以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。     

二代测序诊断EB病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎1例报道

病毒性脑炎与自身免疫性脑炎在临床中常难以鉴别,临床表现较为相似,但治疗方案不同,因此早期识别尤为重要。本文报道1例影像学提示边缘叶脑炎,经二代测序技术确诊为EB病毒感染的病毒性脑炎患者,治疗后6个月继发癫痫,自身免疫性抗体抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体阳性,诊断为成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎(PVEAE)。结合相关文献,本文描述了二代测序技术早期诊断病毒性脑炎及自身免疫性脑炎的临床应用,讨论病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎的临床特征,旨在更好地实现二者的早期诊断与鉴别,改良患者诊疗方案,为患者带来更好的预后结局。     

自身免疫性脑炎的临床特点——附24例临床分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法:回顾性分析24例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床资料。结果:自身免疫性脑炎起病多为急性或亚急性,男女比例为1∶1.4,平均年龄为(28±3)岁,中青年为主。本组病例中,首发头痛8例(33.3%),癫痫样发作9例(37.5%),行为异常5例(20.8%),意识障碍1例(4.2%),不自主运动1例(4.2%);脑脊液压力轻度增高10例(41.6%),细胞数轻度增高11例(45.8%),蛋白轻度增高8例(33.3%);血清和脑脊液中检出自身免疫性抗体(100%);免疫调节治疗有效,8例(33.3%)痊愈,16例(66.7%)遗留有记忆力减退、癫痫发作、行为异常等后遗症。结论:AE多急性或亚急性起病,常缺乏前驱感染史,易合并癫痫发作,脑脊液蛋白可轻度增高,血清和脑脊液中自身免疫性抗体阳性,免疫治疗有效。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

自身免疫性脑炎合并认知功能障碍的相关因素分析

目的探究自身免疫性脑炎合并认知功能障碍的相关因素。方法选取2014年8月至2019年8月新疆维吾尔自治区人民医院收治的108例自身免疫性脑炎患者,根据入院后24h蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MocA)评分将患者分为合并认知障碍组48例(<26分)、非认知障碍组60例(≥26分)。采集并比较两组患者临床资料,分析自身免疫性脑炎合并认知功能障碍的相关因素,并分析两组患者短期预后。结果合并认知障碍组年龄,高脂血症、癫痫发作、言语障碍、急性起病及脑电图异常比例均高于非认知障碍组(P<0.05)。多因素logistic回归模型显示,年龄[OR(95%CI)1.27(1.09~3.65)]、癫痫发作[OR(95%CI)1.61(1.09~5.71)]、言语障碍[OR(95%CI)2.15(1.11~8.96)]、起病情况[OR(95%CI)2.35(1.12~9.61)]是自身免疫性脑炎合并认知障碍相关因素(P<0.05)。合并认知障碍组mRs评分、预后不良比例(45.83%)高于非认知障碍组(25.00%)(P<0.05)。结论自身免疫性脑炎中认知功能障碍发生率高,年龄、癫痫发作、言语障碍及起病情况是其相关因素,急性起病、高龄的自身免疫性脑炎患者易合并认知功能障碍,此类患者常合并癫痫发作及言语障碍。     

病毒性脑炎患者恢复期继发癫痫的相关因素分析

目的:探讨影响病毒性脑炎(VE)患者发生癫痫的相关因素。方法:收集成人VE患者159例临床资料并进行随访,分析一般情况、发热、意识障碍程度、癫痫发作频率、神经系统阳性体征、脑脊液、病原学和脑电图等辅助检查结果,探讨VE恢复期癫痫发生的相关因素。结果:随访中34例(21.4%)出现继发性癫痫,纳入病例组,其中19例(55.9%)最终发展为难治性癫痫;未发生PEE患者125例(78.6%),纳入对照组。2组急性期意识障碍、癫痫反复发作和持续状态、大脑皮质损害、局灶性脑电图异常和脑脊液单纯疱疹病毒阳性差异具有统计学意义(P0.05)。结论:VE急性期意识障碍、癫痫反复发作、癫痫持续状态、大脑皮质损害、局灶性脑电图异常和脑脊液单纯疱疹病毒阳性可能是恢复期继发性癫痫的相关因素。     

抗GABAB受体脑炎的临床研究进展

自身免疫性脑炎是一种以记忆障碍、行为异常和癫痫发作为临床特征的自身免疫性疾病,多累及边缘系统、脑干和小脑,与各种原因诱导产生自身抗体并针对位于细胞内或细胞膜上的抗原产生免疫反应有关,患者血清和脑脊液中通常可以检测到相应的抗神经元抗体[1-4].抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎(抗GAB-AB 受体脑炎)约占所有自身免疫性脑炎病例的5％[5].目前关于抗 GABAB受体脑炎的报道大多为病例报道,本文对抗 GABAB 受体介导的自身免疫性脑炎的相关临床研究进展进行综述,以利于早期诊断及治疗.     

脑性瘫痪合并癫痫的临床及脑电图分析

目的 探讨脑瘫合并癫痫患儿的临床特征以及相关脑电图特点.方法 收集84例脑瘫合并癫痫患儿的临床资料及发作间歇期脑电图结果,与124例脑瘫不伴癫痫患儿的相关资料对比分析.结果 脑瘫合并癫痫的84例患儿中46例(54.76%)为部分性发作,其次为婴儿痉挛26例(30.95%)、强直-阵挛发作6例(7.14%),痉挛型所占比例最高,为82.14%,其中以痉挛型四肢瘫最多;脑电图异常以局灶或多灶痫样放电多见,脑电图异常率显著高于不伴癫痫的患儿(P＜0.001).结论 脑瘫合并癫痫患儿的癫痫类型主要为部分性发作;痉挛型脑瘫是脑瘫中伴发癫痫最多的类型;脑电图异常以局灶痫样放电和多灶痫样放电多见.     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎的临床与影像学特点

目的  探讨抗γ-氨基丁酸B（GABA-B）受体脑炎患者的临床表现、实验室检查及影像学特点。方法  选取我院2021年5月~2022年11月临床资料完整、符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》中自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准,并经免疫学检查确诊为抗GABA-B受体脑炎的患者3例,收集其临床表现、脑脊液检查、免疫学检查、脑电图、影像学检查等资料进行回顾性分析。结果  3例患者均急性起病,以癫痫发作为首发症状或主要临床表现,伴不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。3例患者发病时均合并肿瘤,分别为多发性骨髓瘤、肺癌及鼻咽癌。脑脊液及血清免疫学提示脑脊液和（或）抗GABA-B受体抗体阳性。脑电图均异常,呈癫痫样放电、散在分布或弥漫性慢波。影像学检查见病灶累及单侧海马,头颅CT呈低密度影,头颅MRI呈长T1、长T2信号,T2 FLAIR高信号,DWI高信号,ADC呈等或稍高信号。结论  抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫发作为主要表现,易合并肿瘤。抗GABA-B受体脑炎合并鼻咽癌为首次报道,扩展了疾病谱。     

动态脑电活动监测对儿童发作性脑疾病的评估

背景:24 h动态脑电图是在常规脑电图基础上延长描记时间,以便对各个状态下的脑电活动进行监测,从而大大提高了癫痫患儿的检出率.目的:通过对癫痫和可疑癫痫患者进行24 h动态脑电图监测,探讨其对儿童发作性脑疾病的评估价值.设计:病例分析.单位:江西医学院第二附属医院神经内科.对象:选择2001-07/2004-10江西医学院第二附属医院神经内科住院及门诊的发作性脑疾病患儿151例,其中男99例,女52例,年龄3个月～14岁.根据临床诊断分为两组:癫痫组85例,可疑癫痫组66例.151例患儿中有39例曾行脑电图检查,21例行CT检查,3例行MRI检查.方法:对参加者详细询问病史、神经科查体,进行24 h动态脑电图监测(凡在监测期间出现棘波、尖波、棘(尖)慢综合波、爆发性高幅慢波、高度失律波、新生儿单一节律爆发波者,以及过度换气早期突破或局限性爆发性慢波者均为痫样放电;背景波异常,儿童期枕部阵发性慢波,睡眠期极度纺缍波及新生儿散发性一过性尖波,偶见不典型尖-慢波综合均属非特异性异常),并收集常规脑电图、CT或MRI检查结果.主要观察指标:①观察24 h动态脑电图对儿童发作性疾病的异常率、痫样放电率.②痫样放电时间、部位、临床发作与异常发作的关系.③将24 h动态脑电图对儿童发作性疾病的异常率、痫样放电率与常规脑电图、CT或MRI结果进行对比分析.结果:151例患儿均进入结果分析.①151例患儿动态脑电图监测结果异常122例,其中痫样放电97例.癫痫组痫样放电率明显高于可疑癫痫组[79%(67/85),45%(30/66),(x2=18.008,P＜0.005)].②癫痫组中动态脑电图痫性放电以一侧半球或局限性一侧偏胜以及双侧大脑半球为主,可疑癫痫组中以双侧大脑半球痫样放电出现率最高.③痫样放电时间以睡眠时期为主,占74%(72/97),其中68%(44/97)见于浅睡期.④癫痫组临床发作14例,痫样放电出现率93%(13/14),明显高于可疑癫痫组[临床发作25例,痫样放电出现率12%(12/25),(x2=6.741,P＜0.01)].⑤151例患儿中有39例曾行常规脑电图检查,其中非特异性异常19例,痫样放电7例;动态脑电图中非特异性异常5例,痫样放电29例,两组患儿的常规脑电图以非特异性异常为主,动态脑电图以痫样放电为主.结论:24 h动态脑电图用于诊断儿童发作性脑疾病的痫样放电率明显增高,并能确定放电部位及时间,充分体现了动态脑电图对儿童发作性脑疾病评估的优越性.