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目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理特点和免疫表型。方法回顾性分析74例中枢神经系统HB的临床病史、病理学形态和免疫组化标记结果。结果 74例中男性44例,女性30例,平均发病年龄43.1岁。肿瘤多发生于小脑,也可见于松果体、脑干和脊髓等部位。其中有13例为复发病例,6例为van Hippel-Lindau(VHL)综合征。肿瘤大小0.5~4 cm不等。组织学上HB由间质细胞和薄壁血管构成。免疫组化染色间质细胞NSE和α-inhibin(+),部分病例S-100和D2-40(+),薄壁血管CD34和CD31等血管标记(+)。结论中枢神经系统HB较少见,部分为VHL综合征。组织形态上HB有其独有的特点,免疫组化有助于辅助诊断。 相似文献
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血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是一种生长缓慢,起源未定的少见良性肿瘤,多为散发,表现为小脑、脑干和脊髓等中枢神经系统病变;也可伴发yon Hippel-Lindau (VHL)综合征,以视网膜HB、肾脏及胰腺肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤等多器官肿瘤症候群为特点[1].形态上HB以富于... 相似文献
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目的 探讨影像学检查在Von Hippel-Lindau(VHL)综合征诊断中的价值.方法 分析2005-03-2010-10收治的4例VHL综合征患者的MRI和CT等影像学资料.结果 4例均行中枢神经系统MRI和腹部CT检查.MRI发现脑血管母细胞瘤2例,小脑及脊髓血管母细胞瘤1例,脊髓血管母细胞瘤1例.腹部CT发现双肾脏肿瘤2例,肾上腺嗜铬细胞瘤2例,胰腺胰岛细胞瘤1例,胰腺多发囊肿1例.结论 VHL可并发多器官肿瘤,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏肿瘤最常见.影像学发现两处中枢神经系统血管母细胞瘤,或一处中枢神经系统血管母细胞瘤伴内脏器官的多发肿瘤可诊断为VHL. 相似文献
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VHL(von Hippel-Lindau)病是常染色体显性遗传性肿瘤病,其常见的肿瘤包括视网膜及中枢神经系统的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤和胰腺肿瘤[1-2]。除此之外,还有肾和胰腺囊肿、附睾或阔韧带囊腺瘤。VHL病发病率约为1/36000,1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以及:(1)视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;(2)任何级亲属表现VHL病的损害;(3)基因检查结果阳性。通常VHL病患者根据其临床表现及分子生物学变化,被分为1型(无嗜铬细胞瘤)和2型(有嗜铬细胞瘤)。其中不伴肾细胞癌者为2A型,伴肾细胞癌者为2B型;仅有孤立性嗜铬细胞瘤者归为2C型。对确诊该病的患者,应对其 相似文献
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《影像诊断与介入放射学》2016,(2)
正Key facts Synonym:capillary hemangioblastoma(HB).1%~5% of intramedullary neoplasms.75% sporadic;25% von Hipple-Lindau(VHL) disease.Multiple tumors(often small)in VHL. 相似文献
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目的 总结Von Hippel-Lindau (VHL)病的诊治体会,探讨其临床特点并分析误诊原因,以减少误漏诊.方法 结合相关文献对我院收治的1例VHL病并肺癌的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因头晕、步态不稳2个月入院.有吸烟史30年.外院结合肺部CT、头颅MRI检查诊断为肺癌并小脑转移瘤,予化疗无明显缓解且症状加重转入我院,经查体结合外院影像学检查诊断为小脑占位待查(血管母细胞瘤?转移瘤?)、肺癌,后经手术病理证实为小脑血管母细胞瘤、左肺腺癌.腹部CT增强扫描示左肾上腺结节,完善内分泌功能检查,临床诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤.综合分析病情诊断为VHL病并肺癌.结论 VHL病是一种罕见的遗传性疾病,合并肺癌者更少见,提示临床医生应加强对本病的认识,掌握其诊治要点,以降低误诊率. 相似文献
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血管母细胞瘤发病率仅占颅内肿瘤的1.3%~2.4%,是较为少见的良性血管性肿瘤。 von Hippel-Lindau (VHL)病是一种常染色体显性遗传病,中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL病最常见的表现形式。现将一VHL病家系3例报道如下。 相似文献
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目的探讨希佩尔-林道综合征(VHL)的超声图像特点及诊断价值。方法回顾性分析9例VHL综合征患者中枢神经系统外病变的超声表现。结果双肾多发性囊肿6例,其中2例合并双肾透明细胞癌,肾单发囊肿1例;胰腺多发囊肿5例,其中1例合并胰岛细胞瘤,胰腺单发囊肿1例;肝脏多发血管瘤3例,单发血管瘤1例;肾上腺嗜铬细胞瘤1例;附睾囊腺瘤2例,肾透明细胞癌附睾转移1例。结论 VHL综合征累及多个器官,临床表现复杂多样,超声检查是发现及诊断中枢神经系统外病灶的首选方法,了解VHL综合征的超声表现,有利于疾病的早期诊断及治疗。 相似文献
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目的探讨VHL综合征的临床及影像学特点,提高对本病的认识,以免漏诊、误诊。方法回顾性分析3例VHL综合征病例的临床和影像学资料,并复习相关文献报道。结果男2例,女1例,年龄27-49岁,均合并中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏多发肿瘤/囊肿。2例合并胰腺多发囊肿,2例有家族史。3例患者在病程的不同阶段曾被误诊。结论VHL综合征可累及多个系统,临床表现多样。全面的影像学检查是诊断和随访该病的重要手段。综合各个系统的影像学特点和临床表现,有助于疾病的早期确诊。 相似文献
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目的 研究乳腺癌组织中VHL、HIF-1αHIF-1αmRNA的表达及VHL对后两者的影响,并探讨其意义.方法 制作80例乳腺癌组织芯片,另设20例正常乳腺组织对照组,采用免疫组织化学方法检测HIF-1α、VHL在乳腺癌中的表达.采用原位分子杂交方法检测HIF-1αmRNA在乳腺癌中的表达.结果 浸润性乳腺癌中HIF-1α、HIF-1αmRNA的表达高于非浸润性乳腺癌及正常乳腺组织对照组(P<0.01);浸润性乳腺癌中VHL的表达低于非浸润性乳腺癌及正常乳腺组织对照组(P<0.01).淋巴结有转移组HIF-1α、HIF-1αmRNA的阳性率高于无转移组(p<0.01);淋巴结有转移组VHL的阳性率低于无转移组(P<0.01).VHL在HIF-1α阳性与阴性组表达中具有明显差异.结论 HIF-1α和HIF-1αmRNA高表达及VHL低表达均与乳腺癌浸润及淋巴结转移有关.乳腺癌中VHL与HIF-1α的表达呈负相关,VHL与HIF-1αmRNA的表达无明显相关. 相似文献
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乳腺癌中VHL对HIF-1α表达的影响 总被引:1,自引:0,他引:1
目的研究乳腺癌组织中VHL、HIF-1α和HIF-1αmRNA的表达及VHL对后两者的影响,并探讨其意义。方法制作80例乳腺癌组织芯片,另设20例正常乳腺组织对照组,采用免疫组织化学方法检测HIF-1α、VHL在乳腺癌中的表达,采用原位分子杂交方法检测HIF-1αmRNA在乳腺癌中的表达。结果浸润性乳腺癌中HIF-1α、HIF-1αmRNA的表达高于非浸润性乳腺癌及正常乳腺组织对照组(P<0.01);浸润性乳腺癌中VHL的表达低于非浸润性乳腺癌及正常乳腺组织对照组(P<0.01)。淋巴结有转移组HIF-1α、HIF-1αmRNA的阳性率高于无转移组(P<0.01);淋巴结有转移组VHL的阳性率低于无转移组(P<0.01)。VHL在HIF-1α阳性与阴性组表达中具有明显差异。结论HIF-1α和HIF-1αmRNA高表达及VHL低表达均与乳腺癌浸润及淋巴结转移有关。乳腺癌中VHL与HIF-1α的表达呈负相关,VHL与HIF-1αmRNA的表达无明显相关。 相似文献
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正朊蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病,由于这类疾病的特征性病理学改变是脑的海绵状改变,故又称为海绵状脑病。它是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病~([1])。Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是最常见的人类朊蛋白病,主要累及皮质、基底节区和脊髓,故又称为皮质-纹状体-脊髓变性。临床以进行性痴呆、 相似文献
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目的探讨各类中枢神经系统感染的临床特点及治疗方法。方法对我院收治的中枢神经系统感染160例的临床资料进行回顾性分析。结果本组诊断为病毒性脑炎(病脑)80例,化脓性脑膜炎(化脑)37例,结核性脑膜炎(结脑)35例,隐球菌性脑膜炎(隐脑)8例。全部予甘露醇、甘油果糖脱水降颅压及对症治疗,其中148例治疗有效,复查脑脊液示化脑、病脑患者脑脊液均恢复正常;结脑患者脑脊液明显好转,糖基本恢复正常;隐脑患者脑脊液3次墨汁涂片检查(-),糖、氯化物基本正常,脑脊液真菌培养(-),乳胶凝集试验效价明显下降(1∶8~1∶320)。148例病情好转出院,其中10例遗留颅神经损害和脑积水;12例死亡,病死率7.5%。结论中枢神经系统感染需结合临床表现、脑脊液检查和治疗效果综合进行诊断,对疑似中枢神经系统感染但不能确诊者,可予诊断性治疗,以免延误最佳治疗时机。 相似文献
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目的探讨高胆红素血症(HB)对新生儿神经行为及智能发育的影响。方法选取轻中度非结合性HB新生儿57例为治疗组,同期正常足月新生儿53例为对照组。观察2组干预前、干预后1 d及出生后7、14 d时血清总胆红素(TSB)水平及神经行为的变化,比较出生后6、12个月智能发育情况,并分析新生儿神经行为测定(NBNA)评分与TSB水平的相关性。结果干预前及干预后1 d,出生后7、14 d,治疗组TSB水平显著高于对照组(P0.05或P0.01),而NBNA评分显著低于对照组(P0.01);治疗组出生后14 d NBNA评分恢复至正常范围,但仍低于对照组(P0.01)。出生后6个月,治疗组智能发育指数(MDI)及运动发育指数(PDI)均显著低于对照组(P0.01);出生后12个月,2组MDI及PDI无显著差异(P0.05)。TSB水平与NBNA评分呈显著负相关(r=-0.969,P=0.031)。结论 HB对新生儿神经行为及智能发育均有一定影响,及早进行干预能有效逆转胆红素对中枢神经系统的损伤,加速神经行为恢复。 相似文献