表观遗传学药物治疗骨髓增生异常综合征贫血

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的克隆性疾病,主要特征是病态造血和高危演变为急性髓系白血病(AML)。2001年世     

非血缘造血干细胞移植后供者源性髓系肿瘤复发演变1例及文献复习

正异基因造血干细胞移植后白血病复发是白血病的主要致死原因,多为受者细胞源性白血病复发,供者细胞源性白血病(donor-cell-derived leukemia,DCL)发生率极低,国内外仅有零散报道。本文报道1例急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者行非血缘异基因造血干细胞移植     

microRNA在急性白血病中的作用及研究进展

<正>急性白血病(acute leukemia, AL)是造血干细胞(hematopoietic stem cell, HSC)恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血。按照免疫表型AL主要分为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)和急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)^[1]。     

自体造血干细胞移植对急性髓系白血病的治疗进展

自20世纪80年代至今,自体造血干细胞移植已成为一种治疗急性髓系白血病(AML)的主要疗法。目前自体造血干细胞移植成为因难以找到人类白细胞抗原(HLA)配型相合者而不能行异基因造血干细胞移植的主要治疗手段。该文综述了自体造血干细胞移植在低危、中高危AML及难治性或复发性AML患者中的治疗进展,追踪了降低自体造血干细胞移植治疗AML复发率的策略。     

骨髓增生异常综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例报告并文献复习

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte ...     

靶向治疗及免疫治疗时代造血干细胞移植在急性白血病中的应用

目前造血干细胞移植已成为急性白血病治疗中不可或缺的组成部分。虽然过去20年来靶向治疗及免疫治疗迅速发展，提高了急性白血病的疗效，但造血干细胞移植的治疗地位依然不可取代。本文介绍了当前造血干细胞移植在急性白血病治疗中的作用，及靶向治疗与免疫治疗与造血干细胞移植结合对急性白血病患者疗效的改善。     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高〔1-4〕。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血。其临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,结局     

急性髓系白血病干细胞的研究现况与临床应用

急性髓系白血病(AML)是失去正常定向分化功能的非成熟的白血病细胞在体内堆积而产生异常造血的一种克隆性疾病。AML的年发生率约为1.8/10万人,65岁以上老年人的发病率已增加到17.2/10万人。启动及维持AML疾病过程的具有干细胞特性的极少数细胞,被定义为急性髓系白血病干细胞(AML LSC)。AML LSC像造血干细胞(HSC)一样从最原始的细胞开始呈克隆性生长,因此被认为是白血病细胞群永生性的重要原因。虽然发现了许多新的白血病治疗方案及药物,但绝大多数的患者仍会死于这种疾病。AML LSC的发现以及针对它进行的一系列研究提供了根治A…     

骨髓增生异常综合征的研究进展

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要表现为病态造血、难治性血细胞减少、感染,晚期多造血功能衰竭或转为白血病。MDS起病较隐匿,大多数患者为50岁以上的老年人,30%的患者可能性转变为急性髓系白血病(AML)。在老年患者中突然出现病因不明且难治性的外周血细胞减少,通常要怀疑MDS。1遗传学长期以来,人们认为除了NRAS和TP53突变     

骨髓增生异常综合征异常造血克隆研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS) 是近20 年国内外血液学领域的研究热点。MDS 是一类恶性造血干/ 祖细胞克 隆性疾病, 以无效造血和高风险进展为急性髓系白血病为特征, 为髓系肿瘤性疾病。其骨髓细胞分化发育不良的主 要机制是异常造血克隆失去了正常分化能力而具有趋白血病特征,MDS 由低危向高危的发展过程, 正是异常造血 克隆与其诱发的细胞免疫及凋亡相互斗争、此消彼长的过程。当异常造血克隆最终取胜而无限扩增 、彻底取代正常 造血干细胞,MDS 转化为急性白血病。现就MDS 异常造血克隆方面研究进展供同道参考。     

骨髓增生异常综合征的诊断与分型

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic symdrome,MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞1系或多系发育异常,无效造血,以及演变为急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）的风险增高。MDS的主要病理生理本质是：①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血（ineffective haematopoiesis）。     

同胞姐妹同患骨髓增殖性肿瘤病例报道及文献复习

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类以一系或多系造血细胞增殖为主要特征的造血干细胞克隆性肿瘤,部分可向骨髓纤维化、骨髓衰竭及急性白血病转化~([1])。主要包括:真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),慢性粒细胞白血病     

造血干细胞移植治疗白血病的某些进展

白血病是一组异质性的造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,造血干细胞移植是治愈白血病的有效手段。随着造血干细胞移植的广泛开展和相关分子生物学及免疫学等基础研究的迅速进展,造血干细胞移植临床也得到了相应发展。本文简要介绍造血干细胞移植的某些进展。移植时机的掌握造血干细胞移植应当包含在白血病的治疗计划中。高危性急性非淋巴细胞白血病(ANLL)一旦确诊就应将干细胞移植作为治疗计划的一个重要部分。国际骨髓移植登记处(IB MTR)对1989年～1995年108个移植中心进行的同胞异基因造血干细胞移植进行分析后发现[1],ANLL患者在获得完…     

WT1阳性合并FLT3-ITD阳性的急性髓系白血病1例报告并文献复习

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是以髓系原始细胞克隆性恶性增殖为特征的一类高度异质性疾病,源于造血干细胞的克隆性演变成为恶性肿瘤干细胞[1],表现为骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖,同时抑制正常造血,并广泛浸润相关组织器官。急性白血病常常伴有异常融合基因的形成。近期我科收治1例WT1阳性合并FLT3-ITD阳性的AML患者,现报告如下。1 病例资料患者,男,28岁,主因"头晕、乏力2个     

高危骨髓增生异常综合征:移植的时机选择

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组发生在造血干细胞水平的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,高风险向急性髓系白血病转化。MDS治疗总体疗效欠佳,目前异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)仍然是唯一能治愈该病的治疗手段。近20年来,其有效性和安全性已有很大改善,但由于移植后的高发病率和高死亡率,以及MDS的强异质性,如何判断哪些患者需要移植必须依赖一个可     

自体造血干细胞移植后DC-CIK细胞预防急性白血病复发的效果探讨

目的 探讨白血病自体造血干细胞移植后应用树突状细胞-细胞因子诱导的杀伤细胞(DC-CIK细胞)预防急性白血病复发的临床疗效.方法 4例白血病自体造血干细胞移植后静注及腹股沟注射DC-CIK 细胞3次,观察疾病的复发情况以及DC-CIK细胞输注后的不良反应.结果 3例治疗后持续完全缓解(CR),CR期分别为32、36、45个月;1例急性非淋巴细胞白血病(M4)复发后进行异基因半相合造血干细胞移植,无病生存24个月.结论 DC-CIK细胞治疗可能协助清除微小残留病、预防复发,可作为白血病自体造血干细胞移植后预防复发的有效方法.     

中危急性髓系白血病患者缓解后移植的策略选择

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组起源于髓系干、祖细胞的高度异质性疾病。60岁以下的成人AML患者经联合诱导化疗后80%都可以达到完全缓解(complete remission,CR)[1-2],但对于中危AML,化疗或自体造血干细胞移植后复发率高达55%～60%,5年生存率低于30%。因此,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transp     

造血干细胞移植在老年血液病中的治疗应用

<正>急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤(MM)、恶性淋巴瘤等血液病好发于老年人,而且发病率随着年龄的增长而增高。当前,造血干细胞移植仍是延长生存期、治愈这些造血干细胞克隆性疾病的唯一治疗手段,针对老年患者的营养、生理特点、健康状况、疾病生物学表现和治疗需求,造血干细胞移植技术不断地改进和完善,近年来取得了一定的进展。     

以小剂量沙利度胺为主治疗骨髓增生异常综合征八例疗效分析

骨髓增生异常综合征( MDS)是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,以一系或多系血细胞病态造血及无效造血,高风险向急性白血病转化为特征.我们应用小剂量沙利度胺联合促红细胞生成素和阿尔法骨化醇治疗8例MDS患者,取得了较好的疗效,现将结果报道如下.     

急性白血病异基因造血干细胞移植后复发的新药治疗

正近年来,随着预处理方案的改善、感染的有效监测及管理、HLA配型技术的提高及供者选择的改进,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)在治疗急性白血病方面取得了突飞猛进的进步,非复发死亡率较前显著改善。然而,无论是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)还是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,