肾上腺结核合并Addison病七例报告

我院1985年至2 0 0 3年收治双侧肾上腺结核合并Addison病患者7例,现报告如下。材料与方法　本组7例,均为男性。年龄2 6～5 6岁,平均4 3岁。病程3个月～1年,均有全身疲乏无力、低血压、皮肤色素沉着,其中2例两侧出现双侧舌黏膜蓝色黑斑性色素沉着。血压80～10 5 / 6 0～80mmHg(1mmHg =0 .133kPa)。实验室检查:7例血沉均增高。血游离皮质醇明显低于正常,8am 39.3～88nmol/L、4pm 2 1.9～94nmol/L ;尿游离皮质醇低于正常,2 0 .2～2 2 .4nmol/ 2 4h ;尿17 KS、17 OH正常。ACTH试验无反应,提示皮质功能严重受损。5例既往有肺结核病史均已治…     

胸腺类癌致异位ACTH综合征1例

病人 男，25岁。向心性肥胖伴多饮、多尿、多食2年。查体：向心性肥胖，血、尿游离皮质醇升高，血游离皮质醇昼夜节律消失。2mg及8哗地塞米松抑制试验均不被抑制。血促肾上腺皮质激素（ACrH）升高。餐后2h血糖13．7mmol／L，血钾2．1mmol／L。CT检查垂体及。肾上腺未见异常。胸部CT示前上纵隔肿瘤。临床诊断：库欣综合征，胸腺瘤。[第一段]     

同侧肾上腺皮质腺瘤合并肾上腺髓质增生一例

患者　女 ,30岁。因皮肤出现紫纹2年 ,血压高 9个月 ,于 2 0 0 2年 6月 7日入我院。患者于 2年前下腹部和四肢开始出现宽大紫纹、脸圆、面色发红。在妊娠第 8个月出现高血压 ,怀疑妊高症 ,分娩后血压持续增高 ,最高血压为 2 0 0 / 16 0mmHg ,经常伴有虚汗、乏力 ,服倍他乐克 7个月无效 ;同时伴闭经 ;无高血压病史和家族史。入院体格检查 :血压 16 0 /12 0mmHg ,向心性肥胖 ,多血质 ,多毛 ,痤疮 ,躯干和四肢紫纹 ,皮肤菲薄。内分泌检查 :空腹血糖 10 2mmol/L。过夜法小剂量地塞米松抑制试验 :血皮质醇不被抑制 ,对照日 5 71 0 4nmol/L ,0…     

肾上腺皮质大腺瘤一例报告

肾上腺皮质大腺瘤少见,我院收治1例,现报告如下。患者,女,4 2岁。因高血压7年,MRI发现肾上腺占位3个月于2 0 0 4年2月9日入院。平日血压170 /110mmHg左右,伴头晕,未服用任何降压药。2个月前突发头晕、心悸1次,无恶心、呕吐、头痛等,测血压2 30 /14 0mmHg。既往月经规则。MRI提示右肾上腺占位6 .2cm×3.1cm×4 .0cm。查体:BP 173/87mmHg,正力体形,肌力正常。内科会诊予硝苯地平缓释片2 0mg口服bid ,血压控制于130 /75～15 0 /90mmHg。生化常规血K 、Na 等正常范围。2 4h尿VMA36 .7μmol/ 2 4h(正常值8.0～37.8μmol/2 4h) ,2 4h尿17…     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）

目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果：单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发 肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代 单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论：PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本＂正常＂或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.     

肾上腺结核的诊断与治疗：附3例报告

肾上腺结核所致原发性阿狄森病较罕见，现将我院收治的3例报告如下，并就其诊断与治疗进行讨论。1病例报告例1男，26岁。乏力、全身皮肤、乳晕色素沉着6月余，体重进行性下降。血压12／8kPa。实验室检查：血沉48mm／h，血钠132mmol／L；血游离皮质醇8Am、4Pm分别为39．3pg／L和ZI．9pg／L；尿游离皮质醇为52．4ug／24h，尿17－KS、17－OH分别为45．5pmol／24h和20．9pmol／24h；血糖4．lmmol；OT试验料。促肾上腺皮质激素试验：第id尿17－KS、17－OH分别为36．4pmol／24h和26．2pmol／24h；第2d尿17－KS、17－OH分别为26．4pmol／2…     

MRI诊断肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤1例

正患者女,23岁,发现左腹膜后肿物11天入院,无高血压及家族遗传病史。查体:血压130 mmHg/92 mmHg,无肥胖、Cushing面容等。实验室检查:促肾上腺皮质激素、皮质醇昼夜节律、立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮水平均正常。CT:左腹膜后见不均匀低密度影,边界光滑、清晰。MRI:T1WI(图1A)和脂肪抑制T2WI(图1B)均呈不均匀等低信号,其内见条状     

带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗肾上腺皮髓质增生

目的 探讨带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗肾上腺皮髓质增生的临床疗效. 方法 肾上腺增生患者20例.男6例,女14例.平均年龄36岁.高血压病史6个月～5年.临床表现为向心性肥胖、多血质、紫纹等15例,阵发性肌无力、痉挛、多尿等2例,持续性高血压、阵发性加剧3例.20例均行内分泌检查,其中15例24 h尿17-羟皮质醇(17-OH)41～96μmol/24 h(正常值8～28μmol/24 h)、17-酮类固醇(17-KS)98～164μmol/24 h(正常值28～76μmol/24 h),4例香草基扁桃酸(VMA)90～210μmol/24 h(正常值5～45μmol/24 h),3例肾上腺素(E)349～463 nmol/24 h(正常值0～82 nmol/24 h)、去甲肾上腺(NE)705～1069 nmol/24 h(正常值0～591 nmol/24 h)和多巴胺(DA)2742～4478 nmol/24 h(正常值424～2612 nmol/24 h);3例血醛固酮(Ald)卧位543～720pmol/L(正常值28～139 pmol/L)、立位978～1224 pmol/L(正常值138～415 pmol/L),4例血钾2.6～3.2 mmol/L(正常值4.1～5.6 mmol/L).螺旋CT扫描示双侧肾上腺均匀性增大15例,单侧结节3例;MRI检查4例,显示双侧肾上腺弥漫性增大3例;131间位碘代苄胍(MIBG)肾上腺髓质显像检查5例,显示肾上腺增大3例.术前诊断库欣综合征11例、原发性醛固酮增多症2例、嗜铬细胞瘤1例、肾上腺髓质增生2例、库欣综合征-儿茶酚胺症4例.20例均采用带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗,游离、结扎肾上腺中、下极血管,保留上极血管与膈肌相连形成蒂状结构,牵拉至11肋间皮下固定. 结果 20例手术均顺利完成,其中行双侧移位3例,单侧移位及对侧肾上腺切除1例.平均手术时间120 min,平均出血量40 ml,未发生明显外科并发症.术后平均10 d出院.病理诊断20例均为肾上腺皮髓质增生.17例术后随访6个月～8年,平均3年.彩色多普勒超声检查示移位的肾上腺1.5～2.0 cm×2.0～2.5 cm,呈中、低回声,流速0.04～0.07 m/s;其中13例患者临床症状消失,24 h尿17-OH、17-KS、E、NE、DA和VMA、血钾和Ald均恢复正常;4例血压、17-OH和17-KS仍偏高,再行对侧肾上腺移位或切除后,恢复正常. 结论 带蒂肾上腺背部皮下移位术是治疗肾上腺皮髓质增生的有效方法.     

原发性肾上腺肉瘤样癌一例报告

肾上腺肉瘤样癌罕见,2007年7月我院收治1例,现报告如下. 患者,男,72岁,因腰痛、乏力、低热2个月,B超检查发现右腹膜后肿块3周入院.查体:体温37.8℃,血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),右上腹触及7.0 cm×4.0 cm包块,固定、轻触痛.血皮质醇上午8时285 μg/L,下午4时14 μg/L,血多巴胺23.5 nmol/L,血肾上腺素238 pmol/L,血去甲肾上腺素1315 pmol/L,尿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸16.8 μmol/24 h.     

少精子症患者血清、精浆中游离睾酮水平的测定及意义

目的 :通过测定少精子症患者血清、精浆中游离睾酮 (FT)水平 ,分析血清、精浆FT与少精子症的关系。　方法 :正常对照组 (n =4 4 )、少精子症组 (n =4 4 )男性于上午 8:0 0～ 10 :0 0留取血标本 ;正常对照组 (n =30 )、少精子症组 (n =37)同时留取精液。男性精液常规分析判断精子密度 ,放射免疫分析法测定血清、精浆中FT水平。　结果 :少精子症患者血清中FT浓度为 [(94 .88± 4 2 .0 4 )pmol/L],与正常对照组 [(97.5 0± 4 6 .96 )pmol/L]相比差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ,但少精子症患者精浆中FT浓度 [(0 .5 2± 0 .4 4 ) pmol/L]显著低于正常对照组 [(2 .0 1±0 .32 )pmol/L],P <0 .0 1。　结论 :精浆中FT的测定较早反映睾丸的功能 ,有利于少精子症患者的早期诊断和治疗。     

甲亢危象合并急性胃穿孔手术麻醉一例

患者男,46岁,因反复心悸、消瘦、怕热3年,咳嗽伴发热1周,拟诊"甲亢"准备行同位素治疗.入院时T 37.2℃、RR 20次/分、BP 125/75 mmHg、HR 120次/分;WBC 9.8×109/L、游离甲状腺三碘原氨酸(FT3)＞30.8 pmol/L、游离甲状腺素(FT4)＞206.4 pmol/L、促甲状腺激素释放激素(TSH)＜0.001、甲状腺三碘原氨酸(T3)＞0.14nmol/L、甲状腺素(T4)＞473.43 nmol/L.入院2 h,患者突发腹痛,渐加剧呈板状腹,伴烦躁不安、大汗淋漓.     

甲状旁腺腺瘤、甲旁亢合并甲状腺疾病二例

例 1　女 ,4 7岁 ,因四肢关节疼痛 10个月 ,腰痛 1月入院。查体 :心率、血压正常 ,T10 L1椎体压痛。血钙 4 0 2mmol/L(正常值 2 1～ 2 7mmol/L) ,血磷 0 6 3mmol/L(正常值 0 6～ 1 6mmol/L) ,PTH (甲状旁腺素 ) 10 2 8pmol/L(正常值 1 5 9～ 6 89pmol/L) ,ALP(碱性磷酸酶 ) 2 4 5 4U/L(正常值 30～ 110U/L) ,甲状腺球蛋白抗体、甲状腺微粒体抗体和甲状腺功能全套检查均正常。胸、腰椎 ,双侧膝关节X线片 :双侧膝关节退行性变。彩超 :甲状腺右叶实质内查见一 0 8cm× 0 8cm× 0 7cm弱回声团块 ,边界较清楚 ,形态较规则 ,内…     

肾上腺醛固酮腺瘤介入治疗20例报告

20 0 0年至2 0 0 1年,我们采用CT引导下经皮穿刺无水乙醇注射(PAI)方法治疗肾上腺功能性醛固酮腺瘤患者2 0例,疗效满意,现报告如下。材料与方法　本组2 0例。男1 1例,女9例。年龄39～6 4岁,平均5 0岁。均经活检证实为醛固酮腺瘤。患者入院时均有高血压和低血钾症状,高血压病程1～2 5年,平均1 1年。入院时血压、血醛固酮水平高于正常,而血钾、肾素水平低于正常(表1 )。肾上腺CT平扫和增强扫描提示肾上腺肿瘤2 1个,大小约0 .4cm×0 .4cm～2 .1cm×1 .5cm ,平均1 .4cm×1 .0cm。患者入院时肾上腺皮质功能(皮质醇、促肾上腺皮质激素)检测均正…     

原发性双侧肾上腺大结节样增生伴脑膜瘤患者基因突变1例

正1病例资料患者,女,63岁,2014年因向心性肥胖、满月脸、水牛背及皮肤紫纹就诊,既往高血压病史10年,血压最高180/100 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),药物控制不佳,家族成员均无原发性双侧肾上腺大结节样增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)及皮质醇增多症     

恶性醛固酮瘤一例报告

患者,男,5 9岁。因发作性头痛、头晕4年于2 0 0 3年1 1月5日入院。血压2 4 0 / 1 2 0mmHg,服用降压片、硝苯地平药物效果欠佳,4年内体重下降1 4kg ,性欲下降。查体:患者精神差,消瘦,无向心性肥胖,腹部平坦。实验室检查:血K 2 .1 0mmol/L ,Na 1 4 5mmol/L ,Cl-1 0 3mmol/L ,CO2 CP 31mmol/L ,2 4h尿3 甲氧基 4羟基扁桃酸(VMA) 36 .34μmol,1 7 羟皮质类固醇(1 7 OH) 1 0 6 .1 8μmol,1 7 酮类固醇(1 7 KS) 1 73.4 6 μmol。血浆醛固酮立位2 0 4ng/L。CT示左肾上腺区1 7cm×1 4cm×1 0cm实作者单位:2 15 0 0 6苏州大学第一附属医院…     

小儿巨大肾上腺皮质腺瘤1例

患者 ,女 ,9岁。因面部多毛、痤疮 4年 ,于 1 999年 1 0月 1 9日入院。体检 :皮肤粗糙多毛 ,面部痤疮可见小须 ,阴毛浓密 ,阴蒂肥大 ,大腿内侧及背部皮肤可见紫纹 ,左上腹可触及巨大实性肿物 ,表面光滑 ,质地中等 ,活动性差。CT显示左肾上方有 2 0cm× 1 5 cm× 1 2 cm卵圆形肿物 ,其内可见多个斑片状钙化影及小片状低密度区 ,病变无强化。血浆皮质醇 1 .32 μmol/L(正常值 0 .1 4～ 0 .78μmol/L) ,睾酮 1 2 .5 6nmol/L (正常值 0 .72～ 8.64nmol/L) ,血钾及血浆醛固酮正常。术前诊断为左肾上腺皮质癌 ,肾上腺性征异常症伴库兴综合征。…     

胸腺多发不典型类癌并ACTH综合征1例

病人 男,62岁.面部、双下肢水肿伴腹部肥胖4个月.查体:满月脸,水牛背,向心性肥胖,全身皮肤多处见出血点及瘀斑,双下肢中度凹陷性水肿.血压175/105 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).血糖9.25 mmol/L,血钾1.71mmol/L,血皮质醇(CTS)晨8时1880.94 nmol/L,下午4时2383.26 nmol/L,促肾上腺皮质激素(ACTH)32.12 pmoL/L,尿钾114.10 mmol,尿钠338.1 mmol,尿17-羟类固醇106.6μml,尿17-酮类固醇154.2 μml,尿香M草苷杏仁酸85.2μml.FT3、FT4、TSH正常.大剂量地塞米松抑制试验阴性.胸部CT示右前下纵隔胸骨旁及升主动脉前上方各见一团块状软组织密度影,约为5.6 cm×4.0 cm×2.9 cm,1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm,边界清晰,增强扫描中度强化(图1～3).诊断:胸腺瘤并ACTH综合征.术前补钾等支持对症治疗.     

肾上腺大结节增生的外科治疗

目的探讨肾上腺大结节增生(AIMAH)的临床特点与诊治方法。方法总结17例　AIMAH　患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后。男9例,女8例,年龄15～66岁,平均42岁,双侧15例,左右侧各1例。有典型库欣综合征临床表现者10例,另7例表现为高血压或糖尿病症状;实验室检查显示　ACTH<2.2 pmol/L,血皮质醇325.1～1876.8 nmol/L,24 h　尿游离皮质醇71.7～2332.2 nmol/24 h,皮质醇分泌节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验不被抑制12例。CT或MRI显示双侧或单侧不规则结节或团块样增大,直径最大5 cm。结果16例行手术治疗,病理报告为肾上腺皮质结节样或腺瘤样增生。其中行单侧肾上腺切除术10例,双侧肾上腺全切除术4例,双侧肾上腺次全切除术2例。双侧肾上腺全切及次全切除6例症状完全缓解,未复发,未发生尼尔森综合征;单侧肾上腺切除者,库欣症状缓解4例,1例未缓解;5例亚临床AIM- AH,术后血压均降至正常,但糖尿病症状未缓解。结论AIMAH作为皮质醇症一种独立的临床亚型,具有自主性皮质醇分泌、肾上腺多发大结节、双侧肾上腺切除术后不发生尼尔森综合征等临床特征。单侧肾上腺切除可缓解多数AIMAH症状,对于症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺次全切或全切。     

胸腺多发不典型类癌并ACTH综合征1例

病人 男,62岁.面部、双下肢水肿伴腹部肥胖4个月.查体:满月脸,水牛背,向心性肥胖,全身皮肤多处见出血点及瘀斑,双下肢中度凹陷性水肿.血压175/105 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).血糖9.25 mmol/L,血钾1.71mmol/L,血皮质醇(CTS)晨8时1880.94 nmol/L,下午4时2383.26 nmol/L,促肾上腺皮质激素(ACTH)32.12 pmoL/L,尿钾114.10 mmol,尿钠338.1 mmol,尿17-羟类固醇106.6μml,尿17-酮类固醇154.2 μml,尿香M草苷杏仁酸85.2μml.FT3、FT4、TSH正常.大剂量地塞米松抑制试验阴性.胸部CT示右前下纵隔胸骨旁及升主动脉前上方各见一团块状软组织密度影,约为5.6 cm×4.0 cm×2.9 cm,1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm,边界清晰,增强扫描中度强化(图1～3).诊断:胸腺瘤并ACTH综合征.术前补钾等支持对症治疗.     

胸腺多发不典型类癌并ACTH综合征1例

病人 男,62岁.面部、双下肢水肿伴腹部肥胖4个月.查体:满月脸,水牛背,向心性肥胖,全身皮肤多处见出血点及瘀斑,双下肢中度凹陷性水肿.血压175/105 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).血糖9.25 mmol/L,血钾1.71mmol/L,血皮质醇(CTS)晨8时1880.94 nmol/L,下午4时2383.26 nmol/L,促肾上腺皮质激素(ACTH)32.12 pmoL/L,尿钾114.10 mmol,尿钠338.1 mmol,尿17-羟类固醇106.6μml,尿17-酮类固醇154.2 μml,尿香M草苷杏仁酸85.2μml.FT3、FT4、TSH正常.大剂量地塞米松抑制试验阴性.胸部CT示右前下纵隔胸骨旁及升主动脉前上方各见一团块状软组织密度影,约为5.6 cm×4.0 cm×2.9 cm,1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm,边界清晰,增强扫描中度强化(图1～3).诊断:胸腺瘤并ACTH综合征.术前补钾等支持对症治疗.