妊娠合并骨髓增生异常综合征1例

患者女性,27岁5ａ前无明显诱因出现心悸、乏力、头晕眼花、齿龈出血等症状,在外院就诊。查Ｈｂ41ｇ/Ｌ,伴血小板和白细胞减少(具体不详),口服激素类药物治疗。2个月后复查Ｈｂ20ｇ/Ｌ,当时行骨髓检查未成功,诊断为“贫血原因待查”,给予输血,对症处理,血色素渐升至60ｇ/Ｌ,自觉症状消失,此后未再服用任何药物,亦未来我院检查。此次妊娠末次月经1998年9月12日,预产期为1999年6月19日。妊娠期间无发热、感染,无阴道流血。妊娠5个月时因间断心悸、乏力,以“贫血原因待查”入我院血液科。查体:Ｂｐ147ｋＰａ～93ｋＰａ,血常规:Ｈｂ32ｇ/Ｌ,ＲＢ…     

骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓增生异常综合征的研究进展陶元均金临床血液学教研室近年来对骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的研究有不少的进展，认识日益深化，现轭要介绍如下几个问题（以诊断和预后为重点）。１概念和性质［１，２，４，５，１３］ＭＤＳ是一组以难治性血细胞减少伴质的异常和高风...     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。     

骨髓增生异常综合征27例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以贫血和其他血细胞减少，伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。MDS与急性非淋巴细胞白血病关系密切，约1／3的NALL确诊前有数月至数年的MDS表现，但部分NDS患者却表现为长期良性病程，不发展成白血病。由于MDS具有上述两种转归的可能性，故使用的名称各异，如白血病前期，造血组织增生异常症，白血病前期综合征等。我院自1982年来共诊断MDS27例，现结合文献，分析如下。     

噬血细胞综合征1例

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T38．6℃，P100次／min，R20次／min，BP100／70himHg（1mmHg=0．133kPa）。神清，咽充血，口腔黏膜多处瘀斑，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次／min、律齐，S．低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠呜音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例报告

<正>患者男性,40岁,因头昏、无力、鼻衄、龈血6月于1994年4月18日入院。体验:重度贫血貌,皮肤粘膜无瘀点瘀斑,两侧锁骨上有数个黄豆大小淋巴结,质软,无触痛,巩膜无黄染,牙龈有血迹,心肺正常,肝肋下2cm,剑下3cm,脾肋下2cm,质软,无触痛,双下肢轻水肿。实验室检查:Hb 32g/L,WBC 3．5*10_9/L,晚幼粒     

儿童骨髓增生异常综合征1例

1病历报告 患儿，男，5岁。3年前无诱因间断鼻出血经局部堵塞1～2分钟即止。2个月前鼻出血不止1天，面色发白，在当地输液3-4天，无好转，再未行特殊诊治。1周前咳嗽不喘，自服白葡菌、甘草片、清肺抑火片(量不详)3天不见效，且咳嗽加重，在当地静滴先锋霉素(量不详)4天，2004年4月6日1时突然鼻出血不止，出血约200mL，呕吐暗红色血块50mL，黑便成形1次，     

重症血行播散型肺结核合并噬血细胞综合征1例

<正>患者,男,21岁,以"发热伴寒战15 d"为主诉于2016年3月14日入院,患者入院前15 d无明显诱因出现发热,伴寒战、头痛,夜间大汗,体温持续39.0℃左右。患者发病以来乏力,无咳嗽、咯痰,无咯血、胸痛。既往体健。入院查体:T 39.0℃,HR120次/min,R 19次/min,BP 120/76 mmHg。右侧颈部淋巴结肿大,直径1 cm左右,质中,边界清楚,活动度可;巩膜无黄染,结膜无苍白,口唇无发绀。双肺听诊呼吸音清,未闻及明显干湿啰音。心音钝,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全     

Patau综合征1例

1临床资料 患儿,女,6 h,第1胎第1产,其母40岁,因妊娠35 3周"重度妊高症、高龄初产、珍贵儿、胎儿畸形可能,胎盘功能低下"剖宫产出生.羊水清,脐带扭曲,出生体重2 655 g.Apgar评分1 min、5 min、都为8分,因"畸形、气促伴鼻唇周发绀6 h"入产科婴儿室特护.     

Goodpasture综合征并发溶血尿毒综合征1例

1 临床资料患 者女，7岁，因腹泻1周伴面色苍白少尿3d人院。入院前1周因发热2d后出现呕吐腹泻，解黑便1次，3d前发现面色苍白，尿少。尿量约300mL/d。外院查血红蛋白为47g/L，经输血等治疗后来院。患者自4岁开始反复出现面色苍白和皮肤瘀斑。多次诊断为缺铁性贫血而2次输血治疗。入院前2a左右曾出现2次咯血，未予诊治。     

噬血细胞综合征1例

1病例报告 女，42岁。发热，乏力，纳差，尿黄1个月，于2004年10月16日入院。病人自诉：1个月前无明显诱因下出现反复发热，呈不规则性，T38．5-40．5℃，伴有乏力，四肢酸软，胃纳减退，尿色加深如浓茶样。外院就诊查肝功能指标异常，经保肝治疗后肝功能进一步恶化，出现贫血，白细胞下降。予菌必治、氟嗪酸等治疗后仍发热，诊断为亚急性重型肝炎，发热待查，贫血转入我院。病人6年前有伤寒病史，已治愈。否认有其它疾病史，发热前无贫血。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征一例报告

地西他滨是目前治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的优先用药,但其在中国尚未展开大规模的临床应用,其应用于中国人的疗效及安全性尚未评估.我院对1例MDS患者进行了地西他滨第1个疗程的治疗,取得满意疗效,提示地西他滨在中国具有良好的应用前景.     

腹卒中综合征1例

腹卒中综合征是指腹腔内血管自发性破裂引起急腹症和休克症候群,又称之为自发性大量腹腔内出血、腹腔内卒中综合征、肠系膜或腹膜下出血综合征。腹卒中不是一种独立性疾病,     

药物超敏反应综合征1例

目的：介绍药物超敏反应综合征的发病机制、临床特点及诊疗方法。方法：报道1例药物超敏反应综合征的发病原因、临床表现、实验室检查、治疗方法并进行文献复习。结果：本例患者应用激素治疗后症状迅速缓解,疗效显著。结论：药物超敏反应综合征是由感染和药物过敏引起的一种迟发型超敏反应,以发热、皮疹及多器官损害为特点。治疗关键在于早期停用致敏药物,早期应用激素,能取得较好疗效。     

POEMS综合征1例报告

1病例介绍 患者男性，55岁，浮肿、乏力5年余，加重伴皮肤变黑1年（住院号331915，人院日期：2005年3月21日）。自1999年6月无明显诱因觉颜面、四肢浮肿、晨轻暮重，并四肢乏力，伴性欲减退、阳萎等，无皮疹、关节痛及骨痛等，曾先后于多家就诊，诊断为“肾炎”、“甲状腺机能减退”、“系统性红斑狼疮”     

马尔尼菲篮状菌感染继发噬血细胞综合征1例文献报道

目的 对1例临床确诊马尔尼菲篮状菌(TM)感染继发噬血细胞综合征(HPS)患者的诊疗思路进行分析,以期提高临床医生对该病的认识。 方法 收集我院1例TM感染继发HPS患者的临床及实验室资料进行分析,并复习相关文献,对疾病诊疗思路进行总结。 结果 患者,男,53岁,无恶性肿瘤及免疫缺陷病史,出现持续性发热、咳嗽咯痰、皮疹、黄疸、肝脾大、肝功能损害、血红蛋白及血小板下降,炎症指标、甘油三酯、铁蛋白升高,痰真菌培养、外周血宏基因新一代测序找到TM,骨髓涂片找到噬血细胞,诊断为TM感染继发HPS,予伏立康唑抗真菌,人免疫球蛋白冲击联合糖皮质激素治疗。 结论 TM感染临床表现无特异性,诊断困难,同时继发HPS者病情危重,治疗难度大,需根据患者情况酌情调整治疗方案。     

噬血细胞综合征19例临床分析

目的 总结噬血细胞综合征(HPS)的临床特点.方法 回顾性分析19例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归.结果 本组患者主要表现为持续高热(100.0％)、黄疸(73.7％)、胸腹腔积液(73.7％)、脾肿大(68.4％)、肝肿大(63.2％)、淋巴结肿大(57.9％),伴中枢神经系统症状(31.6％)及消化道出血(21.1％).全部患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)明显升高[ALT 202.6 (9.9～1 072.3)U/L,AST 316.5(11.0～3 578.1)U/L],以AST升高更为显著,伴乳酸脱氢酶升高;89.5％的患者总胆红素(TBil)明显升高.骨髓细胞学检查均发现有噬血现象.全部患者血清铁蛋白明显升高.89.5％的患者出现两系以上血细胞减少.HPS的原发病以感染性疾病为主(57.9％),原因不明者6例(31.6％).病死率为57.9％.早期应用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白可改善预后.结论 HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样,发热和肝功能损伤是最突出的临床表现,预后不良.