原发性硬化性胆管炎合并溃疡性结肠炎并发结肠癌误诊一例并文献复习

目的探讨溃疡性结肠炎(UC)复杂的临床表现,探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)发展为原发性硬化性胆管炎(PSC)的可能。方法详细阐述1例41岁中年女性PSC合并UC患者的临床表现、诊断和治疗。并复习相关文献,分析PBC发展为PSC的可能。结果本例患者10年前肝脏穿刺诊断为PBC,7年前肠镜检查诊断为UC,因出现直肠阴道瘘,通过相关检查诊断为PSC,通过手术探查,确诊并发结肠癌。文献复习提示PSC易合并UC同时存在,而且,随着UC病程的延长,患者容易并发结直肠癌。结论对UC患者进行结肠镜的定期检查能及早发现结直肠癌,并延长生存期,如果UC患者合并PSC,肠黏膜异型增生及癌变的可能性更大。     

自身免疫性胆管炎13例临床研究

目的:分析自身免疫性胆管炎(AIC)患者的临床表现、肝组织病理学特征。方法:回顾性分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者94例,筛选出13例AIC、9例PBC和自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(PBC/AIH重叠综合征)患者,分析AIC、PBC/AIH重叠综合征和单纯PBC患者的临床表现和肝组织病理学特征。结果:AIC组和单纯PBC组比较,在年龄、性别、血生化及肝组织病理学上不能区分,但是AIC组治疗前AIH计分、抗核抗体和(或)抗平滑肌抗体阳性率均明显高于单纯PBC组(P<0.01)。AIC患者血清ALT、AST、IgG明显低于PBC/AIH重叠综合征患者。结论:AIC可能仅是PBC的一种变异形式,而非另一种不同的疾病。     

原发性硬化性胆管炎

<正> 原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing Cholangitis;PSC)是一种少见病。临床主要表现为阻塞性黄疸,常难与各种原因引起的慢性胆道梗阻特别是癌肿鉴别,以致最后发展成肝硬化死亡。现复习文献作一介绍。     

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断.方法 分析1例术后病理确诊为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床资料并文献复习.结果 患者病变位于肝门部胆管,临床表现为明显的梗阻性黄疸症状,腹部彩超提示胰头占位;胆总管增宽,肝内胆管扩张可疑胆总管癌.CT及磁共振胰胆道造影(MRCP)检查均提示胆道狭...     

自身免疫性多内分泌腺病综合征二例并文献复习

目的 探讨自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS)的诊断要点及治疗原则.方法 对我院收治的APS 2例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 2例发病年龄小,起病隐匿,多器官受累,受累内分泌腺自身抗体阳性,功能低下者予激素替代治疗,反之抑制靶腺激素分泌,尽量使激素水平正常,治疗后患者日常生活均可自理.结论 APS以自身免疫破坏所致腺体功能减退为主,提示临床凡遇到2个或以上腺体功能减退者,需警惕该病,可评估腺体功能并行相关免疫指标检测,以尽早明确诊断.     

自身免疫性肝炎二例报告并文献复习

近年随着诊断技术的提高,自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的发病率有明显上升趋势.我科近年收治AIH 2例,本文对其进行报告并复习文献,以提高对该病的认识与警惕性,提高确诊率.     

自身免疫性胆管炎临床与病理研究

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,在病理学本质上表现为进行性非化脓性胆管炎,血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrialantibody,AMA)是其标志性抗体[1,2]。约5%~8%的PBC患者检测AMA阴性,而常伴有抗核抗体(anti-nuclearantibody,A     

超声诊断原发性硬化性胆管炎

自1987年至1996年，在阻塞性黄疽病例的超声检查过程中，发现8例原发性硬化性胆管炎（PSC）及其独特的声像图特征。其中男性5例，女性3例，年龄20～61岁，平均43岁。病程12天～13个月，除伴有不同程度黄疸外，3例伴有腹水。所有患者均经过各项化验检查排除急性黄疽性肝炎，井经过逆行胰胆管造影术（ERCP）及经皮肝穿刺胆道造影术（PTC）证实。结果：所有患者声像图均出现肝内外胆管不同程度的狭窄，其中全程狭窄6例（75％），节段性狭窄加重1例（12.％），胆管粘膜面高低不平，呈“虫蚀”样改变1例（12.5％）。讨论PSC又称狭窄性胆管…     

自身免疫性胰腺炎伴硬化性胆管炎误诊报告并文献复习

目的探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)伴硬化性胆管炎的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治并经病理学确诊的1例AIP伴硬化性胆管炎的临床资料,并复习相关文献。结果本例因腹痛1.5个月,加重伴巩膜黄染、尿黄1周入院。行相关影像学检查后考虑胆总管下段梗阻(占位性病变),行剖腹探查术,术后病理及免疫组织化学诊断为AIP伴硬化性胆管炎,术后查血清Ig G4 3.93 g/L,进一步明确上述诊断,术后2周出院。随访1年发现患者空腹血糖持续升高(10~20 mmol/L),予口服药物控制血糖,未予糖皮质激素治疗。结论临床接诊腹痛、黄疸患者应综合分析其影像学表现、免疫学检查结果及糖皮质激素治疗效果,警惕AIP的可能,避免不必要的手术。     

原发性硬化性胆管炎3例误诊分析

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种少见的疾病,临床主要表现为阻塞性黄疸．易误诊为其它肝病。我科于1997年7月至1999年2月收治3例．现报告如下。     

原发性硬化性胆管炎继发细菌性胆管炎1例分析

对原发性硬化性胆管炎继发细菌性胆管炎1例分析如下。     

原发性硬化性胆管炎误诊1例分析

对原发性硬化性胆管炎误诊1例分析如下。 1病历摘要 男，62岁。因上腹不适4a，加重伴恶心、呕吐15d于2004-02—13入院。患者于4a前出现上腹不适，胃镜示：慢性浅表性胃炎，予以奥美拉唑口服治疗10d后症状缓解；18前再次出现上述症状，复查胃镜：慢性浅表性胃炎，口服法莫替丁和复方胃友后症状缓解；于15d前上腹不适较前加重，并出现恶心、呕吐等，肝功能：丙氨酸氨基转移酶162．1U／L，直接胆红素25．1μmol／L，总胆红素37．8μmol／L。肝胆B超：（1）胆囊炎；（2）胆总管中上段扩张；（3）肝回声欠均匀伴肝内胆管扩张。遂到解放军总医院进一步确诊，胃镜：慢性浅表性胃炎；     

原发性硬化性胆管炎37例的临床分析

目的探讨原发性硬化性胆管炎的临床特点和诊疗。方法对我院2006～2011年经影像学或病理学检查确诊的原发性硬化性胆管炎37例的临床特点和诊疗情况进行回顾性研究。结果 37例患者中,25例黄疸,6例合并慢性肠病,8例脾大,31例存在碱性磷酸酶(ALP)升高,8例患者经磁共振胰胆管成像(MRCP)确诊。37例均采用熊去氧胆酸胶囊联合复方甘草酸苷片治疗。随访26例,6～20个月,其中15例生化指标好转,9例无明显变化,2例死亡。结论原发性硬化性胆管炎是以黄疸、ALP升高为主要表现的疾病,其病因不明,MRCP检查阳性率高,经熊去氧胆酸胶囊联合复方甘草酸苷治疗部分患者可获得生化学改善。     

经内镜十二指肠乳头切开术治疗原发性硬化性胆管炎一例

患者男65岁,主因皮肤、巩膜黄染1周于2011年1月4日人院.患者入院前门诊查腹部B超提示慢性胆囊炎.既往无乙肝、丙肝病史;无腹部手术史.无家族遗传病史.人院查体T:36℃P:56次/min R:18次/min BP:120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).皮肤、巩膜中度黄染;腹平软,全腹无压痛和反跳痛,肠鸣音3次/min.实验室检查血白细胞5.43×109/L,丙氨酸氨基转移酶1374 U/L,天冬氨酸氨基转移酶1534 U/L,总胆红素296 mmol/L,直接胆红素247 mmol/L,丙型肝炎抗体和乙型肝炎表面抗原均阴性.     

原发性硬化性胆管炎合并克罗恩病病例报道及文献分析

目的：分析和总结原发性硬化性胆管炎（PSC）合并克罗恩病（CD）的发病过程、临床特征和治疗。方法：病例报道及文献分析炎症性肠病（IBD）诊断标准参考我国2007年炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见,PSC诊断参考我国2009年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识（胆汁淤积性肝病诊断治疗专家委员会）;引流术＋泼尼松＋5-氨基水杨酸（5-ASA）＋熊去氧胆酸观察治疗一年余。结果：观察治疗一年余,患者症状持续缓解;文献复习：原发性硬化性胆管炎群体合并IBD以溃疡性结肠炎多发,少见与克罗恩病并发,另有少部分不能定型。PSC-IBD的结肠镜的表现特点可以无直肠炎,而常并存末端回肠炎。IBD常常发生于PSC病程的早期阶段,PSC进程与IBD的疾病活动程度无关。结论：PSC-CD发病过程中,PSC呈隐匿性进展,引流术＋泼尼松＋5-ASA＋熊去氧胆酸可以控制和缓解病情。     

ERCP在原发性硬化性胆管炎诊断中的应用价值

目的：探讨ERCP在原发性硬化性胆管炎诊断中的应用价值。方法：对20例疑为原发性硬化性胆管炎的梗阻性黄疸病例行ERCP检查及治疗。结果：全部病例胆管均成功显影，影像学表现为原发性硬化性胆管炎的特征性改变，4例并见胰管显影，胰管未见明显异常。结论：ERCP具有安全易行，并发症少，胆管显影清楚等优点，是诊断该病的首选方法。