乳腺黏液表皮样癌1例

患者女, 43岁。因右乳肿块3个月行手术切除。病变切面呈囊实性。镜下观察:肿瘤呈囊实性生长, 囊内可见乳头状突起。肿瘤由形态温和的中间细胞、表皮样细胞、黏液细胞和嗜酸性细胞构成, 细胞间可见筛状腺腔/微囊结构, 其内含黏液或嗜酸性分泌物。瘤周乳腺组织可见淋巴组织增生。免疫组织化学:p63、细胞角蛋白(CK)5/6和CK7呈分区阳性染色, GATA3阳性、S-100蛋白和SMMHC阴性, 雌激素受体(ER)阳性率25%、孕激素受体(PR)阴性、HER2 1+、Ki-67阳性指数约5%。荧光原位杂交检测提示MAML2基因重排。病理诊断为右乳低级别黏液表皮样癌。     

外阴肌上皮癌1例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮肿瘤的形态学改变,探讨其临床病理特征、超微病理和鉴别诊断。方法对1例发生于外阴的肌上皮癌进行光镜、免疫组化、电镜观察,并复习相关文献。结果光镜检查:肿瘤细胞呈3种生长模式,部分细胞呈上皮样、条索状或实性片状排列,部分细胞呈梭形、席纹状排列,且背景黏液样变,可见散在核分裂象,未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞Pax-8、ER、EMA均强阳性,Caldesmon、S-100部分阳性。电镜检查:肿瘤细胞大多呈梭形,核形不规则,染色质丰富,核仁明显,部分细胞胞质内可见多少不等的细丝状物质,有的聚集形成密体样结构。结论形态学不典型的肌上皮肿瘤,尤其是发生于少见部位,在免疫组化诊断有困难时,结合电镜下肿瘤细胞的超微结构,对该肿瘤的诊断有重要的提示作用。     

睾丸恶性大细胞钙化型支持细胞瘤1例

本文报道1例发生于52岁男性的睾丸恶性大细胞钙化型支持细胞瘤。组织学表现为肿瘤细胞排列成条索状, 细胞多角形, 具有丰富的嗜酸性胞质, 核仁清晰, 核分裂象易见。间质黏液样变, 多量钙化伴中性粒细胞浸润。可见脉管侵犯。免疫组织化学显示:α抑制素、S-100蛋白、Calretinin阳性表达。肿瘤425基因panel二代测序显示:PRKAR1A第8号外显子第648位碱基缺失c.648del(p.A217Qfs*5)突变。该病非常罕见, 目前随访18个月, 患者出现了广泛转移, 提示病理医师在工作中需注意罕见的该肿瘤提示为恶性的组织学特征, 并加强随诊。     

少见特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤

目的探讨具有特殊表型的炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集空军军医大学(第四军医大学)西京医院会诊病例2例,分别发生于膀胱及脐尿管,男性和女性各1例,年龄分别为19岁和25岁。临床表现为排尿困难,伴或不伴肉眼血尿。结果组织学观察,肿瘤表现为平滑肌瘤样或筋膜炎样病变,梭形细胞呈束状排列,或呈松散波浪束状或无序排列,细胞界限不清,具有黏液水肿样基质,间质可见红细胞外渗,少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示,瘤细胞呈间变性淋巴瘤激酶(ALK)、广谱细胞角蛋白(CKpan)、低相对分子质量角蛋白CAM5.2、细胞角蛋白(CK)8/18、CK18、CK19弥漫阳性,高相对分子质量角蛋白均阴性,肌源性和其他标志物均阴性。Ki-67阳性指数30%~35%。随访47~48个月,均未复发。结论具有特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见,应提高对该肿瘤的认识,避免误诊、漏诊。     

直肠筛状粉刺型腺癌的临床病理分析

目的:探讨直肠筛状粉刺型腺癌的临床病理特征、诊断以及鉴别诊断。方法:分析2015年11月24日我院收治的1例61岁直肠筛状粉刺型腺癌患者的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。结果:手术切下肿瘤大小8cm×5cm×2cm,肿物侵及肠壁全层、实性质脆。镜下见肿瘤侵及浆膜外脂肪结缔组织,伴脉管和周围神经侵犯,肿瘤细胞核大,异型性明显,可见病理性核分裂像,呈浸润性生长,排列呈筛状,可见大量坏死区。免疫组化显示,肿瘤组织CK20、CEA、CK、Ki-67表达阳性。患者于术后常规化疗后11月死亡。结论:直肠筛状粉刺型腺癌较为罕见,预后较差。诊断主要依靠病理学,需要与乳腺癌结直肠转移的类型相鉴别。     

上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤（EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53～74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例）,躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%～90%,通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白,灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。Ki–67阳性指数30%～80%,平均58%。10例均获得随访资料,随访时间2～74个月,平均23个月。4例带瘤生存,6例无瘤生存。5例局部复发,2例转移,平均及中位复发/转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性,预后不佳。EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。     

松果体区不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤一例

患儿男,29个月。因精神萎靡半月余,呕吐2 d来吉林大学第一医院就诊。磁共振成像显示松果体区异常信号影,脑积水。患者入院第4天行神经电生理监测显微镜下肿瘤切除术,出院随访4个月,患者死亡。病理检查：镜下见肿瘤细胞弥漫性生长,部分区域可见坏死,细胞核空泡状、核仁明显,个别胞质内可见嗜酸性小体,免疫组织化学肿瘤细胞细胞角蛋...     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤2例及文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法报道2例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤并进行免疫组化染色及文献复习。结果 2例患者男女各1例,鼻塞、鼻出血1个月。大体均为灰红色肿物。镜下2例组织学改变基本一致。肿瘤表面被覆较完整的假复层纤毛柱状上皮。瘤细胞呈片状、短束状排列。肿瘤细胞异型性不明显,呈短梭形或卵圆形,胞质较丰富,嗜酸性,部分区域胞质透亮,细胞边界清楚。瘤组织内血管丰富,部分区域可见"鹿角"样血管。瘤细胞呈vimentin、actin弥漫阳性表达。2例均诊断为鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤是一种发生在鼻腔鼻窦部位罕见的血管周细胞肿瘤。临床上主要采用根治切除术。本瘤的生物学行为大多属于良性。     

肝未分化（胚胎性）肉瘤的临床病理分析

目的：探讨肝未分化（胚胎性）肉瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法：对2例肝未分化（胚胎性）肉瘤标本通过光镜、电镜及免疫组织化学等方法进行病理组织学观察。结果：组织学特征为：肿瘤与正常肝组织之间隔以纤维性假包膜;肿瘤细胞大小不等,形态多样,呈星芒状和（或）梭形,细胞界限不清,有明显的黏液样背景;在肿瘤外周可见卷入的胆管样结构;瘤细胞内外可见一些PAS阳性的嗜酸性球形小体;有明显的出血、坏死及囊性变、免疫组化及超微结构没有明显的形态学分化特征。结论：肝未分化（胚胎性）肉瘤的组织发生仍然不清楚,免疫组化和电镜研究支持是间叶起源,但没有一定的分化模式,是一种罕见的肝原发肿瘤,根据其组织学和病理形态学特征,结合腹部包块、CT等临床表现,可以作为明确的病理诊断。     

气管腺样囊性癌3例报道并文献复习

目的 探讨气管腺样囊性癌的病理临床特征,以提高对肿瘤的认识.方法 对3例气管腺样囊性癌进行临床及组织学观察,并用免疫组化方法研究肿瘤的免疫表型.结果 气管腺样囊性癌主要发生于气管支气管,呈浸润性生长,临床症状无特征;组织学上呈筛状、管状和实性生长方式;肿瘤导管上皮表达EMA和CK8,基底细胞表达p63和SMA,肿瘤细胞还表达CD117、S-100和NSE;肿瘤发展缓慢,长期预后不佳.结论 气管腺样囊性癌是一种少见肿瘤,组织学形态、免疫组化染色及特染有助于气管腺样囊性癌的诊断及鉴别诊断.     

指状树突细胞肉瘤/肿瘤的临床病理观察

目的 探讨指状树突细胞肉瘤/肿瘤(IDCS)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例IDCS的临床表现,对标本进行病理形态和免疫组织化学(EnVision法)染色观察.结果 大体检查肿瘤呈灰白、灰黄色,质实.1例发生于左肺,1例原发于脾脏伴全身淋巴结累及,1例发生于淋巴结.光镜下肿瘤组织呈边界不甚清楚的巢片状,部分呈束状、旋涡状排列,周边较多淋巴细胞、浆细胞浸润.肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,胞质透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形,呈空泡状,可见不明显的小核仁,部分见有核沟.免疫组织化学肿瘤细胞表达S-100蛋白.结论 IDCS是一种罕见的组织细胞和树突细胞恶性肿瘤,有一定的病理学特征.应与滤泡树突细胞肉瘤、炎性假瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性黑色素瘤、未分化癌及间变性大细胞淋巴瘤等鉴别.免疫组织化学S-100蛋白等标记对鉴别诊断有帮助.     

降结肠EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤1例

EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤是一种独立的疾病类型, 发生于结肠罕见。患者女, 30岁, 产后8个月体检发现降结肠带蒂息肉样肿物。肿瘤大小2.8 cm×2.0 cm×1.9 cm, 切面灰白色, 质地韧。镜下观察:大量混杂炎性细胞背景中可见卵圆形、梭形肿瘤细胞或分散分布, 或束状、旋涡状排列;肿瘤细胞界限不清, 细胞质淡染, 轻度嗜酸, 细胞核具有异型性, 部分呈空泡状, 可见明显的小核仁。免疫组织化学染色结果示, 肿瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21、CD23、CD35、D2-40、SSTR2a, 且EB病毒编码的RNA原位杂交阳性。病理诊断:EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤。     

筛状-桑葚状甲状腺癌1例

本文报道1例26岁女性筛状-桑葚状甲状腺癌(cribriform-morular thyroid carcinoma, CMTC)病例。镜下组织形态:甲状腺滤泡上皮增生, 滤泡上皮呈乳头状、筛状、梁索状及实性结构。肿瘤细胞拥挤折叠, 部分细胞核呈毛玻璃样, 可见核沟, 部分细胞呈柱状及高细胞性。免疫组织化学结果:甲状腺转录因子1、β-catenin、雌激素受体、孕激素受体、galectin-3均阳性。基因检测:未检测到KRAS、NRAS及BRAF基因突变。筛状-桑葚状甲状腺癌罕见, 诊断需结合病理学检查。     

寡细胞型甲状腺未分化癌1例临床病理分析

目的探讨寡细胞型甲状腺未分化癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例寡细胞型甲状腺未分化癌的临床资料、病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果患者女性,84岁,临床以甲状腺肿块就诊。镜检:肿瘤侵袭性高,呈浸润性生长;肿瘤细胞稀少,梭形,类似纤维母细胞,核轻度异形,核分裂象偶见,伴少量淋巴细胞浸润,间质致密硬化,类似于木样甲状腺炎,肿瘤周边存在细胞高密度区,梭形肿瘤细胞呈短束状或席纹状排列,核异型明显,其间散在可见单个或多个核的巨细胞。免疫表型:肿瘤细胞CK、vimentin均呈弥漫阳性,p53呈阳性(约60%),EMA、TTF-1、Tg、desmin、S-100、Myogenin、MyoD1、CD34和Pax-8均呈阴性,Ki-67增殖指数约为50%。结论甲状腺未分化癌属于罕见的甲状腺恶性肿瘤,寡细胞亚型是其中特殊形态学变异型,侵袭性高,临床进展迅速,预后较差,病死率高。     

直肠杯状细胞腺癌临床病理学特征分析

目的探讨直肠杯状细胞腺癌的临床病理特征及分子机制。方法收集2016年5月及2022年1月北京医院病理科2例直肠杯状细胞腺癌的患者资料、病理诊断及预后信息, 分析直肠原发杯状细胞腺癌的临床特点、组织病理学特征及其分子改变。结果例1女, 72岁;例2男, 67岁。手术切除后均诊断为杯状细胞腺癌, 例1肿瘤位于直肠距肛门5 cm, 大小2.5 cm×2.0 cm×1.3 cm, 带粗蒂;例2肿瘤位于直肠距肛门7 cm后壁, 肿瘤大小1.0 cm×0.8 cm×0.7 cm。镜下见肿瘤在直肠内浸润性生长, 2例中可见杯状或印戒样肿瘤细胞。杯状细胞呈柱状, 细胞质透亮, 核位于基底部, 核异型不明显;印戒样细胞圆形或椭圆形, 细胞质内富含黏液, 核深染, 月牙形。瘤巢呈腺管样、小巢状、菊形团样、小梁状、筛状或片状结构。2例杯状细胞腺癌肿瘤细胞均表达细胞角蛋白(CK)20、CDX2、突触素, 嗜铬粒素A和CD56;HER2免疫组织化学2例均阴性, 错配修复蛋白2例MLH1、MSH2、MSH6和PMS2肿瘤细胞均显示未缺失。基于二代测序技术的基因检测结果发现2例直肠原发杯状细胞腺癌均示APC、p53...     

筛状-桑椹状型甲状腺乳头状癌1例报道及文献复习

目的 探讨筛状-桑椹状型甲状腺乳头状癌的病理特征。方法 复查1例女性患者的临床资料及病理切片行免疫组化标记,选用的一抗有CKpan、CK19、EMA、TG、TTF1、CD99、CT、SYN和CgA,并复习文献。结果 肿瘤位于甲状腺右叶。大体为淡白色卵圆形孤立实性肿块。组织学表现为乳头状、筛状、桑椹状、滤泡状、小梁状、肉瘤样、实性的结构伴囊性变和组织细胞反应,未见砂粒体。免疫组化显示肿瘤性的乳头状上皮、筛状和肉瘤梭形细胞表达CKpan和CK19。结论 甲状腺乳头状癌中的乳头状、筛状-桑椹状肿瘤细胞和肉瘤样的梭形细胞具有表达上皮性细胞的特征,该肿瘤是乳头状癌的一种罕见的变型。     

鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2例鞍区PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记。结果例1行肿瘤次全切除,镜下见黏液样背景中,单一形态的双极细胞和血管周围细胞排列,形成假菊形团结构。残余肿瘤于术后2年再次手术切除,镜下可见组织呈双相结构,由致密梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成,2次免疫组化提示肿瘤细胞表达GFAP、S-100、Olig-2,不表达Neu-N、EMA。Ki-67增殖指数小于1%。例2合并瘤内出血,镜下可见黏液样背景中瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,间质血管增生明显,瘤组织内见大片出血,免疫组化标记示瘤细胞表达GFAP、Olig-2、Syn均呈弱阳性,Ki-67增殖指数3%。结论 PMA在一定情况下可能转变为毛细胞星形细胞瘤,鞍区PMA可能发生瘤内出血,必要时需急诊手术治疗。     

结直肠具有腺癌和神经内分泌癌双向分化特征的癌临床病理学特征分析

目的探讨结直肠具有腺癌和神经内分泌癌双向分化特征的癌(amphicrine carcinoma, AC)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集南京大学医学院附属鼓楼医院及南京市第一医院2013—2020年诊断的8例结直肠AC的临床病理资料, 分析其临床病理学特征、免疫表型、超微结构特点及分子病理学改变, 并复习相关文献。结果患者男性6例, 女性2例。发病年龄28～80岁, 平均为56岁。肿瘤发生的部位:乙状结肠4例、直肠3例、横结肠1例。组织学上肿瘤可见3种生长模式:第一种为巢团状生长伴间质胶原纤维增生;第二种为弥漫片状分布, 间质较少;第三种为腺管状或筛状分布伴菊形团样结构。肿瘤细胞呈圆形或印戒样, 细胞质丰富, 可见较多黏液或嗜伊红粉染颗粒;细胞核呈卵圆形或不规则形, 染色质较细腻, 核仁不明显, 核分裂象多见。电镜下肿瘤内可见神经内分泌颗粒和黏液颗粒。免疫组织化学及特殊染色:肿瘤细胞均呈现2种以上的神经内分泌标志物阳性, 其中突触素和CD56表达较为广泛, 均有7例阳性;嗜铬粒素A有5例阳性;所有病例均可见细胞质呈淀粉酶消化过碘酸雪夫特殊染色阳性的肿瘤细胞。分子病理...     

INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌1例并文献复习

目的探讨INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的临床资料,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,69岁。镜检:肿瘤组织被增生的胶原分隔成实性巢状或条索状,坏死及核分裂象易见,未见明确鳞状分化和腺样分化。90%瘤细胞呈横纹肌样细胞,10%瘤细胞呈基底细胞样形态。免疫表型:肿瘤细胞CK、EMA、Ber EP4、ECD、p16均呈弥漫强阳性,INI1细胞核表达缺失,Ki-67增殖指数约为60%。EBER原位杂交检测呈阴性。结论 INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌是新近认识的一种较为罕见的鼻腔鼻窦恶性肿瘤,以基底细胞样或横纹肌样细胞形态和INI1蛋白细胞核表达缺失为特征。在临床工作中遇到具有横纹肌样特征的鼻腔鼻窦肿瘤时,应考虑到INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的可能,全面的免疫组化检测(尤其是INI1蛋白检测)有助于该肿瘤的准确诊断。     

老年女性肝母细胞瘤1例

成人肝母细胞瘤非常罕见。本文报道1例发生于老年女性的肝母细胞瘤。患者女, 66岁。无明显症状, 体检发现。血清甲胎蛋白明显升高, 影像学检查提示肝癌伴出血及囊性变。行根治性肿瘤及部分肝脏切除术, 术后病理诊断为肝脏混合性上皮间叶型肝母细胞瘤伴局灶横纹肌分化。肿物大体呈囊实性。镜下肿瘤由上皮细胞及幼稚的疏密不等间叶细胞构成, 上皮细胞呈胞质嗜酸性肝细胞样及柱状排列成腺管样。免疫组织化学:广谱细胞角蛋白、结蛋白、MyoD1、HepPar-1、细胞角蛋白19、甲胎蛋白、β-catenin阳性。