血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一组罕见的微血管血栓出血综合征,临床主要表现为"五联征":微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热,其诊疗困难,死亡率高。本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下。1 TTP发病机制TTP分为遗传性和获得性,后者又分为特发     

血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。     

遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种典型的微血管病性溶血性贫血疾病,以广泛的微循环中透明血栓形成后导致相关组织、器官缺血为病理特征[1]。其主要的临床表现为经典的五联征:发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损害和神经系统障碍。TTP分为遗传性TTP和获得性TTP,我们通过分析1例长期误诊的遗传性TTP患儿的临床表现和实验室检查特征,并复习相关文献,以提高对该病的认识,早期诊断及治疗。     

ADAMTS13在TTP发病机制、诊断及治疗中作用的研究进展

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP的病理生理学机制主要是血小板减少及微小动脉和毛细血管形成血栓;且起病急聚,病情险恶,既往的总死亡率超过90%。1976年Bukowski、Hewlett等采用血浆置换治疗     

血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的微血管血栓-出血综合征,是在某些因素作用下,血小板发生异常聚集导致血栓形成和血小板消耗性减少,引起的一系列临床表现,包括血小板减少、     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有:自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等。移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是骨髓移植术     

血栓性血小板减少性紫癜4例并文献复习

目前,血清超大血管性血友病因子多聚体(UL-VWF)、VWF裂解酶、ADAMTS-13抗体已成为研究血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制以及临床分型的焦点。而临床上,能否及时诊断并迅速应用以血浆置换(PE)为主的综合治疗是决     

血栓性血小板减少性紫癜及其研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP )是一种严重的微血管血栓-出血综合症.它以体内血小板聚集、显著的血小板减少及红细胞碎片为特征.Moschcowitz 于1924年报道了首例患者.1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征.多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%.TTP的年发病率原来为1/100万,近期呈上升趋势,大约在2～8/100万,女性稍多,且好发于育龄期.现就TTP的发病机制、诊断与治疗及近年来的研究进展做一介绍.     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组微血管血栓-出血综合征,其主要临床特征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾损害与发热等。该病是一种少见病,多数病情进展快而凶险,如未得到及时诊断和正确治疗,病死率极高。以往文献报道,TTP发病率为(2-8)/105[1],复发率为35%-55%     

血浆置换联合利妥昔单抗治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜6例疗效观察

<正>血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。其病因不明,可能与血管因素、感染及药物过敏等有关;大部分患者年龄为10~40岁,约60%是女性。TTP患者起病急骤,病情严重,2/3患者在3个月内死亡,少数患