短时间死亡。到1973年,联合缺陷已报道200余例。本教研组最近两年内尸检本病3例。鉴于国内对本病报道尚少,故予以报道,并复     

干酪性鼻炎及鼻窦炎三例报告

例1:姜某,男8岁,汉民。因鼻阻流脓涕一年入院。查:鼻前庭红肿糜烂积浓。左鼻腔前端有腐臭棉花一团,其后积满大量奇臭灰白色豆渣样物质。中隔右偏。术时将鼻腔堆积物全部清除,见鼻腔扩大,鼻甲萎缩,鼻低凹陷。鼻内堆积物病检为污黄豆渣样坏死物。镜下示纤维素或细颗粒状坏死物,偶见少量红白细胞。胆固醇提取试验阴性。例2:贾某,男6岁,汉民,因鼻阻流脓涕,左硬腭有一肿块向口内逐渐突起三个月入院。查:左鼻腔内有一纸团,其后为大量污黄色豆渣样奇臭的物质。术时将鼻腔内堆积物清除,见鼻底后部     

念珠菌性肉芽肿一例

念珠菌性肉芽肿是一种慢性皮肤粘膜念珠菌病,可能属细胞免疫缺陷的疾病,我科遇见一例,因属少见,报告如下:患者 男10岁.1984年1月16日入院.于出生后一岁余患“鹅口疮”,一月后面部出现几个小脓疱,干涸结痂,痂不脱落.后扩大到半个面部,变有厚痂,局部用抗生素     

联合免疫缺陷病3例报告

联合免疫缺陷病(即T-B细胞免疫缺陷病),在原发性免疫缺陷病中仅次于体液免疫缺陷病,占10～25%。为提高对该类疾病的认识,现将我院收治的3例报告如下。临床和病理资料【例1】3个月,男婴。因咳嗽、腹泻一个月,伴全身疱疹于1977年5月2日入院.第二胎足月顺产。自新生儿期开始反复腹泻、生鹅口疮。入院前一个月始咳喘、呛奶和发烧,时有脓便,臀部出湿疹。经用青霉素等治疗后,病情好转。入院前4天咳嗽、腹泻加重,逐批出现斑丘疹和疱疹。入院前20天曾接触水痘患儿。未曾接受预防接种。父母及兄均体健。体检;营养发育差,全身密布丘疹、疱疹和脓     

原发性免疫缺陷病一例

<正> 近年来,随着免疫理论和技术的发展,免疫缺陷病逐步引起了人们的注意。最近报道日本儿童原发性免疫缺陷病的发病率与小儿白血病近似。为了总结经验,兹将我科收治的一例原发性免疫缺陷病的临床及病理解剖资料报告如下。     

高热、鼻梁红肿伴脓涕及肺部结节影

1 病例摘要 患者男,59岁.因发热伴头痛、鼻塞、流脓涕4个月、加重1个月入院.2008年4月无明显诱因出现发热(38℃),伴头痛、鼻塞,当地医院按感冒治疗无效;3天后症状加重,鼻塞、流脓涕,间有血涕,并逐渐出现右鼻背部肿胀、疼痛,外院耳鼻喉科检查:鼻黏膜轻度水肿,鼻腔阻塞,有糜烂面.鼻部CT检查:未见鼻窦炎性变;肺部CT检查未见异常,给予抗生素治疗无效.之后先后在多家医院就诊,经多种抗感染治疗效均不佳.     

置换疗法治疗小儿化脓性中耳炎

近几年 ,作者应用置换疗法治疗小儿化脓性中耳炎 5 0 0余例 ,取得了良好效果。现将复查 2 30例 (314耳 )结果报告如下 :1　临床资料及分组　　见表 1。表 1　 314耳小儿化脓性中耳炎资料 (耳 )分组总数 侧别穿孔左右小中大急性组 2 0 6 93 113 16 0 30 16慢性组 10 85 15 736 32 401.1　分组标准　急性组指病人病程史不足 6个月 ,把病程史超过 6个月归入慢性组。疗效评估 :痊愈 :穿孔已经愈合。有效 :干耳时间超过一个月。无效 :仍流脓成干耳时间不足一个月 ;复发 :痊愈或有效组病人又有流脓。1.2　操作方法　病人在椅子坐直、双脚着地 ,操…     

内膜息肉型子宫内膜异位症1例

韩某,女,28岁,已婚。因月经量增多1年余,不规则阴道流脓血性白带5个月入院。近1年来,月经量渐增,为以往的3～4倍,伴经期下腹坠痛,周期尚规律。近5个月来,出现不规则阴道流脓血性自带,量时多时少,间隔时间不一。结婚4年未避孕,未孕,丈夫精液化验正常。妇科检查:阴道有多量脓血性白带,宫颈光滑,宫颈管内有一息肉状物约5cm×4cm×4cm大小,表面光滑,外形不规则,实性,质硬,有一直径2cm的蒂与宫体右后壁相连,     

后纵隔钙化性结核瘤1例

患者男,50岁,因右胸痛40年,加重并吞咽困难3个月,以纵隔肿瘤收入院.患者有右胸壁疼痛、流脓史40年,3年前经抗结核治疗流脓消失,疼痛减轻.3个月前右胸痛加重,并出现吞咽困难.