自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答良好为特点。简要介绍了AIH的流行病学概况、临床特点以及近年来在AIH的诊断及治疗方面所取得的进展,强调早期诊断并给予正确治疗有助于改善其预后。     

儿童自身免疫性肝炎的诊断和治疗

自身免疫性肝炎(AIH)是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。多在青少年期发病,10~20岁为发病高峰期,女孩多见。 1.儿童AIH的分类:(1)1型AIH:又称为经典型或狼疮样型,是成年人最常见的类型,约40％的1型AIH患者是在儿     

急性起病自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)约25％患者可表现为急性起病,是急性肝衰竭的重要病因,其中小部分患者可进展为自身免疫性急性肝衰竭(autoimmune acute liverfaiilure,AI-ALF).美国急性肝衰竭学会报告显示,约10％的急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)患者是由AIH引起的,30％左右的ALF患者虽表现为"自身抗体阴性",但部分可能为AIH,而高达47％～71％的老年AIH患者呈急性起病[1].我院的病人资料显示,初诊将患者血清总胆红素(TBil)水平＞85.5 μmol/L和(或)血清AST(或ALT)＞1000 U/L定义为急性起病AIH时,12％(20/167例)的AIH患者可表现为急性起病,而17例自身抗体阴性的AIH患者中有4例为急性起病.     

自身免疫性肝炎的鉴别与诊断

自身免疫性肝炎(AIH)是一种与自身免疫反应相关的慢性持续性肝脏炎症性疾病。该病女性多发,未经干预者有进展为肝硬化、肝癌的可能。组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润。AIH临床表现具有明显的异质性,与具有相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点,误诊者可严重影响预后。综述了AIH鉴别和诊断的要点,希望有利于临床诊疗工作。     

自身免疫性肝炎的诊断和治疗进展

自身免疫性肝炎（AIH）是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变,多发于女性。以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。早期诊断和治疗可显著缓解肝内炎症和纤维化,并能改善患者的预后和生活质量。     

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量,减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上,2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南,旨在进一步提高我国AIH诊治水平。     

自身免疫性肝炎免疫学治疗进展

近年来自身免疫性肝炎(AIH)以其独特的临床和病理学特征,受到越来越多的关注。但目前其发病率和临床特征仍不十分清楚,尚需对其进行系统深入的研究。探讨了AIH的流行病学、病因和发病机制、临床特征及其诊断和治疗进展。指出TNFα中和性抗体、利妥昔单抗、全反式维甲酸和调节性T淋巴细胞移植在临床试验或AIH动物模型中均被证明对AIH有疗效。     

关注我国自身免疫性肝炎的诊断和治疗

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种肝脏的炎症性疾病,特点为具有肝病和(或)非特异的体质性临床表现,血清氨基转移酶增高,血液循环内可检测到一些非器官特异和肝特异的自身抗体伴有高免     

自身免疫性肝炎的免疫学致病机制和免疫干预研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是以肝脏为主要免疫损伤器官的自身免疫性疾病,以波动性黄疸、氨基转移酶持续升高等肝功能损害为主要临床表现;具有高丙球蛋白血症和高血清自身抗体等免疫学特征;组织学见大量淋巴细胞与浆细胞浸润、汇管区形成界面性肝炎.根据自身抗体的不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型.AIH对糖皮质激素和硫唑嘌呤表现出良好的反应性,但需长期用药,治疗预后差异较大且易复发,多数患者最终发展为肝硬化,甚至肝癌[1].AIH病因目前尚不明确,多数学者认为病原微生物、化学物质以及药物等环境因素可诱发遗传易感个体而致病.     

自身免疫性肝炎的肝组织病理学诊断

自身免疫性肝炎的肝组织病理学可表现各异,界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、“玫瑰花环”样结构及穿入现象是相对特征性表现,但非特异性。以上组织学表现需结合临床资料排除其他原因引起的肝炎才能诊断。主要阐述了自身免疫性肝炎的特征性组织学表现和特殊类型自身免疫性肝炎的组织学表现,讨论了组织学在自身免疫性肝炎的诊断与鉴别诊断中的价值。     

Presence of antimitochondrial autoantibodies in patients with autoimmune hepatitis

BACKGROUND AND AIM: Antimitochondrial autoantibodies (AMA) are known to be a hallmark of primary biliary cirrhosis, and it has been suggested that AMA play a crucial role in generating biliary changes. Biliary tract lesions are not uncommon in patients with autoimmune hepatitis (AIH) and previous works have demonstrated that AMA are occasionally detectable in sera of patients with AIH. Therefore, the role of AMA as a cause of bile duct lesions in AIH livers should be addressed. The aim of the present study was to determine whether the presence of AMA is associated with clinical features, especially the occurrence of bile duct lesions, in patients with AIH. METHODS: Forty-one patients diagnosed as having AIH according to the revised scoring system of the International Autoimmune Hepatitis Group were enrolled in this study. Clinical data were retrospectively reviewed, and histological findings of the liver were investigated. AMA reactivity was determined by immunoblotting using beef heart mitochondria as antigens. RESULTS: Although not found in any enrolled patient by conventional indirect immunofluorescence, AMA were detectable in 14 out of 41 patients (34%). Clinical parameters including biochemistry, autoantibody profile, and responses to treatment were similar irrespective of AMA status. Bile duct lesions were noted in 14/14 (100%) and 23/27 (85%) of AMA-positive and -negative patients with AIH, respectively (P = 0.134). There was no statistically significant difference in the grade of inflammation or stage of fibrosis between the two groups. CONCLUSION: Antimitochondrial autoantibodies were found to be present in sera of patients with AIH more frequently than expected, even at very low titer. However, clinical features and histological findings of AIH were not influenced by the AMA status.     

慢性丙型肝炎合并自身免疫性肝炎的研究进展

有关慢性丙型肝炎合并自身免疫性肝炎的研究不多,到目前为止,临床针对该类疾病的诊疗仍面临诸多困难。虽然相关的文献给出了一些建议,但目前没有标准指南来指导其诊断和治疗,临床医师常常需根据个人的临床经验治疗这部分患者。就报道的慢性丙型肝炎合并自身免疫性肝炎相关文献进行总结,旨在为临床医师遇到这类临床问题提供帮助。     

自身免疫性肝病基础和临床研究进展

自身免疫性肝病与常见肝病的差异性较大,提高其认知度和诊断水平尤为重要。回顾了有关自身免疫性肝病最近几年的文献资料,总结了自身免疫性肝病的发病机制、自身抗体、诊断及治疗方面取得的进展,指出还须进一步的临床研究及实践加以证实和完善。     

36例儿童自身免疫性肝炎的临床特征、肝脏病理及治疗转归分析

目的探讨儿童自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）的临床特征、肝脏病理及治疗转归。方法回顾性分析2007年6月一2012年6月在我中心住院的36例儿童AIH的临床、肝脏病理、治疗及随访资料,进行统计学分析。结果①患者年龄中位数11岁（1．3～18．0岁）,女性占69．44％。②8．33％的患者急性起病,16．67％亚急性起病,75．00％慢性起病,30．56％就诊时已发展为肝硬化。36例ALT、AST、TBIL、球蛋白（GLO）和免疫球蛋白（IgG）分别为（223．88±218．11）u／L、（352．92_＋247．19）Ix／L、（90．20_＋79．09）Ixmol／L、（34．51±11．06）g／L和（31．43±15．07）g／Lc77．78％的患者IgG高于正常,41．67％血沉快。32例行肝脏病理检查,其中65．63％肝脏炎症≥3级,68．75％肝纤维化≥3期。③分组：I型占77．78％,Ⅱ型占19．44％,2．78％自身抗体全阴性。I型患者GLO和IgG平均值明显高于Ⅱ型（P=0．003、0．000）。④32例接受治疗,其中75．00％激素单药或联合免疫抑制剂治疗有效,12．50％疗效不佳。治疗有效患者中11例治疗中出现转氨酶波动,5例停药后转氨酶波动需再次治疗,1例停药6个月后肝功能维持正常。⑤7例治疗前后行2次肝脏穿刺均提示肝脏炎症明显减轻,纤维化程度改善。结论①儿童AIH发病以慢性起病多见,I型为主;@2／3的儿童AIH患者肝脏炎症和纤维化分期较重,均≥3级／3期;③75．00％的AIH患者激素单药或联合硫唑嘌呤治疗有效,激素治疗可明显改善炎症和纤维化程度,但需较长期治疗。     

丙型肝炎抗体阳性的自身免疫性肝炎1例报告

正1病例资料患者女性,50岁,因"反复右胁部隐痛不适伴乏力1年余,加重1个月"入院。患者1年前无明显诱因下出现右胁部隐痛,伴乏力、腹胀、呃逆,呈进行性加重,自行服用中草药"鱼腥草",症状未见好转,后出现身目黄染,小便洗肉水样,至当地人民医院就诊,期间查"ALT900 U/L",诊断为"慢性丙型肝炎"。服用"多烯磷脂酰胆碱、复方甘草酸苷、双环醇、葡醛内酯、复合维生素B",病情控制欠佳。1年内反复5次转氨酶升     

儿童自身免疫性肝炎的诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升。AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童。正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗。成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎。