乳腺外Paget''s病六例的手术治疗

乳腺外Paget’s病（extramammary Paget’s disease．EMPD）在临床上较少见，多发生在男性或女性外生殖器、肛门或腹股沟等部位。从1997-2003年，我科共收治EMPD患者6例，均施行病灶扩大切除＋皮瓣转位或游离植皮修复术，现报告如下。     

肛周Paget病合并肛管腺癌1例

正Paget病是一种好发于女性乳头、乳晕、乳腺部位的湿疹样癌。乳腺外Paget病(extra mammary Paget’s disease,EMPD)最早于1889年由Croker[1]首次报告而得名,是一种好发于腹股沟、阴囊、会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低恶性癌,而肛周Paget病(perianal Paget’s disease,PPD)则非常罕见,由Darier和Coculillard在1893年首次报道[2],国内迄今报告甚少,真正的发病率很难评估,它可以单独发病,也可以和邻近附属器官的肿瘤或     

乳腺外Paget''s病的诊治及临床病理研究

乳腺外 Paget’s病 (extra mammary paget’s dis-ease,EMPD)是一种较少见的皮肤恶性肿瘤 ,临床上极易误诊 ,延误治疗 ,如治疗不彻底易复发 [1]。我们自1996年 7月～ 2 0 0 1年 8月共收治 7例阴囊及腹股沟EMPD,均经病理检查证实并进行手术治疗。我们对此病的临床病理、诊断及鉴别诊断 ,治疗进行总结 ,旨在提高对这种少见疾病的认识和诊治水平 ,改善治疗效果。1　临床资料　　本组 7例 ,年龄 6 2～ 75岁。病程 2～ 12年 ,平均5 .1年。病灶及临床表现为单侧或双侧阴囊丘疹、瘙痒、刺痛、红肿及溃破等。术前均误诊为皮炎、湿疹等疾病。并按…     

乳腺外Paget’s病的诊断和治疗分析

目的：探讨乳腺外Paget’s病的临床特点,以提高对该病的诊治水平。方法：对1984～2007收治的45例乳腺外Paget’s病患者进行回顾性分析。结果：术前经病理证实,手术采用扩大切除病灶,用游离皮片移植或局部随意皮瓣等整形方法修复病灶切除后遗留的缺损,38例患者伤口愈合良好,局部形态及功能满意。结论：对于难治性湿疹要及时活检确诊,对确诊为乳腺外Paget’s病的患者以整形外科手术为主要的治疗方式。     

乳房外Paget’s病的外科手术护理

Crocker在1889年首次报道了一例发生在阴茎和阴囊部位的乳房外Pagets病（extramammary Pagets disease,EMPD）,这是一种罕见的表皮恶性肿瘤,在外阴肿瘤中不超过1%。EMPD常发生于老年患者（平均年龄68.0岁）,早期手术切除病灶是治疗此病的首选疗法。我院于2003年1月-2008年10月对33例确诊患者应用Moh’s外科进行病灶扩大切除术，术后效果良好，现将护理体会报告如下。     

会阴部Paget''''s病的外科治疗

目的总结会阴部Paget’s病外科手术治疗方法及疗效。方法1998年1月～2004年9月,对20例会阴部Paget’s病患者行手术治疗,均为男性,年龄47～80岁。病程1～9年,平均4．7年。单纯累及阴囊14例,阴囊及阴茎同时受累5例,阴囊、阴茎及下腹部受累1例。15例术前病理检查确诊为Paget’s病,均未发现转移。结果19例患者术后伤口I期愈合;1例植皮区部分坏死,经换药后Ⅱ期愈合。20例均获随访2～5年,阴囊及阴茎外形满意。2例分别于术后6个月及1年复发,再次手术切除后好转。2例于术后6个月因阴茎腹侧瘢痕挛缩致勃起时出现下弯畸形,经局麻下皮瓣移位调整后好转;余患者术后阴茎勃起功能正常。结论会阴部经久不愈的湿疹样病损应高度怀疑Paget’s病,尽早行病理活检可明确诊断;广泛彻底切除是唯一有效的治疗方法;肿瘤切除后创面应尽量采用阴囊皮瓣修复,也可联合阴茎及下腹皮瓣移位或结合游离植皮修复创面;同时术后应密切随访。     

双膦酸盐类化合物的名称使用问题

双膦酸盐类(Bisphoshonates BPs)化合物是除雌激素、降钙素外又一抑制骨吸收药物，主要用于Paget’s病、肿瘤引起的骨溶解、非肿瘤引起的高钙血症、骨质疏松症、异位钙化、骨化以及核医学用作骨肿瘤的诊断和治疗等。     

阴囊Paget''''s病

目的进一步提高对阴囊Paget’s病的认识，做到早期诊断，减少误诊率，提高治疗效果。方法结合国内外文献，从对本病的生物学行为、分期、发病机理及诊断和治疗等方面对本组3例阴囊Paget’s病进行全面的分析研究，并提出了新的见解。结果例1系复发性阴囊Paget’s病，经再次手术切除加术后放疗，至今已随访半年余，无瘤健存；例2属ⅣA期，行病变广泛切除、双腹股沟淋巴结清扫、皮片植移术，术后辅以综合治疗，虽荷瘤生存，但尚能完成部分日常工作，疗效尚属满意，但终因肿瘤广泛转移于出院7个月左右死亡；例3未手术治疗，病变略有增大。另外我们对本病提出了新的分期方法，对本病的生物学行为及Ⅳ期患者和复发患者的治疗亦提出了我们新的见解，并取得一定效果。结论对Ⅳ期患者采用手术加术后综合治疗能改善生活质量，延长生存期。复发患者仍以手术加术后局部放疗为宜，可获满意疗效。此外，我们提出的新分期法能准确评估病情，对临床制定适宜的治疗方案有很强的指导价值。     

18例肛周派吉特病的临床特点及治疗分析

派吉特（Paget＇s disease）,又名湿疹样癌,是一种发生于皮肤内的腺癌,临床上少见.可分为乳腺派吉特病和乳腺外派吉特病。肛周派吉特病（perianal Paget＇s disease，PPD）属于乳腺外派吉特病，临床上更为少见。我院自1986年2月至2004年12月共收治肛周派吉特病18例，报告如下：     

阴囊Paget病

PurposeTo improve the diagnosis and treatment of scrotum Paget′s disease.MethodsTogether with the documents in concern,the cause,pathology,clinical manifestations,treatment and prognosis of scrotum Paget′s disease were discussed in 7 patients with scrotum Paget′s disease.ResultsAll patients underwent partial scrotectomy.Local recurrence occurred in 2 cases. One side of testis and inguinal glands metastasis in one case and cured by operation once more.6 patients followed-up survived and one case can't be followed-up.ConclusionsPersistent scrotum dermatitis and eczema should be examined early by biopsy. Once accurate diagnosis made, the operation should be performed early.     

56例乳腺外Paget's病手术治疗回顾

目的回顾分析56例乳腺外Paget′s病(EMPD)的诊治方法。方法收集自2005—2017年收治的56例EMPD患者的病历,提取患者的一般资料、手术信息、病理资料、预后及随访结果,并进行整理和分析。结果 56例患者中,男性40例;平均年龄54.7岁;首次就诊平均病程5.28年。女性16例;平均年龄66.3岁;首次就诊平均病程4.47年。发病部位:男性,阴囊32例,腋窝2例,6例合并多处部位;女性,单纯外阴16例。男性皮损大小平均为26.69 cm~2,女性为22.54 cm~2。所有患者术前均行病灶活检确诊。男性切缘距病灶平均约1.34 cm,女性为0.75 cm。36例男性及3例女性术中行冰冻病理检查;30例男性和15例女性行直接或减张缝合;其余行皮瓣或皮片修复。男性患者中,4例失访;2例术后2年复发;1例术后3年复发;1例术后6年复发;1例术后因汗腺癌合并肺转移死亡;其余患者均未复发。女性患者中,3例失访;1例于术后4个月合并汗腺癌复发,并于术后5年死亡;术后2、3、4、8年随访者中,分别有1例患者复发,其余患者均未复发。结论 EMPD是一种少见的皮肤肿瘤,手术治疗是其主要的治疗方式,通过足够的局部扩大切除及合适的创面修复,可改善患者的预后。     

二膦酸盐类药物治疗肿瘤及骨转移机制的新观点

二膦酸盐(BPs)在医疗方面，最初应用于骨扫描，后来用来治疗Paget’s病、恶性高血钙和骨转移瘤等疾病。目前BPs已成为重要的抗骨质疏松症药物。除了强大的抗骨吸收功能外，BPs抗肿瘤作用受到越来越多的重视。本文着重介绍其抗肿瘤及骨转移瘤方面的新观点。     

增强CT辅助设计带蒂腹壁下动脉穿支皮瓣的临床应用

目的探讨术前采用增强CT辅助设计带蒂腹壁下动脉穿支(deep inferior epigastric perforator,DIEP)皮瓣的方法及效果。方法2007年6月-2008年3月,7例患者接受增强CT辅助设计的带蒂DIEP皮瓣移位修复手术。女5例,均为先天性无阴道;男2例,均为阴茎阴囊Paget’s病。年龄18～62岁。术前患者均行增强CT扫描检查,寻找腹壁下动脉的粗大穿支血管。术中根据寻找结果进行皮瓣设计。2例修复阴囊阴茎缺损,5例完成阴道再造。皮瓣切取范围为15cm×7cm～22cm×5cm。供区直接拉拢缝合。结果7例术前共选出10支理想穿支血管,直径均>1.5mm。其中4例1支,3例2支。术中证实穿支血管走行与增强CT检查完全吻合。术后7例皮瓣均顺利成活。6例切口Ⅰ期愈合,1例Paget’s病患者术后7d出现邻近阴囊切口糜烂,并部分坏死,予间断换药后愈合。供区切口均Ⅰ期愈合。术后2例诉术侧下腹部牵扯不适,7d后自行缓解。患者均获随访,随访时间1～10个月,平均4.5个月。无皮瓣相关并发症发生。6例患者对修复效果满意,1例Paget’s患者希望再次手术改善阴茎外形。结论增强CT辅助DIEP皮瓣设计,不仅能提高皮瓣的安全性,还能减少手术时间,提高手术效率。     

阴囊阴茎Paget''''s病(附13例报告)

目的探讨阴囊阴茎Paget’s病的临床特点和诊治方法。方法对13例阴囊阴茎Paget’S病患者的临床、病理资料以及治疗随访情况进行回顺性分析。结果所有13例均经手术治疗，施行局部扩大的病灶切除术；10例用剩余的阴囊皮肤覆盖创面，3例行游离植皮术。其中1例在病程中复发3次，均经手术切除，现随访6个月无复发：其它12例经一次手术后随访2—64月无复发。3例腹股沟淋巴结肿大者有1例系癌转移。所有病例术发现远处转移。结论本病的渗断主要依靠病理；局部扩大的病灶切除术是治愈的关键，对于皮肤缺损可用阴囊皮瓣及游离植皮的方法覆盖。腹股沟淋巴结肿大不一定是癌转移；切除范围不够、瘤细胞侵入真皮层、病灶中有腺癌成分是复发的主要原因。     

前列腺移行上皮癌

前列腺恶性肿瘤95%以上是腺癌,移行上皮癌、鳞状上皮癌和肉瘤占5%。其中原发性前列腺移行上皮癌的比例为2-5%。早在1952年,MelicoW和HolloWell在研究了30例Bowen’s病后发现,其中有3例侵犯至前列腺。Ortegra等在研究尿道和膀胱Paget’s病时,有同样发现。他们认为,此类前列腺恶性病变的致病因子和病变类型与尿路移行上皮癌相似。现有许多学者把前列腺移行上皮癌列为单独的一种前列腺肿瘤。前列腺由大量的腺体组织构成,这些腺体经各自的管道开口于前列腺部尿道。前列腺分外带和内带两部分,外带腺体经管道开口于尿道窦,内带由尿道周围粘膜腺体及粘膜下腺体     

A mutation in the ZNF687 gene that is responsible for the severe form of Paget's disease of bone causes severely altered bone remodeling and promotes hepatocellular carcinoma onset in a knock-in mouse model

Paget’s disease(PDB) is a late-onset bone remodeling disorder with a broad spectrum of symptoms and complications. One of the most aggressive forms is caused by the P937R mutation in the ZNF687 gene. Although the genetic involvement of ZNF687 in PDB has been extensively studied, the molecular mechanisms underlying this association remain unclear. Here, we describe the first Zfp687 knock-in mouse model and demonstrate that the mutation recapitulates the PDB phenotype, resulting in severely altere...     

102例乳腺Paget病临床分析

Paget病又称湿疹样癌,是一种罕见的上皮内肿瘤,分为乳腺Paget病和乳腺外Paget病,乳腺Paget病发生于乳头及乳晕.乳腺Paget病占所有女性乳腺癌的1％～4％,多表现为湿疹样改变、脱屑瘙痒、乳头出血及糜烂溃疡[1].乳腺Paget病可分为单纯乳头Paget病、乳头Paget病伴导管内癌、乳头Paget病伴浸润性导管癌[2].本研究回顾性分析了102例乳腺Paget病患者临床资料,进一步探讨乳腺Paget病的临床病理特点及预后情况.     

乳腺外Paget′s病的诊治附——21例报告及文献复习

目的　探讨乳腺外Paget′s病的诊治方案及其注意事项。方法　分析 2 1例乳腺外Paget′s病的临床资料、诊治经过及随访结果。结果　 2 1例均经病理检查证实。 18例获随访 ,其中 3例手术后 1年复发 ;2例术后 2～ 3年死于广泛转移 ;2例术后 5年死于其他疾病 ;11例 5年无复发。结论　本病易诊为湿疹等 ,对难治性湿疹样改变应早期活检 ,局部广泛切除是本病首选治疗方法     

二膦酸盐细胞分子作用机制的研究进展

二膦酸盐是目前治疗骨代谢性疾病中重要的一类抗骨吸收药物，主要运用于Paget’s病、骨质疏松症和肿瘤相关性骨病。这类化合物类似焦磷酸盐，对骨矿有高度亲和力，非水解的P-C-P基本结构与焦磷酸(P-C-P)显著不同，与C原子共价结合的两条侧链通常称为R1和R2。R1侧链、磷酸根上氧原子和钙原子螯合形成三配位体，决定二膦酸盐能否迅     

肛周Paget病的临床诊治

肛周Paget病属于乳腺外Paget病,是一种罕见的恶性肿瘤.因其发病率低,文献报道并不多,且大多为病例报道.本文就我院2003年1月至2009年6月收治的8例肛周Paget病作一分析,并结合国内外肛周Paget病的发病及诊治情况进行讨论.