儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较

目的：探讨儿童与成人系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现和实验室指标的差异。方法：对224例SLE患者（成人160例,儿童64例）的临床资料进行回顾性分析。结果：临床表现中儿童的口腔溃疡、皮肤血管炎、肺部受累、精神神经系统症状、肾脏损害发生率明显高于成人组（P〈0.05）,而关节肌肉损害、蝶形红斑的发生率明显低于成人（P〈0.05）;实验室检查中儿童补体降低发生率明显高于成人组（P〈0.05）。结论：儿童SLE发病多不典型,易误诊,而且系统损害较成人严重,预后较差。     

儿童过敏性紫癜52例临床诊治分析

目的探讨儿童过敏性紫癜临床特点和治疗转归。方法回顾性分析52例儿童过敏性紫癜发病情况、临床表现及治疗。结果本病发病以3岁以上儿童多见,平均发病年龄7.8岁,冬春季发病率占全年的69.2%,55.76%有诱因,其中呼吸道感染占55.0%。本组患儿皮肤受累100%,关节受累61.5%,肾脏受累30.0%,消化道受累26.9%。治疗后皮疹在3～5d明显消退,关节及消化道症状1～3d明显缓解,肾脏损害78.57%在出院时恢复正常。结论儿童过敏性紫癜主要累及皮肤、关节、消化道及肾脏,治疗应根据受累部位及严重程度不同给予相应的治疗。     

系统性红斑狼疮首发症状及误诊分析

目的调查系统性红斑狼疮（SLE）的首发症状和误诊情况,并分析误诊原因。方法收集在2家医院确诊的SLE患者258例,通过面对面询问调查的方法,获得患者的首发症状和误诊情况,并从患者的首发症状及误诊时的检查等方面分析误诊原因。结果 258例患者中有127例（49.2%）曾被误诊,平均误诊时间是（4.2±2.2）月,其中单次误诊66例（52.0%）,多次误诊61例（48.0%）。以发热、关节肌肉症状为首发症状误诊率56.3%（63/112）;皮肤黏膜损害为首发症状误诊率为45.9%（28/61）;肾脏损害为首发症状误诊率为24.2%（8/33）;血液系统损害为首发症状误诊率为41.4%（12/29）;消化系统损害为首发症状误诊率为58.3%（7/12）;其他系统损害为首发症状误诊率为81.2%（9/11）。常见误诊的疾病为：类风湿性关节炎,风湿性关节炎,肾病综合征,肾炎,上呼吸道感染,白细胞减少症,多形性红斑,日光性皮炎,脂溢性皮炎,过敏性紫癜等。结论 SLE误诊普遍存在,患者首发症状无特异性、多种多样、错综复杂、无固定模式是构成SLE早期误诊的主要原因。     

儿童和成人系统性红斑狼疮的对比研究

目的 探讨儿童和成人系统性红斑狼疮(SLE)在临床表现、免疫学检查和肾脏病理方面的不同特点.方法 对198例住院儿童SLE和随机选取同期住院的200例成人SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 儿童和成人SLE最常见临床表现为发热、皮疹、关节肿痛、贫血和肾脏损害.儿童SLE肝脾淋巴结肿大、贫血、肾脏损害、神经系统损害和消化系统损害的发生率比成人组高,儿童组SLE疾病活动指数积分也较成人组高.免疫学检查方面:儿童组抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体和核周型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率较成人组高.肾脏病理类型:儿童组重型(Ⅳ型及以上)发生率高于成人组.儿童组误诊率为48%,高于成人组.住院期间儿童组死亡12例(6.1%),死亡时平均病程6.8月;成人组死亡9例(4.5%),死亡时平均病程4.2年.结论 儿童SLE更易发生多系统损害,而且肾脏病变较成人严重.预后较差.早期误诊率高,应予以高度重视.     

65例儿童系统性红斑狼疮临床特点及预后分析

目的:探讨儿童系统性红斑狼疮临床特点及预后。方法:回顾性分析65例SLE儿童的临床资料。结果:本组65例SLE儿童,多以发热、皮疹、肾脏损害起病,系统脏器损害以肾脏受累最多见。抗核抗体检查以ANA阳性率最高,其次为抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体。系统性红斑狼疮疾病活动指数多为中重度活动,并与确诊时间有一定的相关性。主要死因为感染、肾脏衰竭、神经精神狼疮。结论:儿童SLE临床表现复杂,受累系统器官较多,容易发生误诊。对于上述表现的儿童,尤其是青春期前后女性儿童,应尽早做抗核抗体检查,以利于早期诊断,结合SLEDAI评分,正规随访治疗,提高预后。当合并感染,累及肾脏、神经系统时预后差,死亡率高。     

92例过敏性紫癜首发症状与误诊

目的 探讨儿童过敏性紫癜首发症状与误诊关系.方法 回顾分析92例儿童过敏紫癜的临床表现,首发症状与误诊的关系.结果 本组皮肤紫癜是最常见的首发症状(77.17%),误诊率5.63%,其次为胃肠道症状首发(17.39%),误诊率81.25%,再次为关节(4.35%)、肾脏(1.09%)症状,误诊率分别为75%、100%.结论 过敏性紫癜临床表现多样,医务人员要提高对儿童过敏性紫癜的认识,以免误诊.     

重型ANCA相关小血管炎临床特征分析

目的探讨重型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现,以提高诊断水平。方法对16例ANCA相关小血管炎患者的临床及病理资料进行分析总结,系统描述全身特别是肾外临床表现。结果16例中男11例,女5例,年龄26～66岁,95%患者在50岁以后发病。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)13例,均识别蛋白酶3(PR3),环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性3例,8例识别髓过氧化物酶(MPO)。临床上表现为多器官损害,肾脏受累占96.4%,约半数表现为急性肾功能衰竭;肺脏受累占75%;47.6%有关节痛;35.7%有肌肉痛;38.1%有皮疹;26.2%眼受累;16.7%耳受累;28.6%有消化道症状。全身表现中发热占70.8%、体重下降占31.0%。实验室检查81.6%的患者有贫血,多为中重度贫血;半数患者WBC计数增高;100%患者有血沉快。本研究中仅不足1/5患者在发病1个月内得到确诊。结论ANCA相关小血管炎临床呈多系统损害,肾脏最易受累,肾外以肺脏为著,多表现为肺出血或肺部阴影。其它脏器如关节肌肉、皮肤、眼耳等均可受累。ANCA相关小血管炎患者多有贫血、血沉明显增快。     

系统性红斑狼疮的消化道表现

系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus,,SLE）是自身免疫性疾病的典型代表,它通过致病性的自身抗体、免疫复合物及T淋巴细胞造成人体损伤,其临床表现复杂多样,几乎可以累及所有的器官和系统。SLE对皮肤黏膜、关节肌肉、肾脏、血液系统和神经系统的损害早已为大家所熟知,但是人们对SLE的消化系统表现往往认识不足,当SLE以消化道表现为首发症状时,临床多有误诊和漏诊。     

儿童系统性红斑狼疮32例临床特点分析

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点。方法：对32例儿童SLE的临床资料进行分析。结果：32例中病程短于1年25例（78．13％）,均有3个以上系统同时受累。肾脏损害27例（84．38％）.病初最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论：儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点。     

一例系统性红斑狼疮的临床护理体会

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样.初发时,可仅单个器官受累,如皮肤、关节、肾脏,也可见多系统同时受累,出现全身症状如发热、乏力、疲倦等.关节及皮肤表现为本病最常见的早期症状,其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎等[1].我科于2011年6月收治了1例系统性红斑狼疮,该患者病情较重,已出现肾脏损害,经过医护人员的精心治疗和护理,3个月后患者病情好转出院.     

儿童过敏性紫癜43例诊治体会

目的:探讨儿童过敏性紫癜的临床特点和治疗转归.方法:回顾性分析43例儿童过敏性紫癜发病情况、临床表现及治疗.结果:本病发病以3岁以上儿童多见,平均发病年龄6.9岁;春秋季发病率为67.44%;60.47%的患者有诱因,其中呼吸道感染占53.49%.本组患儿皮肤受累的占100.00%,关节受累的占60.47%,肾脏受累的占27.91%,消化道受累的占32.56%.治疗后皮疹在3～5 d明显消退,关节及消化道症状1～3 d明显缓解,82.54%肾脏损害的患儿在出院时恢复正常.结论:儿童过敏性紫癜主要累及皮肤、关节、消化道及肾脏,治疗应根据受累部位及严重程度不同给予相应的治疗.     

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

目的 总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析47例SLE患儿的临床资料.结果 新生儿狼疮样综合征(NLS)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型SLE 10例;重型SLE 27例;危重SLE 7例.临床症状以发热(57.4%)、皮疹(53.2%)、关节炎(36.2%)多见;受累器官以肾脏(59.6%)、血液系统(46.8%)、肺部病变(8.5%)为主.多内脏系统累及以肾脏合并血液病变(25.5%)、肾脏合并肺部病变(8.5%)、肾脏合并神经系统病变(4.3%)常见.实验室检查:血常规异常占46.8%,血尿占55.3%,蛋白尿占59.6%,血肌酐升高占4.3%,抗核抗体(ANA)阳性率为100%,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性率为51.1%,抗Sm抗体阳性率为31.9%,抗SSA抗体阳性率为27.7%,补体C3降低占91.4%.肾脏病理分型(22例):系膜增生型(Ⅱ型)占27.3%,局灶增生型(Ⅲ型)占4.6%,弥漫增生型(Ⅳ型)占54.5%,膜型(Ⅴ型)占13.6%.结论 儿童SLE以重型为主;无原因发热和(或)关节疼痛、血和(或)尿常规异常者结合免疫学指标特别是ANA和C3检测可早期诊断儿童SLE;肾脏是SLE最常受累的脏器,狼疮肾炎(LN)病理类型以Ⅳ型最多,LN是儿童SLE诊治重点;多内脏系统受累患儿病情危重应予及时、有效的治疗;新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时,行NLS的相关检查有助于病因诊断.     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

腹型过敏性紫癜22例误诊病例分析

过敏性紫癜（HSP）是以小血管变态反应性炎症为主要病变的系统性血管炎,可引起儿童多脏器损害,临床表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节肿痛、腹部症状及肾脏损害。HSP以胃肠道症状为首发时,常被误诊,误诊率可高达85.7%[1]。     

儿童系统性红斑狼疮32例临床分析

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮的临床特点。方法 对32例儿童系统性红斑狼疮进行临床分析。结果 男女比例1：4．3，平均年龄11．4岁。首发症状中非特异性症状及皮肤黏膜损害均为31％，关节肌肉症状为19％，血液系统损害及肾脏损害分别占13％、6％。后期血液及肾脏损害分别上升达72％、59％。8例肾活检结果中以Ⅳ型狼疮为主（88％）。32例病人中有9例在疾病早期曾有误诊，误诊率达28％。ANA、dsDNA阳性分别为87％、90％，C3降低为37％，狼疮细胞检测阳性率达58％，15例病人中14例（93％）EB病毒壳抗体IgG阳性。结论 儿童系统性红斑狼疮男女发病差异较小；首发症状以非特异性症状及皮肤黏膜损害为主，后期则以血液及肾脏损害为主；其发病与EB病毒关系密切；该病临床表现多样，易误诊。     

以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮误诊分析

目的探讨以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点及误诊原因.方法回顾性分析99年10月～02年8月湘雅医院诊断明确,资料完整的200例SLE住院病人.结果以消化系统症状为首发表现的SLE患者共23例,在SLE病例中占11.5%,均误诊,误诊率100%.最易误诊为消化系统性疾病.结论以消化系统症状为首发表现的SLE极易误诊,应提高对其认识,熟悉其复杂多变的特点,提高SLE的警惕性,对于出现消化系统症状,同时合并多系统损害的病人早期行免疫学检查来明确诊断.     

增生性狼疮性肾炎的综合治疗

系统性红斑狼疮(SLE)是T和B淋巴细胞功能紊乱累及多系统的全身性免疫疾病,肾脏为常见的受累器官,即狼疮性肾炎(LN).根据临床表现LN在SLE中约占25%～70%;而病理检查LN约占90%.目前电子显微镜和免疫荧光检查广泛应用,几乎所有SLE均有程度不等的肾脏病变,且肾脏病理改变程度直接影响SLE的预后[1].     

狼疮性肾炎(附18例临床分析)

<正> 系统性红斑狼疮(以下称SLE)是一种全身性多脏器损害的结缔组织病,肾脏损害是SLE常见的临床表现。国内报道狼疮性肾炎(LE肾炎)的发生率为40～67%,我院1973～1982年10年中收治SLE26例,符合LE肾炎诊断的有18例(占69.2%),现分析如下:     

儿童系统性红斑狼疮33例临床分析

[目的]探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性分析33例SLE患儿的临床资料。33例患儿首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主;临床表现中肾脏受累87.88%,血液系统受累81.82%。病情活动性(SLEDAI积分)以中至重度活动为主(84.85%)。实验室检查以补体C3降低(93.94%),ANA阳性(90.91%)和ds-DNA阳性(78.79%)为主。14例肾脏病理活检中,Ⅳ型占42.86%。[结果]糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解;17例重症病例,在甲泼尼龙冲击治疗后快速控制病情。5年生存率85.71%(12/14)。[结论]儿童SLE起病形式多样,临床表现复杂,早期诊断困难;儿童SLE最易累及肾脏,早期肾脏活检,联合免疫抑制剂正规治疗,可改善预后;甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情。     

系统性红斑狼疮24例误诊分析

目的提高系统性红斑狼疮（SLE）的诊断水平,降低误诊率。方法对24例SLE患者误诊情况进行了回顾性分析。结果确诊142例SLE中24例（16．9％）误诊。误诊病例临床表现为多发性关节痛、不明原因发热、肾损害、雷诺现象、白细胞减少、蝶型红斑、贫血、血小板减少、口腔溃疡,临床误诊为类风湿关节炎、发热待诊、缺铁性贫血、白细胞减少症、肺部感染、慢性支气管炎、结核性胸腔积液。结论SLE临床表现多样,早期症状不典型,误诊率高,通过对各种临床表现的综合分析和完善的实验室检查,可以降低本病的误诊率。