胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例

腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）好发于四肢深部软组织,原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤,因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤,免疫组织化学表达神经内分泌标志物（CD56、突触素）,易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的...     

间叶原发癌与癌肉瘤

少数间叶肿瘤的恶性成分可呈腺或鳞状上皮分化，如滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、长骨造釉细胞瘤和恶性间皮瘤。它们实质上是间叶组织的原发癌或癌肉瘤。１　滑膜肉瘤滑膜肉瘤常发生于大关节邻近的软组织内。当初，Ｅｎｚｉｎｇｅｒ和Ｗｅｉｓｓ认为瘤组织的裂隙或囊腔是滑膜分化形成的显微结构，故称本瘤为滑膜肉瘤。该瘤罕见原发于关节腔，却可发生于与滑膜完全无关的部位，如胸壁、腰背、臀、口腔、颊、舌、软腭、咽喉、纵隔、腹膜后、胸膜、肺与心脏等，故有学者认为该瘤是一种具滑膜分化的间叶肿瘤，而非一定起源于滑膜。然而，对滑膜与滑膜…     

盆腹腔YWHAE-NUTM2B融合阳性高级别子宫内膜间质肉瘤1例

本文报道1例发生在14岁女性盆腹腔的YWHAE-NUTM2B融合阳性高级别子宫内膜间质肉瘤, 该肿瘤为青少年中极为罕见的高侵袭性软组织肉瘤, 预后不良, 目前尚无标准的治疗指南。     

荧光原位杂交及TLE1免疫组织化学在小细胞低分化型滑膜肉瘤诊断中的应用

滑膜肉瘤(synovial sarcoma)占软组织肉瘤的5%～10%,以青壮年多见,主要发生于四肢大关节附近,多数生长缓慢.根据组织学形态及分化程度,滑膜肉瘤分可为5种类型;单相纤维型、单相上皮型、双相型、低分化梭形细胞型和小细胞低分化型(small cell variant of poorly differentiated synovial sarcoma),其中后者较为罕见,是病理学诊断中的难点.     

尿路膀胱软组织肿瘤（Ⅱ）：恶性肿瘤

大多数原发膀胱癌为移形细胞（尿路上皮）癌，鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌均较少碰到，其它膀胱癌均非常少见。在上一期杂志中，作者提出了“尿路膀胱的软组织肿瘤第1部分：肌纤维母细胞增生、良性肿瘤和具有不确定恶性潜能的肿瘤”，此两部分综述的第Ⅱ部分描述了不同类型的膀胱恶性间质病变，包括：平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤（未分化肉瘤）、原始神经外胚叶肿瘤、恶性外周神经鞘瘤、血管外皮细胞瘤和腺泡状软组织肉瘤，并描述了这些病变的临床表现、形态学特点和免疫组化特征。     

腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤一例

患者女, 51岁。因"左下腹疼痛4个月余, 加重1周"就诊。影像学显示腹壁巨大类圆形囊实性混杂密度肿块影, 行肿块穿刺活检, 诊断为滑膜肉瘤, 化疗3个周期后行腹壁肿块切除术。显微镜下肿瘤细胞主要由横纹肌样细胞构成, 胞质丰富, 具有一个偏位核, 灶性区混杂有束状梭形细胞, 免疫组织化学CD99、bcl-2、波形蛋白、TLE1阳性, INI1弱阳性, SYT断裂探针检测结果阳性, 病理诊断为腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤。伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤十分罕见, 形态学上需与多种伴横纹肌样形态的软组织肉瘤鉴别, 诊断需要免疫组织化学及分子病理学辅助检查。     

心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤临床病理学观察

心脏胚胎性横纹肌肉瘤非常罕见,是一种原始的具有胚胎性骨骼肌表型的软组织肉瘤,主要由原始间叶细胞和早期幼稚发育阶段的横纹肌细胞所组成。多发生于婴幼儿,好发于头颈部和泌尿生殖系统。我们报道1例心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤并复习相关文献,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断。     

间质上皮转化与软组织肉瘤研究进展北大核心CSCD

软组织肉瘤为间质源性恶性肿瘤,在所有恶性肿瘤中仅仅不到1％,相对少见（胃肠道间质瘤除外）,每年新发病例欧洲约27908例,美国约5000例,全球约20万,软组织肉瘤来源于多种谱系,范围从惰性到高度侵袭性和转移性的肿瘤。软组织肉瘤可发生在四肢、躯干、内脏器官等部位,     

腹壁原发性滑膜肉瘤1例

<正>滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度极高的软组织肉瘤,发生率占软组织肉瘤的5%~10%。腹壁发生率约占滑膜肉瘤2.6%,外科手术治疗复发率很高。我院2013年1月收治1例腹壁滑膜肉瘤患者,现就本病的临床特征、病理、诊断、治疗和预后进行探讨,以期提高对本病的认识。1资料与方法1.1临床资料患者,女,22岁,发现腹腔肿物15 d就诊入院,术前腹部超     

滑膜肉瘤的诊断及预后治疗新进展

滑膜肉瘤属于间叶源性肿瘤,与其它软组织肉瘤的生物学行为、预后及治疗差异较大,其正确诊断对患者临床治疗极为重要。晚期滑膜肉瘤患者整体疗效较差。该文旨在总结近年滑膜肉瘤的诊断、治疗及预后的新进展,分析潜在的治疗策略,以期改善该肿瘤的临床治疗。     

T细胞淋巴瘤伴黏液间质1例及文献复习

目的 报道1例罕见的臀部伴黏液间质的T细胞淋巴瘤并文献复习,探讨其诊断要点。方法 应用组织学、免疫组化、基因重排检测技术进行诊断与鉴别诊断。结果经多项免疫组化排除了软组织肿瘤（纤维、平滑肌、横纹肌、脂肪、滑膜肉瘤及肌纤维母细胞瘤）及恶性黑色素瘤等以后,进行了淋巴瘤标记：CD45、CD45RO、CD3、CD20、CD79α、CD68、和TCRγ基因重排检测。显示CD45、CD45RO、CD3阳性,TCRγ克隆性基因重排。结论 本例与文献报道4例资料提示：伴黏液间质的非霍奇金淋巴瘤好发于淋巴结外软组织,由弥漫性淋巴瘤样片状区与黏液间质区组成,必需应用免疫组化排除间叶源性肿瘤,加用淋巴瘤标记和基因重排检测阳性确诊。     

骨与软组织放射相关肉瘤46例临床病理学分析

目的探讨骨与软组织放射相关肉瘤的临床、影像学特征、组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法收集北京积水潭医院2010年1月至2022年1月被诊断为放射治疗后的放射相关肉瘤46例, 分析其临床及影像学特征。术后标本经光镜观察、免疫组织化学染色检测分析。结果 46例患者中, 女性33例, 男性13例, 年龄18～74岁, 平均年龄52岁。发生部位以四肢及脊柱最多见(15例), 其次为胸部(9例)。原发肿瘤包括上皮性肿瘤:乳腺癌最多见(15例), 其次为宫颈癌(6例)和肠癌(5例);也包括淋巴造血系统肿瘤、骨与软组织肿瘤及感染性病变。放射相关肉瘤出现的潜伏期2～22年, 平均11.6年。镜下形态与原发肿瘤差异较大, 以未分化肉瘤多见(22例), 其次为骨肉瘤(16例)。免疫组织化学显示放射相关肉瘤免疫表型与相应软组织肉瘤大致相同。结论放射相关肉瘤的原发肿瘤类型广泛, 影像学、组织形态、免疫组织化学特征与骨和软组织原发肉瘤相似, 诊断需结合病史与原发性肉瘤相鉴别。     

石蜡切片滑膜肉瘤SYT-SSX融合基因产物的聚合酶链反应检测

在一些软组织肉瘤中常见染色体异位 ,因而产生高度特异的融合基因。滑膜肉瘤占软组织肉瘤中的 5 %～ 10 % [1] ,具有特征性的染色体异位ｔ(ｘ ;18) (ｐ11;ｑ11) ,并表达极具特异性的融合基因ｍＲＮＡ(ＳＹＴ ＳＳＸ1、2 ) [1 3] 。这种特异融合基因至今只在滑膜肉瘤出现。此基因的存在有助于滑膜肉瘤的诊断。一、临床和病理资料例 1:女 ,5 7岁。因右下肢麻木不适 1年 ,发现右大腿肿物 1个月 ,于 1999年 12月入北京医科大学人民医院就诊。就诊前在外院行肿瘤穿刺活检诊断为肉瘤。本次入院患者一般情况良好 ,全身浅表淋巴结无肿大 ,右大腿中段…     

硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发。在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点。免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性。电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征。从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF。结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤。复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展。尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征。提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要。     

肾脏横纹肌样滑膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨罕见的肾脏横纹肌样滑膜肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤患者的临床资料和病理学形态,对其原发灶和转移灶行免疫组化EnVision两步法检查及SS18-SSX融合基因检测,并复习相关文献。结果患者男性,31岁,2014年11月影像学检查发现右肾肿瘤,行右肾根治性手术,镜下见肿瘤细胞呈短梭形,弥漫排列,胞质丰富,可见嗜伊红团块样物,初次病理诊断为肾脏横纹肌样瘤。2015年10月影像学检查发现肝脏及膈肌间占位,行肝脏肿瘤及部分膈肌切除,镜下见肿瘤细胞均呈长梭形,细胞密集,交叉束状排列,细胞质较少,胞质内未出现嗜伊红团块样物,该形态学为典型滑膜肉瘤。免疫表型:EMA、TLE1、vimentin、CD56均阳性,INI1阴性。FISH检测SS18-SSX融合基因,原发灶和转移灶均为阳性,最终证实原发灶即为滑膜肉瘤。结论肾脏横纹肌样滑膜肉瘤罕见,易误诊为肾脏横纹肌样瘤,该例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤拓宽了肾脏横纹肌样肿瘤的鉴别诊断瘤谱,即使为典型的横纹肌样形态,也需利用分子生物学手段进行鉴别诊断。SS18-SSX融合基因检测阳性是确诊滑膜肉瘤的依据。     

子宫内膜间质肉瘤:18例临床病理和免疫表型研究

子宫体间叶性恶性肿瘤比较罕见,其发生率不到该部位肿瘤的1%,最常见的是平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肿瘤。子宫内膜间质肉瘤(ESS)根据肿瘤边界和核分裂数可分为低级别肉瘤和高级别肉瘤。     

乳腺肉瘤的病理学诊断和研究进展

乳腺原发性肉瘤较少见，占乳腺恶性肿瘤的1％。来源于无激素反应的乳腺小叶间的间叶组织，其命名和分类与发生在身体其它部位的软组织肉瘤相同。在以往的文献中,曾有将不同类型的软组织肉瘤统称为“间质肉瘤”或单独将分化特别差、不能明确归类的肉瘤称为“间质肉瘤”。由于其发生在乳腺这一特定的部位，在作诊断和鉴别诊断时,应考虑与化生性癌、肌纤维母细胞肉瘤、恶性肌上皮瘤等鉴别。     

SS18-SSX融合特异性抗体和C-末端SSX抗体在滑膜肉瘤中的表达及诊断价值

目的:探讨SS18-SSX融合特异性抗体和C-末端SSX抗体在滑膜肉瘤中的表达情况及诊断价值。方法:收集东部战区总医院病理科2013年8月至2020年12月诊断的51例经分子检测证实的滑膜肉瘤和94例其他类型的软组织肿瘤,采用免疫组织化学EnVision法检测SS18-SSX和C-末端SSX的表达情况。结果:51例滑膜...     

卵巢原发性未分化肉瘤1例及文献复习

目的 探讨卵巢原发性未分化肉瘤(undifferentiated o-varian sarcoma,UOS)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例卵巢原发性UOS进行观察,同时复习相关文献.结果 本例原发性UOS的瘤细胞,与发生在子宫内的间质肉瘤(endometrial stromalsarcoma,ESS)形态极为相似,属未分化型;经多部位取材未见子宫内膜的原发病灶,支持卵巢原发.结论 ESS是常发生于子宫的恶性病变,卵巢原发很少见,须与卵巢性索间质肿瘤,如成人型颗粒细胞瘤、转移性卵巢子宫内膜样问质肉瘤、卵巢肉瘤、卵巢苗勒管癌肉瘤等疾病相鉴别.     

胃滑膜肉瘤

滑膜肉瘤通常发生在四肢末端,尤其是膝和股部,较少发生在躯干和头颈部。目前仅有少数几例胃肠道滑膜肉瘤的报道,多数发生在食管。作者报道了10例新发现的胃滑膜肉瘤的临床、组织病理学和免疫组织化学特征。4例男性,6例女性,平均和中位年龄均为52岁（范围29～68岁）。这些患者均无其它部位的滑膜肉瘤。肿瘤从0．8～15cm不等,平均3cm,其中2例巨大透壁性肿块8cm和15cm,8例0．8～6cm。